Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Share Tweet Pin it

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - χρόνια προοδευτική ηπατοκυτταρική βλάβη, περιπυλαία διαδικασία με τα σημάδια της φλεγμονής ή ευρύτερων, υπεργαμμασφαιριναιμία και την παρουσία των σχετιζόμενη με το ήπαρ αυτοαντισωμάτων στον ορό. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν asthenovegetative διαταραχές, ίκτερος, δεξιό άνω τεταρτημόριο του πόνου, δερματικό εξάνθημα, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία, αμηνόρροια στις γυναίκες, γυναικομαστία - άνδρες. Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας βασίζεται στην ορολογική ανίχνευση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ), αντι-ιστού λείου μυός (SMA), αντισώματα κατά των νεφρών και του ήπατος μικροσώματα et αϊ., Υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένο τίτλο της IgG, και βιοψία ήπατος. Η βάση της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Στη δομή της χρόνιας ηπατίτιδας στη γαστρεντερολογία, η αυτοάνοση ηπατική βλάβη αντιπροσωπεύει το 10-20% των περιπτώσεων σε ενήλικες και το 2% στα παιδιά. Οι γυναίκες λαμβάνουν αυτοάνοση ηπατίτιδα 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η πρώτη αιχμή ηλικίας της επίπτωσης πέφτει στην ηλικία έως 30 ετών, η δεύτερη - για την περίοδο μετά την εμμηνόπαυση. Η πορεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχει ταχεία εξέλιξη, στην οποία η κίρρωση του ήπατος, η πυλαία υπέρταση και η ηπατική ανεπάρκεια που οδηγούν σε θάνατο ασθενών αναπτύσσονται μάλλον νωρίς.

Αιτίες αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η αιτιολογία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητοί. Πιστεύεται ότι η βάση για την ανάπτυξη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι εμπλοκή με ειδικά αντιγόνα του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA άτομο) - αλληλόμορφα DR3 ή του DR4, ανιχνεύθηκαν σε 80-85% των ασθενών. Πιθανώς ενεργοποιούν παράγοντες, προκαλώντας μια αυτοάνοση απόκριση σε γενετικά ευαίσθητα άτομα μπορούν να δρουν ιούς, Epstein-Barr, ηπατίτιδα (Α, Β, C), ιλαρά, έρπη (HSV-1 και HHV-6), καθώς και ορισμένων φαρμάκων (π.χ., ιντερφερόνη ). Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα εντοπίζονται και άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα - θυρεοειδίτιδα, η νόσος του Graves, υμενίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Sjogren, και άλλα.

Η βάση της παθογένειας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η ανεπάρκεια ανοσορύθμιση: υποπληθυσμό μείωση των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων, η οποία οδηγεί σε ανεξέλεγκτη IgG σύνθεση Β κυττάρων και την καταστροφή των μεμβρανών των κυττάρων του ήπατος - ηπατοκυττάρων χαρακτηριστική εμφάνιση των αντισωμάτων στον ορό (ΑΝΑ, SMA, αντι-LKM-l).

Τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Ανάλογα με τα παραγόμενα αντισώματα διακρίνουν αυτοάνοση ηπατίτιδα Ι (αντι-ΑΝΑ, αντι-SMA θετικών), II (αντι-LKM-l θετική) και III (αντι-SLA θετική) τύπους. Κάθε απομονωμένος τύπος της νόσου χαρακτηρίζεται από ένα ιδιόμορφο ορολογικό προφίλ, ιδιαιτερότητες ροής, απόκριση σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία και πρόγνωση.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι συμβαίνει με το σχηματισμό και κυκλοφορία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα - σε 70-80% των ασθενών. αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) σε 50-70% των ασθενών. αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων (pANCA). Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι συχνά αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 10 έως 20 ετών και μετά από 50 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια καλή ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία, τη δυνατότητα επίτευξης σταθερής ύφεσης στο 20% των περιπτώσεων ακόμα και μετά την κατάργηση των κορτικοστεροειδών. Ελλείψει θεραπείας εντός 3 ετών, σχηματίζεται κίρρωση.

Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II, αντισώματα στα μικροσώματα του ήπατος και των νεφρών του τύπου 1 (αντι-LKM-1) υπάρχουν στο αίμα σε 100% των ασθενών. Αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσεται σε 10-15% των περιπτώσεων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κυρίως στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από υψηλή βιοχημική δραστηριότητα. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II είναι πιο ανθεκτική στην ανοσοκαταστολή. όταν τα φάρμακα αποσύρονται, συχνά εμφανίζεται υποτροπή. η κίρρωση αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι.

Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου III σχηματίζονται αντισώματα στο διαλυτό συκώτι και ηπατικό-παγκρεατικό αντιγόνο (αντι-SLA και αντι-LP). Πολύ συχνά, αυτός ο τύπος αποκαλύπτει ASMA, ρευματοειδή παράγοντα, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA), αντισώματα αντιγόνων ηπατικής μεμβράνης (antiLMA).

Για πραγματοποιήσεις άτυπα αυτοάνοση ηπατίτιδα περιλαμβάνει διασταυρούμενες συνδρόμων τα οποία περιλαμβάνουν επίσης τα συμπτώματα της πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χρόνια ιογενή ηπατίτιδα.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αυτοάνοση ηπατίτιδα εκδηλώνεται ξαφνικά και στις κλινικές εκδηλώσεις δεν διαφέρει από την οξεία ηπατίτιδα. Αρχικά, εμφανίζεται με σοβαρή αδυναμία, έλλειψη όρεξης, έντονο ίκτερο, εμφάνιση σκοτεινών ούρων. Στη συνέχεια, μέσα σε λίγους μήνες, ξεδιπλώνεται η κλινική αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Λιγότερο συχνά η εμφάνιση της νόσου είναι σταδιακή. στην περίπτωση αυτή, κυριαρχούν οι ασθένειες του πνεύμονα, η αδιαθεσία, η βαρύτητα και ο πόνος στο σωστό υποχονδρίδιο, ο μικρός ίκτερος. Σε ορισμένους ασθενείς, η αυτοάνοση ηπατίτιδα αρχίζει με πυρετό και εξωηπατικές εκδηλώσεις.

Η περίοδος των ξεδιπλωμένων συμπτωμάτων της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνει έντονη αδυναμία, αίσθημα βαρύτητας και πόνου στο σωστό υποχονδρίδιο, ναυτία, κνησμό και λεμφαδενοπάθεια. Για την αυτοάνοση ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται από ασταθή, επιδεινούμενη κατά τη διάρκεια περιόδων παροξυσμών του ίκτερου, αύξηση του ήπατος (ηπατομεγαλία) και σπλήνα (σπληνομεγαλία). Το ένα τρίτο των γυναικών με αυτοάνοση ηπατίτιδα αναπτύσσουν αμηνόρροια, τα αγόρια μπορεί να έχουν γυναικομαστία.

Τυπικές δερματικές αντιδράσεις: καπιγγίτιδα, παλμικό και ερύθημα τύπου λύκου, πορφύρα, ακμή, τελαγγειεκτασία στο δέρμα του προσώπου, του αυχένα και των χεριών. Κατά τη διάρκεια περιόδων παροξυσμών της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, παρατηρούνται φαινόμενα παροδικού ασκίτη.

Συστηματικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αφορά ή μεταναστεύουν υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα που επηρεάζει μεγάλες αρθρώσεις, αλλά δεν οδηγεί σε παραμόρφωση τους. Αρκετά συχνά, αυτοάνοση ηπατίτιδα συμβαίνει σε συνδυασμό με ελκώδη κολίτιδα, μυοκαρδίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, θυρεοειδίτιδα, λεύκη, ινσουλινο-εξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη, ιριδοκυκλίτιδα, σύνδρομο Sjogren, το σύνδρομο του Cushing, ινωτική κυψελίτιδα, αιμολυτική αναιμία.

Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ορολογικοί, βιοχημικοί και ιστολογικοί δείκτες. Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, είναι δυνατό να μιλήσουμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • στην αναμνησία δεν υπάρχουν μεταγγίσεις αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η κατάχρηση οινοπνεύματος,
  • στο αίμα δεν υπάρχουν δείκτες ενεργού ιογενούς μόλυνσης (ηπατίτιδα Α, Β, C κ.λπ.).
  • Το επίπεδο γ-σφαιρινών και IgG υπερβαίνει τις κανονικές τιμές κατά 1,5 και περισσότερες φορές.
  • σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των AsT, AlT.
  • τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) για ενήλικες πάνω από 1:80. για παιδιά άνω των 1:20.

Μια βιοψία ήπατος με μορφολογική εξέταση δείγματος ιστού μας επιτρέπει να αποκαλύψουμε μια εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας με ενδείξεις έντονης δραστηριότητας. Τα ιστολογικά σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γεφυρωμένα ή βαθμιαία νέκρωση του παρεγχύματος, λεμφοειδής διείσδυση με αφθονία κυττάρων πλάσματος.

Οι μετεγχειρητικές μελέτες (υπερηχογράφημα του ήπατος, μαγνητική τομογραφία του ήπατος κ.λπ.) στην αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν έχουν ανεξάρτητη διαγνωστική αξία.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η παθογενετική θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας συνίσταται στην πραγματοποίηση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτή η προσέγγιση επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των παθολογικών διεργασιών στο ήπαρ: αύξηση της δραστηριότητας των καταστολέων Τ, μείωση της έντασης των αυτοάνοσων αντιδράσεων που καταστρέφουν τα ηπατοκύτταρα.

Τυπικά ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε αυτοάνοση ηπατίτιδα διενεργείται πρεδνιζολόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης στην αρχική δόση των 60 mg (1 η εβδομάδα), 40 mg (2η εβδομάδα), 30 mg (3-4 εβδομάδες w) με μείωση έως 20 mg σε μία συντήρησης δόση. Η μείωση της ημερήσιας δοσολογίας διεξάγεται αργά, δεδομένης της δραστικότητας του κλινικής πορείας και το επίπεδο των δεικτών ορού. Δόση συντήρησης ο ασθενής θα πρέπει να ληφθούν για την πλήρη εξομάλυνση των κλινικών, εργαστηριακών και ιστολογικών παραμέτρων. Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να διαρκέσει από 6 μήνες έως 2 χρόνια, και μερικές φορές ισόβια.

Εάν η μονοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, είναι δυνατόν να εισαχθεί αυτοάνοση ηπατίτιδα αζαθειοπρίνη, χλωροκίνη, κυκλοσπορίνη στο θεραπευτικό σχήμα. Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εντός 4 ετών, πολλαπλές υποτροπές, παρενέργειες της θεραπείας, τίθεται επίσης το ζήτημα της μεταμόσχευσης ήπατος.

Πρόγνωση για αυτοάνοση ηπατίτιδα

Ελλείψει θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα, η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά. δεν εμφανίζονται αυθόρμητες υποχωρήσεις. Το αποτέλεσμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών δεν υπερβαίνει το 50%. Με τη βοήθεια έγκαιρης και καλώς διεξαγόμενης θεραπείας, είναι δυνατή η επίτευξη ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών. ενώ το ποσοστό επιβίωσης για 20 χρόνια υπερβαίνει το 80%. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφέρει αποτελέσματα συγκρίσιμα με εκείνα που επιτεύχθηκαν ιατρικά: η πρόγνωση των 5 ετών είναι ευνοϊκή στο 90% των ασθενών.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα μόνη δυνατή δευτερογενή πρόληψη, συμπεριλαμβανομένης τακτική παρακολούθηση γαστρεντερολόγος (ηπατολόγου), ο έλεγχος των ηπατικών ενζύμων, περιεκτικότητα γ-σφαιρίνη, αυτοαντισώματα να αποκτήσουν έγκαιρη ή επανάληψη της θεραπείας. Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα συνιστώμενη ήπια θεραπεία με περιορισμό συναισθηματική και σωματική καταπόνηση, διατροφή, αφαίρεση του προφυλακτικού εμβολιασμού, περιορίζοντας φαρμακευτική αγωγή.

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια προοδευτική ηπατική βλάβη που έχει συμπτώματα προ-πρωτογενούς ή πιο εκτεταμένης φλεγμονώδους διαδικασίας και χαρακτηρίζεται από την παρουσία ειδικών αυτοάνοσων αντισωμάτων. Εμφανίζεται σε κάθε πέμπτο ενήλικα με χρόνια ηπατίτιδα και στο 3% των παιδιών.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες εκπρόσωποι πάσχουν από αυτό τον τύπο ηπατίτιδας πολύ πιο συχνά από τους άνδρες. Κατά κανόνα, η βλάβη αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία και την περίοδο από 30 έως 50 χρόνια. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια ταχέως εξελισσόμενη ασθένεια που μετατρέπεται σε κίρρωση ή ηπατική ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Αιτίες της νόσου

Με απλά λόγια, η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια παθολογία στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού καταστρέφει το ήπαρ του. Τα κύτταρα των αδένων είναι ατροφικά και αντικαθίστανται από στοιχεία συνδετικού ιστού που δεν μπορούν να εκτελέσουν τις απαραίτητες λειτουργίες.

Η Διεθνής Ταξινόμηση της 10ης αναθεώρησης των ασθενειών αναφέρεται στη χρόνια παθολογία του αυτοάνοσου χαρακτήρα στο τμήμα Κ75.4 (κωδικός για το ICD-10).

Οι αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι υπάρχουν αρκετοί ιοί που μπορούν να προκαλέσουν παρόμοιο παθολογικό μηχανισμό. Περιλαμβάνουν:

  • ανθρώπινο έρπητα ιό ·
  • Ιός Epstein-Barr.
  • οι ιοί που είναι οι αιτιολογικοί παράγοντες της ηπατίτιδας Α, Β και Γ.

Υπάρχει μια άποψη ότι η κληρονομική προδιάθεση περιλαμβάνεται επίσης στον κατάλογο των πιθανών αιτιών της νόσου, η οποία εκδηλώνεται από έλλειψη ανοσορύθμισης (απώλεια ευαισθησίας στα δικά της αντιγόνα).

Το ένα τρίτο των ασθενών έχουν συνδυασμό χρόνιας αυτοάνοσης ηπατίτιδας με άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα:

  • θυρεοειδίτιδα (παθολογία του θυρεοειδούς αδένα).
  • Ασθένεια Graves (υπερβολική παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών) ·
  • αιμολυτική αναιμία (καταστροφή από το ανοσοποιητικό σύστημα των δικών της ερυθρών αιμοσφαιρίων).
  • ουλίτιδα (φλεγμονή των ούλων).
  • 1 τύπου σακχαρώδους διαβήτη (ανεπαρκής σύνθεση ινσουλίνης από το πάγκρεας, συνοδευόμενη από υψηλό επίπεδο σακχάρου στο αίμα).
  • σπειραματονεφρίτιδα (φλεγμονή των σπειραμάτων των νεφρών).
  • ιρίτιδα (φλεγμονή της ίριδας του οφθαλμού);
  • Σύνδρομο Cushing (υπερβολική σύνθεση ορμονών επινεφριδίων).
  • Σύνδρομο Sjogren (συνδυασμένη φλεγμονή των αδένων της εξωτερικής έκκρισης).
  • νευροπάθεια περιφερικών νεύρων (μη φλεγμονώδης βλάβη).

Έντυπα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά και ενήλικες χωρίζεται σε 3 κύριους τύπους. Η ταξινόμηση βασίζεται στον τύπο των αντισωμάτων που προσδιορίζονται στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Οι μορφές διαφέρουν από την άλλη στα χαρακτηριστικά της πορείας, την ανταπόκρισή τους στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Η πρόγνωση της παθολογίας είναι επίσης διαφορετική.

Τύπος Ι

Χαρακτηρίζεται από τους ακόλουθους δείκτες:

  • αντιπυρηνικά αντισώματα (+) στο 75% των ασθενών.
  • αντισώματα κατά των λείων μυών (+) στο 60% των ασθενών.
  • αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετεροφίλων.

Η ηπατίτιδα αναπτύσσεται πριν από την ηλικία της πλειοψηφίας ή ακόμα και κατά τη διάρκεια της εμμηνόπαυσης. Αυτός ο τύπος αυτοάνοσης ηπατίτιδας ανταποκρίνεται καλά στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Αν δεν γίνει θεραπεία, εμφανίζονται επιπλοκές ήδη κατά τα πρώτα 2-4 χρόνια.

Τύπος ΙΙ

  • η παρουσία αντισωμάτων που στρέφονται εναντίον ενζύμων των ηπατικών κυττάρων και του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων σε κάθε ασθενή.
  • αναπτύσσεται σε σχολική ηλικία.

Αυτός ο τύπος είναι πιο ανθεκτικός στη θεραπεία, υπάρχουν υποτροπές. Η ανάπτυξη της κίρρωσης συμβαίνει αρκετές φορές πιο συχνά σε σχέση με άλλες μορφές.

III τύπου

Συνοδεύεται από την παρουσία στο αίμα ασθενών με αντισώματα κατά του ηπατικού και ηπατικού παγκρεατικού αντιγόνου. Επίσης καθορισμένη διαθεσιμότητα:

  • ρευματοειδές παράγοντα.
  • αντιμιτοχονδριακά αντισώματα.
  • αντισώματα σε αντιγόνα κυτοπλαστών των ηπατοκυττάρων.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης

Κρίνοντας από τα διαθέσιμα δεδομένα, η κύρια στιγμή στην παθογένεση της χρόνιας αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι το ελάττωμα του ανοσοποιητικού συστήματος σε κυτταρικό επίπεδο, το οποίο προκαλεί βλάβη στα ηπατικά κύτταρα.

Ηπατοκύτταρα μπορεί να αποσυντεθεί υπό την επίδραση των λεμφοκυττάρων (ενός από τους τύπους λευκοκυττάρων κυττάρων) που έχουν αυξημένη ευαισθησία στις μεμβράνες των καρκινικών κυττάρων. Παράλληλα με αυτό, υπάρχει η υπεροχή της διέγερσης της λειτουργίας των Τ-λεμφοκυττάρων που έχουν κυτταροτοξική επίδραση.

Στον μηχανισμό ανάπτυξης, ο ρόλος ενός αριθμού ανιχνεύσιμων αντιγόνων είναι ακόμη άγνωστος. Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα, εξωηπατικά συμπτώματα εξηγούνται από το γεγονός ότι τα ανοσοσυμπλέγματα που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος διατηρούνται στα αγγειακά τοιχώματα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη φλεγμονωδών αντιδράσεων και βλάβης ιστών.

Συμπτώματα της ασθένειας

Περίπου το 20% των ασθενών δεν έχουν συμπτώματα ηπατίτιδας και αναζητούν βοήθεια μόνο κατά τη στιγμή των επιπλοκών. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις οξείας οξείας εμφάνισης της νόσου, στην οποία υφίστανται ζημιές σε σημαντική ποσότητα κυττάρων του ήπατος και του εγκεφάλου (σε σχέση με το τοξικό αποτέλεσμα των ουσιών που κανονικά απενεργοποιούνται από το ήπαρ).

Κλινικές εκδηλώσεις και καταγγελίες ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα:

  • απότομη μείωση της παραγωγικής ικανότητας ·
  • κνίδωση του δέρματος, βλεννώδεις μεμβράνες, μυστικά εξωτερικών αδένων (για παράδειγμα, σιελογόνων αδένων).
  • υπερθερμία;
  • Διόγκωση του σπλήνα, μερικές φορές του ήπατος.
  • σύνδρομο πόνου στην κοιλιά.
  • διεύρυνση των λεμφαδένων.

Υπάρχει πόνος στην περιοχή των προσβεβλημένων αρθρώσεων, μια παθολογική συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες των αρθρώσεων, πρήξιμο. Υπάρχει μια αλλαγή στη λειτουργική κατάσταση των αρθρώσεων.

Cushingoide

Αυτό είναι ένα σύνδρομο υπερκορτικοποίησης, που εκδηλώνεται με συμπτώματα που θυμίζουν σημάδια υπερβολικής παραγωγής ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για υπερβολικό κέρδος μάζας σώματος, εμφάνιση έντονο κόκκινο ρουζ στο πρόσωπο, αραίωση των άκρων.

Έτσι φαίνεται ένας ασθενής με σύνδρομο υπερκορτιίας

Στο εμπρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και στους γλουτούς σχηματίζονται ραβδώσεις (ραγάδες που μοιάζουν με ζώνες μπλε-μωβ χρώματος). Άλλες περιοχές σηματοδοσίας με μεγαλύτερη πίεση, το δέρμα είναι πιο σκούρο. Συχνές εκδηλώσεις είναι ακμή, εξανθήματα διαφόρων προελεύσεων.

Στάδιο κίρρωσης του ήπατος

Η περίοδος αυτή χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη ηπατική βλάβη, στην οποία υπάρχει ατροφία των ηπατοκυττάρων και η αντικατάστασή τους από ινώδη ιστό του κρανίου. Ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει την ύπαρξη σημείων πυλαίας υπέρτασης, που εκδηλώνεται με αυξημένη πίεση στο σύστημα της φλεβικής φλέβας.

Τα συμπτώματα αυτής της πάθησης:

  • αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
  • επέκταση των φλεβών του στομάχου, του ορθού.
  • ασκίτες.
  • μπορούν να εμφανιστούν διαβρωτικά ελαττώματα στην βλεννογόνο μεμβράνη του στομάχου και του εντερικού σωλήνα.
  • εξασθενημένη πέψη (μειωμένη όρεξη, προσβολές ναυτίας και εμέτου, μετεωρισμός, σύνδρομο πόνου).

Υπάρχουν δύο τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Σε οξεία μορφή, η παθολογία αναπτύσσεται ταχέως και κατά τη διάρκεια των πρώτων έξι μηνών του έτους, οι ασθενείς παρουσιάζουν ήδη ενδείξεις εκδήλωσης ηπατίτιδας.

Εάν η ασθένεια αρχίζει με εξωηπατικές εκδηλώσεις και υψηλή θερμοκρασία σώματος, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εσφαλμένη διάγνωση. Αυτή τη στιγμή ένας επιδέξιος ειδικός εργασιών είναι η ανάγκη να διαφοροποιηθεί η διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματισμούς, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστημική αγγειίτιδα, σήψη.

Διαγνωστικές λειτουργίες

Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχει ένα ειδικό χαρακτηριστικό: ένας γιατρός δεν πρέπει να περιμένει έξι μήνες για να κάνει μια διάγνωση, όπως με οποιαδήποτε άλλη χρόνια ηπατική βλάβη.

Πριν πάτε στην κύρια εξέταση, ο ειδικός συλλέγει το ιστορικό της ζωής και των ασθενειών. Αποσαφηνίζει την παρουσία καταγγελιών στον ασθενή, όταν υπήρχε σοβαρότητα στο σωστό υποχονδρίδιο, παρουσία ίκτερου, υπερθερμία.

Ο ασθενής αναφέρει την παρουσία χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών, κληρονομικών παθολογιών, κακών συνηθειών. Καθορίζεται η παρουσία μακροχρόνιας χρήσης φαρμάκων, η επαφή με άλλες ηπατοτοξικές ουσίες.

Η παρουσία της νόσου επιβεβαιώνεται από τα ακόλουθα ερευνητικά δεδομένα:

  • έλλειψη μετάγγισης αίματος, κατάχρηση οινοπνευματωδών ποτών και πρόσληψη τοξικών φαρμάκων στο παρελθόν.
  • απουσία δεικτών ενεργού λοίμωξης (μιλάμε για ιούς Α, Β και Γ).
  • αυξημένη ανοσοσφαιρίνη G.
  • υψηλοί αριθμοί τρανσαμινασών (ALT, AST) στη βιοχημεία του αίματος.
  • οι δείκτες αυτοάνοσων δεικτών ηπατίτιδας υπερβαίνουν το κανονικό επίπεδο σε σημαντικό αριθμό περιπτώσεων.

Διακοπή βιοψίας ήπατος

Στη δοκιμασία αίματος, διασαφηνίζεται η παρουσία αναιμίας, αυξημένου αριθμού λευκοκυττάρων και παραγόντων πήξης. Στη βιοχημεία - το επίπεδο των ηλεκτρολυτών, των τρανσαμινασών, της ουρίας. Είναι επίσης απαραίτητο να διεξαχθεί μια ανάλυση των περιττωμάτων για τα αυγά των ελμινθιών, ένα coprogram.

Από τις διαδραστικές μεθόδους διάγνωσης, χρησιμοποιείται βιοψία παρακέντησης του προσβεβλημένου οργάνου. Η ιστολογική εξέταση προσδιορίζει την παρουσία ζωνών νέκρωσης του ηπατικού παρεγχύματος, καθώς και τη διήθηση των λεμφοειδών.

Η χρήση της διάγνωσης με υπερήχους, η CT και η μαγνητική τομογραφία δεν παρέχουν ακριβή στοιχεία σχετικά με την παρουσία ή την απουσία της νόσου.

Διαχείριση ασθενών

Με την αυτοάνοση θεραπεία ηπατίτιδας αρχίζει με τη διόρθωση της διατροφής. Οι βασικές αρχές της διατροφικής θεραπείας (τήρηση του πίνακα 5) βασίζονται στα ακόλουθα σημεία:

  • τουλάχιστον 5 γεύματα την ημέρα.
  • ημερήσια θερμίδα - έως 3000 kcal.
  • Το μαγείρεμα με ατμό, προτιμάται τα σούπας και τα μαγειρεμένα προϊόντα.
  • η συνοχή του τροφίμου πρέπει να είναι πολτός, υγρό ή στερεό,
  • την ποσότητα του αλατιού που πρέπει να μειωθεί στα 4 γραμμάρια την ημέρα και το νερό στα 1,8 λίτρα.

Η διατροφή δεν πρέπει να περιέχει τρόφιμα με χονδροειδείς ίνες. Επιτρεπόμενα προϊόντα: χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά είδη ψαριών και κρέατος, λαχανικά σε βρασμένη ή νωπή μορφή, φρούτα, δημητριακά, γαλακτοκομικά προϊόντα.

Φάρμακα

Πώς να θεραπεύσει την αυτοάνοση ηπατίτιδα, θα πει ο γιατρός-ηπατολόγος. Είναι αυτός ο ειδικός που διαχειρίζεται τους ασθενείς. Η θεραπεία συνίσταται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών (ορμονικά φάρμακα). Η αποτελεσματικότητά τους συνδέεται με την αναστολή της παραγωγής αντισωμάτων.

Η θεραπεία αποκλειστικά με αυτά τα φάρμακα διεξάγεται από ασθενείς με διεργασίες όγκου ή εκείνους που έχουν μια απότομη μείωση στον αριθμό των κανονικά λειτουργούντων ηπατοκυττάρων. Αντιπρόσωποι - δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη.

Μια άλλη κατηγορία φαρμάκων που χρησιμοποιούνται ευρέως στη θεραπεία είναι τα ανοσοκατασταλτικά. Αναστέλλουν επίσης τη σύνθεση αντισωμάτων που παράγονται για την καταπολέμηση ξένων παραγόντων.

Ταυτόχρονη χορήγηση των δύο ομάδων φάρμακο είναι απαραίτητη σε απότομες διακυμάνσεις στην πίεση του αίματος, η παρουσία των ασθενών με σακχαρώδη διαβήτη που έχουν υπέρβαρους, οι ασθενείς με δερματική παθολογίες, όπως επίσης και εκείνους τους ασθενείς που έχουν οστεοπόρωση. Εκπρόσωποι φαρμάκων - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

Η πρόγνωση του αποτελέσματος της φαρμακευτικής θεραπείας εξαρτάται από την εξαφάνιση των συμπτωμάτων της παθολογίας, την ομαλοποίηση των παραμέτρων βιοχημικών εξετάσεων αίματος και τα αποτελέσματα της βιοψίας ήπατος διάτρησης.

Χειρουργική θεραπεία

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται. Είναι απαραίτητο, ελλείψει του αποτελέσματος της φαρμακευτικής αγωγής, και επίσης εξαρτάται από το στάδιο της παθολογίας. Η μεταμόσχευση θεωρείται η μόνη αποτελεσματική μέθοδος για τον έλεγχο μιας νόσου σε κάθε πέμπτο ασθενή.

Η επίπτωση της υποτροπής της ηπατίτιδας στο μεταμόσχευμα κυμαίνεται μεταξύ 25-40% όλων των κλινικών περιπτώσεων. Ένα άρρωστο παιδί συχνότερα υποφέρει από ένα παρόμοιο πρόβλημα από έναν ενήλικα ασθενή. Κατά κανόνα, ένα μέρος του ήπατος ενός στενού συγγενή του χρησιμοποιείται για μεταμόσχευση.

Η πρόγνωση της επιβίωσης εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

  • τη σοβαρότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας.
  • συνεχιζόμενη θεραπεία.
  • χρήση μοσχεύματος.
  • δευτερογενής πρόληψη.

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι δεν επιτρέπεται η αυτοθεραπεία με χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα. Μόνο ένας εξειδικευμένος ειδικός είναι σε θέση να παράσχει την απαραίτητη βοήθεια και να επιλέξει μια λογική τακτική για τη διαχείριση του ασθενούς.

Αυτοάνοση ασθένεια του ήπατος

Αφήστε ένα σχόλιο 4.849

Μία από τις λιγότερο μελετημένες παθολογίες του ήπατος είναι αυτοάνοση. Τα συμπτώματα των αυτοάνοσων ηπατικών ασθενειών εκφράζονται ελάχιστα και διαφέρουν ελάχιστα από άλλες παθολογικές καταστάσεις του οργάνου. Αναπτύσσονται στο πλαίσιο της αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος στους ιστούς τους σε κυτταρικό επίπεδο. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου, η οποία περιπλέκει τη διάγνωση των διαδικασιών αυτοανοσίας. Σήμερα, η θεραπεία τέτοιων ασθενειών αποσκοπεί στη διόρθωση του έργου του ανοσοποιητικού συστήματος και όχι στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, όπως και πριν.

Αυτοάνοση ασθένεια - μια από τις πιο ανεξήγητες παθολογίες του σώματος, που χαρακτηρίζεται από μια επιθετική αντίδραση της ανοσοσφαιρίνης στους ιστούς του ανθρώπινου σώματος.

Γενικές πληροφορίες

Η ανοσία είναι ένα σύστημα που προστατεύει το ανθρώπινο σώμα από παθογόνα παράσιτα, τα οποία μπορεί να είναι παράσιτα, λοιμώξεις, ιοί κλπ. Αμέσως αντιδρά με ξένους μικροοργανισμούς και τους καταστρέφει. Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν αντιδρά στα ίδια του τα κύτταρα, αλλά όταν αποτύχει, τα αντιγόνα καταστρέφουν το σώμα τους, έναντι του οποίου αναπτύσσονται οι αυτοάνοσες ασθένειες. Πιο συχνά τέτοιες επιθέσεις απευθύνονται σε ένα όργανο, αλλά είναι δυνατόν να συστηματοποιηθούν αυτοάνοσες παθολογίες, για παράδειγμα, με συστηματική αγγειίτιδα. Συμβαίνει ότι αρχικά η ασυλία καταπολεμά τα κύτταρα ενός οργάνου, τελικά χτυπώντας άλλους.

Για να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία του τι συμβαίνει, κανείς δεν μπορεί, δεδομένου ότι πρόκειται για ασθενειών που έχουν μελετηθεί ελάχιστα. Η θεραπεία διεξάγεται από ιατρούς διαφορετικών κλάδων, ο οποίος εξηγείται από διαφορετικούς εντοπισμούς πιθανών βλαβών. Ο γαστρεντερολόγος, μερικές φορές ο θεραπευτής, ασχολείται με αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος. Η θεραπεία αποσκοπεί στη διόρθωση του έργου της ασυλίας. Είναι τεχνητά καταθλιπτικός, γεγονός που καθιστά τον ασθενή εύκολα προσβάσιμο σε άλλες παθολογίες. Συχνότερα από αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος οι γυναίκες υποφέρουν (8 στους 10 ασθενείς). Πιστεύεται ότι προκύπτουν λόγω γενετικής προδιάθεσης, αλλά η θεωρία δεν αποδεικνύεται.

Οι αυτοάνοσες ασθένειες που εντοπίζονται στο ήπαρ περιλαμβάνουν:

  • πρωτοπαθής χολική κίρρωση.
  • αυτοάνοση ηπατίτιδα.
  • πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
  • αυτοάνοση χολαγγειίτιδα.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Σήμερα, η αυτοάνοση ηπατίτιδα ορίζεται σε 1-2 ενήλικες από τους 10, με σχεδόν όλους τους ασθενείς να είναι γυναίκες. Σε αυτή την παθολογία βρίσκεται στην ηλικία των 30 ή μετά την εμμηνόπαυση. Η παθολογία αναπτύσσεται γρήγορα, συνοδεύεται από κίρρωση, ηπατική ανεπάρκεια, πυλαία υπέρταση, η οποία είναι απειλητική για τον ασθενή.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται από φλεγμονή στο ήπαρ λόγω μη φυσιολογικών αντιδράσεων ανοσίας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια προοδευτική φλεγμονώδης διαδικασία χρόνιας φύσης που αναπτύσσεται σε φόντο αυτοάνοσων αντιδράσεων. Συμπτώματα της νόσου ανησυχούν για περισσότερο από 3 μήνες, με ιστολογικές αλλαγές στο όργανο (π.χ. νέκρωση). Υπάρχουν 3 τύποι παθολογίας:

  • 1 τύπου - δημιουργούνται αυτοαντισώματα, τα οποία καταστρέφουν τα επιφανειακά αντιγόνα των ηπατοκυττάρων, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση κίρρωσης.
  • 2 τύπου - πολλά όργανα υποφέρουν, τα οποία συνοδεύονται από συμπτώματα διάσπασης του εντέρου, του θυρεοειδούς, του παγκρέατος, παθολογία πιο χαρακτηριστική για τα παιδιά του καυκάσου φυλής?
  • Τύπος 3 - μια συστηματική παθολογία που σχεδόν δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.
Επιστροφή στα περιεχόμενα

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Τα αντισώματα μπορούν να παράγουν αντιγόνα σε ηπατικά κύτταρα σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση - μια αργά προχωρημένη παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των ηπατικών χολικών αγωγών. Εξαιτίας αυτού, αναπτύσσεται κίρρωση. Σε αυτή την περίπτωση οι ηπατικοί ιστοί πεθαίνουν, αντικαθίστανται από ινομυώματα. Επιπλέον, το ήπαρ σχηματίζεται κόμβους που αποτελούνται από ουλώδη ιστό, το οποίο αλλάζει τη δομή του οργάνου. Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση διαγιγνώσκεται πιο συχνά σε άτομα ηλικίας 40-60 ετών. Σήμερα, ανιχνεύεται πιο συχνά, γεγονός που εξηγείται από πιο προηγμένες ιατρικές τεχνολογίες. Η ασθένεια δεν συνοδεύεται από έντονη συμπτωματολογία, αλλά γενικά δεν διαφέρει από τα σημάδια άλλων τύπων κίρρωσης.

Η παθολογία αναπτύσσεται σε 4 στάδια:

  1. απουσία ίνωσης.
  2. περιφερική ίνωση;
  3. γεφύρωση της ίνωσης.
  4. κίρρωση.
Η πρωταρχική αυτοανοσοσκληρωτική χολαγγειίτιδα επηρεάζεται περισσότερο από τους άνδρες λόγω ηπατικής μόλυνσης. Επιστροφή στα περιεχόμενα

Πρωτοπαθής σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα

Η διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας είναι πιο συχνά δυνατή σε άνδρες από 25 ετών. Πρόκειται για μια ηπατική βλάβη που αναπτύσσεται εξαιτίας της φλεγμονώδους διαδικασίας των εξωτερικών και ενδοηπατικών οδών. Πιστεύεται ότι η ασθένεια αναπτύσσεται σε φόντο βακτηριακής ή ιογενούς λοίμωξης, η οποία προκαλεί την αυτοάνοση διαδικασία. Η παθολογία συνοδεύεται από μη εξειδικευμένη ελκώδη κολίτιδα και άλλες ασθένειες. Η συμπτωματολογία εκφράζεται ελάχιστα, αλλά είναι εμφανείς αλλαγές στην βιοχημική ανάλυση του αίματος. Τα συμπτώματα υποδεικνύουν την παραμέληση της ήττας.

Αυτοάνοση χολαγγειίτιδα

Τα αντισώματα μπορούν να προσβάλουν το ήπαρ σε αυτοάνοση χολαγγειίτιδα - μια χρόνια χολοστατική νόσο με ανοσοκατασταλτική φύση, η ιστολογία της οποίας διαφέρει ελάχιστα από αυτή της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης. Πρώτον, η παθολογία αναπτύσσεται στους ηπατικούς αγωγούς, καταστρέφοντάς τις. Η ασθένεια βρίσκεται σε κάθε 10 ασθενείς με πρωτογενή χολική κίρρωση. Τα αίτια της ανάπτυξης δεν έχουν μελετηθεί, αλλά είναι μια σπάνια πάθηση, η διάγνωση της οποίας είναι δύσκολη.

Οι αυτοάνοσες παθολογίες του ήπατος στα παιδιά μπορεί να επηρεάσουν δυσμενώς τη φυσική ανάπτυξη. Επιστροφή στα περιεχόμενα

Αυτοάνοση ηπατική νόσο στα παιδιά

Τα αντισώματα μπορούν να προκαλέσουν αυτοάνοσες διεργασίες όχι μόνο σε ενήλικες, αλλά και σε παιδιά. Αυτό συμβαίνει σπάνια. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται γρήγορα. Η θεραπεία περιορίζεται σε φάρμακα που καταστέλλουν την ασυλία. Σε αυτή την περίπτωση, το μεγάλο πρόβλημα είναι ότι η θεραπεία απαιτεί την εισαγωγή στεροειδών, που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη του παιδιού. Εάν μια εγκύου γυναίκα έχει παθολογία αυτού του τύπου, τα αντισώματα μπορούν να μεταδοθούν μέσω του πλακούντα, που καθορίζει τη διάγνωση της παθολογίας σε ηλικία 4-6 μηνών. Αυτό δεν συμβαίνει πάντα, αλλά μια τέτοια γυναίκα και το μωρό απαιτούν περισσότερο έλεγχο. Γι 'αυτό, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δεν διεξάγεται μία εξέταση του εμβρύου.

Συμπτώματα και σημεία

Αντισώματα που προσβάλλουν το ήπαρ μπορούν να προκαλέσουν τέτοια συμπτώματα:

  • ίκτερο (δέρμα, σκληρός οφθαλμός, ούρα).
  • ισχυρή μόνιμη κόπωση.
  • να αυξήσει το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα.
  • διευρυμένοι λεμφαδένες.
  • πόνος στο σωστό υποχώδριο.
  • το πρόσωπο γίνεται κόκκινο.
  • φλεγμονή του δέρματος.
  • πρησμένες αρθρώσεις κλπ.

Διαγνωστικά

Μια αυτοάνοση ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί με εργαστηριακές εξετάσεις που δείχνουν ότι υπάρχουν αντιπυρηνικά αντισώματα στο αίμα, αλλά επειδή τα αντιπυρηνικά αντισώματα μπορούν να δείξουν πολλούς άλλους παράγοντες, χρησιμοποιούνται άλλες μέθοδοι έρευνας. Διεξάγεται έμμεσος ανοσοφθορισμός. Επιπροσθέτως, διεξάγεται μια δοκιμασία ανοσοπροσρόφησης συνδεδεμένη με ένζυμο, η οποία υποδεικνύει την παρουσία άλλων αντισωμάτων. Διεξάγεται βιοψία ήπατος με ιστολογική ανάλυση του δείγματος βιοψίας. Οι χρησιμοποιούμενες με όργανο μέθοδοι περιλαμβάνουν υπερήχους, μαγνητική τομογραφία και ούτω καθεξής.

Θεραπεία της παθολογίας

Στην αντιμετώπιση αυτοάνοσων ασθενειών υπάρχουν πολλές ανεξερεύνητες πτυχές, καθώς οι ίδιες οι παθολογίες δεν είναι καλά κατανοητές από την ιατρική. Οι παλαιότερες μέθοδοι θεραπείας μειώθηκαν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, χάνοντας τον λόγο για την ανάπτυξή τους. Σήμερα, η ανοσολογία είναι πιο ανεπτυγμένη, έτσι η θεραπεία αποσκοπεί στην αναστολή των επιθετικών αντισωμάτων. Ανοσοκατασταλτικά επινοούνται. Αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων, γεγονός που μειώνει τη φλεγμονή. Το πρόβλημα είναι ότι οι άμυνες του οργανισμού εξασθενούν, γεγονός που το καθιστά πιο ευάλωτο στους ιούς και τις λοιμώξεις.

Ο ασθενής παρουσιάζει κυτταροστατικά, κορτικοστεροειδή, αντιμεταβολίτες, κλπ. Η χρήση τέτοιων φαρμάκων συνοδεύεται από παρενέργειες και επιπλοκές. Στη συνέχεια ο ασθενής λαμβάνει ανοσορυθμιστές. Ένα σημαντικό στάδιο στη θεραπεία των αυτοάνοσων ηπατικών νόσων είναι η πρόσληψη συμπλόκων βιταμινών-ανόργανων ουσιών.

Προβλέψεις

Χάρη στις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, οι προβλέψεις έχουν βελτιωθεί. Εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Προβλέψτε ότι η πορεία της νόσου μπορεί να βασιστεί στον τύπο της παθολογίας, την πορεία της και την επικαιρότητα της κατάλληλης θεραπείας. Εάν η παθολογία δεν αντιμετωπιστεί, αναπτύσσεται γρήγορα. Στην περίπτωση αυτή, είναι αδύνατη μια ανεξάρτητη μετάβαση στην ύφεση. Με σωστή θεραπεία, οι άνθρωποι ζουν από 5 έως 20 χρόνια. Εάν η ασθένεια συνοδεύεται από επιπλοκές, προβλέψτε 2-5 χρόνια ζωής.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτοάνοσων διεργασιών είναι άγνωστοι, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη. Τα προληπτικά μέτρα περιορίζονται σε μια προσεκτική στάση απέναντι στην υγεία, η οποία, πιθανότατα, θα είναι σε θέση να αποτρέψει την εμφάνιση του μηχανισμού σκανδαλισμού. Περισσότερο γνωστή είναι η δευτεροπαθής προφύλαξη, στην οποία ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε έγκαιρους προγραμματισμένους ελέγχους σε γαστρεντερολόγο, να τηρήσει μια διατροφική δίαιτα, να ελέγξει ανοσοσφαιρίνες κλπ.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια προοδευτικά αναπτυσσόμενη φλεγμονή του ιστού του ήπατος με μια ακατανόητη αιτιολογία, η οποία μπορεί να χαρακτηριστεί από την παρουσία διαφόρων αντισωμάτων και υπεργαμμασφαιριναιμίας στον ορό.

Στους ιστούς του ήπατος, η ιστοπαθολογική εξέταση αποκαλύπτει, τουλάχιστον, περιφερική ηπατίτιδα (μερική (σταδιακή) νέκρωση και οριακή ηπατίτιδα). Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως και οδηγεί στην εμφάνιση κίρρωσης του ήπατος, οξείας ηπατικής ανεπάρκειας, πυλαίας υπέρτασης και θανάτου.


Λόγω του γεγονότος ότι οι παθογνωμονικές συμπτώματα της νόσου είναι απόντα, για τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας θα πρέπει να εξαιρεθούν ιογενή χρόνιας ηπατίτιδας, έλλειψη ανεπάρκεια άλφα-αντιθρυψίνης, ασθένεια του Wilson, ηπατίτιδα προκαλούμενη από φάρμακα, αλκοολική ηπατίτιδα, αιμοχρωμάτωση, και μη αλκοολική λιπώδης νόσος του ήπατος, και άλλες ανοσοποιητικές ασθένειες, όπως η κύρια κίρρωση της χολής, η σκληρυνόμενη πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα και η αυτοάνοση χολαγγειίτιδα. Λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, διεξάγει κάποιες εργαστηριακές εξετάσεις και υψηλού επιπέδου παράγοντες έρευνα ιστολογική μας επιτρέπουν να καθοριστεί η σωστή διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις.


Πολύ περίεργα, η αιτιολογία αυτής της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί ακόμη. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια σπάνια ασθένεια που δεν είναι χαρακτηριστική της Βόρειας Αμερικής και της Ευρώπης, όπου η επίπτωση είναι περίπου 50-200 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα. Σύμφωνα με τις στατιστικές της Βόρειας Αμερικής και της Ευρώπης, οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα αντιπροσωπεύουν περίπου το 20% όλων των ασθενών με χρόνια ηπατίτιδα. Στην Ιαπωνία, η νόσος διαγιγνώσκεται στο 85% των περιπτώσεων ηπατίτιδας.

Τι συμβαίνει κατά την ανάπτυξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Η πιο κοινή ασθένεια επηρεάζει τις νέες γυναίκες. Η αναλογία ανδρών και γυναικών μεταξύ των ασθενών είναι 1: 8. Για αυτό ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται από μια εξαιρετικά στενή σχέση με πολλές από τις μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας αντιγόνα (HLA, MHC στον άνθρωπο), οι οποίες εμπλέκονται σε διεργασίες immunnoreguliruyuschih. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η σχετική αλληλόμορφο Β14, DQ2, DR4, Β8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Υπάρχουν στοιχεία από τη σημασία των ελαττωμάτων του παράγοντα μεταγραφής (που ονομάζεται AIRE-1) στην εμφάνιση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας (σημειώνεται για το ρόλο της στην ανάπτυξη και συντήρηση ανοσολογικής ανοχής). Λόγω του γεγονότος ότι η YAG αναπτύσσει καμία περίπτωση όλες οι μεταφορείς προαναφερθέντα αλληλόμορφα επιτρέπονται ως πρόσθετοι παράγοντες σκανδάλη που κινήσει τη αυτοάνοση διαδικασία (ιοί της ηπατίτιδας Α, Β, C, έρπη (HHV-6, και HSV-1), δραστικούς μεταβολίτες medicamentous σημαίνει, η νόσος του Epstein-Barr, κλπ.).

Η ουσία της παθολογικής διαδικασίας μειώνεται σε ένα έλλειμμα ανοσορύθμισης. Σε ασθενείς, στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται μείωση του υποπληθυσμού Τ-λεμφοκυττάρων, στη συνέχεια σχηματίζονται αντινεοπλασματικά αντισώματα στη λιποπρωτεΐνη και στους λείους μυς στους ιστούς και στο αίμα. Η συχνή ανίχνευση του φαινομένου των λεμφοκυττάρων με την παρουσία σημαντικών εξωηπαϊκών (συστηματικών) βλαβών, χαρακτηριστικών του ερυθρού συστημικού λύκου, έδωσε την πεποίθηση ότι καλείται αυτή η ασθένεια "ηπατίτιδα lupoid".


Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας


Σχεδόν το 50% των ασθενών τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 12-30 ετών, το δεύτερο είναι ένα φαινόμενο τυπικό της μετεμμηνοπαυσιακής περιόδου. Περίπου το 30% των ασθενών η νόσος εμφανίζεται ξαφνικά και είναι κλινικά αδύνατο να διακριθούν από οξεία ηπατίτιδα. Αυτό δεν μπορεί να γίνει ακόμη και 2-3 μήνες μετά την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας. Σε μερικούς ασθενείς η νόσος εξελίσσεται απαρατήρητη: Σταδιακά ένα αίσθημα βάρους στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, κόπωση. Από τα πρώτα συμπτώματα, υπάρχουν συστηματικές εξωηπατικές εκδηλώσεις. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό σημείων ανοσοποιητικών διαταραχών και ηπατικής βλάβης. Κατά κανόνα, υπάρχει σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία, ίκτερος. Το ένα τρίτο των γυναικών έχει αμηνόρροια. Το ένα τέταρτο του συνόλου των ασθενών με ελκώδη κολίτιδα παρουσιάζεται, διάφορα δερματικό εξάνθημα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, θυρεοειδίτιδα, διάφορα ειδικά έλκη. Σε γενικές γραμμές δραστηριότητα αυξάνει 5-8 αμινοτρανσφερασών, εκεί υπεργαμμασφαιριναιμία, Dysproteinemia ποικίλλουν ιζηματογενή δείγματα. Συχνά μπορεί να είναι θετικό ορολογικές δοκιμασίες που ανιχνεύουν LE-κύτταρα, αντισώματα antiuklearnye ιστού και αντισώματα προς το γαστρικό βλεννογόνο, κανάλια νεφρικών κυττάρων, των λείων μυών, του θυρεοειδούς αδένα.


Για να διακρίνουμε τρεις τύπους Nd, καθένα από τα οποία διαθέτει όχι μόνο μοναδικό προφίλ ορολογική, αλλά επίσης και ειδικά χαρακτηριστικά της φυσικής ροής, και επίσης την πρόγνωση και την ανταπόκριση στη συμβατική θεραπεία ανοσοκατασταλτική. Ανάλογα με τα ανιχνευόμενα αυτοαντισώματα, υπάρχουν:

  • Τύπος ένα (αντι-ΑΝΑ θετικό, αντι-SMA).
  • Τύπος δύο (αντι-LKM-1 θετικό)?
  • Πληκτρολογήστε τρία (αντι-SLA θετικά).


Ο πρώτος τύπος χαρακτηρίζεται από κυκλοφορούντα αντιπυρηνικό αυτοαντίσωμα (ΑΝΑ) σε 75-80% των ασθενών και / ή SMA (antigladkomyshechnyh αυτοαντισώματα) σε 50-75% των ασθενών συχνά σε συνδυασμό με αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αυτοαντισωμάτων του ρ-τύπου (Ranca). Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά η πιο τυπική ηλικία είναι 12-20 χρόνια και η μετεμμηνοπαυσιακή περίοδος. Σχεδόν το 45% των ασθενών, ελλείψει παθολογικής θεραπείας εντός τριών ετών, υπάρχει κίρρωση. Σε πολλούς ασθενείς, η κατηγορία αυτή σημειώνεται θετική απόκριση σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή, αλλά το 20% παραμένει σταθερό άφεση σε περίπτωση ακύρωσης ανοσοκατασταλτικών παραγόντων.


Ο δεύτερος τύπος με αντισώματα προς μικροσώματα ήπατος και των νεφρών τύπου 1 (αντι-LKM-1) προσδιορίζεται σε 10% των ασθενών, συχνά σε συνδυασμό με αντι-LKM-3 και αντισώματα σε αντι-LC-1 (ηπατική κυτοσολική αντιγόνο). Παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά (έως και 15% των ασθενών με AIG) και, κατά κανόνα, σε παιδιά. Η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από υψηλότερη ιστολογική δραστηριότητα. 3-year περίοδο κίρρωση σχηματίζονται δύο φορές πιο συχνά από ό, τι με ηπατίτιδα πρώτου τύπου η οποία ορίζει μία κακή πρόγνωση. Ο δεύτερος τύπος είναι πιο ανθεκτικά στην ανοσοκαταστολή φαρμάκου και ακύρωση φαρμάκου συνήθως οδηγεί σε υποτροπή της νόσου.


Ο τρίτος τύπος οφείλεται στην παρουσία αντισωμάτων κατά του ηπατικού-παγκρεατικού αντιγόνου (αντι-LP) και του ηπατικού διαλυτού αντιγόνου (αντι-SLA). Εκτός από τους παραδοσιακούς τύπους αυτοάνοσης ηπατίτιδας, στην κλινική πρακτική υπάρχουν συχνά νοσολογικές μορφές, οι οποίες μαζί με τα κλινικά σημεία έχουν τα χαρακτηριστικά της PSC, της PBC και της ιικής χρόνιας ηπατίτιδας. Αυτές οι μορφές χαρακτηρίζονται ως αυτοάνοσα διασταυρούμενα σύνδρομα ή σύνδρομα επικαλύψεων.


Παραλλαγές αυτοάνοσης άτυπης ηπατίτιδας:

  • AIG στην ΕΠΑ ·
  • PBC - στην AIG.
  • Κρυπτογενής ηπατίτιδα. Αλλαγή της διάγνωσης.
  • AMA-αρνητικό PBC (AIC).


Η προέλευση των σταυροειδών συνδρόμων, όπως πολλές άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, είναι ακόμα άγνωστη. Υπάρχει η παραδοχή ότι σε ασθενείς με γενετική προδιάθεση υπό την επίδραση παραγόντων επίλυσης (ενεργοποίησης) υπάρχει παραβίαση της ανοσολογικής ανοχής στα αυτοαντιγόνα. Όσον αφορά τα διασταυρούμενα σύνδρομα, μπορούν να εξεταστούν δύο παθογενετικές υποθέσεις. Σύμφωνα με την πρώτη υπόθεση, ένας ή περισσότεροι παράγοντες ενεργοποίησης συμβάλλουν στην εμφάνιση ανεξάρτητων αυτοάνοσων ασθενειών, οι οποίες, λόγω της κοινότητας πολλών παθογενετικών δεσμών, αποκτούν τα χαρακτηριστικά ενός συνδρόμου σταυρού. Η δεύτερη υπόθεση προϋποθέτει την εμφάνιση ενός σταυρού συνδρόμου a priori υπό την επίδραση των παραγόντων επίλυσης στο αντίστοιχο γενετικό υπόβαθρο. Μαζί με ένα σαφώς καθορισμένο σύνδρομο AIG / PXH και AIG / PBC, πολλοί συγγραφείς αναφέρονται σε αυτήν την ομάδα όπως είναι η κρυπτογενής ηπατίτιδα και η χολαγγειίτιδα.


Μέχρι τώρα, το ζήτημα της επιλεξιμότητας για την αξιολόγηση της χρόνιας ηπατίτιδας C με έντονα αυτοάνοσα συστατικά ως άτυπη εκδήλωση της AIG δεν έχει επιλυθεί. Υπάρχουν περιγραφές περιπτώσεων όπου, μετά από αρκετά χρόνια της παραδοσιακής πορείας του PBU χωρίς σαφείς προκλητικούς παράγοντες εξαφάνιση αντισωμάτων αντιμιτοχονδρίων, ανύψωση transamiasis, εμφάνιση ΑΝΑ σε υψηλό τίτλο. Επιπλέον, οι περιγραφές είναι επίσης γνωστές στην παιδιατρική πρακτική της μετατροπής της AIG στην PSC.


Μέχρι σήμερα, η συσχέτιση της χρόνιας μορφής της ηπατίτιδας C με διάφορες εξωηπατικές εκδηλώσεις είναι γνωστή και περιγράφεται λεπτομερώς. Το πιο πιθανό για τις περισσότερες ασθένειες και σύνδρομα που συμβαίνουν στη μόλυνση με HCV είναι η ανοσοποιητική παθογένεση, αν και ορισμένοι μηχανισμοί δεν έχουν διευκρινιστεί με πολλούς τρόπους. Οι αποδεδειγμένοι και ανεξήγητοι ανοσοποιητικοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν:

  • Πολυκλωνικός και μονοκλωνικός πολλαπλασιασμός λεμφοκυττάρων.
  • Έκκριση κυτοκινών.
  • Σχηματισμός αυτοαντισωμάτων;
  • Η απόθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων.


Η συχνότητα των ανοσοδιαμεσολαβούμενων ασθενειών και συνδρόμων σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα C είναι 23%. Οι αυτοάνοσες εκδηλώσεις είναι πιο χαρακτηριστικές για ασθενείς με απλότυπο HLA DR4, που σχετίζονται με εξωηπατικές εκδηλώσεις επίσης με AIG. Αυτό επιβεβαιώνει την άποψη σχετικά με τον ρόλο ενεργοποίησης του ιού στο σχηματισμό αυτοάνοσων διεργασιών σε ασθενείς με γενετική προδιάθεση. Η σχέση μεταξύ της συχνότητας των αυτοάνοσων εκδηλώσεων και του γονότυπου του ιού δεν βρέθηκε. Ανοσολογικές παθήσεις που συνοδεύουν αυτοάνοση ηπατίτιδα:

  • Herpetiform dermatitis;
  • Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Υπερηχογραφική κυψελίδα
  • Κοκκιώδες ερύθημα.
  • Ουλίτιδα;
  • Τοπική μυοσίτιδα.
  • Ασθένεια των τάφων ·
  • Glomerulonephritis;
  • Αιμολυτική αναιμία.
  • Ζάχαρη εξαρτώμενη από την ινσουλίνη ηπατίτιδα.
  • Θρομβοκυτταροπενική ιδιοπαθής πορφύρα.
  • Ατροφία των νυχιών του εντερικού βλεννογόνου.
  • Flat lichen;
  • Irit;
  • Ουδετεροπενία.
  • Myasthenia gravis;
  • Ποντιακή αναιμία.
  • Περιφερική νευροπάθεια.
  • Σκλήρυνση πρωτογενούς χολαγγειίτιδας.
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • Γαγγραινώδη πυοδερμία;
  • Synovitis;
  • Σύνδρομο Sjogren.
  • Κόκκινο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Ελκυστική μη ειδική κολίτιδα.
  • Λεύκη?
  • Κυψέλες.


Ποιοι παράγοντες μπορούν να καθορίσουν την πρόγνωση της νόσου στην αυτοάνοση ηπατίτιδα;


Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται, καταρχάς, από τη συνολική δραστηριότητα των φλεγμονωδών διεργασιών, η οποία μπορεί να προσδιοριστεί με τη βοήθεια παραδοσιακών ιστολογικών και βιοχημικών μελετών. Στον ορό, η δραστηριότητα της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης είναι 10 φορές υψηλότερη από την κανονική. Με 5-πλάσια αύξηση του επιπέδου AST σε συνδυασμό με υπεργαμμασφαιριναιμία (η συγκέντρωση των ε-σφαιρινών θα πρέπει να είναι τουλάχιστον διπλάσια από το συνηθισμένο), ένα ποσοστό επιβίωσης τριών ετών των ασθενών και 10ετή επιβίωση σε 10% των ασθενών.


Σε ασθενείς με μειωμένη βιοχημική δραστηριότητα, η συνολική πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή: η επιβίωση 15 ετών επιτυγχάνεται σε 80% των ασθενών και η πιθανότητα κίρρωσης κατά την περίοδο αυτή δεν είναι μεγαλύτερη από 50%. Κατά τη διάρκεια της εξάπλωσης φλεγμονωδών διεργασιών μεταξύ των λοβών πύλης ή μεταξύ των λοβών και των κεντρικών φλεβών, το ποσοστό θνησιμότητας πενταετίας είναι περίπου 45% και η επίπτωση της κίρρωσης είναι 82%. Τα ίδια αποτελέσματα παρατηρούνται σε ασθενείς με εντελώς καταστρεπτό ήπαρ (πολυκύτταρη νέκρωση).


Ο συνδυασμός κίρρωσης με τη φλεγμονώδη διεργασία έχει επίσης μάλλον ανεπιθύμητη πρόγνωση: περισσότερο από το 55% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε πέντε χρόνια, περίπου το 20% - εντός 2 ετών από την αιμορραγία από τις κιρσούς. Για τους ασθενείς με περιστασιακή ηπατίτιδα, σε αντίθεση με αυτούς, υπάρχει ένα μάλλον χαμηλό, πενταετές ποσοστό επιβίωσης. Η επίπτωση της κίρρωσης κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου φτάνει το 17%. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι εν απουσία επιπλοκών όπως ασκίτης και ηπατική εγκεφαλοπάθεια, που μειώνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, φλεγμονή αυθόρμητα επιτρέπεται σε 15-20% των ασθενών, παρά την ενεργότητα της νόσου.


Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας


Στη διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας Ιδιαίτερης σημασίας είναι ο καθορισμός αυτών των δεικτών όπως αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ), αντισώματα προς μικροσώματα νεφρών και του ήπατος (αντι-LKM), αντισώματα προς κύτταρα λείου μυός (SMA), ηπατο-διαλυτή (SLA) και ηπατο-παγκρεατικών αντιγόνα ( LP), ασιαλο-γλυκοπρωτεΐνης υποδοχέα (ηπατική λεκτίνη) και αντιγόνα μεμβράνης ηπατοκυττάρου πλάσματος (LM).


Το 1993, μια διεθνής ομάδα για τη μελέτη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αποκάλυψε διαγνωστικά κριτήρια για αυτή την ασθένεια, υπογραμμίζοντας τη διάγνωση μιας πιθανής και οριστικής αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η καθιέρωση μιας συγκεκριμένης διάγνωσης απαιτεί την απουσία μιας αναμνησίας για τη χρήση ηπατοτοξικών φαρμάκων, μεταγγίσεων αίματος, κατάχρησης αλκοόλ. απουσία δεικτών ορού δραστηριότητας λοίμωξης. Τα επίπεδα IgG και γ-σφαιρίνης είναι περισσότερο από 1,5 φορές κανονικά. τίτλοι LKM-1, SMA, ANA, 1:88 για ενήλικες και περισσότερο από 1:20 για παιδιά. σημαντική περίσσεια ALT, ASAT και λιγότερο έντονη αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης.


Είναι γνωστό με βεβαιότητα ότι στο 95% των ασθενών με PBC, ο ορισμός του AMA είναι ο κύριος ορολογικός διαγνωστικός δείκτης της νόσου. Το άλλο μέρος των ασθενών με χαρακτηριστικές ιστολογικές και κλινικο-βιοχημικές ενδείξεις PBC AMA δεν ανιχνεύεται. Ταυτόχρονα, ορισμένοι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι συχνά ανιχνεύεται ANA (μέχρι 70%), SMA (έως και 38%) και άλλα αυτοαντισώματα.


Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει ενιαία γνώμη, η οποία θα μπορούσε να επιτρέψει την απόδοση αυτής της παθολογίας σε μια ενιαία νοσολογική μορφή. Κατά κανόνα, αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται ως αυτοάνοση χολαγγειίτιδα, η πορεία της οποίας δεν έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, η οποία είναι η βάση για να υποδηλώνεται η πιθανή έκκριση της AMA στη συγκέντρωση κάτω από το όριο. Το AIG / PBC ή το πραγματικό διασταυρούμενο σύνδρομο χαρακτηρίζεται συνήθως από ένα μικτό σχήμα ασθενειών και παρατηρείται στο 10% του συνολικού αριθμού των ασθενών με PBC.


Σε έναν ασθενή με αποδεδειγμένη PBC, μπορεί να διαπιστωθεί διάγνωση πραγματικού διασταυρούμενου συνδρόμου με τουλάχιστον 2 από τα 4 ακόλουθα κριτήρια:

  • IgG περισσότερα από 2 πρότυπα.
  • Το ALAT είναι περισσότερα από 5 πρότυπα.
  • SMA στον διαγνωστικό τίτλο (> 1:40).
  • Στάδιο περιτοπικής νέκρωσης στον βιοπαθή.


Υπάρχει σαφής συσχέτιση του συνδρόμου AIG / PBC με DR4, DR3, HLA B8. Στον ορό υπάρχουν διάφορα αυτοαντισώματα με τον πιο συνηθισμένο συνδυασμό υπό μορφή ANA, AMA και SMA. Η συχνότητα ανίχνευσης AMA σε ασθενείς με AIG σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς είναι περίπου 25%, αλλά ο τίτλος τους, κατά κανόνα, δεν φτάνει τη διαγνωστική αξία. Επιπλέον, η AMA στην AIG, στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν έχει εξειδίκευση για την PBC, αν και σε 8% των περιπτώσεων διαπιστώθηκε ότι ανιχνεύονται τυπικά αντισώματα στα μιτοχόνδρια M2 αντιγόνου (εσωτερικά) M2.


Αξίζει να σημειωθεί η πιθανότητα ενός ψευδώς θετικού αποτελέσματος δοκιμής για την ΑΜΑ όταν χρησιμοποιείται η μέθοδος έμμεσου ανοσοφθορισμού λόγω ενός παρόμοιου φθορισμού με αντι-LKM-1. Ταυτόχρονα, ως συνδυασμός PBC και AIG συμβαίνει, στις περισσότερες περιπτώσεις, σε ενήλικες ασθενείς, το AIG / PXC (διασταυρούμενο σύνδρομο) ανιχνεύεται κυρίως στην παιδιατρική πρακτική, αν και περιγράφονται περιστατικά ασθένειας σε ενήλικες.


Ξεκινήστε AIH / PSC εκδηλώνεται συνήθως κλινικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά της αυτοάνοσης ηπατίτιδας με μία περαιτέρω προσθήκη PSC συμπτωμάτων. Το σύνολο αυτοαντισωμάτων ορού είναι σχεδόν παρόμοιο με το AIG-1. Στο προχωρημένο στάδιο, μαζί με τα ιστολογικά και ορολογικών χαρακτηριστικών των συμβατικών YAG παρατηρήθηκε σύνδρομο βιοχημικές χολόσταση και σοβαρές ινωτικών διαταραχών των χοληφόρων καναλιού βιοψίας ήπατος. Αυτή η κατάσταση σχετίζεται με φλεγμονώδεις εντερικές διεργασίες, η οποία όμως είναι σχετικά σπάνια κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Όπως συμβαίνει με απομονωμένο σημαντικό διαγνωστική μέθοδος PAF είναι hongiografiya (μαγνητική τομογραφία, chrespochechnaya διαδερμική, ενδοσκοπική ανάδρομη) επιτρέπει την ταυτοποίηση πολυεστιακή δακτυλιοειδή δομή μέσα στον αγωγό χολής και πέρα.


Σε αυτή την περίπτωση, θα πρέπει να παρατηρείται ένα καλό χολαγγειογραφικό μοτίβο με απομονωμένες βλάβες μικρών αγωγών. Οι μεταβολές στους ενδοηπατικούς μικρούς αγωγούς στα πρώιμα στάδια αντιπροσωπεύονται από οίδημα και πολλαπλασιασμό σε μερικές πύλες και πλήρης εξαφάνιση σε άλλες, συχνά σε συνδυασμό με ινώδη περιχειλανγίτιδα. Μαζί με αυτό, υπάρχει μια εικόνα της συνηθισμένης περιπολικής ηπατίτιδας με διαφορετική νέκρωση γέφυρας ή βαθμίδας, καθώς και μια αρκετά μαζική διήθηση λεμφομαγγειοφαγίας στην περιφερική ή στην πύλη περιοχή.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο AIG / PXH περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Η σύνδεση με τη νόσο του Crohn είναι εξαιρετικά σπάνια.
  • Η συσχέτιση με την ελκώδη κολίτιδα είναι πολύ λιγότερο συχνή από ότι με την PSC.
  • Αυξήστε τα ASAT, ALT, AP.
  • Στο 50% του AP, στο πλαίσιο του κανόνα?
  • Αυξημένη συγκέντρωση IgG.
  • Ανίχνευση στον ορό SMA, ANA, pANCA.
  • Χολαγγειογόνο και ιστολογική εικόνα του PSC, AIG (σπάνια) ή του συνδυασμού των συμπτωμάτων.


Στην περίπτωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας κατά την ιστολογική εξέταση, μια εικόνα χρόνιας ηπατίτιδας με έντονη δραστηριότητα βρίσκεται συνήθως στον ιστό του ήπατος. Οι γεφύρωση νεκρωμάτων του παρεγχύματος του ήπατος είναι χαρακτηριστικές, ένας μεγάλος αριθμός κυττάρων πλάσματος σε φλεγμονώδεις διηθήσεις σε περιοχές νέκρωσης ηπατικών κυττάρων και πύλης. Συχνά, τα διηθήματα λεμφοκυττάρων σχηματίζουν λεμφοειδή θυλάκια στην πύλη και τα περιφερικά ηπατικά κύτταρα σχηματίζουν αδενικές (αδενικές) δομές.


Η λεμφοειδής μαζική διήθηση σημειώνεται επίσης στο κέντρο των λοβών με εκτεταμένη νέκρωση ηπατοκυττάρων. Επιπλέον, συνήθως υπάρχει φλεγμονή του χοληφόρου αγωγού και της χολαγγειόλης της θυλακοειδούς οδού, διατηρώντας παράλληλα τους διαφραγματικούς και ενδοκολπικούς αγωγούς. Οι αλλαγές στα ηπατικά κύτταρα εμφανίζουν λιπαρή και υδρόφοβη δυστροφία. Ιστολογικά, με ένα αληθινό σύνδρομο εγκάρσιας τομής, αναγνωρίζονται κλινικές νεκρώσεις σε συνδυασμό με peri-πύλη διήθηση της πύλης και καταστροφή των χολικών αγωγών.


Το σύνδρομο AIG / PBC αναπτύσσεται ταχύτερα από το συμβατικό PBC, ενώ ο ρυθμός ανάπτυξης συσχετίζεται με τη σοβαρότητα των φλεγμονωδών και νεκρωτικών αλλαγών στο παρέγχυμα. Συχνά, με τη μορφή ενός χωριστού σταυρού συνδρόμου, ένας συνδυασμός AIG με αυτοάνοση χολαγγειίτιδα, παρόμοιο με το σύνδρομο AIG / PBC, επισημαίνεται επίσης, αλλά με την απουσία ορού AMA.


Ανίχνευση αυτοαντισωμάτων ορού αντανακλά την πιο συχνή φαινόμενο της αυτοανοσίας στην περίπτωση του HCV-λοίμωξης και ανιχνεύεται στο 40-60% των ασθενών. αυτοαντισώματα Φάσμα επαρκώς ευρεία και περιλαμβάνει SMA (11%), ΑΝΑ (28%), αντι-LKM-1 (7%), αντιθυρεοειδικά (έως 12,5%), αντιφωσφολιπιδικό (25%), pANCA (5-12 %), AMA, ρευματοειδές παράγοντα, αντι-ASGP-R, κλπ. Οι τίτλοι αυτών των αντισωμάτων συνήθως δεν διαγιγνώσκουν διαγνωστικές τιμές, ενδεικτικές για κάποια αυτοάνοση παθολογία.


Σε σχεδόν 90% των ασθενών, οι τίτλοι SMA και ANA δεν ξεπερνούν το 1:85. Η οροθετικότητα για το ANA και το SMA σημειώνεται ταυτόχρονα σε όχι περισσότερο από το 5% των περιπτώσεων. Επιπλέον, τα αυτοαντισώματα συχνά γίνονται πολυκλωνικά όταν εμφανίζεται μόλυνση με HCV, ενώ στην περίπτωση αυτοάνοσων ασθενειών, ανταποκρίνονται σε ορισμένους επίτοπους.
Οι έρευνες για αντισώματα έναντι του HCV θα πρέπει να διεξάγονται με τη βοήθεια μιας ενζυμικής ανοσοπροσροφητικής ανάλυσης (ELISA) δεύτερης γενιάς (τουλάχιστον), με την καλύτερη επιβεβαίωση των αποτελεσμάτων με ανασυνδυασμένη ανοσοαποτύπωση.


Στα τέλη του περασμένου αιώνα, όταν άρχισε να μελετάται η ηπατίτιδα C, αναφέρθηκε στη βιβλιογραφία ότι μέχρι 40% των ασθενών με AIG-1 και έως 80% των ασθενών με AIG-2 ήταν θετικοί για αντι-HCV. Στη συνέχεια, βέβαια, αποδείχθηκε ότι η χρήση της ELISA πρώτης γενεάς σε πολλούς ασθενείς έδωσε ένα ψευδώς θετικό αποτέλεσμα, το οποίο προκλήθηκε από μια μη ειδική αντίδραση με έντονη υπεργαμμασφαιριναιμία.


Την ίδια στιγμή, το 11% των ασθενών, που ανταποκρίνονται πλήρως στα κριτήρια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας Διεθνούς Ομάδας Μελέτης, και δεν ανταποκρίνεται στην τυπική ανοσοκατασταλτική θεραπεία, ή που υποτροπιάζουν μετά τη διακοπή των κορτικοστεροειδών ανιχνεύεται θετική αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης για HCV RNA, ο οποίος είναι ο λόγος να θεωρηθούν ως ασθενείς με ιική ηπατίτιδα C με έντονες αυτοάνοσες εκδηλώσεις.


Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας


Πρέπει να λαμβάνονται υπόψη ενδείξεις για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  • Ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.
  • Κλινικά συμπτώματα.
  • Το ALT είναι κάτι περισσότερο από το φυσιολογικό.
  • AsAt είναι 5 φορές περισσότερο από το κανονικό.
  • Οι γ-σφαιρίνες είναι 2 φορές μεγαλύτερες από τις κανονικές.
  • Στον ιστό του ήπατος ιστολογικά, υπάρχει πολυκυτταρική ή γέφυρα-παρόμοια νέκρωση.


Οι σχετικές ενδείξεις είναι:

  • Μέτρια εκφρασμένα συμπτώματα της νόσου ή απουσία της.
  • Οι Y-σφαιρίνες είναι λιγότερο από δύο κανόνες.
  • ASAT από 3 έως 9 πρότυπα.
  • Μορφολογική περιπολική ηπατίτιδα.


Η θεραπεία δεν θα πρέπει να εκτελούνται σε περίπτωση που η νόσος εμφανίζεται χωρίς συμπτώματα, με μη αντιρροπούμενη κίρρωση με αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου, AST τουλάχιστον τρία πρότυπα, υπάρχουν διαφορετικές ιστολογικές ενδείξεις εξέδρας φόρτωσης ηπατίτιδα, σοβαρή κυτταροπενία ανενεργό κίρρωση. Ως παθογενετική θεραπεία, κατά κανόνα, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Φάρμακα σε αυτή την ομάδα μειώνουν τη δραστικότητα των παθολογικών διεργασιών που προκαλούνται immunnosupressivnym επιρροή επί κυττάρων Κ, μια αύξηση στη δραστικότητα του Τ-καταστολείς, σημαντική μείωση στην ένταση των αυτοάνοσων αποκρίσεων που κατευθύνονται εναντίον ηπατοκύτταρα.


Τα φάρμακα επιλογής είναι η μεθυλπρεδνιζολόνη και η πρεδνιζολόνη. Η ημερήσια αρχική δόση πρεδνιζολόνης είναι περίπου 60 mg (σπάνια - 50 mg) κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας, κατά τη δεύτερη εβδομάδα - 40 mg, για τρεις έως τέσσερις εβδομάδες - 30 mg, προφυλακτική δόση - 20 mg. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου μειώνεται αργά (υπό τον έλεγχο της εξέλιξης της ασθένειας, δείκτες δραστηριότητας), 2,5 mg κάθε μία έως δύο εβδομάδες, στην προληπτική, την οποία πρέπει να λάβει ο ασθενής για να επιτύχει πλήρη ιστολογική και κλινικο-εργαστηριακή ύφεση.


Περαιτέρω θεραπεία με δόση συντήρησης πρεδνιζόνης πραγματοποιείται συνεχώς: από έξι μήνες έως δύο χρόνια, και σε μερικούς ασθενείς - όλη τη ζωή. Μόλις επιτευχθεί μια δόση συντήρησης, προκειμένου να αποφευχθεί η καταστολή των επινεφριδίων, συνιστάται η εναλλαγή της θεραπείας με πρεδνιζόνη, δηλαδή να λαμβάνετε το φάρμακο δύο φορές την ημέρα.


Η υπόσχεση είναι η χρήση ενός σύγχρονου κορτικοστεροειδούς βουδεσονίδης, ο οποίος έχει υψηλή συγγένεια για υποδοχείς κορτικοστεροειδών και δευτερεύουσες τοπικές παρενέργειες. Η εισαγωγή των σχετικών αντενδείξεων των γλυκοκορτικοστεροειδών είναι: διαβήτης, αρτηριακή υπέρταση, μετεμμηνοπαυσία, οστεοπόρωση, σύνδρομο βήχα.


Μαζί με την πρεδνιζολόνη, η θεραπεία ξεκινά με το deligam. Η διάρκεια της πορείας του Delagamum είναι 2-6 μήνες, σε ορισμένους ασθενείς - 1,5-2 χρόνια. Η εισαγωγή των ανωτέρω περιγραφέντων φαρμάκων πραγματοποιείται σύμφωνα με αυτό το σχήμα: κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε δόση 30 mg, τη δεύτερη εβδομάδα - 20 mg, την τρίτη και την τέταρτη - 15 mg. 10 mg είναι η δόση συντήρησης.


Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται για 50 mg μετά την πρώτη εβδομάδα συνεχούς χρήσης. Αντενδείξεις - κακοήθεις σχηματισμοί, κυτταροπενία, εγκυμοσύνη, δυσανεξία στην αζαθειοπρίνη. Εάν το σχήμα δεν είναι αρκετά αποτελεσματικό, είναι καλύτερο να αυξήσετε τη δόση της αζαθειοπρίνης μέχρι 150 mg ημερησίως. Η δόση συντήρησης πρεδνιζολόνης είναι 5-10 mg, αζαθιορβίνη 25-50 mg. Οι ενδείξεις μεταμόσχευσης ήπατος είναι η αναποτελεσματικότητα της αρχικής πορείας θεραπείας για τέσσερα χρόνια, πολυάριθμες υποτροπές, παρενέργειες της κυτταροστατικής και στεροειδούς θεραπείας.


Κατά κανόνα, η πρόγνωση της μεταμόσχευσης είναι ευνοϊκή, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 90%. Οι κίνδυνοι υποτροπής είναι υψηλότεροι σε ασθενείς με AIG-1, ιδιαίτερα HLA DRS-θετικούς, όταν ο κίνδυνος αυξάνεται με την αύξηση σε όρους μετά τη μεταμόσχευση. Μέχρι σήμερα, υπάρχουν πειραματικά σχήματα για τη θεραπεία της AIG, τα οποία περιλαμβάνουν φάρμακα όπως τακρόλιμους, κυκλοσπορίνη, βουδεσονίες, μυκοφαινολάτη μοφετίλ και τα παρόμοια. Αλλά η χρήση τους δεν υπερβαίνει το πεδίο των κλινικών δοκιμών.


Πολλοί ασθενείς με αληθινό σύνδρομο σταυρό ΑΗ / PBC αποτελεσματικά είναι τα κορτικοστεροειδή, η οποία στην περίπτωση της ασαφές διάγνωση μας επιτρέπει να προτείνουμε το διορισμό ενός πειραματικού πρεδνιζόνη σε δόσεις που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των ΑΗ, για χρονικό διάστημα από τρεις έως έξι μήνες.


Πολλοί συγγραφείς υποδεικνύουν επαρκώς υψηλή αποτελεσματικότητα του συνδυασμού πρεδνιζολόνης με UDCA, η οποία οδηγεί σε ύφεση σε πολλούς ασθενείς. Μετά την επαγωγή της ύφεσης, οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία με πρεδνιζολόνη και UDCA επ 'αόριστον. Το ζήτημα της κατάργησης των φαρμάκων, όπως στην περίπτωση απομονωμένου AIH, μπορεί να τεθεί με την πλήρη εξάλειψη των ορολογικών, βιοχημικών και ιστολογικών σημείων της νόσου.


Η ανεπαρκής αποτελεσματικότητα της πρεδνιζολόνης ή οι μάλλον σοβαρές επιδράσεις στη χορήγηση της είναι λόγος για την προσθήκη αζαθειοπρίνης στη θεραπεία. Πληροφορίες σχετικά με την αποτελεσματικότητα των ανοσοκατασταλτών στην περίπτωση του συνδρόμου AIG / PSC είναι αμφιλεγόμενες. Μαζί με το γεγονός ότι ορισμένοι ερευνητές προτείνουν αντίσταση στην τυπική θεραπεία με κορτικοστεροειδή σε πολλούς ασθενείς, μερικά θετικά αποτελέσματα είναι μια θετική απόκριση στη μονοθεραπεία πρεδνιζόνη ή συνδυασμό με αζαθειοπρίνη. Όχι πολύ καιρό πριν δημοσιευθεί στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι πεθαίνουν ή υποβάλλονται σε μεταμόσχευση περίπου το ένα τρίτο των ασθενών (8% με απομονωμένες αυτοάνοση ηπατίτιδα) κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ανοσοκατασταλτικά.


Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι ασθενείς με ΕΠΑ ανήκουν στην κατηγορία των ατόμων με υψηλό κίνδυνο χοληφόρων σήψης και της οστεοπόρωσης, η οποία περιορίζει σημαντικά την δυνατότητα χρήσης τους αζαθειοπρίνη και κορτικοστεροειδή.


Το Ursosan (UDCA) σε δόση τουλάχιστον 15-20 mg / kg, προφανώς, μπορεί να θεωρηθεί ως φάρμακο επιλογής στο σύνδρομο AIG / PSC. Συνιστάται η διεξαγωγή δοκιμαστικής θεραπείας του UDCA σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη, με υποχρεωτική εξέταση των προκαταρκτικών θετικών αποτελεσμάτων των κλινικών δοκιμών. Ελλείψει σημαντικών αποτελεσμάτων, το φάρμακο πρέπει να ακυρωθεί προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση παρενεργειών και να συνεχιστεί η θεραπεία με υψηλές δόσεις UDCA.


Η θεραπεία μιας επαληθευμένης HCV μόλυνσης με ένα αυτοάνοσο συστατικό είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Ο διορισμός του IFN-ss, ο οποίος είναι ο ίδιος ένας επαγωγέας αυτοάνοσων διεργασιών, μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της κλινικής πορείας της νόσου, μέχρι τον σχηματισμό της αναπτυσσόμενης ηπατικής ανεπάρκειας. Επίσης είναι γνωστά κρούσματα φλεβικής ηπατικής ανεπάρκειας. Στο πλαίσιο της χρήσης της IFN σε ασθενείς με CHC, λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία των δεικτών αυτοανοσοποίησης, το πιο σημαντικό ορολογικό σημάδι ήταν η αύξηση του τίτλου αντισώματος στο ASGP-R.


Το Anti-ASGP-R για το AIG-1 δεν είναι μόνο χαρακτηριστικό, αλλά πιθανότατα εμπλέκεται στην παθογένεση της βλάβης οργάνων σε αυτή την ασθένεια. Ταυτόχρονα, με την ιογενή ηπατίτιδα, τα κορτικοστεροειδή θα προωθήσουν τον ιικό πολλαπλασιασμό καταστέλλοντας τους μηχανισμούς της αντιϊκής φυσικής αντίστασης.


Σε κλινικές, μπορεί να προταθεί η χρήση κορτικοστεροειδών με τίτλους SMA ή ANA μεγαλύτερους από 1: 320. Εάν υπάρχει μικρότερη έκφραση του αυτοάνοσου συστατικού και η ανίχνευση του HCV στον ορό, συνιστάται στους ασθενείς να ορίσουν την IFN.
Άλλοι συγγραφείς δεν συμμορφώνονται με αυτές τις αυστηρά κριτήρια και να αναφέρει το εξαιρετικό αποτέλεσμα του ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη και πρεδνιζόνη), με HCV λοίμωξη με σοβαρή αυτοάνοση συνιστώσα. Αποδεικνύεται ότι οι πιθανές επιλογές για τη θεραπεία ασθενών με HCV-λοίμωξη με μία αυτοάνοση συνιστώσα θα επικεντρωθεί σε τίτλους αυτοαντισωμάτων, τη χρήση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, μια πλήρη καταστολή των αυτοάνοσων ανοσοκατασταλτικών συστατικών με τη συνεχή χρήση της IFN. Αν αποφασίστηκε να αρχίσει με τη θεραπεία με ιντερφερόνη, οι ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο να υποβάλλονται σε πλήρη παρακολούθηση καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας.


Είναι αξιοσημείωτο ότι η θεραπεία ΙΡΝ, ακόμη και σε ασθενείς χωρίς πρωτογενή αυτοάνοση συνιστώσα μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό των διαφόρων αυτοάνοσων συνδρόμων, η σοβαρότητα της οποίας θα κυμαίνεται από ασυμπτωματική εμφάνιση αυτοαντισωμάτων σε μια σαφή κλινική εικόνα ενός τυπικού αυτοάνοσης νόσου. Σε γενικές γραμμές, ένας τύπος αυτοαντισωμάτων εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ιντερφερόνη σε 35-85% των ασθενών με χρόνια ηπατίτιδα C.


Το πιο συνηθισμένο από τα αυτοάνοσα σύνδρομα είναι μια διαταραχή του θυρεοειδούς αδένα με τη μορφή υπερ- ή υποθυρεοειδισμού, η οποία αναπτύσσεται στο 2-20% των ασθενών.


Πότε είναι απαραίτητο να διακοπεί η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας;


Θεραπεία των κλασικών μεθόδων θα πρέπει να συνεχιστεί μέχρι την ύφεση, των παρενεργειών, της εμφανούς κλινικής επιδείνωσης (αποτυχία των αντισταθμιστικών αντιδράσεων) ή επιβεβαιώνει την έλλειψη αποτελεσματικότητας. Άφεση σε αυτή την περίπτωση - χωρίς κλινικά συμπτώματα, την εξάλειψη των εργαστηριακών παραμέτρων που θα υποδεικνύει ενεργό φλεγμονή, και σημαντική βελτίωση στη συνολική ιστολογία (ανίχνευση του φυσιολογικού ηπατικού ιστού, η ηπατίτιδα και κίρρωση πύλη).


Μία μείωση του επιπέδου της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης στο αίμα σε ένα επίπεδο που είναι διπλάσιο από το όριο θα υποδηλώνει επίσης ύφεση (εάν υπάρχουν και άλλα κριτήρια). Πριν από το τέλος της θεραπείας, πραγματοποιείται βιοψία του ήπατος για να επιβεβαιωθεί η ύφεση. περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς που ικανοποιούν το εργαστήριο και κλινικές απαιτήσεις ύφεσης, ιστολογικά, ενεργές διεργασίες.


Τυπικά, ιστολογική βελτίωση εμφανίζεται μετά 3-6 μήνες μετά βιοχημικές και κλινικές ανάκτησης, ωστόσο, η θεραπεία συνεχίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια της περιόδου που αναφέρεται ανωτέρω, που ακολουθείται από βιοψία ήπατος εκτελείται. Έλλειψη κατάλληλης επίδρασης της θεραπείας θα πρέπει να χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιδείνωση των κλινικών συμπτωμάτων και / ή εργαστηριακές τιμές, εμφάνιση ασκιτών ή οποιαδήποτε σημάδια της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας (ανεξάρτητα από την ετοιμότητα των ασθενών για να εκτελέσει όλες τις προορισμού).


Αυτή η αλλαγή, καθώς και η ανάπτυξη όλων των ειδών παρενεργειών, καθώς και η απουσία ορατής βελτίωσης της κατάστασης του ασθενούς για μεγάλο χρονικό διάστημα, θα αποτελέσουν ένδειξη για τη χρήση εναλλακτικών θεραπευτικών αγωγών. Μετά από 3 χρόνια συνεχούς θεραπείας, οι κίνδυνοι παρενεργειών υπερβαίνουν την πιθανότητα εμφάνισης ύφεσης. Η θεραπεία τέτοιων ασθενών δεν είναι αρκετά αποτελεσματική και η μείωση του λόγου οφέλους / κινδύνου δικαιολογεί την απόρριψη της συνήθους θεραπείας υπέρ της εναλλακτικής θεραπείας.


Πρόγνωση της νόσου στην αυτοάνοση ηπατίτιδα

Εάν δεν αντιμετωπιστεί η αυτοάνοση ηπατίτιδα, τότε η πρόγνωση είναι κακή: πενταετές ποσοστό επιβίωσης 50%, 10ετές ποσοστό επιβίωσης 10%. Με τη χρήση σύγχρονων μεθόδων θεραπείας, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 80%.


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα