Τα πρώτα συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας, διάγνωσης και θεραπευτικής αγωγής

Share Tweet Pin it

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος με μια απροσδιόριστη αιτιολογία, με μια χρόνια πορεία, συνοδευόμενη από την πιθανή ανάπτυξη ίνωσης ή κίρρωσης. Αυτή η αλλοίωση χαρακτηρίζεται από ορισμένα ιστολογικά και ανοσολογικά συμπτώματα.

Για πρώτη φορά η αναφορά μιας τέτοιας ήττας του ήπατος εμφανίστηκε στην επιστημονική βιβλιογραφία στα μέσα του ΧΧ αιώνα. Στη συνέχεια χρησιμοποιήθηκε ο όρος "lupoid hepatitis". Το 1993, η Διεθνής Ομάδα για τη Μελέτη των Ασθενειών πρότεινε το σημερινό όνομα της παθολογίας.

Τι είναι αυτό;

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια φλεγμονώδης νόσος του ηπατικού παρεγχύματος ασαφής αιτιολογία (αιτία) στο σώμα συνοδεύεται από την εμφάνιση ενός μεγάλου αριθμού των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος (γάμμα-σφαιρίνες, αυτοαντισώματα, μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, κλπ).

Αιτίες ανάπτυξης

Πιστεύεται ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η μέγιστη επίπτωση πέφτει στην ηλικία 15 έως 25 ετών ή στην κλιμακωρική περίοδο.

Στην καρδιά της παθογένειας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η παραγωγή αυτοαντισωμάτων, στόχος των οποίων είναι ηπατικά κύτταρα - ηπατοκύτταρα. Οι αιτίες ανάπτυξης είναι άγνωστες. Οι θεωρίες που εξηγούν την έναρξη της νόσου βασίζονται στην παραδοχή της επίδρασης της γενετικής προδιάθεσης και των παραγόντων ενεργοποίησης:

  • μόλυνση από ιούς ηπατίτιδας, έρπητα,
  • αλλοίωση (βλάβη) ιστού ήπατος με βακτηριακές τοξίνες.
  • λαμβάνοντας φάρμακα που προκαλούν ανοσοαπόκριση ή αλλοίωση.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να οφείλεται τόσο στον μεμονωμένο παράγοντα όσο και στον συνδυασμό του, αλλά ο συνδυασμός ενεργοποιεί βαρύτερο ρεύμα συμβάλλει στην ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Που χαρακτηρίζεται από την κλασική κλινική (λυκοειδούς ηπατίτιδας), και η παρουσία των αντισωμάτων SMA-ανάλυσε ταυτόχρονη άνοση παθολογία σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διαβήτη, και άλλοι.) Πλαδαρή στροβιλώδη πέρασμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.
  3. Έχει μια κακοήθη πορεία, μια δυσμενή πρόγνωση (κατά τη στιγμή της διάγνωσης της κίρρωσης εντοπίζεται ήδη στο 40-70% των ασθενών), επίσης πιο συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.

Προς το παρόν, αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. προτείνεται να θεωρηθεί όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Η κατανομή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε είδη δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, που αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές στο σχέδιο των διαγνωστικών μέτρων και των τακτικών θεραπείας.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Οι εκδηλώσεις είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή του ως ακριβές σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η νόσος αρχίζει, κατά κανόνα, σταδιακά, με τέτοια κοινά συμπτώματα (ένα ξαφνικό ντεμπούτο εμφανίζεται σε 25-30% των περιπτώσεων):

  • κεφαλαλγία ·
  • ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
  • κιτρίνισμα του δέρματος.
  • φούσκωμα του εντέρου.
  • γρήγορη κόπωση;
  • γενική αδυναμία.
  • έλλειψη όρεξης.
  • ζάλη;
  • βαρύτητα στο στομάχι.
  • πόνος στο δεξιό και αριστερό υποχωρόνιο.
  • Διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.

Με την πρόοδο της νόσου σε μεταγενέστερα στάδια, υπάρχουν:

  • την ωχρότητα του δέρματος.
  • μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • πόνος στην καρδιά.
  • ερυθρότητα των παλάμες?
  • την εμφάνιση τελανγγειεκτασιών (αγγειακών αστερίσκων) στο δέρμα.
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός.
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια (άνοια).
  • ηπατικό κώμα.

Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από το σύμπτωμα των ταυτόχρονων παθολογιών. οι πιο συχνά αυτοί είναι μεταναστευτικοί πόνοι στους μύες, στις αρθρώσεις, ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, εξάνθημα στο δέρμα. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν καταγγελίες για παρατυπίες της εμμήνου ρύσεως.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ορολογικοί, βιοχημικοί και ιστολογικοί δείκτες. Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, είναι δυνατό να μιλήσουμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Το επίπεδο γ-σφαιρινών και IgG υπερβαίνει τις κανονικές τιμές κατά 1,5 και περισσότερες φορές.
  • σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των AsT, AlT.
  • στην αναμνησία δεν υπάρχουν μεταγγίσεις αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η κατάχρηση οινοπνεύματος,
  • στο αίμα δεν υπάρχουν δείκτες ενεργού ιογενούς μόλυνσης (ηπατίτιδα Α, Β, C κ.λπ.).
  • τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) για ενήλικες πάνω από 1:80. για παιδιά άνω των 1:20.

Μια βιοψία ήπατος με μορφολογική εξέταση δείγματος ιστού μας επιτρέπει να αποκαλύψουμε μια εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας με ενδείξεις έντονης δραστηριότητας. Τα ιστολογικά σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γεφυρωμένα ή βαθμιαία νέκρωση του παρεγχύματος, λεμφοειδής διείσδυση με αφθονία κυττάρων πλάσματος.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών - ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (καταστολή της ανοσίας). Αυτό επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των αυτοάνοσων αντιδράσεων, οι οποίες καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο θεραπευτικές αγωγές για αυτοάνοση ηπατίτιδα: συνδυασμένη (πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη) και μονοθεραπεία (υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης). Η αποτελεσματικότητά τους είναι περίπου η ίδια, και τα δύο προγράμματα επιτρέπουν την επίτευξη ύφεσης και την αύξηση του ποσοστού επιβίωσης. Ωστόσο, η συνδυασμένη θεραπεία χαρακτηρίζεται από χαμηλότερη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών, δηλαδή 10%, ενώ η θεραπεία με μόνο πρεδνιζολόνη, ο αριθμός αυτός φτάνει το 45%. Επομένως, με καλή ανεκτικότητα της αζαθειοπρίνης, προτιμάται η πρώτη επιλογή. Ειδικά συνδυασμένη θεραπεία ενδείκνυται για ηλικιωμένες γυναίκες και ασθενείς που πάσχουν από διαβήτη, οστεοπόρωση, παχυσαρκία, αυξημένη νευρική διεγερσιμότητα.

Η μονοθεραπεία συνταγογραφείται για έγκυες γυναίκες, ασθενείς με διάφορα νεοπλάσματα που πάσχουν από σοβαρές μορφές κυτταροπενίας (ανεπάρκεια ορισμένων τύπων αιμοκυττάρων). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, που δεν υπερβαίνει τους 18 μήνες, δεν παρατηρούνται σημαντικές παρενέργειες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Η διάρκεια της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι από 6 μήνες έως 2 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Χειρουργική θεραπεία

Αυτή η ασθένεια μπορεί να θεραπευθεί μόνο χειρουργικά, η οποία συνίσταται στη μεταμόσχευση (μεταμόσχευση) του ήπατος. Η επέμβαση είναι αρκετά σοβαρή και δύσκολη στην ανοχή των ασθενών. Υπάρχουν επίσης ορισμένες μάλλον επικίνδυνες επιπλοκές και δυσκολίες που προκαλούνται από τη μεταμόσχευση οργάνων:

  • Το συκώτι δεν μπορεί να ριζώσει και να απορριφθεί από το σώμα, ακόμη και παρά τη συνεχή λήψη φαρμάκων που καταστέλλουν την ασυλία.
  • σταθερή ανοσοκατασταλτική υποδοχή σκληρό ανεκτή αφού οποιαδήποτε πιθανή κακή λοίμωξη στο ενεργό περίοδο, ακόμα και το πιο κοινότυπο SARS, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε συνθήκες κατάθλιψη ανοσίας για την ανάπτυξη μηνιγγίτιδα (φλεγμονή των μηνίγγων), πνευμονία και σηψαιμία?
  • Το μεταμοσχευμένο ήπαρ μπορεί να μην εκτελεί τη λειτουργία του και στη συνέχεια αναπτύσσεται οξεία ηπατική ανεπάρκεια και συμβαίνει θάνατος.

Ένα άλλο πρόβλημα είναι να βρούμε έναν κατάλληλο δωρητή, αυτό μπορεί να διαρκέσει μερικά χρόνια και δεν κοστίζει λίγα χρήματα (περίπου 100.000 δολάρια).

Αναπηρία στην αυτοάνοση ηπατίτιδα

Εάν η εξέλιξη της νόσου οδήγησε σε κίρρωση του ήπατος, ο ασθενής έχει το δικαίωμα να προσφύγει στο Προεδρείο της ITU (ο οργανισμός που πραγματοποιεί ιατρικές και κοινωνικές γνώσεις), προκειμένου να επιβεβαιωθεί η παρουσία των αλλαγών στο σώμα και να πάρει βοήθεια από το κράτος.

Εάν ο άρρωστος αναγκαστεί να αλλάξει τον τόπο εργασίας του σε σχέση με την κατάσταση της υγείας, αλλά μπορεί να καταλάβει άλλη θέση με χαμηλότερη αμοιβή, δικαιούται τρίτη ομάδα αναπηρίας.

  1. Όταν η ασθένεια παίρνει ένα σπασμένο-υποτροπιάζουσα πορεία, ο ασθενής παρατήρησε: ανθρώπινο ήπαρ μέτρια και σοβαρή, περιορίζοντας τη δυνατότητα να αυτο-φροντίδα, την απόδοση στην εργασία είναι δυνατή μόνο σε ειδικές συνθήκες εργασίας, με τη χρήση της υποστηρικτικής τεχνολογίας, ενώ ένα άτομο στηρίζεται δεύτερη ομάδα της αναπηρίας.
  2. Η πρώτη ομάδα μπορεί να επιτευχθεί αν η πορεία της νόσου εξελίσσεται ταχέως και ο ασθενής έχει σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ικανότητα του ασθενούς να εργάζεται και η αυτοεξυπηρέτηση μειώνεται τόσο πολύ ώστε στους ιατρικούς φακέλους του ασθενούς οι γιατροί γράφουν για τη συνολική ανικανότητα προς εργασία.

Είναι δυνατόν να εργαστείτε, να ζήσετε και να θεραπεύσετε αυτή την ασθένεια, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται πολύ επικίνδυνη, καθώς οι λόγοι για την εμφάνισή της δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως.

Προληπτικά μέτρα

Με την αυτοάνοση ηπατίτιδα, είναι δυνατή μόνο δευτερογενής πρόληψη, η οποία συνίσταται στη διεξαγωγή τέτοιων δραστηριοτήτων όπως:

  • τακτικές επισκέψεις σε γαστρεντερολόγο ή ηπατολόγο.
  • συνεχής παρακολούθηση του επιπέδου δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων, ανοσοσφαιρινών και αντισωμάτων,
  • την τήρηση μιας ειδικής δίαιτας και τη διατήρηση του σχήματος;
  • περιορίζοντας τη συναισθηματική και σωματική δραστηριότητα, λαμβάνοντας διάφορα φάρμακα.

Η έγκαιρη διάγνωση, σωστή ορίζεται φάρμακα, βότανα λαϊκές θεραπείες, προληπτικά μέτρα και τη συμμόρφωση με τις οδηγίες του γιατρού θα δώσει την ευκαιρία στον ασθενή με διάγνωση «αυτοάνοση ηπατίτιδα» αποτελεσματική αντιμετώπιση αυτής της απειλής για την υγεία και απειλητική για τη ζωή ασθένεια.

Πρόβλεψη

Ελλείψει θεραπείας, η νόσος εξελίσσεται σταθερά. δεν εμφανίζονται αυθόρμητες υποχωρήσεις. Το αποτέλεσμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών δεν υπερβαίνει το 50%.

Με τη βοήθεια έγκαιρης και καλώς διεξαγόμενης θεραπείας, είναι δυνατή η επίτευξη ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών. ενώ το ποσοστό επιβίωσης για 20 χρόνια υπερβαίνει το 80%. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφέρει αποτελέσματα συγκρίσιμα με εκείνα που επιτεύχθηκαν ιατρικά: η πρόγνωση των 5 ετών είναι ευνοϊκή στο 90% των ασθενών.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια χρόνια φλεγμονώδης ανοσοδιαμεσολαβούμενης προοδευτική ηπατική νόσο, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων, αυξημένα επίπεδα της γάμμα σφαιρίνης και μια έντονη θετική απόκριση σε ανοσοκατασταλτικά θεραπεία.

Πρώτα ταχέως εξελισσόμενη ηπατίτιδα με κίρρωση του αποτελέσματος (σε νεαρές γυναίκες) περιγράφηκε το 1950 από τον Ιωάννη. Waldenstrom. Η ασθένεια συνοδεύεται από ίκτερο, αυξημένα επίπεδα στον ορό γάμμα-σφαιρίνες, εμμηνόρροιας δυσλειτουργία, και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Βάσει των αντιπυρηνικών αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών ανιχνεύθηκαν (ο ΑΝΑ), ειδικά για ερυθηματώδη λύκο (λύκος), το 1956, η ασθένεια έχει κληθεί «λυκοειδής ηπατίτιδα»? Ο όρος «αυτοάνοση ηπατίτιδα» επινοήθηκε σχεδόν 10 χρόνια αργότερα, το 1965.

Όπως και στην πρώτη δεκαετία μετά την αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά, είναι πιο συχνά διαγιγνώσκεται σε νεαρές γυναίκες, μέχρι στιγμής διατηρηθεί μια λανθασμένη αντίληψη ότι αυτό είναι μια ασθένεια των νέων ανθρώπων. Στην πραγματικότητα, ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών - 40-45 χρόνια, λόγω των δύο κορυφών της συχνότητας εμφάνισης: μεταξύ των ηλικιών 10 και 30 ετών και μεταξύ 50 έως 70. Είναι σημαντικό ότι μετά από 50 χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, θα κάνει το ντεμπούτο του με δύο φορές περισσότερες πιθανότητες από ό, τι 30.

Η επίπτωση της νόσου είναι εξαιρετικά χαμηλή (αν και είναι ένα από τα πιο μελετηθεί στη δομή μιας αυτοάνοσης νόσου) και διαφέρει σημαντικά μεταξύ των χωρών: μεταξύ του ευρωπαϊκού πληθυσμού η επικράτηση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι 0,1-1,9 περιπτώσεις ανά 100 000, και, για παράδειγμα, στην Ιαπωνία - μόνο 0,01-0,08 ανά 100.000 κατοίκους ανά έτος. Η συχνότητα μεταξύ των διαφορετικών φύλων είναι επίσης πολύ διαφορετική: η αναλογία των ασθενών των γυναικών και των ανδρών στην Ευρώπη είναι 4: 1, στις χώρες της αμερικανικής ηπείρου - 4,7: 1, στην Ιαπωνία - 10: 1.

Περίπου στο 10% των ασθενών η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για έναν άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το κύριο υπόστρωμα της προοδευτικής φλεγμονώδους και νεκρωτικές αλλαγές στο ηπατικό ιστό - η αντίδραση των κυττάρων του ανοσοποιητικού με τη δική τους αυτο-επιθετικότητα. Στο αίμα των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μερικά είδη αντισωμάτων, αλλά η πιο σημαντική για την ανάπτυξη των παθολογικών αλλαγών είναι αυτοαντισώματα να εξομαλύνουν μυ ή antigladkomyshechnye αντισώματος (SMA), και αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ).

Η δράση των αντισωμάτων SMA κατευθύνεται κατά της πρωτεΐνης στη δομή των μικρότερων δομών των λείων μυϊκών κυττάρων, τα αντιπυρηνικά αντισώματα λειτουργούν εναντίον του πυρηνικού DNA και των πρωτεϊνών των κυτταρικών πυρήνων.

Οι αιτιώδεις παράγοντες που πυροδοτούν την αλυσίδα των αυτοάνοσων αντιδράσεων δεν είναι γνωστοί αξιόπιστοι.

Η πιθανή απώλεια των προβοκάτορες της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να διακρίνει μεταξύ «των - του άλλου» θεωρείται ένας αριθμός ιών με ηπατοτρόπος δράση μερικών βακτηριδίων, ενεργούς μεταβολίτες και τα τοξικά φάρμακα, γενετική προδιάθεση:

  • ιούς της ηπατίτιδας Α, Β, C, D ·
  • Ιών Epstein - Barr, ιλαράς, HIV (ρετροϊός);
  • Ο ιός του απλού έρπητα (απλός);
  • ιντερφερόνες.
  • αντιγόνο Vi-Salmonella.
  • ζυμομύκητες ·
  • μεταφορά αλληλόμορφων (δομικές παραλλαγές γονιδίων) HLA DR Β1 * 0301 ή HLA DR Β1 * 0401;
  • Μεθυλοδόπη, οξυφαινισατίνη, νιτροφουρτίνη, μινοκυκλίνη, δικλοφενάκη, προπυλοθειουρακίλη, ισονιαζίδη και άλλα φάρμακα.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Που χαρακτηρίζεται από την κλασική κλινική (λυκοειδούς ηπατίτιδας), και η παρουσία των αντισωμάτων SMA-ανάλυσε ταυτόχρονη άνοση παθολογία σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διαβήτη, και άλλοι.) Πλαδαρή στροβιλώδη πέρασμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Έχει μια κακοήθη πορεία, μια δυσμενή πρόγνωση (κατά τη στιγμή της διάγνωσης της κίρρωσης εντοπίζεται ήδη στο 40-70% των ασθενών), επίσης πιο συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.
  3. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.

Προς το παρόν, αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. προτείνεται να θεωρηθεί όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα χρειάζονται δια βίου θεραπεία, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η πάθηση επανέρχεται.

Η κατανομή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε είδη δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, που αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές στο σχέδιο των διαγνωστικών μέτρων και των τακτικών θεραπείας.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε μία ένδειξη που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή της ως σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αρχίζει, συνήθως σταδιακά, με τέτοια κοινά συμπτώματα (ένα ξαφνικό ντεμπούτο εμφανίζεται σε 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική κατάσταση της υγείας ·
  • μείωση της ανοχής στα συνήθη φυσικά φορτία.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση;
  • βαρύτητα και αίσθηση έκρηξης στο σωστό υποχώδριο.
  • παροδική ή μόνιμη ictteric χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας).
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος.
  • μείωση ή ολική απουσία όρεξης.
  • πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις
  • Διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως).
  • σπασμός αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • κνησμός;
  • ερυθρότητα των παλάμες?
  • αιμορραγίες σημείου, αγγειακά βλαστάρια στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία επηρεάζεται ένας αριθμός εσωτερικών οργάνων. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με την ηπατίτιδα ανιχνεύονται στους περίπου μισούς ασθενείς και αντιπροσωπεύονται συχνότερα από τις ακόλουθες ασθένειες και παθήσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Σύνδρομο Sjogren.
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • αιμολυτική αναιμία.
  • αυτοάνοση θρομβοκυτοπενία.
  • ρευματική αγγειίτιδα.
  • ινώδης κυψελίδα ·
  • Σύνδρομο Raynaud.
  • λεύκη;
  • αλωπεκία;
  • κόκκινο επίπεδο λειχήνες?
  • βρογχικό άσθμα.
  • εστιακή σκληροδερμία.
  • CREST-σύνδρομο.
  • σύνδρομο επικαλύψεως.
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη.

Περίπου στο 10% των ασθενών η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για έναν άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Διαγνωστικά

Για την επαλήθευση της διάγνωσης της «αυτοάνοσης ηπατίτιδας» διεξάγεται εκτεταμένη εξέταση του ασθενούς.

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε μία ένδειξη που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή της ως σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Πρώτα από όλα, είναι απαραίτητο να επιβεβαιώσουμε την απουσία μεταγγίσεων αίματος και κατάχρησης αλκοόλ στο ιστορικό και να αποκλείσουμε άλλες ασθένειες του ήπατος, της χοληδόχου κύστεως και του χοληφόρου πόρου (ηπατοχολική ζώνη), όπως:

  • ιική ηπατίτιδα (κυρίως Β και C).
  • Ασθένεια του Wilson;
  • έλλειψη άλφα-1-αντιτρυψίνης.
  • αιμοχρωμάτωση;
  • φαρμακευτική (τοξική) ηπατίτιδα.
  • πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
  • πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι:

  • ρύθμιση της στάθμης της γ-σφαιρίνης στον ορό ή της ανοσοσφαιρίνης G (IgG) (αυξημένη κατά τουλάχιστον 1,5 φορές).
  • ανίχνευση σε αντιπυρηνικά αντισώματα ορού (ΑΝΑ), αντι-λείου μυός (SMA), αντισώματα μικροσωμικές ήπατος-νεφρού (LKM-1), αντισώματα κατά του ήπατος διαλυτό αντιγόνο (SLA / LP), στον υποδοχέα ασιαλογλυκοπρωτεΐνης (ASGPr), ακτίνης αυτοαντισώματα (ΑΑΑ ), ANCA, LKM-2, LKM-3, ΑΜΑ (τίτλος σε ενήλικες ≥ 1:88, σε παιδιά ≥ 1:40)?
  • προσδιορισμός του επιπέδου των τρανσαμινασών ALT και AST (αυξημένο).
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
  • απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού.
  • βιοψία παρακέντησης ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ή ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά. Με θετική ανταπόκριση στη συνεχιζόμενη θεραπεία, τα ναρκωτικά μπορούν να αποσυρθούν όχι νωρίτερα από 1-2 χρόνια. Πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την απόσυρση των φαρμάκων το 80-90% των ασθενών παρουσιάζουν επαναλαμβανόμενη ενεργοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου.

Παρά το γεγονός ότι η πλειοψηφία των ασθενών που έχουν μια θετική τάση στο πλαίσιο της θεραπείας, περίπου 20% είναι ανθεκτικά σε ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Περίπου το 10% των ασθενών είχαν να αναστείλει τη θεραπεία λόγω αναπτύξουν επιπλοκές (διαβρώσεις και εξέλκωση του γαστρικού βλεννογόνου και δωδεκαδακτυλικού έλκους, δευτερογενή λοιμώδεις επιπλοκές, σύνδρομο της υπόφυσης -. Σύνδρομο Cushing, παχυσαρκία, οστεοπόρωση, υπέρταση, καταστολή του μυελού των οστών, και άλλα).

Σε σύνθετη θεραπεία, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 80%, με την ανεπάρκεια της διαδικασίας να μειώνεται στο 10%.

Εκτός φαρμακευτική θεραπεία, διενεργείται εξωσωματικό hemocorrection (ογκομετρική πλασμαφαίρεση, krioaferez) που μπορούν να βελτιώσουν τα αποτελέσματα της θεραπείας: οπισθοδρόμηση των κλινικών συμπτωμάτων, μειωμένη συγκέντρωση του γάμμα-σφαιρίνες και τίτλο αντισώματος στον ορό.

Εάν η επίδραση της φαρμακοθεραπείας και της αιμοκάθαρσης απουσιάζει για 4 χρόνια, ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να είναι:

  • ανάπτυξη των παρενεργειών της θεραπείας, όταν η μεταβολή του λόγου "κίνδυνος - όφελος" καθιστά την περαιτέρω επεξεργασία ακατάλληλη ·
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτες.
  • αιμορραγία από τις κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου.
  • κίρρωση του ήπατος.
  • ηπατική ανεπάρκεια.

Πρόβλεψη

Με την ανεπεξέργαστη αυτοάνοση ηπατίτιδα, η πενταετής επιβίωση είναι 50%, η επιβίωση 10 ετών είναι 10%.

Μετά από 3 χρόνια δραστικής θεραπείας, επιτυγχάνεται εργαστηριακά και με όργανο επιβεβαίωση ύφεση στο 87% των ασθενών. Το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι η επανενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών, η οποία παρατηρείται στο 50% των ασθενών για μισό έτος και το 70% μετά από 3 χρόνια από τη λήξη της θεραπείας. Μετά την επίτευξη της ύφεσης χωρίς θεραπεία συντήρησης, μπορεί να διατηρηθεί μόνο στο 17% των ασθενών.

Σε σύνθετη θεραπεία, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 80%, με την ανεπάρκεια της διαδικασίας να μειώνεται στο 10%.

Αυτά τα δεδομένα δικαιολογούν την αναγκαιότητα της δια βίου θεραπείας. Εάν ο ασθενής επιμένει να διακόψει τη θεραπεία, απαιτείται παρακολούθηση κάθε 3 μήνες.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - τι είναι;

Μακροχρόνια μελέτη των ασθενών με ιογενή ηπατίτιδα αποκάλυψε ότι η ηπατική ανεπάρκεια δεν λαμβάνει χώρα μόνο υπό την επίδραση της τοξικής δράσης του μικροοργανισμού, αλλά και λόγω της ισχυρής ανοσοαπόκρισης. Προσπαθώντας να ξεπεράσει τους ξένους μικροοργανισμούς, η ανοσία παράγει έναν τεράστιο αριθμό αντισωμάτων που παίρνουν ηπατοκύτταρα με κατεστραμμένες μεμβράνες για παθογόνα. Ωστόσο, η διαδικασία επίθεσης του ήπατος από ανοσοκύτταρα μπορεί να συμβεί χωρίς τη δράση του ιού. Μια τέτοια ηπατίτιδα ονομάζεται αυτοάνοση.

Στατιστικά στοιχεία

Αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΙΗ) προχωρά πλεονεκτικά στη χρόνια μορφή, αλλά μπορεί να είναι οξεία, κλινικά σημεία που διαφέρουν λίγο από την οξεία φάση της ιογενούς ηπατίτιδας. Λόγω της απουσίας συγκεκριμένων συμπτωμάτων και της λανθάνουσας πορείας της νόσου, προκύπτουν σοβαρές δυσκολίες με την έγκαιρη διάγνωση. Σε μερικούς ασθενείς, μια οξεία έναρξη οδηγεί σε μια ταχεία εξέλιξη της νόσου, με αποτέλεσμα πολλά χρόνια ανάπτυξης κίρρωσης. Στατιστικά είναι δυνατός ο χαρακτηρισμός της AIG:

  • Η κύρια ομάδα ασθενών είναι γυναίκες - 71%.
  • Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία - από 1 έτους έως 77 ετών, αλλά τα περισσότερα από τα χαρακτηριστικά κλινικά και βιοχημικά συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 20-30 ετών και 40-55 ετών, όταν συμβαίνει οι γυναίκες στην εμμηνόπαυση.
  • Κατά μέσο όρο, η ασθένεια αυτή είναι σπάνια - 50-200 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο ανθρώπους. Ωστόσο, σύμφωνα με ορισμένες εκτιμήσεις, έως και 20% της χρόνιας ηπατίτιδας στην Ευρώπη και τις ΗΠΑ εμπίπτουν στον αυτοάνοσο. Στην Ιαπωνία, ο αριθμός αυτός φτάνει το 85%.
  • Σε 25% των ασθενών η νόσος διαγιγνώσκεται ήδη στο στάδιο της κίρρωσης, γεγονός που αποτελεί ένδειξη ασυμπτωματικής ροής.
  • Σε 35-38% των ασθενών η αυτοάνοση ηπατίτιδα συνοδεύει άλλες ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος.

Σε μια πιο σοβαρή εξέταση ασθενών με κρυπτογονική (ιδιοπαθή) ηπατίτιδα, ένας στους τρεις από αυτούς διαγιγνώσκεται με έναν αυτοάνοσο τύπο.

Μηχανισμός ανάπτυξης ασθενειών

Οι προστατευτικές λειτουργίες του σώματος εκτελούνται από τα κύτταρα του μυελού των οστών και του θύμου αδένα - Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, η "ωρίμανση" των οποίων είναι η σπλήνα και οι λεμφαδένες. Τα ανοσοκύτταρα έχουν υποδοχείς που συλλαμβάνουν ξένα αντιγόνα ή μάλλον τις πρωτεϊνικές τους δομές. Τα Β-λεμφοκύτταρα είναι υπεύθυνα για την παραγωγή αντισωμάτων σε μια συγκεκριμένη μόλυνση και τα Τ-λεμφοκύτταρα καταπολεμούν μόνος τους ξένα παθογόνα. Συνήθως, κατά τη διάρκεια της ασθένειας, οι υποδοχείς των λεμφοκυττάρων αντιδρούν με τροποποιημένες πρωτεΐνες παθογόνων. Όταν η λειτουργία της αναγνώρισης των πρωτεϊνών του ατόμου από έναν αλλοδαπό σπάσει, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να χτυπάει τα υγιή κύτταρα του σώματος.

Τώρα ο μηχανισμός ανάπτυξης της AIG και η αιτιολογία της παραμένουν ασαφείς εξαιτίας της έλλειψης πειραματικών μοντέλων και της ανεπάρκειας των διαθέσιμων παθογενετικών παραστάσεων. Υπάρχουν δύο θεωρίες της πορείας της παθολογικής διαδικασίας. Η πρώτη είναι να αντιμετωπιστεί το μοριακό λειτουργία των Τ-λεμφοκυττάρων, η οποία προκαλεί ανεξέλεγκτη παραγωγή αντισωμάτων που επιτίθενται τις μη τροποποιημένες πρωτεΐνες, που βρίσκονται στις μεμβράνες των ηπατοκυττάρων. Έτσι, τα αντισώματα «σπάσουν» το περίβλημα των ηπατικών κυττάρων και τα λεμφοκύτταρα καταστρέφουν τους πυρήνες τους.

Η δεύτερη υπόθεση είναι η παρουσία στις επιφάνειες των ηπατοκυττάρων συγκεκριμένων αυτοαντιγόνων που έχουν άμεση σύνδεση με αντιγόνα HLA. Η παραμικρή μοριακή ανισορροπία οδηγεί στην ανάπτυξη Τ-λεμφοκυττάρων, τα οποία συνθέτουν όχι μόνο αντισώματα αλλά και αντιγόνα, γεγονός που διευκολύνει τη διαδικασία καταστροφής του ηπατικού ιστού.

Πιθανή αιτιολογία

Οι λόγοι για τους οποίους η ανοσία αρχίζει να προσβάλει το συκώτι δεν είναι ακόμη σαφείς. Μερικοί γιατροί πιστεύουν ότι για την εμφάνιση μιας παθολογικής διαδικασίας είναι απαραίτητος ένας παράγοντας που προκαλεί τη μεταφορά μιας σοβαρής λοίμωξης, ιδιαίτερα της ιογενούς ηπατίτιδας. Άλλοι είναι σίγουροι ότι η πραγματική αιτία πρέπει να αναζητηθεί στις ενδοκρινικές διαταραχές, καθώς οι ιοί δεν είναι σημαντικοί για το φύλο και την ηλικία και η αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει "προτιμήσεις". Δεδομένου ότι η κύρια ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει γυναίκες που είναι επιρρεπείς σε ορμονική ανισορροπία και έχουν άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, η προφανής ηπατίτιδα θα πρέπει να θεωρηθεί δευτερογενής πάθηση.

Παρά την έλλειψη συναίνεσης, οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι η ασθένεια έχει έναν έμφυτο, μη αποκτώμενο χαρακτήρα. Η εκτίμηση του κινδύνου ανάπτυξης του παιδιού δεν είναι δυνατή λόγω της απουσίας πολυάριθμων κρουσμάτων κληρονομικής μετάδοσης της νόσου. Αν και το αντιγόνο HLA βρίσκεται στο 70% των παιδιών με έναν από τους γονείς που πάσχουν από AIG, αυτό δεν είναι καθοριστικός παράγοντας για την παρουσία της νόσου στο παιδί. Δεν βρέθηκε επίσης "γονίδιο" που προκαλεί την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, οπότε αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεωρηθεί οικογενειακή.

Ελλείψει σαφών δηλώσεις σχετικά με την αιτιολογία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, ενώ οι γιατροί πιστεύουν ότι αναπτύσσεται λόγω της ιδιοπαθούς γενετική μετάλλαξη που συμβαίνει κατά το στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Το δεύτερο σημαντικότερο ζήτημα είναι η ανάγκη για έναν παράγοντα ενεργοποίησης για την οξεία έναρξη της νόσου. Τα αποτελέσματα των ανοσολογικών μελετών δείχνουν ότι σε ένα υγιές άτομο η συμπτωματολογία της νόσου μπορεί να μην εκδηλωθεί. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 44-86% των ασθενών στο αίμα παρουσιάζουν αντισώματα σε λοιμώξεις HAV, HBV και HCV (ηπατίτιδα Α, Β και C, αντίστοιχα). Πολύ συχνά, ανιχνεύεται και το γονιδίωμα της ιλαράς, ειδικά σε ανθρώπους που ζουν σε ενδημικές χώρες. Είναι ενδιαφέρον ότι δείκτες ηπατίτιδας C βρέθηκαν στο 11% των ασθενών με AIG (τύπου 1) και σε 50-84% με AIG (τύπου 2). Παρ 'όλα αυτά, η παρουσία ενός ιού στο ανθρώπινο σώμα χωρίς την εμφάνιση συγκεκριμένων ενδείξεων ιογενούς μόλυνσης δεν αποτελεί ακόμη επαρκή βάση για την καθιέρωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Στο 23% των ατόμων με ηπατίτιδα C, παρατηρούνται ανοσοδιαμεσολαβούμενα σύνδρομα και ασθένειες. Ποιος είναι ο πρωταρχικός παράγοντας στις μορφολογικές αλλαγές στο ήπαρ, τον ιό ή τις ανοσολογικές διαταραχές, είναι ακόμα άγνωστη.

Τυπικοί ορολογικοί δείκτες της AIG είναι αντισώματα πυρηνικού (ANA) και αντι-λείου μυός (SMA). Στο 64% των ασθενών, ανιχνεύονται και οι δύο τύποι αντισωμάτων, σε 22% - μόνο SMA και σε 14% - μόνο ANA. Όλοι αυτοί οι ασθενείς ανήκουν στην ομάδα των ΑΗ τύπου 1. Εάν ο οργανισμός διαπιστώσει αντισώματα σε μικροσώματα ήπατος (αντι-LKM-1), η οποία δεν μπορούν να συνυπάρξουν ταυτόχρονα με κύτταρα SMA και ΑΝΑ, τότε γίνεται λόγος για έναν τύπο YAG 2. Παρά παρόμοια συμπτώματα, Αυτοί οι τύποι είναι πολύ διαφορετικοί στην πορεία και την πρόγνωση:

Αυτοάνοση ηπατίτιδα: Συμπτώματα και θεραπεία

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αδυναμίες
  • Διεύρυνση των λεμφαδένων
  • Κνησμώδες δέρμα
  • Ζάλη
  • Ναυτία
  • Αυξημένη σπλήνα
  • Κόκκινα σημάδια στο πρόσωπο
  • Αγγειακοί αστερίσκοι
  • Κόκκινα σημάδια στις παλάμες
  • Γρήγορη κόπωση
  • Βαρύτητα στο σωστό υποχώδριο
  • Πόνος στο σωστό υποογκόνδριο
  • Παραβίαση του έμμηνου κύκλου
  • Ερημωμένα περιττώματα
  • Σκουρότητα των ούρων
  • Κίτρινο δέρμα
  • Κατακρήμνιση της οφθαλμικής μεμβράνης
  • Αυξημένο μέγεθος μαστικού αδένα
  • Περίσσεια μαλλιών
  • Το αίσθημα της αηδίας από το φαγητό

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - παθολογικές αλλοιώσεις κύρια αιμοποιητικών οργάνων, το ήπαρ, η οποία είναι αγνώστου αιτιολογίας, και οδηγεί στην καταστροφή των ηπατικών κυττάρων με επακόλουθη ανάπτυξη της ηπατικής ανεπάρκειας. Μεταξύ όλων των ηπατικών παθολογιών, η αυτοάνοση ηπατίτιδα καταλαμβάνει περίπου το 25%, με τα παιδιά και τους ενήλικες να υποφέρουν από αυτήν. Οι γυναίκες είναι ευαίσθητες σε αυτή την παθολογία 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Αιτίες

Μέχρι σήμερα, οι ειδικοί δεν έχουν κατανοήσει πλήρως την αιτιολογία αυτής της ασθένειας. Οι αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπου, που οδηγεί στην ανάπτυξη της, μπορεί να τρέξει κάποια ιούς, όπως ο ιός της ηπατίτιδας Β διαφόρων τύπων, καθώς και τον ιό Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊό και τον ιό του έρπητα. Η ασθένεια μπορεί να συμβεί σε εκείνους τους ανθρώπους στους οποίους έχουν συνταγογραφηθεί υψηλές δόσεις του φαρμάκου Ιντερφερόνη.

Οι παραπάνω παράγοντες οδηγούν στο γεγονός ότι το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να λειτουργεί εσφαλμένα, καταστρέφοντας τα ίδια τα κύτταρα και, ειδικότερα, επιτίθεται στα ηπατικά κύτταρα, αναγνωρίζοντάς τα ως εξωγήινα. Πρέπει να σημειωθεί ότι σε περίπτωση αποτυχίας στο έργο της ασυλίας, ένα άτομο πάσχει επίσης από άλλες παθολογίες.

Παθογένεια

Το ήπαρ είναι ένα όργανο που αποτελείται από ξεχωριστούς λοβούς, μεταξύ των οποίων υπάρχουν χολικές σωληνώσεις και αγγεία. Μέσα από αυτά τα αγγεία, το σώμα είναι κορεσμένο με αίμα και θρεπτικά συστατικά που περιέχονται σε αυτό, και οι εκκρίσεις της χολής κατά μήκος των χολικών αγωγών.

Στην περίπτωση αυτοάνοσης βλάβης στα κύτταρα του σώματος, οι χώροι μεταξύ των λοβών του ήπατος αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό, ο οποίος οδηγεί στη συμπίεση των αγγείων και των αγωγών, διακόπτοντας το όργανο και εμποδίζοντας τη ροή της χολής.

Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασυλία του ατόμου αρχίζει να λειτουργεί εναντίον του και αναγνωρίζει τα ηπατικά κύτταρα ως ξένα, παράγοντας τρεις ποικιλίες αντισωμάτων που προσβάλλουν το όργανο. Ως αποτέλεσμα, τα ηπατοκύτταρα καταστρέφονται και η θέση τους καταλαμβάνεται από δομές συνδετικού ιστού. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί καταρχάς σε μείωση των λειτουργιών του νοσούντος οργάνου και στη συνέχεια στην παύση της εργασίας του με την ανάπτυξη κίρρωσης και ηπατικής ανεπάρκειας.

Κλινική εικόνα και συμπτώματα

Πιο συχνά, τα πρώτα σημάδια αυτής της παθολογίας παρατηρούνται σε ασθενείς σε νεαρή ηλικία - έως 30 έτη. Αρχικά, ένα άτομο μπορεί να παραπονεθεί για γενικές κλινικές εκδηλώσεις παθολογίας, αυτό εκφράζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • γρήγορη κόπωση;
  • αποχρωματισμός των περιττωμάτων και αλλαγές στο χρώμα των ούρων (σκουραίνει).
  • αυξημένη αδυναμία.
  • κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.

Αν πρόκειται για μια οξεία αυτοάνοση ηπατίτιδα, τα συμπτώματα εμφανίζονται ταχέως και εκφράζονται, αν είναι μια χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, τα συμπτώματα μπορεί να εξομαλυνθεί, και η ίδια η ασθένεια είναι μπαγιάτικο - συμπτώματα και τον πόνο που εμφανίζονται ξαφνικά, τότε εξαφανίζονται ακριβώς όπως ξαφνικά.

Η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει σταδιακή ανάπτυξη, με αύξηση των συμπτωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, το άτομο σημειώνει την αύξηση της αδυναμίας, την εμφάνιση ζάλης, την παρουσία θαμπών πόνων στο δεξιό χώρο του υποχοδόνιου, μια ασταθή αλλαγή χρώματος στον σκληρό χιτώνα. Μερικές φορές μπορεί να σημειωθούν άλματα θερμοκρασίας.

Άλλα συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι χαρακτηριστικά του προχωρημένου σταδίου της διαδικασίας. Για παράδειγμα, οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται βαρύτητα κάτω από τις πλευρές στα δεξιά, και μερικές φορές αντιμετωπίζουν πόνο σε αυτόν τον τομέα. Επιπλέον, έχουν μια αποστροφή στα τρόφιμα και μπορούν να βιώσουν διαρκώς ναυτία. Η αύξηση των λεμφαδένων είναι επίσης ένας δείκτης της ανάπτυξης της παθολογίας στο σώμα. Από καιρό σε καιρό, οι άνθρωποι με αυτή την ασθένεια αλλάζουν το χρώμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα - γίνονται ετερόκλητοι. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης της παθολογίας, όχι μόνο το ήπαρ, αλλά και ο σπλήνας υποφέρει - αυξάνεται σε μέγεθος, το οποίο μπορεί να προσδιοριστεί με ψηλάφηση. Επίσης, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από έντονο κνησμό του δέρματος, φαίνεται παράξενο κόκκινες κηλίδες στο πρόσωπο και τα χέρια και το σώμα του καλύπτεται με μικρές ευρυαγγείες.

Αν αυτή η παθολογία αναπτύσσεται σε άνδρες ή αγόρια, μπορεί να παρατηρηθεί ανάπτυξη μαστικών αδένων, και σε γυναίκες και κορίτσια - αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα, καθώς και παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου.

Μια τέτοια ασθένεια, όπως η αυτοάνοση ηπατίτιδα, σχετίζεται επίσης με συνοδευτικές παθολογίες. Ειδικότερα, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς ανιχνευθεί, εκτός από ηπατική βλάβη, και ακόμη και εντερική βλάβη, φλεγμονώδεις παθήσεις των αρθρώσεων, φλεγμονή του θυρεοειδούς, λεύκη, νεφρική νόσο, αναιμία και άλλες ασθένειες των εσωτερικών οργάνων και των συστημάτων του σώματος.

Ποικιλίες

Υπάρχουν τρεις τύποι διαταραχών, όπως η αυτοάνοση ηπατίτιδα, οι οποίες εξαρτώνται από τον τύπο αντισωμάτων που παράγονται από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα. Το πιο συνηθισμένο τύπου 1, που επηρεάζει έως και το 85% όλων των ασθενών με επιβεβαιωμένη διάγνωση. Αυτή η ασθένεια βρίσκεται σε ένα άτομο σε νεαρή ηλικία - από 10 έως 30 χρόνια. Μερικές φορές η νόσος ανιχνεύεται στην ηλικία των 50 ετών - στις γυναίκες, όταν το σώμα τους εισέρχεται στο στάδιο της εμμηνόπαυσης. Η ασθένεια αυτού του τύπου είναι καλά υποκείμενη στη θεραπεία και με σωστά επιλεγμένη θεραπεία, οι γιατροί καταφέρνουν να επιτύχουν μακροπρόθεσμη ύφεση. Χωρίς θεραπεία, το ήπαρ επηρεάζεται για αρκετά χρόνια, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο ενός ατόμου.

Τύπος 2 - αυτοάνοση ηπατίτιδα, η οποία είναι συνηθέστερη στα παιδιά, καθώς και άτομα προχωρημένης ηλικίας. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια σοβαρή πορεία με έντονα συμπτώματα. Αυτός ο τύπος νόσου είναι μερικές φορές πιο δύσκολος στη θεραπεία, έτσι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια συμβαίνουν δύο φορές τόσο συχνά όσο με άλλους τύπους.

Τύπος 3 - η αυτοάνοση βλάβη των ηπατοκυττάρων σε αυτή την παθολογία παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 40-50 ετών. Σε αυτή την περίπτωση, το έργο όχι μόνο του άρρωστου οργάνου, αλλά και άλλων, ειδικότερα, του παγκρέατος, διακόπτεται. Η θεραπεία δίνει ένα αποτέλεσμα, παρά την απουσία αντισωμάτων στο ήπαρ.

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητη η διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η οποία πραγματοποιείται αποκλείοντας άλλες παθολογικές καταστάσεις του ήπατος. Δυστυχώς, στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος διαγιγνώσκεται μόνο στα τελευταία στάδια, όταν το ήπαρ ήδη πάσχει από κίρρωση. Ως εκ τούτου, είναι αδύνατο να μιλήσουμε για πλήρη ανάκαμψη σε μια τέτοια κατάσταση, αλλά η υποστηρικτική και συμπτωματική θεραπεία επιτρέπει την παράταση της ζωής των ασθενών έως 5 ετών και άνω.

Στην αρχή της διάγνωσης, ο γιατρός ανακαλύπτει από τον ασθενή εάν έχει εκτεθεί σε ραδιενεργό ακτινοβολία και έκθεση σε επιβλαβείς χημικές ουσίες. Κατόπιν καθορίζει εάν έχει υπερβολικό εθισμό στο αλκοόλ (όπως είναι γνωστό, το ήπαρ των ανθρώπων που είναι εθισμένοι στο αλκοόλ, συχνά πάσχει από κίρρωση). Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η μακροχρόνια θεραπεία ενός ατόμου με διάφορα φάρμακα που θα μπορούσαν να έχουν τοξική επίδραση στα ηπατικά κύτταρα και να προκαλέσουν τη φθορά τους (ιατρική κίρρωση).

Το επόμενο στάδιο της διάγνωσης είναι ο αποκλεισμός των άλλων τύπων ηπατίτιδας του ασθενούς. Για το σκοπό αυτό, διεξάγονται δοκιμές για ορισμένους δείκτες ορισμένων τύπων ιού στο σώμα. Εάν όλες οι αναλύσεις είναι αρνητικές, δώστε προσοχή σε συγκεκριμένους δείκτες. Για παράδειγμα, η ταχεία ανάπτυξη γ-σφαιρινών και, φυσικά, οι θετικές δοκιμές για αντισώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι ενδεικτικές.

Μια εξέταση αίματος μπορεί επίσης να υποδεικνύει την παρουσία αυτοάνοσης παθολογίας στο σώμα - επιταχύνει το ESR, μειώνει τον αριθμό των κυττάρων του αίματος.

Η διαφοροποίηση αυτής της παθολογίας είναι απαραίτητη από τις διαδικασίες που μοιάζουν με όγκους στο όργανο. Ως εκ τούτου αποδίδεται υπερήχων και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του ήπατος - αυτές οι μέθοδοι δεν παρέχουν σαφή εικόνα αυτοάνοσης ηπατίτιδας, αλλά μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία όγκων ήπατος, κύστεων και άλλες αναπτύξεις.

Η ιστολογική εξέταση του υλικού που λαμβάνεται από τη βιοψία δείχνει την παρουσία αντισωμάτων στο όργανο, γεγονός που υποδεικνύει μια αυτοάνοση παθολογία. Εν ολίγοις, η διάγνωση σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια την αιτία της παραβίασης του ήπατος και να ξεκινήσετε τα απαραίτητα ιατρικά μέτρα.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Δεδομένου ότι η διαδικασία στο σώμα με μια τέτοια παθολογία όπως αυτοάνοση ηπατίτιδα ενεργοποιείται από το εσωτερικό, από το ανοσοποιητικό σύστημα, η θεραπεία πρέπει να κατευθύνεται στην καταστολή του έργου της ανοσίας. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διαδικασία θεραπείας περιλαμβάνει την εισαγωγή μεγάλων δόσεων ορμονικών φαρμάκων και γλυκοκορτικοειδών στο σώμα.

Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας γίνεται υπό ιατρική παρακολούθηση - τακτικές εξετάσεις επιτρέπουν σε σας για να δείτε τη δυναμική της νόσου και να προσαρμόσει τη δόση των βασικών φαρμάκων, η οποία θα πρέπει να μειωθεί κατά τη θετική δυναμική της ανάπτυξης της παθολογίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν δεν επιτυγχάνεται υποχώρηση, η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας παρατείνεται με αυτή τη μέθοδο - μερικές φορές ένα άτομο αναγκάζεται να παίρνει αυτά τα φάρμακα για ζωή.

Εάν δεν υπάρχει καμία επίδραση από την ορμονοθεραπεία, οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν συνταγογραφηθεί ως κυτταροστατικά. Η ανάγκη για μεταμόσχευση του προσβεβλημένου οργάνου λέγεται σε εκείνες τις περιπτώσεις, όταν η θεραπεία δεν επέτρεψε την επίτευξη σταθερής ύφεσης για τέσσερα χρόνια.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η παρατεταμένη λήψη μεγάλων δόσεων ορμονικών φαρμάκων και κυτταροστατικών οδηγεί στην εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών. Συγκεκριμένα, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από παχυσαρκία και οστεοπόρωση. Επιπλέον, το χαρακτηριστικό της θεραπείας είναι η πρόληψη δευτερογενών λοιμώξεων, οι οποίες σε ένα άτομο με κατασταλμένο ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να προκαλέσουν θάνατο. Αυτοί οι άνθρωποι αντενδείκνυνται στην εισαγωγή εμβολίων και πρέπει να ακολουθήσουν μια αυστηρή δίαιτα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Τα συμβατικά φάρμακα τα οποία οι άνθρωποι συχνά χρησιμοποιούν χωρίς ιατρικό σκοπό (π.χ., αναλγητικά ή αντιπυρετικά φάρμακα) για ασθενείς με διαταραχές όπως η αυτοάνοση ηπατίτιδα απαγορευτεί - υπαγάγουν στο γιατρό μπορεί μόνο μετά τις προκαταρκτικές δοκιμές που διεξάγονται.

Αν μιλάμε για την πρόγνωση, τότε κανένας γιατρός δεν μπορεί να δώσει ακριβή δεδομένα. Σύμφωνα με παρατηρήσεις ειδικών, η επιβίωση σε πέντε χρόνια σε άτομα με επαρκή θεραπεία παθολογίας παρατηρείται στο 60% των περιπτώσεων. Εάν η ασθένεια εντοπιστεί σε μεταγενέστερη ημερομηνία, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης μειώνεται αισθητά και είναι περίπου 30%.

Ταυτόχρονα, ακόμη και με την έγκαιρη διάγνωση τέτοιων ασθενειών όπως αυτοάνοση ηπατίτιδα, ποσοστό επιβίωσης δέκα ετών της ασθένειας αυτής είναι ίση με μόνο το 10%, δεδομένου ότι, παρά όλα τα οχήματα που χρησιμοποιούνται σε θεραπεία, με την πάροδο του χρόνου, της το κύτταρο ήπατος επιδεινώθηκε και αργά ή γρήγορα η ηπατική ανεπάρκεια, οδηγώντας σε κώμα και θάνατο.

Στα άτομα με μεταμόσχευση οργάνων, το ποσοστό επιβίωσης για 5 χρόνια είναι 90%, αλλά το ποσοστό επίσης μειώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Αν νομίζετε ότι έχετε Αυτοάνοση ηπατίτιδα και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, οι γιατροί μπορούν να σας βοηθήσουν: έναν γαστρεντερολόγο, έναν ηπατολόγο.

Επίσης προτείνουμε να χρησιμοποιήσετε την υπηρεσία διαγνωστικής μας online, η οποία, με βάση τα συμπτώματα, επιλέγει τις πιθανές ασθένειες.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια αργά αναπτυσσόμενη αλλοίωση των ηπατικών κυττάρων που ονομάζεται ηπατοκύτταρα, και αυτό οφείλεται στην επίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος κάποιου. Αξίζει να σημειωθεί ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε ενήλικα όσο και σε παιδί, αλλά η κύρια ομάδα κινδύνου αποτελείται από γυναίκες εκπροσώπους.

Η φαρμακευτική ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία στο ήπαρ, που προκαλείται από ορισμένα φάρμακα. Εάν η θεραπεία της νόσου δεν ξεκινήσει έγκαιρα, είναι πολύ πιθανό η εμφάνιση νεκρωτικών διεργασιών στο προσβεβλημένο όργανο και η κίρρωση. Στα προχωρημένα στάδια δεν υπάρχει καμία εξαίρεση από το θανατηφόρο αποτέλεσμα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ιατρική ηπατίτιδα έχει τριπλάσια πιθανότητα διάγνωσης στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Αυτή η περίσταση δεν έχει επιστημονική εξήγηση.

Η ιογενής ηπατίτιδα Β είναι μια ιογενής φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει κυρίως τον ιστό του ήπατος. Μετά από ένα άτομο που θεραπεύει μετά από αυτή την ασθένεια, αναπτύσσει μια μόνιμη δια βίου ανοσία. Αλλά είναι δυνατό να αλλάξει η οξεία μορφή της ηπατίτιδας Β σε μια χρόνια προοδευτική. Είναι πιθανό ότι ο φορέας του ιού.

Ένας όγκος του παγκρέατος είναι ένα νεόπλασμα που βρίσκεται στο πάγκρεας ή στο επιθήλιο του αδενικού ιστού. Μπορεί να είναι τόσο καλοήθης όσο και κακοήθης. Με την έγκαιρη θεραπεία, το νεόπλασμα αντιμετωπίζεται εύκολα. Με την αδιαφορία για τη θεραπεία, τέτοιοι καλοήθεις παγκρεατικοί όγκοι μπορούν να προχωρήσουν σε κακοήθη σχηματισμό.

Η αλκοολική ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης πρόσληψης αλκοολούχων ποτών. Αυτή η κατάσταση είναι ένας προάγγελος της ανάπτυξης της κίρρωσης του ήπατος. Με βάση το όνομα της ασθένειας, καθίσταται σαφές ότι ο κύριος λόγος για την εμφάνισή του είναι η χρήση αλκοόλ. Επιπλέον, οι γαστρεντερολόγοι διακρίνουν διάφορους παράγοντες κινδύνου.

Με τη βοήθεια σωματικών ασκήσεων και αυτοέλεγχου, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΗ) - μια προοδευτική ήπατος φλεγμονώδης νεκρωτικές φύση, όπου η παρουσία ανιχνεύεται στον ορό του αίματος και του αντισώματος στόχευσης ηπατικών και αυξημένη περιεκτικότητα των ανοσοσφαιρινών. Δηλαδή, με αυτοάνοση ηπατίτιδα, το ήπαρ καταστρέφεται από το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού. Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Άμεσες συνέπειες αυτής της ταχέως εξελισσόμενης ασθένειας είναι η νεφρική ανεπάρκεια και η κίρρωση του ήπατος, η οποία, τελικά, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αυτοάνοση ηπατίτιδα διαγιγνώσκεται στο 10-20% του συνολικού αριθμού όλων των χρόνιων ηπατίτιδων και θεωρείται σπάνια ασθένεια. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες, ενώ η μέγιστη επίπτωση πέφτει σε δύο ηλικιακές περιόδους: 20-30 χρόνια και μετά από 55 χρόνια.

Οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Τα αίτια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητά. Η βασική στιγμή θεωρείται η παρουσία ελλείμματος ανοσορρυθμίσεως - απώλειας ανοχής στα δικά της αντιγόνα. Θεωρείται ότι ένα συγκεκριμένο ρόλο διαδραματίζει η κληρονομική προδιάθεση. Ίσως, μια τέτοια αντίδραση του οργανισμού είναι μια απάντηση στην εισαγωγή ενός μολυσματικού παράγοντα από το εξωτερικό περιβάλλον, η δραστηριότητα του οποίου παίζει το ρόλο ενός "γάντζου ενεργοποίησης" στην ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης διαδικασίας.

Ως τέτοιοι παράγοντες, η ιλαρά, ο έρπης (Epstein-Barr), η ηπατίτιδα Α, Β, C και μερικά φάρμακα (ιντερφερόνη κ.λπ.) μπορούν να δράσουν.

Επίσης, περισσότερο από το 35% των ασθενών με αυτή τη νόσο έχουν άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα.

Ασθένειες που σχετίζονται με την AIG:

Αιμολυτική και κακοήθης αναιμία.

Κόκκινη επίπεδη λειχήνα.

Νευροπάθεια των περιφερικών νεύρων.

Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Από αυτές, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, η αρθροθυλακίτιδα, η ασθένεια Graves είναι συχνότερα σε συνδυασμό με την AIG.

Τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Ανάλογα με τα αντισώματα που ανιχνεύονται στο αίμα, απομονώνονται 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας, καθένα από τα οποία έχει φυσικά τις δικές του ιδιαιτερότητες, μια συγκεκριμένη απάντηση στη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και μια πρόγνωση.

Τύπος 1 (αντι-SMA, αντι-ΑΝΑ θετικό)

Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά διαγνωστεί κατά την περίοδο 10-20 ετών και ηλικίας άνω των 50 ετών. Εάν η θεραπεία δεν είναι διαθέσιμη, στο 43% των ασθενών εντός τριών ετών εμφανίζεται κίρρωση. Στους περισσότερους ασθενείς, η ανοσοκατασταλτική θεραπεία παράγει καλά αποτελέσματα, παρατηρείται σταθερή ύφεση μετά τη διακοπή σε 20% των ασθενών. Αυτός ο τύπος AIG είναι συνηθέστερος στις ΗΠΑ και τις χώρες της Δυτικής Ευρώπης.

Τύπος 2 (θετικό αντι-LKM-l)

Παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά, αντιπροσωπεύει το 10-15% του συνολικού αριθμού περιπτώσεων της AIG. Τα παιδιά είναι συνήθως άρρωστα (από 2 έως 14 ετών). Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από ισχυρότερη βιοχημική δραστηριότητα, η κίρρωση του ήπατος σχηματίζεται σε 2 χρόνια συχνότερα από την ηπατίτιδα τύπου 1.

Ο τύπος 2 είναι πιο ανθεκτικός σε ιατρική ανοσοθεραπεία, η διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής συνήθως οδηγεί σε υποτροπή. Συχνότερα από τον τύπο 1, υπάρχει συνδυασμός με άλλες ανοσολογικές ασθένειες (λεύκη, θυρεοειδίτιδα, ινσουλινοεξαρτώμενος διαβήτης, ελκώδης κολίτιδα). Στις Ηνωμένες Πολιτείες, ο τύπος 2 διαγνωσθεί στο 4% των ενήλικων ασθενών με AIG, ενώ ο τύπος 1 διαγνωσθεί σε 80%. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι η ιογενής ηπατίτιδα C επηρεάζεται από το 50-85% των ασθενών με νόσο τύπου 2 και μόνο το 11% από τον τύπο 1.

Τύπος 3 (αντι-SLA θετικός)

Σε αυτόν τον τύπο AIG, σχηματίζονται αντισώματα στο ηπατικό αντιγόνο (SLA). Πολύ συχνά, αυτός ο τύπος αποκαλύπτει έναν ρευματοειδή παράγοντα. Πρέπει να σημειωθεί ότι το 11% των ασθενών με ηπατίτιδα τύπου 1 έχουν επίσης αντι-SLA, οπότε παραμένει ασαφές εάν αυτός ο τύπος AIG είναι τύπου 1 ή πρέπει να απομονωθεί σε ξεχωριστό τύπο.

Εκτός από συμβατικούς τύπους τέτοιων μερικές φορές συναντώνται μορφές, οι οποίες, μαζί με την κλασική κλινική, μπορούν να έχουν τα συμπτώματα της χρόνιας και ιογενούς ηπατίτιδας, πρωτογενή χολική κίρρωση ή πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Αυτές οι μορφές ονομάζονται διασταυρούμενα αυτοάνοσα σύνδρομα.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Σε περίπου το 1/3 των περιπτώσεων, η ασθένεια αρχίζει ξαφνικά και οι κλινικές εκδηλώσεις της δεν διακρίνονται από τα συμπτώματα της οξείας ηπατίτιδας. Επομένως, μερικές φορές διαγιγνώσκεται εσφαλμένα με ιική ή τοξική ηπατίτιδα. Υπάρχει έντονη αδυναμία, έλλειψη όρεξης, ούρα αποκτά σκούρο χρώμα, παρατηρείται έντονος ίκτερος.

Με τη σταδιακή ανάπτυξη της ασθένειας, ο ίκτερος μπορεί να είναι ασήμαντος, υπάρχει μια περιοδική βαρύτητα και πόνος στα δεξιά κάτω από τις νευρώσεις, ένας κυρίαρχος ρόλος παίζει οι φυτικές διαταραχές.

Στην αιχμή των συμπτωμάτων, ναυτία, κνησμό του δέρματος, λεμφαδενοπάθεια (διευρυμένοι λεμφαδένες) ενώνουν τα παραπάνω συμπτώματα. Ο πόνος και ο ίκτερος δεν είναι σταθεροί, εντείνονται κατά την περίοδο των παροξυσμών. Επίσης, κατά τη διάρκεια παροξύνσεων, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις ασκίτη (συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα). Υπάρχει αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Στο υπόβαθρο της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η αμηνόρροια εμφανίζεται στο 30% των γυναικών, είναι δυνατόν να εμφανισθεί υπερτρίχωση (αυξημένη τριχοφυΐα) στα αγόρια και τους άνδρες - γυναικομαστία.

Τυπικές δερματικές αντιδράσεις - ένα τριχοειδή, ερύθημα, ευρυαγγείες (ευρυαγγείες) στο πρόσωπο, το λαιμό, τα χέρια και την ακμή, αφού σχεδόν όλοι οι ασθενείς έδειξε ανωμαλίες στο ενδοκρινικό σύστημα. Το αιμορραγικό εξάνθημα αφήνει την ίδια την χρωστική ουσία.

Οι συστηματικές εκδηλώσεις αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν πολυαρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από συνδυασμό ηπατικής βλάβης και ανοσολογικών διαταραχών. Υπάρχουν ασθένειες όπως η ελκώδης κολίτιδα, η μυοκαρδίτιδα, η θυρεοειδίτιδα, ο διαβήτης, η σπειραματονεφρίτιδα.

Ταυτόχρονα, στο 25% των ασθενών η ασθένεια εμφανίζεται ασυμπτωματικά στα αρχικά στάδια και βρίσκεται μόνο στο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος. Εάν υπάρχει οξεία λοιμώδης διαδικασία (τύπος 4 του έρπητα, ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλοϊός), αμφισβητείται η διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου είναι ορολογικές, βιοχημικές και ιστολογικές ενδείξεις. Τέτοιες μέθοδοι έρευνας, όπως το υπερηχογράφημα, η μαγνητική τομογραφία του ήπατος, δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση.

Η διάγνωση της «αυτοάνοσης ηπατίτιδας» μπορεί να γίνει υπό τις ακόλουθες συνθήκες:

Στην αναμνησία δεν υπάρχουν στοιχεία μετάγγισης αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η πρόσφατη χρήση αλκοόλ,

Το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών στο αίμα υπερβαίνει τον κανόνα 1,5 φορές ή περισσότερο.

Στον ορό του αίματος, δεν ανιχνεύθηκαν δείκτες ενεργών ιογενών λοιμώξεων (ηπατίτιδα Α, Β, C, ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός)

Οι τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) υπερβαίνουν τα ποσοστά 1:80 για τους ενήλικες και 1:20 για τα παιδιά.

Η διάγνωση τελικά επιβεβαιώνεται με βάση τα αποτελέσματα βιοψίας ήπατος. Η ιστολογική εξέταση θα πρέπει να αποκαλύπτει κλιμάκωση ή γεφύρωση νέκρωσης ιστών, λεμφοειδή διήθηση (συσσώρευση λεμφοκυττάρων).

Αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι αναγκαίο να διαφοροποιηθούν από χρόνια ιογενή ηπατίτιδα, νόσο του Wilson, προκαλούμενη από φάρμακα και η αλκοολική ηπατίτιδα, μη αλκοολούχα λιπώδης νόσος του ήπατος, χολαγγειίτιδα, πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Είναι, επίσης, απαράδεκτο η παρουσία των παθολογικών καταστάσεων, όπως η βλάβη των χοληφόρων οδών, κοκκιώματα (οζίδια σχηματίζονται στο φόντο της φλεγμονής) - κατά πάσα πιθανότητα, αυτό αποτελεί ένδειξη οποιασδήποτε άλλης ασθένειας.

Η AIG διαφέρει από τις άλλες μορφές χρόνιας ηπατίτιδας από το γεγονός ότι στην περίπτωση αυτή δεν είναι απαραίτητο να περιμένει κανείς τη διάγνωση όταν η ασθένεια γίνει χρόνια (δηλαδή περίπου 6 μήνες). Η διάγνωση AIG μπορεί να είναι ανά πάσα στιγμή στην κλινική της πορεία.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών - ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (καταστολή της ανοσίας). Αυτό επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των αυτοάνοσων αντιδράσεων, οι οποίες καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο θεραπευτικές αγωγές: συνδυασμένες (πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη) και μονοθεραπεία (υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης). Η αποτελεσματικότητά τους είναι περίπου η ίδια, και τα δύο προγράμματα επιτρέπουν την επίτευξη ύφεσης και την αύξηση του ποσοστού επιβίωσης. Ωστόσο, η συνδυασμένη θεραπεία χαρακτηρίζεται από χαμηλότερη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών, δηλαδή 10%, ενώ η θεραπεία με μόνο πρεδνιζολόνη, ο αριθμός αυτός φτάνει το 45%. Επομένως, με καλή ανεκτικότητα της αζαθειοπρίνης, προτιμάται η πρώτη επιλογή. Ειδικά συνδυασμένη θεραπεία ενδείκνυται για ηλικιωμένες γυναίκες και ασθενείς που πάσχουν από διαβήτη, οστεοπόρωση, παχυσαρκία, αυξημένη νευρική διεγερσιμότητα.

Η μονοθεραπεία συνταγογραφείται για έγκυες γυναίκες, ασθενείς με διάφορα νεοπλάσματα που πάσχουν από σοβαρές μορφές κυτταροπενίας (ανεπάρκεια ορισμένων τύπων αιμοκυττάρων). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, που δεν υπερβαίνει τους 18 μήνες, δεν παρατηρούνται σημαντικές παρενέργειες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Η διάρκεια της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι από 6 μήνες έως 2 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Ενδείξεις για θεραπεία στεροειδών

Η θεραπεία με στεροειδή είναι υποχρεωτική με απώλεια της ικανότητας για εργασία, καθώς και με την ανίχνευση της ιστολογικής ανάλυσης γέφυρας ή νέκρωσης βημάτων. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η απόφαση λαμβάνεται ατομικά. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή έχει επιβεβαιωθεί μόνο σε ασθενείς με ενεργά προοδευτική διαδικασία. Με κακώς εκφρασμένα κλινικά συμπτώματα, η σχέση μεταξύ οφέλους και κινδύνου είναι άγνωστη.

Στην περίπτωση αναποτελεσματικής ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, που διεξάγεται για τέσσερα χρόνια, με συχνές υποτροπές και σοβαρές παρενέργειες, η μόνη λύση είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

Πρόγνωση και πρόληψη

Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, τότε η αυτοάνοση ηπατίτιδα εξελίσσεται, οι αυθόρμητες υποχωρήσεις είναι αδύνατες. Η αναπόφευκτη συνέπεια είναι η ηπατική ανεπάρκεια και η κίρρωση του ήπατος. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης στην περίπτωση αυτή είναι εντός του 50%.

Με την έγκαιρη και σωστά επιλεγμένη θεραπεία, είναι δυνατή η επίτευξη σταθερής ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών, ο 20-χρόνος επιβίωσης στην περίπτωση αυτή είναι 80%.

Ο συνδυασμός οξείας φλεγμονής του ήπατος με κίρρωση έχει κακή πρόγνωση: το 60% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε πέντε χρόνια, 20% εντός δύο ετών.

Σε ασθενείς με νέκρωση βημάτων, η επίπτωση κίρρωσης εντός πέντε ετών είναι 17%. Αν δεν υπάρχουν επιπλοκές όπως ασκίτης και ηπατική εγκεφαλοπάθεια, που μειώνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με στεροειδή, τη φλεγμονώδη διαδικασία σε 15-20% των ασθενών αυτοκαταστρέφεται, ανεξάρτητα από την τρέχουσα δραστηριότητας της νόσου.

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος είναι συγκρίσιμα με την απόσβεση που επιτυγχάνεται με τα φάρμακα: το 90% των ασθενών έχουν ευνοϊκή πρόγνωση 5 ετών.

Με αυτή τη νόσο, είναι δυνατή μόνο η δευτερογενής πρόληψη, η οποία συνίσταται σε μια τακτική επίσκεψη στον γαστρεντερολόγο και στη συνεχή παρακολούθηση του επιπέδου των αντισωμάτων, των ανοσοσφαιρινών και της δράσης των ηπατικών ενζύμων. Οι ασθενείς με αυτή τη νόσο συνιστώνται να διατηρούν ένα σπάνιο σχήμα και δίαιτα, να περιορίζουν σωματικές και συναισθηματικές πιέσεις, να αρνούνται τον προληπτικό εμβολιασμό, να περιορίζουν την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων.

Ο συντάκτης του άρθρου: Maksim Evgenievich Kletkin, ηπατολόγος, γαστρεντερολόγος


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα