Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Share Tweet Pin it

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια χρόνια φλεγμονώδης ανοσοδιαμεσολαβούμενης προοδευτική ηπατική νόσο, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων, αυξημένα επίπεδα της γάμμα σφαιρίνης και μια έντονη θετική απόκριση σε ανοσοκατασταλτικά θεραπεία.

Πρώτα ταχέως εξελισσόμενη ηπατίτιδα με κίρρωση του αποτελέσματος (σε νεαρές γυναίκες) περιγράφηκε το 1950 από τον Ιωάννη. Waldenstrom. Η ασθένεια συνοδεύεται από ίκτερο, αυξημένα επίπεδα στον ορό γάμμα-σφαιρίνες, εμμηνόρροιας δυσλειτουργία, και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Βάσει των αντιπυρηνικών αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών ανιχνεύθηκαν (ο ΑΝΑ), ειδικά για ερυθηματώδη λύκο (λύκος), το 1956, η ασθένεια έχει κληθεί «λυκοειδής ηπατίτιδα»? Ο όρος «αυτοάνοση ηπατίτιδα» επινοήθηκε σχεδόν 10 χρόνια αργότερα, το 1965.

Όπως και στην πρώτη δεκαετία μετά την αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά, είναι πιο συχνά διαγιγνώσκεται σε νεαρές γυναίκες, μέχρι στιγμής διατηρηθεί μια λανθασμένη αντίληψη ότι αυτό είναι μια ασθένεια των νέων ανθρώπων. Στην πραγματικότητα, ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών - 40-45 χρόνια, λόγω των δύο κορυφών της συχνότητας εμφάνισης: μεταξύ των ηλικιών 10 και 30 ετών και μεταξύ 50 έως 70. Είναι σημαντικό ότι μετά από 50 χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, θα κάνει το ντεμπούτο του με δύο φορές περισσότερες πιθανότητες από ό, τι 30.

Η επίπτωση της νόσου είναι εξαιρετικά χαμηλή (αν και είναι ένα από τα πιο μελετηθεί στη δομή μιας αυτοάνοσης νόσου) και διαφέρει σημαντικά μεταξύ των χωρών: μεταξύ του ευρωπαϊκού πληθυσμού η επικράτηση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι 0,1-1,9 περιπτώσεις ανά 100 000, και, για παράδειγμα, στην Ιαπωνία - μόνο 0,01-0,08 ανά 100.000 κατοίκους ανά έτος. Η συχνότητα μεταξύ των διαφορετικών φύλων είναι επίσης πολύ διαφορετική: η αναλογία των ασθενών των γυναικών και των ανδρών στην Ευρώπη είναι 4: 1, στις χώρες της αμερικανικής ηπείρου - 4,7: 1, στην Ιαπωνία - 10: 1.

Περίπου στο 10% των ασθενών η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για έναν άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το κύριο υπόστρωμα της προοδευτικής φλεγμονώδους και νεκρωτικές αλλαγές στο ηπατικό ιστό - η αντίδραση των κυττάρων του ανοσοποιητικού με τη δική τους αυτο-επιθετικότητα. Στο αίμα των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μερικά είδη αντισωμάτων, αλλά η πιο σημαντική για την ανάπτυξη των παθολογικών αλλαγών είναι αυτοαντισώματα να εξομαλύνουν μυ ή antigladkomyshechnye αντισώματος (SMA), και αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ).

Η δράση των αντισωμάτων SMA κατευθύνεται κατά της πρωτεΐνης στη δομή των μικρότερων δομών των λείων μυϊκών κυττάρων, τα αντιπυρηνικά αντισώματα λειτουργούν εναντίον του πυρηνικού DNA και των πρωτεϊνών των κυτταρικών πυρήνων.

Οι αιτιώδεις παράγοντες που πυροδοτούν την αλυσίδα των αυτοάνοσων αντιδράσεων δεν είναι γνωστοί αξιόπιστοι.

Η πιθανή απώλεια των προβοκάτορες της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να διακρίνει μεταξύ «των - του άλλου» θεωρείται ένας αριθμός ιών με ηπατοτρόπος δράση μερικών βακτηριδίων, ενεργούς μεταβολίτες και τα τοξικά φάρμακα, γενετική προδιάθεση:

  • ιούς της ηπατίτιδας Α, Β, C, D ·
  • Ιών Epstein - Barr, ιλαράς, HIV (ρετροϊός);
  • Ο ιός του απλού έρπητα (απλός);
  • ιντερφερόνες.
  • αντιγόνο Vi-Salmonella.
  • ζυμομύκητες ·
  • μεταφορά αλληλόμορφων (δομικές παραλλαγές γονιδίων) HLA DR Β1 * 0301 ή HLA DR Β1 * 0401;
  • Μεθυλοδόπη, οξυφαινισατίνη, νιτροφουρτίνη, μινοκυκλίνη, δικλοφενάκη, προπυλοθειουρακίλη, ισονιαζίδη και άλλα φάρμακα.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Που χαρακτηρίζεται από την κλασική κλινική (λυκοειδούς ηπατίτιδας), και η παρουσία των αντισωμάτων SMA-ανάλυσε ταυτόχρονη άνοση παθολογία σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διαβήτη, και άλλοι.) Πλαδαρή στροβιλώδη πέρασμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Έχει μια κακοήθη πορεία, μια δυσμενή πρόγνωση (κατά τη στιγμή της διάγνωσης της κίρρωσης εντοπίζεται ήδη στο 40-70% των ασθενών), επίσης πιο συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.
  3. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.

Προς το παρόν, αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. προτείνεται να θεωρηθεί όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα χρειάζονται δια βίου θεραπεία, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η πάθηση επανέρχεται.

Η κατανομή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε είδη δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, που αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές στο σχέδιο των διαγνωστικών μέτρων και των τακτικών θεραπείας.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε μία ένδειξη που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή της ως σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αρχίζει, συνήθως σταδιακά, με τέτοια κοινά συμπτώματα (ένα ξαφνικό ντεμπούτο εμφανίζεται σε 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική κατάσταση της υγείας ·
  • μείωση της ανοχής στα συνήθη φυσικά φορτία.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση;
  • βαρύτητα και αίσθηση έκρηξης στο σωστό υποχώδριο.
  • παροδική ή μόνιμη ictteric χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας).
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος.
  • μείωση ή ολική απουσία όρεξης.
  • πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις
  • Διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως).
  • σπασμός αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • κνησμός;
  • ερυθρότητα των παλάμες?
  • αιμορραγίες σημείου, αγγειακά βλαστάρια στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία επηρεάζεται ένας αριθμός εσωτερικών οργάνων. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με την ηπατίτιδα ανιχνεύονται στους περίπου μισούς ασθενείς και αντιπροσωπεύονται συχνότερα από τις ακόλουθες ασθένειες και παθήσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Σύνδρομο Sjogren.
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • αιμολυτική αναιμία.
  • αυτοάνοση θρομβοκυτοπενία.
  • ρευματική αγγειίτιδα.
  • ινώδης κυψελίδα ·
  • Σύνδρομο Raynaud.
  • λεύκη;
  • αλωπεκία;
  • κόκκινο επίπεδο λειχήνες?
  • βρογχικό άσθμα.
  • εστιακή σκληροδερμία.
  • CREST-σύνδρομο.
  • σύνδρομο επικαλύψεως.
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη.

Περίπου στο 10% των ασθενών η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για έναν άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Διαγνωστικά

Για την επαλήθευση της διάγνωσης της «αυτοάνοσης ηπατίτιδας» διεξάγεται εκτεταμένη εξέταση του ασθενούς.

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε μία ένδειξη που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή της ως σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Πρώτα από όλα, είναι απαραίτητο να επιβεβαιώσουμε την απουσία μεταγγίσεων αίματος και κατάχρησης αλκοόλ στο ιστορικό και να αποκλείσουμε άλλες ασθένειες του ήπατος, της χοληδόχου κύστεως και του χοληφόρου πόρου (ηπατοχολική ζώνη), όπως:

  • ιική ηπατίτιδα (κυρίως Β και C).
  • Ασθένεια του Wilson;
  • έλλειψη άλφα-1-αντιτρυψίνης.
  • αιμοχρωμάτωση;
  • φαρμακευτική (τοξική) ηπατίτιδα.
  • πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
  • πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι:

  • ρύθμιση της στάθμης της γ-σφαιρίνης στον ορό ή της ανοσοσφαιρίνης G (IgG) (αυξημένη κατά τουλάχιστον 1,5 φορές).
  • ανίχνευση σε αντιπυρηνικά αντισώματα ορού (ΑΝΑ), αντι-λείου μυός (SMA), αντισώματα μικροσωμικές ήπατος-νεφρού (LKM-1), αντισώματα κατά του ήπατος διαλυτό αντιγόνο (SLA / LP), στον υποδοχέα ασιαλογλυκοπρωτεΐνης (ASGPr), ακτίνης αυτοαντισώματα (ΑΑΑ ), ANCA, LKM-2, LKM-3, ΑΜΑ (τίτλος σε ενήλικες ≥ 1:88, σε παιδιά ≥ 1:40)?
  • προσδιορισμός του επιπέδου των τρανσαμινασών ALT και AST (αυξημένο).
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
  • απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού.
  • βιοψία παρακέντησης ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ή ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά. Με θετική ανταπόκριση στη συνεχιζόμενη θεραπεία, τα ναρκωτικά μπορούν να αποσυρθούν όχι νωρίτερα από 1-2 χρόνια. Πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την απόσυρση των φαρμάκων το 80-90% των ασθενών παρουσιάζουν επαναλαμβανόμενη ενεργοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου.

Παρά το γεγονός ότι η πλειοψηφία των ασθενών που έχουν μια θετική τάση στο πλαίσιο της θεραπείας, περίπου 20% είναι ανθεκτικά σε ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Περίπου το 10% των ασθενών είχαν να αναστείλει τη θεραπεία λόγω αναπτύξουν επιπλοκές (διαβρώσεις και εξέλκωση του γαστρικού βλεννογόνου και δωδεκαδακτυλικού έλκους, δευτερογενή λοιμώδεις επιπλοκές, σύνδρομο της υπόφυσης -. Σύνδρομο Cushing, παχυσαρκία, οστεοπόρωση, υπέρταση, καταστολή του μυελού των οστών, και άλλα).

Σε σύνθετη θεραπεία, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 80%, με την ανεπάρκεια της διαδικασίας να μειώνεται στο 10%.

Εκτός φαρμακευτική θεραπεία, διενεργείται εξωσωματικό hemocorrection (ογκομετρική πλασμαφαίρεση, krioaferez) που μπορούν να βελτιώσουν τα αποτελέσματα της θεραπείας: οπισθοδρόμηση των κλινικών συμπτωμάτων, μειωμένη συγκέντρωση του γάμμα-σφαιρίνες και τίτλο αντισώματος στον ορό.

Εάν η επίδραση της φαρμακοθεραπείας και της αιμοκάθαρσης απουσιάζει για 4 χρόνια, ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να είναι:

  • ανάπτυξη των παρενεργειών της θεραπείας, όταν η μεταβολή του λόγου "κίνδυνος - όφελος" καθιστά την περαιτέρω επεξεργασία ακατάλληλη ·
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτες.
  • αιμορραγία από τις κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου.
  • κίρρωση του ήπατος.
  • ηπατική ανεπάρκεια.

Πρόβλεψη

Με την ανεπεξέργαστη αυτοάνοση ηπατίτιδα, η πενταετής επιβίωση είναι 50%, η επιβίωση 10 ετών είναι 10%.

Μετά από 3 χρόνια δραστικής θεραπείας, επιτυγχάνεται εργαστηριακά και με όργανο επιβεβαίωση ύφεση στο 87% των ασθενών. Το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι η επανενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών, η οποία παρατηρείται στο 50% των ασθενών για μισό έτος και το 70% μετά από 3 χρόνια από τη λήξη της θεραπείας. Μετά την επίτευξη της ύφεσης χωρίς θεραπεία συντήρησης, μπορεί να διατηρηθεί μόνο στο 17% των ασθενών.

Σε σύνθετη θεραπεία, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 80%, με την ανεπάρκεια της διαδικασίας να μειώνεται στο 10%.

Αυτά τα δεδομένα δικαιολογούν την αναγκαιότητα της δια βίου θεραπείας. Εάν ο ασθενής επιμένει να διακόψει τη θεραπεία, απαιτείται παρακολούθηση κάθε 3 μήνες.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - χρόνια προοδευτική ηπατοκυτταρική βλάβη, περιπυλαία διαδικασία με τα σημάδια της φλεγμονής ή ευρύτερων, υπεργαμμασφαιριναιμία και την παρουσία των σχετιζόμενη με το ήπαρ αυτοαντισωμάτων στον ορό. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν asthenovegetative διαταραχές, ίκτερος, δεξιό άνω τεταρτημόριο του πόνου, δερματικό εξάνθημα, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία, αμηνόρροια στις γυναίκες, γυναικομαστία - άνδρες. Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας βασίζεται στην ορολογική ανίχνευση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ), αντι-ιστού λείου μυός (SMA), αντισώματα κατά των νεφρών και του ήπατος μικροσώματα et αϊ., Υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένο τίτλο της IgG, και βιοψία ήπατος. Η βάση της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Στη δομή της χρόνιας ηπατίτιδας στη γαστρεντερολογία, η αυτοάνοση ηπατική βλάβη αντιπροσωπεύει το 10-20% των περιπτώσεων σε ενήλικες και το 2% στα παιδιά. Οι γυναίκες λαμβάνουν αυτοάνοση ηπατίτιδα 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η πρώτη αιχμή ηλικίας της επίπτωσης πέφτει στην ηλικία έως 30 ετών, η δεύτερη - για την περίοδο μετά την εμμηνόπαυση. Η πορεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχει ταχεία εξέλιξη, στην οποία η κίρρωση του ήπατος, η πυλαία υπέρταση και η ηπατική ανεπάρκεια που οδηγούν σε θάνατο ασθενών αναπτύσσονται μάλλον νωρίς.

Αιτίες αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η αιτιολογία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητοί. Πιστεύεται ότι η βάση για την ανάπτυξη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι εμπλοκή με ειδικά αντιγόνα του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA άτομο) - αλληλόμορφα DR3 ή του DR4, ανιχνεύθηκαν σε 80-85% των ασθενών. Πιθανώς ενεργοποιούν παράγοντες, προκαλώντας μια αυτοάνοση απόκριση σε γενετικά ευαίσθητα άτομα μπορούν να δρουν ιούς, Epstein-Barr, ηπατίτιδα (Α, Β, C), ιλαρά, έρπη (HSV-1 και HHV-6), καθώς και ορισμένων φαρμάκων (π.χ., ιντερφερόνη ). Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα εντοπίζονται και άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα - θυρεοειδίτιδα, η νόσος του Graves, υμενίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Sjogren, και άλλα.

Η βάση της παθογένειας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η ανεπάρκεια ανοσορύθμιση: υποπληθυσμό μείωση των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων, η οποία οδηγεί σε ανεξέλεγκτη IgG σύνθεση Β κυττάρων και την καταστροφή των μεμβρανών των κυττάρων του ήπατος - ηπατοκυττάρων χαρακτηριστική εμφάνιση των αντισωμάτων στον ορό (ΑΝΑ, SMA, αντι-LKM-l).

Τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Ανάλογα με τα παραγόμενα αντισώματα διακρίνουν αυτοάνοση ηπατίτιδα Ι (αντι-ΑΝΑ, αντι-SMA θετικών), II (αντι-LKM-l θετική) και III (αντι-SLA θετική) τύπους. Κάθε απομονωμένος τύπος της νόσου χαρακτηρίζεται από ένα ιδιόμορφο ορολογικό προφίλ, ιδιαιτερότητες ροής, απόκριση σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία και πρόγνωση.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι συμβαίνει με το σχηματισμό και κυκλοφορία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα - σε 70-80% των ασθενών. αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) σε 50-70% των ασθενών. αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων (pANCA). Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι συχνά αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 10 έως 20 ετών και μετά από 50 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια καλή ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία, τη δυνατότητα επίτευξης σταθερής ύφεσης στο 20% των περιπτώσεων ακόμα και μετά την κατάργηση των κορτικοστεροειδών. Ελλείψει θεραπείας εντός 3 ετών, σχηματίζεται κίρρωση.

Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II, αντισώματα στα μικροσώματα του ήπατος και των νεφρών του τύπου 1 (αντι-LKM-1) υπάρχουν στο αίμα σε 100% των ασθενών. Αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσεται σε 10-15% των περιπτώσεων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κυρίως στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από υψηλή βιοχημική δραστηριότητα. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II είναι πιο ανθεκτική στην ανοσοκαταστολή. όταν τα φάρμακα αποσύρονται, συχνά εμφανίζεται υποτροπή. η κίρρωση αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι.

Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου III σχηματίζονται αντισώματα στο διαλυτό συκώτι και ηπατικό-παγκρεατικό αντιγόνο (αντι-SLA και αντι-LP). Πολύ συχνά, αυτός ο τύπος αποκαλύπτει ASMA, ρευματοειδή παράγοντα, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA), αντισώματα αντιγόνων ηπατικής μεμβράνης (antiLMA).

Για πραγματοποιήσεις άτυπα αυτοάνοση ηπατίτιδα περιλαμβάνει διασταυρούμενες συνδρόμων τα οποία περιλαμβάνουν επίσης τα συμπτώματα της πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χρόνια ιογενή ηπατίτιδα.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αυτοάνοση ηπατίτιδα εκδηλώνεται ξαφνικά και στις κλινικές εκδηλώσεις δεν διαφέρει από την οξεία ηπατίτιδα. Αρχικά, εμφανίζεται με σοβαρή αδυναμία, έλλειψη όρεξης, έντονο ίκτερο, εμφάνιση σκοτεινών ούρων. Στη συνέχεια, μέσα σε λίγους μήνες, ξεδιπλώνεται η κλινική αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Λιγότερο συχνά η εμφάνιση της νόσου είναι σταδιακή. στην περίπτωση αυτή, κυριαρχούν οι ασθένειες του πνεύμονα, η αδιαθεσία, η βαρύτητα και ο πόνος στο σωστό υποχονδρίδιο, ο μικρός ίκτερος. Σε ορισμένους ασθενείς, η αυτοάνοση ηπατίτιδα αρχίζει με πυρετό και εξωηπατικές εκδηλώσεις.

Η περίοδος των ξεδιπλωμένων συμπτωμάτων της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνει έντονη αδυναμία, αίσθημα βαρύτητας και πόνου στο σωστό υποχονδρίδιο, ναυτία, κνησμό και λεμφαδενοπάθεια. Για την αυτοάνοση ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται από ασταθή, επιδεινούμενη κατά τη διάρκεια περιόδων παροξυσμών του ίκτερου, αύξηση του ήπατος (ηπατομεγαλία) και σπλήνα (σπληνομεγαλία). Το ένα τρίτο των γυναικών με αυτοάνοση ηπατίτιδα αναπτύσσουν αμηνόρροια, τα αγόρια μπορεί να έχουν γυναικομαστία.

Τυπικές δερματικές αντιδράσεις: καπιγγίτιδα, παλμικό και ερύθημα τύπου λύκου, πορφύρα, ακμή, τελαγγειεκτασία στο δέρμα του προσώπου, του αυχένα και των χεριών. Κατά τη διάρκεια περιόδων παροξυσμών της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, παρατηρούνται φαινόμενα παροδικού ασκίτη.

Συστηματικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αφορά ή μεταναστεύουν υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα που επηρεάζει μεγάλες αρθρώσεις, αλλά δεν οδηγεί σε παραμόρφωση τους. Αρκετά συχνά, αυτοάνοση ηπατίτιδα συμβαίνει σε συνδυασμό με ελκώδη κολίτιδα, μυοκαρδίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, θυρεοειδίτιδα, λεύκη, ινσουλινο-εξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη, ιριδοκυκλίτιδα, σύνδρομο Sjogren, το σύνδρομο του Cushing, ινωτική κυψελίτιδα, αιμολυτική αναιμία.

Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ορολογικοί, βιοχημικοί και ιστολογικοί δείκτες. Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, είναι δυνατό να μιλήσουμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • στην αναμνησία δεν υπάρχουν μεταγγίσεις αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η κατάχρηση οινοπνεύματος,
  • στο αίμα δεν υπάρχουν δείκτες ενεργού ιογενούς μόλυνσης (ηπατίτιδα Α, Β, C κ.λπ.).
  • Το επίπεδο γ-σφαιρινών και IgG υπερβαίνει τις κανονικές τιμές κατά 1,5 και περισσότερες φορές.
  • σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των AsT, AlT.
  • τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) για ενήλικες πάνω από 1:80. για παιδιά άνω των 1:20.

Μια βιοψία ήπατος με μορφολογική εξέταση δείγματος ιστού μας επιτρέπει να αποκαλύψουμε μια εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας με ενδείξεις έντονης δραστηριότητας. Τα ιστολογικά σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γεφυρωμένα ή βαθμιαία νέκρωση του παρεγχύματος, λεμφοειδής διείσδυση με αφθονία κυττάρων πλάσματος.

Οι μετεγχειρητικές μελέτες (υπερηχογράφημα του ήπατος, μαγνητική τομογραφία του ήπατος κ.λπ.) στην αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν έχουν ανεξάρτητη διαγνωστική αξία.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η παθογενετική θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας συνίσταται στην πραγματοποίηση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτή η προσέγγιση επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των παθολογικών διεργασιών στο ήπαρ: αύξηση της δραστηριότητας των καταστολέων Τ, μείωση της έντασης των αυτοάνοσων αντιδράσεων που καταστρέφουν τα ηπατοκύτταρα.

Τυπικά ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε αυτοάνοση ηπατίτιδα διενεργείται πρεδνιζολόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης στην αρχική δόση των 60 mg (1 η εβδομάδα), 40 mg (2η εβδομάδα), 30 mg (3-4 εβδομάδες w) με μείωση έως 20 mg σε μία συντήρησης δόση. Η μείωση της ημερήσιας δοσολογίας διεξάγεται αργά, δεδομένης της δραστικότητας του κλινικής πορείας και το επίπεδο των δεικτών ορού. Δόση συντήρησης ο ασθενής θα πρέπει να ληφθούν για την πλήρη εξομάλυνση των κλινικών, εργαστηριακών και ιστολογικών παραμέτρων. Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να διαρκέσει από 6 μήνες έως 2 χρόνια, και μερικές φορές ισόβια.

Εάν η μονοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, είναι δυνατόν να εισαχθεί αυτοάνοση ηπατίτιδα αζαθειοπρίνη, χλωροκίνη, κυκλοσπορίνη στο θεραπευτικό σχήμα. Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εντός 4 ετών, πολλαπλές υποτροπές, παρενέργειες της θεραπείας, τίθεται επίσης το ζήτημα της μεταμόσχευσης ήπατος.

Πρόγνωση για αυτοάνοση ηπατίτιδα

Ελλείψει θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα, η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά. δεν εμφανίζονται αυθόρμητες υποχωρήσεις. Το αποτέλεσμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών δεν υπερβαίνει το 50%. Με τη βοήθεια έγκαιρης και καλώς διεξαγόμενης θεραπείας, είναι δυνατή η επίτευξη ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών. ενώ το ποσοστό επιβίωσης για 20 χρόνια υπερβαίνει το 80%. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφέρει αποτελέσματα συγκρίσιμα με εκείνα που επιτεύχθηκαν ιατρικά: η πρόγνωση των 5 ετών είναι ευνοϊκή στο 90% των ασθενών.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα μόνη δυνατή δευτερογενή πρόληψη, συμπεριλαμβανομένης τακτική παρακολούθηση γαστρεντερολόγος (ηπατολόγου), ο έλεγχος των ηπατικών ενζύμων, περιεκτικότητα γ-σφαιρίνη, αυτοαντισώματα να αποκτήσουν έγκαιρη ή επανάληψη της θεραπείας. Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα συνιστώμενη ήπια θεραπεία με περιορισμό συναισθηματική και σωματική καταπόνηση, διατροφή, αφαίρεση του προφυλακτικού εμβολιασμού, περιορίζοντας φαρμακευτική αγωγή.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΗ) - μια προοδευτική ήπατος φλεγμονώδης νεκρωτικές φύση, όπου η παρουσία ανιχνεύεται στον ορό του αίματος και του αντισώματος στόχευσης ηπατικών και αυξημένη περιεκτικότητα των ανοσοσφαιρινών. Δηλαδή, με αυτοάνοση ηπατίτιδα, το ήπαρ καταστρέφεται από το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού. Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Άμεσες συνέπειες αυτής της ταχέως εξελισσόμενης ασθένειας είναι η νεφρική ανεπάρκεια και η κίρρωση του ήπατος, η οποία, τελικά, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αυτοάνοση ηπατίτιδα διαγιγνώσκεται στο 10-20% του συνολικού αριθμού όλων των χρόνιων ηπατίτιδων και θεωρείται σπάνια ασθένεια. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες, ενώ η μέγιστη επίπτωση πέφτει σε δύο ηλικιακές περιόδους: 20-30 χρόνια και μετά από 55 χρόνια.

Οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Τα αίτια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητά. Η βασική στιγμή θεωρείται η παρουσία ελλείμματος ανοσορρυθμίσεως - απώλειας ανοχής στα δικά της αντιγόνα. Θεωρείται ότι ένα συγκεκριμένο ρόλο διαδραματίζει η κληρονομική προδιάθεση. Ίσως, μια τέτοια αντίδραση του οργανισμού είναι μια απάντηση στην εισαγωγή ενός μολυσματικού παράγοντα από το εξωτερικό περιβάλλον, η δραστηριότητα του οποίου παίζει το ρόλο ενός "γάντζου ενεργοποίησης" στην ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης διαδικασίας.

Ως τέτοιοι παράγοντες, η ιλαρά, ο έρπης (Epstein-Barr), η ηπατίτιδα Α, Β, C και μερικά φάρμακα (ιντερφερόνη κ.λπ.) μπορούν να δράσουν.

Επίσης, περισσότερο από το 35% των ασθενών με αυτή τη νόσο έχουν άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα.

Ασθένειες που σχετίζονται με την AIG:

Αιμολυτική και κακοήθης αναιμία.

Κόκκινη επίπεδη λειχήνα.

Νευροπάθεια των περιφερικών νεύρων.

Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Από αυτές, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, η αρθροθυλακίτιδα, η ασθένεια Graves είναι συχνότερα σε συνδυασμό με την AIG.

Τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Ανάλογα με τα αντισώματα που ανιχνεύονται στο αίμα, απομονώνονται 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας, καθένα από τα οποία έχει φυσικά τις δικές του ιδιαιτερότητες, μια συγκεκριμένη απάντηση στη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και μια πρόγνωση.

Τύπος 1 (αντι-SMA, αντι-ΑΝΑ θετικό)

Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά διαγνωστεί κατά την περίοδο 10-20 ετών και ηλικίας άνω των 50 ετών. Εάν η θεραπεία δεν είναι διαθέσιμη, στο 43% των ασθενών εντός τριών ετών εμφανίζεται κίρρωση. Στους περισσότερους ασθενείς, η ανοσοκατασταλτική θεραπεία παράγει καλά αποτελέσματα, παρατηρείται σταθερή ύφεση μετά τη διακοπή σε 20% των ασθενών. Αυτός ο τύπος AIG είναι συνηθέστερος στις ΗΠΑ και τις χώρες της Δυτικής Ευρώπης.

Τύπος 2 (θετικό αντι-LKM-l)

Παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά, αντιπροσωπεύει το 10-15% του συνολικού αριθμού περιπτώσεων της AIG. Τα παιδιά είναι συνήθως άρρωστα (από 2 έως 14 ετών). Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από ισχυρότερη βιοχημική δραστηριότητα, η κίρρωση του ήπατος σχηματίζεται σε 2 χρόνια συχνότερα από την ηπατίτιδα τύπου 1.

Ο τύπος 2 είναι πιο ανθεκτικός σε ιατρική ανοσοθεραπεία, η διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής συνήθως οδηγεί σε υποτροπή. Συχνότερα από τον τύπο 1, υπάρχει συνδυασμός με άλλες ανοσολογικές ασθένειες (λεύκη, θυρεοειδίτιδα, ινσουλινοεξαρτώμενος διαβήτης, ελκώδης κολίτιδα). Στις Ηνωμένες Πολιτείες, ο τύπος 2 διαγνωσθεί στο 4% των ενήλικων ασθενών με AIG, ενώ ο τύπος 1 διαγνωσθεί σε 80%. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι η ιογενής ηπατίτιδα C επηρεάζεται από το 50-85% των ασθενών με νόσο τύπου 2 και μόνο το 11% από τον τύπο 1.

Τύπος 3 (αντι-SLA θετικός)

Σε αυτόν τον τύπο AIG, σχηματίζονται αντισώματα στο ηπατικό αντιγόνο (SLA). Πολύ συχνά, αυτός ο τύπος αποκαλύπτει έναν ρευματοειδή παράγοντα. Πρέπει να σημειωθεί ότι το 11% των ασθενών με ηπατίτιδα τύπου 1 έχουν επίσης αντι-SLA, οπότε παραμένει ασαφές εάν αυτός ο τύπος AIG είναι τύπου 1 ή πρέπει να απομονωθεί σε ξεχωριστό τύπο.

Εκτός από συμβατικούς τύπους τέτοιων μερικές φορές συναντώνται μορφές, οι οποίες, μαζί με την κλασική κλινική, μπορούν να έχουν τα συμπτώματα της χρόνιας και ιογενούς ηπατίτιδας, πρωτογενή χολική κίρρωση ή πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Αυτές οι μορφές ονομάζονται διασταυρούμενα αυτοάνοσα σύνδρομα.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Σε περίπου το 1/3 των περιπτώσεων, η ασθένεια αρχίζει ξαφνικά και οι κλινικές εκδηλώσεις της δεν διακρίνονται από τα συμπτώματα της οξείας ηπατίτιδας. Επομένως, μερικές φορές διαγιγνώσκεται εσφαλμένα με ιική ή τοξική ηπατίτιδα. Υπάρχει έντονη αδυναμία, έλλειψη όρεξης, ούρα αποκτά σκούρο χρώμα, παρατηρείται έντονος ίκτερος.

Με τη σταδιακή ανάπτυξη της ασθένειας, ο ίκτερος μπορεί να είναι ασήμαντος, υπάρχει μια περιοδική βαρύτητα και πόνος στα δεξιά κάτω από τις νευρώσεις, ένας κυρίαρχος ρόλος παίζει οι φυτικές διαταραχές.

Στην αιχμή των συμπτωμάτων, ναυτία, κνησμό του δέρματος, λεμφαδενοπάθεια (διευρυμένοι λεμφαδένες) ενώνουν τα παραπάνω συμπτώματα. Ο πόνος και ο ίκτερος δεν είναι σταθεροί, εντείνονται κατά την περίοδο των παροξυσμών. Επίσης, κατά τη διάρκεια παροξύνσεων, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις ασκίτη (συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα). Υπάρχει αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Στο υπόβαθρο της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η αμηνόρροια εμφανίζεται στο 30% των γυναικών, είναι δυνατόν να εμφανισθεί υπερτρίχωση (αυξημένη τριχοφυΐα) στα αγόρια και τους άνδρες - γυναικομαστία.

Τυπικές δερματικές αντιδράσεις - ένα τριχοειδή, ερύθημα, ευρυαγγείες (ευρυαγγείες) στο πρόσωπο, το λαιμό, τα χέρια και την ακμή, αφού σχεδόν όλοι οι ασθενείς έδειξε ανωμαλίες στο ενδοκρινικό σύστημα. Το αιμορραγικό εξάνθημα αφήνει την ίδια την χρωστική ουσία.

Οι συστηματικές εκδηλώσεις αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν πολυαρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από συνδυασμό ηπατικής βλάβης και ανοσολογικών διαταραχών. Υπάρχουν ασθένειες όπως η ελκώδης κολίτιδα, η μυοκαρδίτιδα, η θυρεοειδίτιδα, ο διαβήτης, η σπειραματονεφρίτιδα.

Ταυτόχρονα, στο 25% των ασθενών η ασθένεια εμφανίζεται ασυμπτωματικά στα αρχικά στάδια και βρίσκεται μόνο στο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος. Εάν υπάρχει οξεία λοιμώδης διαδικασία (τύπος 4 του έρπητα, ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλοϊός), αμφισβητείται η διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου είναι ορολογικές, βιοχημικές και ιστολογικές ενδείξεις. Τέτοιες μέθοδοι έρευνας, όπως το υπερηχογράφημα, η μαγνητική τομογραφία του ήπατος, δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση.

Η διάγνωση της «αυτοάνοσης ηπατίτιδας» μπορεί να γίνει υπό τις ακόλουθες συνθήκες:

Στην αναμνησία δεν υπάρχουν στοιχεία μετάγγισης αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η πρόσφατη χρήση αλκοόλ,

Το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών στο αίμα υπερβαίνει τον κανόνα 1,5 φορές ή περισσότερο.

Στον ορό του αίματος, δεν ανιχνεύθηκαν δείκτες ενεργών ιογενών λοιμώξεων (ηπατίτιδα Α, Β, C, ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός)

Οι τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) υπερβαίνουν τα ποσοστά 1:80 για τους ενήλικες και 1:20 για τα παιδιά.

Η διάγνωση τελικά επιβεβαιώνεται με βάση τα αποτελέσματα βιοψίας ήπατος. Η ιστολογική εξέταση θα πρέπει να αποκαλύπτει κλιμάκωση ή γεφύρωση νέκρωσης ιστών, λεμφοειδή διήθηση (συσσώρευση λεμφοκυττάρων).

Αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι αναγκαίο να διαφοροποιηθούν από χρόνια ιογενή ηπατίτιδα, νόσο του Wilson, προκαλούμενη από φάρμακα και η αλκοολική ηπατίτιδα, μη αλκοολούχα λιπώδης νόσος του ήπατος, χολαγγειίτιδα, πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Είναι, επίσης, απαράδεκτο η παρουσία των παθολογικών καταστάσεων, όπως η βλάβη των χοληφόρων οδών, κοκκιώματα (οζίδια σχηματίζονται στο φόντο της φλεγμονής) - κατά πάσα πιθανότητα, αυτό αποτελεί ένδειξη οποιασδήποτε άλλης ασθένειας.

Η AIG διαφέρει από τις άλλες μορφές χρόνιας ηπατίτιδας από το γεγονός ότι στην περίπτωση αυτή δεν είναι απαραίτητο να περιμένει κανείς τη διάγνωση όταν η ασθένεια γίνει χρόνια (δηλαδή περίπου 6 μήνες). Η διάγνωση AIG μπορεί να είναι ανά πάσα στιγμή στην κλινική της πορεία.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών - ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (καταστολή της ανοσίας). Αυτό επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των αυτοάνοσων αντιδράσεων, οι οποίες καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο θεραπευτικές αγωγές: συνδυασμένες (πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη) και μονοθεραπεία (υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης). Η αποτελεσματικότητά τους είναι περίπου η ίδια, και τα δύο προγράμματα επιτρέπουν την επίτευξη ύφεσης και την αύξηση του ποσοστού επιβίωσης. Ωστόσο, η συνδυασμένη θεραπεία χαρακτηρίζεται από χαμηλότερη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών, δηλαδή 10%, ενώ η θεραπεία με μόνο πρεδνιζολόνη, ο αριθμός αυτός φτάνει το 45%. Επομένως, με καλή ανεκτικότητα της αζαθειοπρίνης, προτιμάται η πρώτη επιλογή. Ειδικά συνδυασμένη θεραπεία ενδείκνυται για ηλικιωμένες γυναίκες και ασθενείς που πάσχουν από διαβήτη, οστεοπόρωση, παχυσαρκία, αυξημένη νευρική διεγερσιμότητα.

Η μονοθεραπεία συνταγογραφείται για έγκυες γυναίκες, ασθενείς με διάφορα νεοπλάσματα που πάσχουν από σοβαρές μορφές κυτταροπενίας (ανεπάρκεια ορισμένων τύπων αιμοκυττάρων). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, που δεν υπερβαίνει τους 18 μήνες, δεν παρατηρούνται σημαντικές παρενέργειες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Η διάρκεια της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι από 6 μήνες έως 2 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Ενδείξεις για θεραπεία στεροειδών

Η θεραπεία με στεροειδή είναι υποχρεωτική με απώλεια της ικανότητας για εργασία, καθώς και με την ανίχνευση της ιστολογικής ανάλυσης γέφυρας ή νέκρωσης βημάτων. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η απόφαση λαμβάνεται ατομικά. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή έχει επιβεβαιωθεί μόνο σε ασθενείς με ενεργά προοδευτική διαδικασία. Με κακώς εκφρασμένα κλινικά συμπτώματα, η σχέση μεταξύ οφέλους και κινδύνου είναι άγνωστη.

Στην περίπτωση αναποτελεσματικής ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, που διεξάγεται για τέσσερα χρόνια, με συχνές υποτροπές και σοβαρές παρενέργειες, η μόνη λύση είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

Πρόγνωση και πρόληψη

Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, τότε η αυτοάνοση ηπατίτιδα εξελίσσεται, οι αυθόρμητες υποχωρήσεις είναι αδύνατες. Η αναπόφευκτη συνέπεια είναι η ηπατική ανεπάρκεια και η κίρρωση του ήπατος. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης στην περίπτωση αυτή είναι εντός του 50%.

Με την έγκαιρη και σωστά επιλεγμένη θεραπεία, είναι δυνατή η επίτευξη σταθερής ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών, ο 20-χρόνος επιβίωσης στην περίπτωση αυτή είναι 80%.

Ο συνδυασμός οξείας φλεγμονής του ήπατος με κίρρωση έχει κακή πρόγνωση: το 60% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε πέντε χρόνια, 20% εντός δύο ετών.

Σε ασθενείς με νέκρωση βημάτων, η επίπτωση κίρρωσης εντός πέντε ετών είναι 17%. Αν δεν υπάρχουν επιπλοκές όπως ασκίτης και ηπατική εγκεφαλοπάθεια, που μειώνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με στεροειδή, τη φλεγμονώδη διαδικασία σε 15-20% των ασθενών αυτοκαταστρέφεται, ανεξάρτητα από την τρέχουσα δραστηριότητας της νόσου.

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος είναι συγκρίσιμα με την απόσβεση που επιτυγχάνεται με τα φάρμακα: το 90% των ασθενών έχουν ευνοϊκή πρόγνωση 5 ετών.

Με αυτή τη νόσο, είναι δυνατή μόνο η δευτερογενής πρόληψη, η οποία συνίσταται σε μια τακτική επίσκεψη στον γαστρεντερολόγο και στη συνεχή παρακολούθηση του επιπέδου των αντισωμάτων, των ανοσοσφαιρινών και της δράσης των ηπατικών ενζύμων. Οι ασθενείς με αυτή τη νόσο συνιστώνται να διατηρούν ένα σπάνιο σχήμα και δίαιτα, να περιορίζουν σωματικές και συναισθηματικές πιέσεις, να αρνούνται τον προληπτικό εμβολιασμό, να περιορίζουν την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων.

Ο συντάκτης του άρθρου: Maksim Evgenievich Kletkin, ηπατολόγος, γαστρεντερολόγος

Αυτοάνοση ηπατίτιδα: Συμπτώματα και θεραπεία

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αδυναμίες
  • Διεύρυνση των λεμφαδένων
  • Κνησμώδες δέρμα
  • Ζάλη
  • Ναυτία
  • Αυξημένη σπλήνα
  • Κόκκινα σημάδια στο πρόσωπο
  • Αγγειακοί αστερίσκοι
  • Κόκκινα σημάδια στις παλάμες
  • Γρήγορη κόπωση
  • Βαρύτητα στο σωστό υποχώδριο
  • Πόνος στο σωστό υποογκόνδριο
  • Παραβίαση του έμμηνου κύκλου
  • Ερημωμένα περιττώματα
  • Σκουρότητα των ούρων
  • Κίτρινο δέρμα
  • Κατακρήμνιση της οφθαλμικής μεμβράνης
  • Αυξημένο μέγεθος μαστικού αδένα
  • Περίσσεια μαλλιών
  • Το αίσθημα της αηδίας από το φαγητό

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - παθολογικές αλλοιώσεις κύρια αιμοποιητικών οργάνων, το ήπαρ, η οποία είναι αγνώστου αιτιολογίας, και οδηγεί στην καταστροφή των ηπατικών κυττάρων με επακόλουθη ανάπτυξη της ηπατικής ανεπάρκειας. Μεταξύ όλων των ηπατικών παθολογιών, η αυτοάνοση ηπατίτιδα καταλαμβάνει περίπου το 25%, με τα παιδιά και τους ενήλικες να υποφέρουν από αυτήν. Οι γυναίκες είναι ευαίσθητες σε αυτή την παθολογία 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Αιτίες

Μέχρι σήμερα, οι ειδικοί δεν έχουν κατανοήσει πλήρως την αιτιολογία αυτής της ασθένειας. Οι αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπου, που οδηγεί στην ανάπτυξη της, μπορεί να τρέξει κάποια ιούς, όπως ο ιός της ηπατίτιδας Β διαφόρων τύπων, καθώς και τον ιό Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊό και τον ιό του έρπητα. Η ασθένεια μπορεί να συμβεί σε εκείνους τους ανθρώπους στους οποίους έχουν συνταγογραφηθεί υψηλές δόσεις του φαρμάκου Ιντερφερόνη.

Οι παραπάνω παράγοντες οδηγούν στο γεγονός ότι το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να λειτουργεί εσφαλμένα, καταστρέφοντας τα ίδια τα κύτταρα και, ειδικότερα, επιτίθεται στα ηπατικά κύτταρα, αναγνωρίζοντάς τα ως εξωγήινα. Πρέπει να σημειωθεί ότι σε περίπτωση αποτυχίας στο έργο της ασυλίας, ένα άτομο πάσχει επίσης από άλλες παθολογίες.

Παθογένεια

Το ήπαρ είναι ένα όργανο που αποτελείται από ξεχωριστούς λοβούς, μεταξύ των οποίων υπάρχουν χολικές σωληνώσεις και αγγεία. Μέσα από αυτά τα αγγεία, το σώμα είναι κορεσμένο με αίμα και θρεπτικά συστατικά που περιέχονται σε αυτό, και οι εκκρίσεις της χολής κατά μήκος των χολικών αγωγών.

Στην περίπτωση αυτοάνοσης βλάβης στα κύτταρα του σώματος, οι χώροι μεταξύ των λοβών του ήπατος αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό, ο οποίος οδηγεί στη συμπίεση των αγγείων και των αγωγών, διακόπτοντας το όργανο και εμποδίζοντας τη ροή της χολής.

Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασυλία του ατόμου αρχίζει να λειτουργεί εναντίον του και αναγνωρίζει τα ηπατικά κύτταρα ως ξένα, παράγοντας τρεις ποικιλίες αντισωμάτων που προσβάλλουν το όργανο. Ως αποτέλεσμα, τα ηπατοκύτταρα καταστρέφονται και η θέση τους καταλαμβάνεται από δομές συνδετικού ιστού. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί καταρχάς σε μείωση των λειτουργιών του νοσούντος οργάνου και στη συνέχεια στην παύση της εργασίας του με την ανάπτυξη κίρρωσης και ηπατικής ανεπάρκειας.

Κλινική εικόνα και συμπτώματα

Πιο συχνά, τα πρώτα σημάδια αυτής της παθολογίας παρατηρούνται σε ασθενείς σε νεαρή ηλικία - έως 30 έτη. Αρχικά, ένα άτομο μπορεί να παραπονεθεί για γενικές κλινικές εκδηλώσεις παθολογίας, αυτό εκφράζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • γρήγορη κόπωση;
  • αποχρωματισμός των περιττωμάτων και αλλαγές στο χρώμα των ούρων (σκουραίνει).
  • αυξημένη αδυναμία.
  • κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.

Αν πρόκειται για μια οξεία αυτοάνοση ηπατίτιδα, τα συμπτώματα εμφανίζονται ταχέως και εκφράζονται, αν είναι μια χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, τα συμπτώματα μπορεί να εξομαλυνθεί, και η ίδια η ασθένεια είναι μπαγιάτικο - συμπτώματα και τον πόνο που εμφανίζονται ξαφνικά, τότε εξαφανίζονται ακριβώς όπως ξαφνικά.

Η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει σταδιακή ανάπτυξη, με αύξηση των συμπτωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, το άτομο σημειώνει την αύξηση της αδυναμίας, την εμφάνιση ζάλης, την παρουσία θαμπών πόνων στο δεξιό χώρο του υποχοδόνιου, μια ασταθή αλλαγή χρώματος στον σκληρό χιτώνα. Μερικές φορές μπορεί να σημειωθούν άλματα θερμοκρασίας.

Άλλα συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι χαρακτηριστικά του προχωρημένου σταδίου της διαδικασίας. Για παράδειγμα, οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται βαρύτητα κάτω από τις πλευρές στα δεξιά, και μερικές φορές αντιμετωπίζουν πόνο σε αυτόν τον τομέα. Επιπλέον, έχουν μια αποστροφή στα τρόφιμα και μπορούν να βιώσουν διαρκώς ναυτία. Η αύξηση των λεμφαδένων είναι επίσης ένας δείκτης της ανάπτυξης της παθολογίας στο σώμα. Από καιρό σε καιρό, οι άνθρωποι με αυτή την ασθένεια αλλάζουν το χρώμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα - γίνονται ετερόκλητοι. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης της παθολογίας, όχι μόνο το ήπαρ, αλλά και ο σπλήνας υποφέρει - αυξάνεται σε μέγεθος, το οποίο μπορεί να προσδιοριστεί με ψηλάφηση. Επίσης, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από έντονο κνησμό του δέρματος, φαίνεται παράξενο κόκκινες κηλίδες στο πρόσωπο και τα χέρια και το σώμα του καλύπτεται με μικρές ευρυαγγείες.

Αν αυτή η παθολογία αναπτύσσεται σε άνδρες ή αγόρια, μπορεί να παρατηρηθεί ανάπτυξη μαστικών αδένων, και σε γυναίκες και κορίτσια - αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα, καθώς και παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου.

Μια τέτοια ασθένεια, όπως η αυτοάνοση ηπατίτιδα, σχετίζεται επίσης με συνοδευτικές παθολογίες. Ειδικότερα, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς ανιχνευθεί, εκτός από ηπατική βλάβη, και ακόμη και εντερική βλάβη, φλεγμονώδεις παθήσεις των αρθρώσεων, φλεγμονή του θυρεοειδούς, λεύκη, νεφρική νόσο, αναιμία και άλλες ασθένειες των εσωτερικών οργάνων και των συστημάτων του σώματος.

Ποικιλίες

Υπάρχουν τρεις τύποι διαταραχών, όπως η αυτοάνοση ηπατίτιδα, οι οποίες εξαρτώνται από τον τύπο αντισωμάτων που παράγονται από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα. Το πιο συνηθισμένο τύπου 1, που επηρεάζει έως και το 85% όλων των ασθενών με επιβεβαιωμένη διάγνωση. Αυτή η ασθένεια βρίσκεται σε ένα άτομο σε νεαρή ηλικία - από 10 έως 30 χρόνια. Μερικές φορές η νόσος ανιχνεύεται στην ηλικία των 50 ετών - στις γυναίκες, όταν το σώμα τους εισέρχεται στο στάδιο της εμμηνόπαυσης. Η ασθένεια αυτού του τύπου είναι καλά υποκείμενη στη θεραπεία και με σωστά επιλεγμένη θεραπεία, οι γιατροί καταφέρνουν να επιτύχουν μακροπρόθεσμη ύφεση. Χωρίς θεραπεία, το ήπαρ επηρεάζεται για αρκετά χρόνια, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο ενός ατόμου.

Τύπος 2 - αυτοάνοση ηπατίτιδα, η οποία είναι συνηθέστερη στα παιδιά, καθώς και άτομα προχωρημένης ηλικίας. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια σοβαρή πορεία με έντονα συμπτώματα. Αυτός ο τύπος νόσου είναι μερικές φορές πιο δύσκολος στη θεραπεία, έτσι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια συμβαίνουν δύο φορές τόσο συχνά όσο με άλλους τύπους.

Τύπος 3 - η αυτοάνοση βλάβη των ηπατοκυττάρων σε αυτή την παθολογία παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 40-50 ετών. Σε αυτή την περίπτωση, το έργο όχι μόνο του άρρωστου οργάνου, αλλά και άλλων, ειδικότερα, του παγκρέατος, διακόπτεται. Η θεραπεία δίνει ένα αποτέλεσμα, παρά την απουσία αντισωμάτων στο ήπαρ.

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητη η διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η οποία πραγματοποιείται αποκλείοντας άλλες παθολογικές καταστάσεις του ήπατος. Δυστυχώς, στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος διαγιγνώσκεται μόνο στα τελευταία στάδια, όταν το ήπαρ ήδη πάσχει από κίρρωση. Ως εκ τούτου, είναι αδύνατο να μιλήσουμε για πλήρη ανάκαμψη σε μια τέτοια κατάσταση, αλλά η υποστηρικτική και συμπτωματική θεραπεία επιτρέπει την παράταση της ζωής των ασθενών έως 5 ετών και άνω.

Στην αρχή της διάγνωσης, ο γιατρός ανακαλύπτει από τον ασθενή εάν έχει εκτεθεί σε ραδιενεργό ακτινοβολία και έκθεση σε επιβλαβείς χημικές ουσίες. Κατόπιν καθορίζει εάν έχει υπερβολικό εθισμό στο αλκοόλ (όπως είναι γνωστό, το ήπαρ των ανθρώπων που είναι εθισμένοι στο αλκοόλ, συχνά πάσχει από κίρρωση). Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η μακροχρόνια θεραπεία ενός ατόμου με διάφορα φάρμακα που θα μπορούσαν να έχουν τοξική επίδραση στα ηπατικά κύτταρα και να προκαλέσουν τη φθορά τους (ιατρική κίρρωση).

Το επόμενο στάδιο της διάγνωσης είναι ο αποκλεισμός των άλλων τύπων ηπατίτιδας του ασθενούς. Για το σκοπό αυτό, διεξάγονται δοκιμές για ορισμένους δείκτες ορισμένων τύπων ιού στο σώμα. Εάν όλες οι αναλύσεις είναι αρνητικές, δώστε προσοχή σε συγκεκριμένους δείκτες. Για παράδειγμα, η ταχεία ανάπτυξη γ-σφαιρινών και, φυσικά, οι θετικές δοκιμές για αντισώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι ενδεικτικές.

Μια εξέταση αίματος μπορεί επίσης να υποδεικνύει την παρουσία αυτοάνοσης παθολογίας στο σώμα - επιταχύνει το ESR, μειώνει τον αριθμό των κυττάρων του αίματος.

Η διαφοροποίηση αυτής της παθολογίας είναι απαραίτητη από τις διαδικασίες που μοιάζουν με όγκους στο όργανο. Ως εκ τούτου αποδίδεται υπερήχων και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του ήπατος - αυτές οι μέθοδοι δεν παρέχουν σαφή εικόνα αυτοάνοσης ηπατίτιδας, αλλά μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία όγκων ήπατος, κύστεων και άλλες αναπτύξεις.

Η ιστολογική εξέταση του υλικού που λαμβάνεται από τη βιοψία δείχνει την παρουσία αντισωμάτων στο όργανο, γεγονός που υποδεικνύει μια αυτοάνοση παθολογία. Εν ολίγοις, η διάγνωση σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια την αιτία της παραβίασης του ήπατος και να ξεκινήσετε τα απαραίτητα ιατρικά μέτρα.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Δεδομένου ότι η διαδικασία στο σώμα με μια τέτοια παθολογία όπως αυτοάνοση ηπατίτιδα ενεργοποιείται από το εσωτερικό, από το ανοσοποιητικό σύστημα, η θεραπεία πρέπει να κατευθύνεται στην καταστολή του έργου της ανοσίας. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διαδικασία θεραπείας περιλαμβάνει την εισαγωγή μεγάλων δόσεων ορμονικών φαρμάκων και γλυκοκορτικοειδών στο σώμα.

Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας γίνεται υπό ιατρική παρακολούθηση - τακτικές εξετάσεις επιτρέπουν σε σας για να δείτε τη δυναμική της νόσου και να προσαρμόσει τη δόση των βασικών φαρμάκων, η οποία θα πρέπει να μειωθεί κατά τη θετική δυναμική της ανάπτυξης της παθολογίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν δεν επιτυγχάνεται υποχώρηση, η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας παρατείνεται με αυτή τη μέθοδο - μερικές φορές ένα άτομο αναγκάζεται να παίρνει αυτά τα φάρμακα για ζωή.

Εάν δεν υπάρχει καμία επίδραση από την ορμονοθεραπεία, οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν συνταγογραφηθεί ως κυτταροστατικά. Η ανάγκη για μεταμόσχευση του προσβεβλημένου οργάνου λέγεται σε εκείνες τις περιπτώσεις, όταν η θεραπεία δεν επέτρεψε την επίτευξη σταθερής ύφεσης για τέσσερα χρόνια.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η παρατεταμένη λήψη μεγάλων δόσεων ορμονικών φαρμάκων και κυτταροστατικών οδηγεί στην εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών. Συγκεκριμένα, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από παχυσαρκία και οστεοπόρωση. Επιπλέον, το χαρακτηριστικό της θεραπείας είναι η πρόληψη δευτερογενών λοιμώξεων, οι οποίες σε ένα άτομο με κατασταλμένο ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να προκαλέσουν θάνατο. Αυτοί οι άνθρωποι αντενδείκνυνται στην εισαγωγή εμβολίων και πρέπει να ακολουθήσουν μια αυστηρή δίαιτα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Τα συμβατικά φάρμακα τα οποία οι άνθρωποι συχνά χρησιμοποιούν χωρίς ιατρικό σκοπό (π.χ., αναλγητικά ή αντιπυρετικά φάρμακα) για ασθενείς με διαταραχές όπως η αυτοάνοση ηπατίτιδα απαγορευτεί - υπαγάγουν στο γιατρό μπορεί μόνο μετά τις προκαταρκτικές δοκιμές που διεξάγονται.

Αν μιλάμε για την πρόγνωση, τότε κανένας γιατρός δεν μπορεί να δώσει ακριβή δεδομένα. Σύμφωνα με παρατηρήσεις ειδικών, η επιβίωση σε πέντε χρόνια σε άτομα με επαρκή θεραπεία παθολογίας παρατηρείται στο 60% των περιπτώσεων. Εάν η ασθένεια εντοπιστεί σε μεταγενέστερη ημερομηνία, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης μειώνεται αισθητά και είναι περίπου 30%.

Ταυτόχρονα, ακόμη και με την έγκαιρη διάγνωση τέτοιων ασθενειών όπως αυτοάνοση ηπατίτιδα, ποσοστό επιβίωσης δέκα ετών της ασθένειας αυτής είναι ίση με μόνο το 10%, δεδομένου ότι, παρά όλα τα οχήματα που χρησιμοποιούνται σε θεραπεία, με την πάροδο του χρόνου, της το κύτταρο ήπατος επιδεινώθηκε και αργά ή γρήγορα η ηπατική ανεπάρκεια, οδηγώντας σε κώμα και θάνατο.

Στα άτομα με μεταμόσχευση οργάνων, το ποσοστό επιβίωσης για 5 χρόνια είναι 90%, αλλά το ποσοστό επίσης μειώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Αν νομίζετε ότι έχετε Αυτοάνοση ηπατίτιδα και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, οι γιατροί μπορούν να σας βοηθήσουν: έναν γαστρεντερολόγο, έναν ηπατολόγο.

Επίσης προτείνουμε να χρησιμοποιήσετε την υπηρεσία διαγνωστικής μας online, η οποία, με βάση τα συμπτώματα, επιλέγει τις πιθανές ασθένειες.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια αργά αναπτυσσόμενη αλλοίωση των ηπατικών κυττάρων που ονομάζεται ηπατοκύτταρα, και αυτό οφείλεται στην επίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος κάποιου. Αξίζει να σημειωθεί ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε ενήλικα όσο και σε παιδί, αλλά η κύρια ομάδα κινδύνου αποτελείται από γυναίκες εκπροσώπους.

Η φαρμακευτική ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία στο ήπαρ, που προκαλείται από ορισμένα φάρμακα. Εάν η θεραπεία της νόσου δεν ξεκινήσει έγκαιρα, είναι πολύ πιθανό η εμφάνιση νεκρωτικών διεργασιών στο προσβεβλημένο όργανο και η κίρρωση. Στα προχωρημένα στάδια δεν υπάρχει καμία εξαίρεση από το θανατηφόρο αποτέλεσμα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ιατρική ηπατίτιδα έχει τριπλάσια πιθανότητα διάγνωσης στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Αυτή η περίσταση δεν έχει επιστημονική εξήγηση.

Η ιογενής ηπατίτιδα Β είναι μια ιογενής φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει κυρίως τον ιστό του ήπατος. Μετά από ένα άτομο που θεραπεύει μετά από αυτή την ασθένεια, αναπτύσσει μια μόνιμη δια βίου ανοσία. Αλλά είναι δυνατό να αλλάξει η οξεία μορφή της ηπατίτιδας Β σε μια χρόνια προοδευτική. Είναι πιθανό ότι ο φορέας του ιού.

Ένας όγκος του παγκρέατος είναι ένα νεόπλασμα που βρίσκεται στο πάγκρεας ή στο επιθήλιο του αδενικού ιστού. Μπορεί να είναι τόσο καλοήθης όσο και κακοήθης. Με την έγκαιρη θεραπεία, το νεόπλασμα αντιμετωπίζεται εύκολα. Με την αδιαφορία για τη θεραπεία, τέτοιοι καλοήθεις παγκρεατικοί όγκοι μπορούν να προχωρήσουν σε κακοήθη σχηματισμό.

Η αλκοολική ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης πρόσληψης αλκοολούχων ποτών. Αυτή η κατάσταση είναι ένας προάγγελος της ανάπτυξης της κίρρωσης του ήπατος. Με βάση το όνομα της ασθένειας, καθίσταται σαφές ότι ο κύριος λόγος για την εμφάνισή του είναι η χρήση αλκοόλ. Επιπλέον, οι γαστρεντερολόγοι διακρίνουν διάφορους παράγοντες κινδύνου.

Με τη βοήθεια σωματικών ασκήσεων και αυτοέλεγχου, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Αυτοάνοσα συμπτώματα ηπατίτιδας, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία. Αυτοάνοση ηπατίτιδα σε ενήλικες και παιδιά.

Αυτοάνοσα συμπτώματα ηπατίτιδας, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία. Αυτοάνοση ηπατίτιδα σε ενήλικες και παιδιά.

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Το ήπαρ είναι ένα από τα μεγαλύτερα και πιο σημαντικά όργανα του ανθρώπινου σώματος. Εκτελεί τη λειτουργία του καθαρισμού του αίματος από τοξίνες, την επεξεργασία φαρμάκων, βοηθά στην πέψη και το σχηματισμό αίματος.

Η ηπατίτιδα είναι ένας γενικός όρος που υποδηλώνει φλεγμονή στο ήπαρ. Υπάρχουν πολλές μορφές και αιτίες ηπατίτιδας (για παράδειγμα, ιογενής, τοξική, αλκοολική), συμπεριλαμβανομένης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Με την αυτοάνοση ηπατίτιδα, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει τα ηπατικά κύτταρα προκαλώντας φλεγμονή σε αυτό.

Ποιες είναι οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Δεν είναι ξεκάθαρο γιατί αναπτύσσεται η αυτοάνοση ηπατίτιδα. Οι ερευνητές προτείνουν ότι ορισμένοι άνθρωποι έχουν μια κληρονομική προδιάθεση, στην οποία η ηπατίτιδα αναπτύσσεται πιο εύκολα. Σε μερικούς ανθρώπους, κάποια φάρμακα ή λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου.

Ποιοι είναι οι τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

  • Τύπος 1 - εμφανίζεται σε άτομα οποιουδήποτε φύλου και ηλικίας
  • Τύπος 2 - εμφανίζεται σε κορίτσια και γυναίκες νεαρής ηλικίας

Υπάρχουν επίσης σπάνιες μορφές αυτοάνοσης ηπατίτιδας, οι οποίες είναι λιγότερο συχνές και συνήθως συνδυάζονται με άλλες ασθένειες του ήπατος.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Σε πολλούς ασθενείς, αυτός ο τύπος ηπατίτιδας δεν παρουσιάζει συμπτώματα. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της έρευνας για κάποιο άλλο λόγο. Εάν τα συμπτώματα εξακολουθούν να αναπτύσσονται, τότε συχνότερα είναι η κόπωση, η κόπωση, η μειωμένη αποτελεσματικότητα.

Σπάνια μπορεί να εμφανιστεί πρόσθετα συμπτώματα, όπως ίκτερος, φαγούρα στο δέρμα, πόνος στις αρθρώσεις, κοιλιακή δυσφορία, ναυτία, εμετό, απώλεια της όρεξης, σκούρα ούρα και χλωμό ή γκρι κόπρανα.

Ελλείψει θεραπείας και εξέλιξης της νόσου, μπορεί να αναπτυχθεί κίρρωση.

Πώς να προσδιορίσετε την αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Η διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας διεξάγεται χρησιμοποιώντας εξέταση αίματος και βιοψία ήπατος. Κατά τη διάρκεια της βιοψίας, λαμβάνεται και εξετάζεται ένα μικρό κομμάτι ηπατικού ιστού υπό μικροσκόπιο. Η διαδικασία αυτή σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας και να αποσαφηνίσετε την κατάσταση του ήπατος, καθώς και να αποκλείσετε άλλες πιθανές παθήσεις του ήπατος.

Πώς θεραπεύεται η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Δεν χρειάζονται θεραπεία όλοι οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η απόφαση για την έναρξη της θεραπείας γίνεται από το γιατρό με βάση τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, τη σοβαρότητα της νόσου και τα αποτελέσματα της εξέτασης.

Διατροφικό τραπέζι N5

Κάντε λήψη της εφαρμογής στο Google Play και στο κατάστημα μήλων

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια προοδευτικά αναπτυσσόμενη φλεγμονή του ιστού του ήπατος με μια ακατανόητη αιτιολογία, η οποία μπορεί να χαρακτηριστεί από την παρουσία διαφόρων αντισωμάτων και υπεργαμμασφαιριναιμίας στον ορό.

Στους ιστούς του ήπατος, η ιστοπαθολογική εξέταση αποκαλύπτει, τουλάχιστον, περιφερική ηπατίτιδα (μερική (σταδιακή) νέκρωση και οριακή ηπατίτιδα). Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως και οδηγεί στην εμφάνιση κίρρωσης του ήπατος, οξείας ηπατικής ανεπάρκειας, πυλαίας υπέρτασης και θανάτου.


Λόγω του γεγονότος ότι οι παθογνωμονικές συμπτώματα της νόσου είναι απόντα, για τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας θα πρέπει να εξαιρεθούν ιογενή χρόνιας ηπατίτιδας, έλλειψη ανεπάρκεια άλφα-αντιθρυψίνης, ασθένεια του Wilson, ηπατίτιδα προκαλούμενη από φάρμακα, αλκοολική ηπατίτιδα, αιμοχρωμάτωση, και μη αλκοολική λιπώδης νόσος του ήπατος, και άλλες ανοσοποιητικές ασθένειες, όπως η κύρια κίρρωση της χολής, η σκληρυνόμενη πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα και η αυτοάνοση χολαγγειίτιδα. Λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, διεξάγει κάποιες εργαστηριακές εξετάσεις και υψηλού επιπέδου παράγοντες έρευνα ιστολογική μας επιτρέπουν να καθοριστεί η σωστή διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις.


Πολύ περίεργα, η αιτιολογία αυτής της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί ακόμη. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια σπάνια ασθένεια που δεν είναι χαρακτηριστική της Βόρειας Αμερικής και της Ευρώπης, όπου η επίπτωση είναι περίπου 50-200 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα. Σύμφωνα με τις στατιστικές της Βόρειας Αμερικής και της Ευρώπης, οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα αντιπροσωπεύουν περίπου το 20% όλων των ασθενών με χρόνια ηπατίτιδα. Στην Ιαπωνία, η νόσος διαγιγνώσκεται στο 85% των περιπτώσεων ηπατίτιδας.

Τι συμβαίνει κατά την ανάπτυξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Η πιο κοινή ασθένεια επηρεάζει τις νέες γυναίκες. Η αναλογία ανδρών και γυναικών μεταξύ των ασθενών είναι 1: 8. Για αυτό ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται από μια εξαιρετικά στενή σχέση με πολλές από τις μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας αντιγόνα (HLA, MHC στον άνθρωπο), οι οποίες εμπλέκονται σε διεργασίες immunnoreguliruyuschih. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η σχετική αλληλόμορφο Β14, DQ2, DR4, Β8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Υπάρχουν στοιχεία από τη σημασία των ελαττωμάτων του παράγοντα μεταγραφής (που ονομάζεται AIRE-1) στην εμφάνιση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας (σημειώνεται για το ρόλο της στην ανάπτυξη και συντήρηση ανοσολογικής ανοχής). Λόγω του γεγονότος ότι η YAG αναπτύσσει καμία περίπτωση όλες οι μεταφορείς προαναφερθέντα αλληλόμορφα επιτρέπονται ως πρόσθετοι παράγοντες σκανδάλη που κινήσει τη αυτοάνοση διαδικασία (ιοί της ηπατίτιδας Α, Β, C, έρπη (HHV-6, και HSV-1), δραστικούς μεταβολίτες medicamentous σημαίνει, η νόσος του Epstein-Barr, κλπ.).

Η ουσία της παθολογικής διαδικασίας μειώνεται σε ένα έλλειμμα ανοσορύθμισης. Σε ασθενείς, στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται μείωση του υποπληθυσμού Τ-λεμφοκυττάρων, στη συνέχεια σχηματίζονται αντινεοπλασματικά αντισώματα στη λιποπρωτεΐνη και στους λείους μυς στους ιστούς και στο αίμα. Η συχνή ανίχνευση του φαινομένου των λεμφοκυττάρων με την παρουσία σημαντικών εξωηπαϊκών (συστηματικών) βλαβών, χαρακτηριστικών του ερυθρού συστημικού λύκου, έδωσε την πεποίθηση ότι καλείται αυτή η ασθένεια "ηπατίτιδα lupoid".


Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας


Σχεδόν το 50% των ασθενών τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 12-30 ετών, το δεύτερο είναι ένα φαινόμενο τυπικό της μετεμμηνοπαυσιακής περιόδου. Περίπου το 30% των ασθενών η νόσος εμφανίζεται ξαφνικά και είναι κλινικά αδύνατο να διακριθούν από οξεία ηπατίτιδα. Αυτό δεν μπορεί να γίνει ακόμη και 2-3 μήνες μετά την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας. Σε μερικούς ασθενείς η νόσος εξελίσσεται απαρατήρητη: Σταδιακά ένα αίσθημα βάρους στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, κόπωση. Από τα πρώτα συμπτώματα, υπάρχουν συστηματικές εξωηπατικές εκδηλώσεις. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό σημείων ανοσοποιητικών διαταραχών και ηπατικής βλάβης. Κατά κανόνα, υπάρχει σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία, ίκτερος. Το ένα τρίτο των γυναικών έχει αμηνόρροια. Το ένα τέταρτο του συνόλου των ασθενών με ελκώδη κολίτιδα παρουσιάζεται, διάφορα δερματικό εξάνθημα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, θυρεοειδίτιδα, διάφορα ειδικά έλκη. Σε γενικές γραμμές δραστηριότητα αυξάνει 5-8 αμινοτρανσφερασών, εκεί υπεργαμμασφαιριναιμία, Dysproteinemia ποικίλλουν ιζηματογενή δείγματα. Συχνά μπορεί να είναι θετικό ορολογικές δοκιμασίες που ανιχνεύουν LE-κύτταρα, αντισώματα antiuklearnye ιστού και αντισώματα προς το γαστρικό βλεννογόνο, κανάλια νεφρικών κυττάρων, των λείων μυών, του θυρεοειδούς αδένα.


Για να διακρίνουμε τρεις τύπους Nd, καθένα από τα οποία διαθέτει όχι μόνο μοναδικό προφίλ ορολογική, αλλά επίσης και ειδικά χαρακτηριστικά της φυσικής ροής, και επίσης την πρόγνωση και την ανταπόκριση στη συμβατική θεραπεία ανοσοκατασταλτική. Ανάλογα με τα ανιχνευόμενα αυτοαντισώματα, υπάρχουν:

  • Τύπος ένα (αντι-ΑΝΑ θετικό, αντι-SMA).
  • Τύπος δύο (αντι-LKM-1 θετικό)?
  • Πληκτρολογήστε τρία (αντι-SLA θετικά).


Ο πρώτος τύπος χαρακτηρίζεται από κυκλοφορούντα αντιπυρηνικό αυτοαντίσωμα (ΑΝΑ) σε 75-80% των ασθενών και / ή SMA (antigladkomyshechnyh αυτοαντισώματα) σε 50-75% των ασθενών συχνά σε συνδυασμό με αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αυτοαντισωμάτων του ρ-τύπου (Ranca). Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά η πιο τυπική ηλικία είναι 12-20 χρόνια και η μετεμμηνοπαυσιακή περίοδος. Σχεδόν το 45% των ασθενών, ελλείψει παθολογικής θεραπείας εντός τριών ετών, υπάρχει κίρρωση. Σε πολλούς ασθενείς, η κατηγορία αυτή σημειώνεται θετική απόκριση σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή, αλλά το 20% παραμένει σταθερό άφεση σε περίπτωση ακύρωσης ανοσοκατασταλτικών παραγόντων.


Ο δεύτερος τύπος με αντισώματα προς μικροσώματα ήπατος και των νεφρών τύπου 1 (αντι-LKM-1) προσδιορίζεται σε 10% των ασθενών, συχνά σε συνδυασμό με αντι-LKM-3 και αντισώματα σε αντι-LC-1 (ηπατική κυτοσολική αντιγόνο). Παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά (έως και 15% των ασθενών με AIG) και, κατά κανόνα, σε παιδιά. Η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από υψηλότερη ιστολογική δραστηριότητα. 3-year περίοδο κίρρωση σχηματίζονται δύο φορές πιο συχνά από ό, τι με ηπατίτιδα πρώτου τύπου η οποία ορίζει μία κακή πρόγνωση. Ο δεύτερος τύπος είναι πιο ανθεκτικά στην ανοσοκαταστολή φαρμάκου και ακύρωση φαρμάκου συνήθως οδηγεί σε υποτροπή της νόσου.


Ο τρίτος τύπος οφείλεται στην παρουσία αντισωμάτων κατά του ηπατικού-παγκρεατικού αντιγόνου (αντι-LP) και του ηπατικού διαλυτού αντιγόνου (αντι-SLA). Εκτός από τους παραδοσιακούς τύπους αυτοάνοσης ηπατίτιδας, στην κλινική πρακτική υπάρχουν συχνά νοσολογικές μορφές, οι οποίες μαζί με τα κλινικά σημεία έχουν τα χαρακτηριστικά της PSC, της PBC και της ιικής χρόνιας ηπατίτιδας. Αυτές οι μορφές χαρακτηρίζονται ως αυτοάνοσα διασταυρούμενα σύνδρομα ή σύνδρομα επικαλύψεων.


Παραλλαγές αυτοάνοσης άτυπης ηπατίτιδας:

  • AIG στην ΕΠΑ ·
  • PBC - στην AIG.
  • Κρυπτογενής ηπατίτιδα. Αλλαγή της διάγνωσης.
  • AMA-αρνητικό PBC (AIC).


Η προέλευση των σταυροειδών συνδρόμων, όπως πολλές άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, είναι ακόμα άγνωστη. Υπάρχει η παραδοχή ότι σε ασθενείς με γενετική προδιάθεση υπό την επίδραση παραγόντων επίλυσης (ενεργοποίησης) υπάρχει παραβίαση της ανοσολογικής ανοχής στα αυτοαντιγόνα. Όσον αφορά τα διασταυρούμενα σύνδρομα, μπορούν να εξεταστούν δύο παθογενετικές υποθέσεις. Σύμφωνα με την πρώτη υπόθεση, ένας ή περισσότεροι παράγοντες ενεργοποίησης συμβάλλουν στην εμφάνιση ανεξάρτητων αυτοάνοσων ασθενειών, οι οποίες, λόγω της κοινότητας πολλών παθογενετικών δεσμών, αποκτούν τα χαρακτηριστικά ενός συνδρόμου σταυρού. Η δεύτερη υπόθεση προϋποθέτει την εμφάνιση ενός σταυρού συνδρόμου a priori υπό την επίδραση των παραγόντων επίλυσης στο αντίστοιχο γενετικό υπόβαθρο. Μαζί με ένα σαφώς καθορισμένο σύνδρομο AIG / PXH και AIG / PBC, πολλοί συγγραφείς αναφέρονται σε αυτήν την ομάδα όπως είναι η κρυπτογενής ηπατίτιδα και η χολαγγειίτιδα.


Μέχρι τώρα, το ζήτημα της επιλεξιμότητας για την αξιολόγηση της χρόνιας ηπατίτιδας C με έντονα αυτοάνοσα συστατικά ως άτυπη εκδήλωση της AIG δεν έχει επιλυθεί. Υπάρχουν περιγραφές περιπτώσεων όπου, μετά από αρκετά χρόνια της παραδοσιακής πορείας του PBU χωρίς σαφείς προκλητικούς παράγοντες εξαφάνιση αντισωμάτων αντιμιτοχονδρίων, ανύψωση transamiasis, εμφάνιση ΑΝΑ σε υψηλό τίτλο. Επιπλέον, οι περιγραφές είναι επίσης γνωστές στην παιδιατρική πρακτική της μετατροπής της AIG στην PSC.


Μέχρι σήμερα, η συσχέτιση της χρόνιας μορφής της ηπατίτιδας C με διάφορες εξωηπατικές εκδηλώσεις είναι γνωστή και περιγράφεται λεπτομερώς. Το πιο πιθανό για τις περισσότερες ασθένειες και σύνδρομα που συμβαίνουν στη μόλυνση με HCV είναι η ανοσοποιητική παθογένεση, αν και ορισμένοι μηχανισμοί δεν έχουν διευκρινιστεί με πολλούς τρόπους. Οι αποδεδειγμένοι και ανεξήγητοι ανοσοποιητικοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν:

  • Πολυκλωνικός και μονοκλωνικός πολλαπλασιασμός λεμφοκυττάρων.
  • Έκκριση κυτοκινών.
  • Σχηματισμός αυτοαντισωμάτων;
  • Η απόθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων.


Η συχνότητα των ανοσοδιαμεσολαβούμενων ασθενειών και συνδρόμων σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα C είναι 23%. Οι αυτοάνοσες εκδηλώσεις είναι πιο χαρακτηριστικές για ασθενείς με απλότυπο HLA DR4, που σχετίζονται με εξωηπατικές εκδηλώσεις επίσης με AIG. Αυτό επιβεβαιώνει την άποψη σχετικά με τον ρόλο ενεργοποίησης του ιού στο σχηματισμό αυτοάνοσων διεργασιών σε ασθενείς με γενετική προδιάθεση. Η σχέση μεταξύ της συχνότητας των αυτοάνοσων εκδηλώσεων και του γονότυπου του ιού δεν βρέθηκε. Ανοσολογικές παθήσεις που συνοδεύουν αυτοάνοση ηπατίτιδα:

  • Herpetiform dermatitis;
  • Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Υπερηχογραφική κυψελίδα
  • Κοκκιώδες ερύθημα.
  • Ουλίτιδα;
  • Τοπική μυοσίτιδα.
  • Ασθένεια των τάφων ·
  • Glomerulonephritis;
  • Αιμολυτική αναιμία.
  • Ζάχαρη εξαρτώμενη από την ινσουλίνη ηπατίτιδα.
  • Θρομβοκυτταροπενική ιδιοπαθής πορφύρα.
  • Ατροφία των νυχιών του εντερικού βλεννογόνου.
  • Flat lichen;
  • Irit;
  • Ουδετεροπενία.
  • Myasthenia gravis;
  • Ποντιακή αναιμία.
  • Περιφερική νευροπάθεια.
  • Σκλήρυνση πρωτογενούς χολαγγειίτιδας.
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • Γαγγραινώδη πυοδερμία;
  • Synovitis;
  • Σύνδρομο Sjogren.
  • Κόκκινο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Ελκυστική μη ειδική κολίτιδα.
  • Λεύκη?
  • Κυψέλες.


Ποιοι παράγοντες μπορούν να καθορίσουν την πρόγνωση της νόσου στην αυτοάνοση ηπατίτιδα;


Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται, καταρχάς, από τη συνολική δραστηριότητα των φλεγμονωδών διεργασιών, η οποία μπορεί να προσδιοριστεί με τη βοήθεια παραδοσιακών ιστολογικών και βιοχημικών μελετών. Στον ορό, η δραστηριότητα της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης είναι 10 φορές υψηλότερη από την κανονική. Με 5-πλάσια αύξηση του επιπέδου AST σε συνδυασμό με υπεργαμμασφαιριναιμία (η συγκέντρωση των ε-σφαιρινών θα πρέπει να είναι τουλάχιστον διπλάσια από το συνηθισμένο), ένα ποσοστό επιβίωσης τριών ετών των ασθενών και 10ετή επιβίωση σε 10% των ασθενών.


Σε ασθενείς με μειωμένη βιοχημική δραστηριότητα, η συνολική πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή: η επιβίωση 15 ετών επιτυγχάνεται σε 80% των ασθενών και η πιθανότητα κίρρωσης κατά την περίοδο αυτή δεν είναι μεγαλύτερη από 50%. Κατά τη διάρκεια της εξάπλωσης φλεγμονωδών διεργασιών μεταξύ των λοβών πύλης ή μεταξύ των λοβών και των κεντρικών φλεβών, το ποσοστό θνησιμότητας πενταετίας είναι περίπου 45% και η επίπτωση της κίρρωσης είναι 82%. Τα ίδια αποτελέσματα παρατηρούνται σε ασθενείς με εντελώς καταστρεπτό ήπαρ (πολυκύτταρη νέκρωση).


Ο συνδυασμός κίρρωσης με τη φλεγμονώδη διεργασία έχει επίσης μάλλον ανεπιθύμητη πρόγνωση: περισσότερο από το 55% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε πέντε χρόνια, περίπου το 20% - εντός 2 ετών από την αιμορραγία από τις κιρσούς. Για τους ασθενείς με περιστασιακή ηπατίτιδα, σε αντίθεση με αυτούς, υπάρχει ένα μάλλον χαμηλό, πενταετές ποσοστό επιβίωσης. Η επίπτωση της κίρρωσης κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου φτάνει το 17%. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι εν απουσία επιπλοκών όπως ασκίτης και ηπατική εγκεφαλοπάθεια, που μειώνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, φλεγμονή αυθόρμητα επιτρέπεται σε 15-20% των ασθενών, παρά την ενεργότητα της νόσου.


Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας


Στη διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας Ιδιαίτερης σημασίας είναι ο καθορισμός αυτών των δεικτών όπως αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ), αντισώματα προς μικροσώματα νεφρών και του ήπατος (αντι-LKM), αντισώματα προς κύτταρα λείου μυός (SMA), ηπατο-διαλυτή (SLA) και ηπατο-παγκρεατικών αντιγόνα ( LP), ασιαλο-γλυκοπρωτεΐνης υποδοχέα (ηπατική λεκτίνη) και αντιγόνα μεμβράνης ηπατοκυττάρου πλάσματος (LM).


Το 1993, μια διεθνής ομάδα για τη μελέτη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αποκάλυψε διαγνωστικά κριτήρια για αυτή την ασθένεια, υπογραμμίζοντας τη διάγνωση μιας πιθανής και οριστικής αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η καθιέρωση μιας συγκεκριμένης διάγνωσης απαιτεί την απουσία μιας αναμνησίας για τη χρήση ηπατοτοξικών φαρμάκων, μεταγγίσεων αίματος, κατάχρησης αλκοόλ. απουσία δεικτών ορού δραστηριότητας λοίμωξης. Τα επίπεδα IgG και γ-σφαιρίνης είναι περισσότερο από 1,5 φορές κανονικά. τίτλοι LKM-1, SMA, ANA, 1:88 για ενήλικες και περισσότερο από 1:20 για παιδιά. σημαντική περίσσεια ALT, ASAT και λιγότερο έντονη αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης.


Είναι γνωστό με βεβαιότητα ότι στο 95% των ασθενών με PBC, ο ορισμός του AMA είναι ο κύριος ορολογικός διαγνωστικός δείκτης της νόσου. Το άλλο μέρος των ασθενών με χαρακτηριστικές ιστολογικές και κλινικο-βιοχημικές ενδείξεις PBC AMA δεν ανιχνεύεται. Ταυτόχρονα, ορισμένοι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι συχνά ανιχνεύεται ANA (μέχρι 70%), SMA (έως και 38%) και άλλα αυτοαντισώματα.


Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει ενιαία γνώμη, η οποία θα μπορούσε να επιτρέψει την απόδοση αυτής της παθολογίας σε μια ενιαία νοσολογική μορφή. Κατά κανόνα, αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται ως αυτοάνοση χολαγγειίτιδα, η πορεία της οποίας δεν έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, η οποία είναι η βάση για να υποδηλώνεται η πιθανή έκκριση της AMA στη συγκέντρωση κάτω από το όριο. Το AIG / PBC ή το πραγματικό διασταυρούμενο σύνδρομο χαρακτηρίζεται συνήθως από ένα μικτό σχήμα ασθενειών και παρατηρείται στο 10% του συνολικού αριθμού των ασθενών με PBC.


Σε έναν ασθενή με αποδεδειγμένη PBC, μπορεί να διαπιστωθεί διάγνωση πραγματικού διασταυρούμενου συνδρόμου με τουλάχιστον 2 από τα 4 ακόλουθα κριτήρια:

  • IgG περισσότερα από 2 πρότυπα.
  • Το ALAT είναι περισσότερα από 5 πρότυπα.
  • SMA στον διαγνωστικό τίτλο (> 1:40).
  • Στάδιο περιτοπικής νέκρωσης στον βιοπαθή.


Υπάρχει σαφής συσχέτιση του συνδρόμου AIG / PBC με DR4, DR3, HLA B8. Στον ορό υπάρχουν διάφορα αυτοαντισώματα με τον πιο συνηθισμένο συνδυασμό υπό μορφή ANA, AMA και SMA. Η συχνότητα ανίχνευσης AMA σε ασθενείς με AIG σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς είναι περίπου 25%, αλλά ο τίτλος τους, κατά κανόνα, δεν φτάνει τη διαγνωστική αξία. Επιπλέον, η AMA στην AIG, στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν έχει εξειδίκευση για την PBC, αν και σε 8% των περιπτώσεων διαπιστώθηκε ότι ανιχνεύονται τυπικά αντισώματα στα μιτοχόνδρια M2 αντιγόνου (εσωτερικά) M2.


Αξίζει να σημειωθεί η πιθανότητα ενός ψευδώς θετικού αποτελέσματος δοκιμής για την ΑΜΑ όταν χρησιμοποιείται η μέθοδος έμμεσου ανοσοφθορισμού λόγω ενός παρόμοιου φθορισμού με αντι-LKM-1. Ταυτόχρονα, ως συνδυασμός PBC και AIG συμβαίνει, στις περισσότερες περιπτώσεις, σε ενήλικες ασθενείς, το AIG / PXC (διασταυρούμενο σύνδρομο) ανιχνεύεται κυρίως στην παιδιατρική πρακτική, αν και περιγράφονται περιστατικά ασθένειας σε ενήλικες.


Ξεκινήστε AIH / PSC εκδηλώνεται συνήθως κλινικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά της αυτοάνοσης ηπατίτιδας με μία περαιτέρω προσθήκη PSC συμπτωμάτων. Το σύνολο αυτοαντισωμάτων ορού είναι σχεδόν παρόμοιο με το AIG-1. Στο προχωρημένο στάδιο, μαζί με τα ιστολογικά και ορολογικών χαρακτηριστικών των συμβατικών YAG παρατηρήθηκε σύνδρομο βιοχημικές χολόσταση και σοβαρές ινωτικών διαταραχών των χοληφόρων καναλιού βιοψίας ήπατος. Αυτή η κατάσταση σχετίζεται με φλεγμονώδεις εντερικές διεργασίες, η οποία όμως είναι σχετικά σπάνια κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Όπως συμβαίνει με απομονωμένο σημαντικό διαγνωστική μέθοδος PAF είναι hongiografiya (μαγνητική τομογραφία, chrespochechnaya διαδερμική, ενδοσκοπική ανάδρομη) επιτρέπει την ταυτοποίηση πολυεστιακή δακτυλιοειδή δομή μέσα στον αγωγό χολής και πέρα.


Σε αυτή την περίπτωση, θα πρέπει να παρατηρείται ένα καλό χολαγγειογραφικό μοτίβο με απομονωμένες βλάβες μικρών αγωγών. Οι μεταβολές στους ενδοηπατικούς μικρούς αγωγούς στα πρώιμα στάδια αντιπροσωπεύονται από οίδημα και πολλαπλασιασμό σε μερικές πύλες και πλήρης εξαφάνιση σε άλλες, συχνά σε συνδυασμό με ινώδη περιχειλανγίτιδα. Μαζί με αυτό, υπάρχει μια εικόνα της συνηθισμένης περιπολικής ηπατίτιδας με διαφορετική νέκρωση γέφυρας ή βαθμίδας, καθώς και μια αρκετά μαζική διήθηση λεμφομαγγειοφαγίας στην περιφερική ή στην πύλη περιοχή.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο AIG / PXH περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Η σύνδεση με τη νόσο του Crohn είναι εξαιρετικά σπάνια.
  • Η συσχέτιση με την ελκώδη κολίτιδα είναι πολύ λιγότερο συχνή από ότι με την PSC.
  • Αυξήστε τα ASAT, ALT, AP.
  • Στο 50% του AP, στο πλαίσιο του κανόνα?
  • Αυξημένη συγκέντρωση IgG.
  • Ανίχνευση στον ορό SMA, ANA, pANCA.
  • Χολαγγειογόνο και ιστολογική εικόνα του PSC, AIG (σπάνια) ή του συνδυασμού των συμπτωμάτων.


Στην περίπτωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας κατά την ιστολογική εξέταση, μια εικόνα χρόνιας ηπατίτιδας με έντονη δραστηριότητα βρίσκεται συνήθως στον ιστό του ήπατος. Οι γεφύρωση νεκρωμάτων του παρεγχύματος του ήπατος είναι χαρακτηριστικές, ένας μεγάλος αριθμός κυττάρων πλάσματος σε φλεγμονώδεις διηθήσεις σε περιοχές νέκρωσης ηπατικών κυττάρων και πύλης. Συχνά, τα διηθήματα λεμφοκυττάρων σχηματίζουν λεμφοειδή θυλάκια στην πύλη και τα περιφερικά ηπατικά κύτταρα σχηματίζουν αδενικές (αδενικές) δομές.


Η λεμφοειδής μαζική διήθηση σημειώνεται επίσης στο κέντρο των λοβών με εκτεταμένη νέκρωση ηπατοκυττάρων. Επιπλέον, συνήθως υπάρχει φλεγμονή του χοληφόρου αγωγού και της χολαγγειόλης της θυλακοειδούς οδού, διατηρώντας παράλληλα τους διαφραγματικούς και ενδοκολπικούς αγωγούς. Οι αλλαγές στα ηπατικά κύτταρα εμφανίζουν λιπαρή και υδρόφοβη δυστροφία. Ιστολογικά, με ένα αληθινό σύνδρομο εγκάρσιας τομής, αναγνωρίζονται κλινικές νεκρώσεις σε συνδυασμό με peri-πύλη διήθηση της πύλης και καταστροφή των χολικών αγωγών.


Το σύνδρομο AIG / PBC αναπτύσσεται ταχύτερα από το συμβατικό PBC, ενώ ο ρυθμός ανάπτυξης συσχετίζεται με τη σοβαρότητα των φλεγμονωδών και νεκρωτικών αλλαγών στο παρέγχυμα. Συχνά, με τη μορφή ενός χωριστού σταυρού συνδρόμου, ένας συνδυασμός AIG με αυτοάνοση χολαγγειίτιδα, παρόμοιο με το σύνδρομο AIG / PBC, επισημαίνεται επίσης, αλλά με την απουσία ορού AMA.


Ανίχνευση αυτοαντισωμάτων ορού αντανακλά την πιο συχνή φαινόμενο της αυτοανοσίας στην περίπτωση του HCV-λοίμωξης και ανιχνεύεται στο 40-60% των ασθενών. αυτοαντισώματα Φάσμα επαρκώς ευρεία και περιλαμβάνει SMA (11%), ΑΝΑ (28%), αντι-LKM-1 (7%), αντιθυρεοειδικά (έως 12,5%), αντιφωσφολιπιδικό (25%), pANCA (5-12 %), AMA, ρευματοειδές παράγοντα, αντι-ASGP-R, κλπ. Οι τίτλοι αυτών των αντισωμάτων συνήθως δεν διαγιγνώσκουν διαγνωστικές τιμές, ενδεικτικές για κάποια αυτοάνοση παθολογία.


Σε σχεδόν 90% των ασθενών, οι τίτλοι SMA και ANA δεν ξεπερνούν το 1:85. Η οροθετικότητα για το ANA και το SMA σημειώνεται ταυτόχρονα σε όχι περισσότερο από το 5% των περιπτώσεων. Επιπλέον, τα αυτοαντισώματα συχνά γίνονται πολυκλωνικά όταν εμφανίζεται μόλυνση με HCV, ενώ στην περίπτωση αυτοάνοσων ασθενειών, ανταποκρίνονται σε ορισμένους επίτοπους.
Οι έρευνες για αντισώματα έναντι του HCV θα πρέπει να διεξάγονται με τη βοήθεια μιας ενζυμικής ανοσοπροσροφητικής ανάλυσης (ELISA) δεύτερης γενιάς (τουλάχιστον), με την καλύτερη επιβεβαίωση των αποτελεσμάτων με ανασυνδυασμένη ανοσοαποτύπωση.


Στα τέλη του περασμένου αιώνα, όταν άρχισε να μελετάται η ηπατίτιδα C, αναφέρθηκε στη βιβλιογραφία ότι μέχρι 40% των ασθενών με AIG-1 και έως 80% των ασθενών με AIG-2 ήταν θετικοί για αντι-HCV. Στη συνέχεια, βέβαια, αποδείχθηκε ότι η χρήση της ELISA πρώτης γενεάς σε πολλούς ασθενείς έδωσε ένα ψευδώς θετικό αποτέλεσμα, το οποίο προκλήθηκε από μια μη ειδική αντίδραση με έντονη υπεργαμμασφαιριναιμία.


Την ίδια στιγμή, το 11% των ασθενών, που ανταποκρίνονται πλήρως στα κριτήρια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας Διεθνούς Ομάδας Μελέτης, και δεν ανταποκρίνεται στην τυπική ανοσοκατασταλτική θεραπεία, ή που υποτροπιάζουν μετά τη διακοπή των κορτικοστεροειδών ανιχνεύεται θετική αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης για HCV RNA, ο οποίος είναι ο λόγος να θεωρηθούν ως ασθενείς με ιική ηπατίτιδα C με έντονες αυτοάνοσες εκδηλώσεις.


Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας


Πρέπει να λαμβάνονται υπόψη ενδείξεις για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  • Ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.
  • Κλινικά συμπτώματα.
  • Το ALT είναι κάτι περισσότερο από το φυσιολογικό.
  • AsAt είναι 5 φορές περισσότερο από το κανονικό.
  • Οι γ-σφαιρίνες είναι 2 φορές μεγαλύτερες από τις κανονικές.
  • Στον ιστό του ήπατος ιστολογικά, υπάρχει πολυκυτταρική ή γέφυρα-παρόμοια νέκρωση.


Οι σχετικές ενδείξεις είναι:

  • Μέτρια εκφρασμένα συμπτώματα της νόσου ή απουσία της.
  • Οι Y-σφαιρίνες είναι λιγότερο από δύο κανόνες.
  • ASAT από 3 έως 9 πρότυπα.
  • Μορφολογική περιπολική ηπατίτιδα.


Η θεραπεία δεν θα πρέπει να εκτελούνται σε περίπτωση που η νόσος εμφανίζεται χωρίς συμπτώματα, με μη αντιρροπούμενη κίρρωση με αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου, AST τουλάχιστον τρία πρότυπα, υπάρχουν διαφορετικές ιστολογικές ενδείξεις εξέδρας φόρτωσης ηπατίτιδα, σοβαρή κυτταροπενία ανενεργό κίρρωση. Ως παθογενετική θεραπεία, κατά κανόνα, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Φάρμακα σε αυτή την ομάδα μειώνουν τη δραστικότητα των παθολογικών διεργασιών που προκαλούνται immunnosupressivnym επιρροή επί κυττάρων Κ, μια αύξηση στη δραστικότητα του Τ-καταστολείς, σημαντική μείωση στην ένταση των αυτοάνοσων αποκρίσεων που κατευθύνονται εναντίον ηπατοκύτταρα.


Τα φάρμακα επιλογής είναι η μεθυλπρεδνιζολόνη και η πρεδνιζολόνη. Η ημερήσια αρχική δόση πρεδνιζολόνης είναι περίπου 60 mg (σπάνια - 50 mg) κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας, κατά τη δεύτερη εβδομάδα - 40 mg, για τρεις έως τέσσερις εβδομάδες - 30 mg, προφυλακτική δόση - 20 mg. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου μειώνεται αργά (υπό τον έλεγχο της εξέλιξης της ασθένειας, δείκτες δραστηριότητας), 2,5 mg κάθε μία έως δύο εβδομάδες, στην προληπτική, την οποία πρέπει να λάβει ο ασθενής για να επιτύχει πλήρη ιστολογική και κλινικο-εργαστηριακή ύφεση.


Περαιτέρω θεραπεία με δόση συντήρησης πρεδνιζόνης πραγματοποιείται συνεχώς: από έξι μήνες έως δύο χρόνια, και σε μερικούς ασθενείς - όλη τη ζωή. Μόλις επιτευχθεί μια δόση συντήρησης, προκειμένου να αποφευχθεί η καταστολή των επινεφριδίων, συνιστάται η εναλλαγή της θεραπείας με πρεδνιζόνη, δηλαδή να λαμβάνετε το φάρμακο δύο φορές την ημέρα.


Η υπόσχεση είναι η χρήση ενός σύγχρονου κορτικοστεροειδούς βουδεσονίδης, ο οποίος έχει υψηλή συγγένεια για υποδοχείς κορτικοστεροειδών και δευτερεύουσες τοπικές παρενέργειες. Η εισαγωγή των σχετικών αντενδείξεων των γλυκοκορτικοστεροειδών είναι: διαβήτης, αρτηριακή υπέρταση, μετεμμηνοπαυσία, οστεοπόρωση, σύνδρομο βήχα.


Μαζί με την πρεδνιζολόνη, η θεραπεία ξεκινά με το deligam. Η διάρκεια της πορείας του Delagamum είναι 2-6 μήνες, σε ορισμένους ασθενείς - 1,5-2 χρόνια. Η εισαγωγή των ανωτέρω περιγραφέντων φαρμάκων πραγματοποιείται σύμφωνα με αυτό το σχήμα: κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε δόση 30 mg, τη δεύτερη εβδομάδα - 20 mg, την τρίτη και την τέταρτη - 15 mg. 10 mg είναι η δόση συντήρησης.


Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται για 50 mg μετά την πρώτη εβδομάδα συνεχούς χρήσης. Αντενδείξεις - κακοήθεις σχηματισμοί, κυτταροπενία, εγκυμοσύνη, δυσανεξία στην αζαθειοπρίνη. Εάν το σχήμα δεν είναι αρκετά αποτελεσματικό, είναι καλύτερο να αυξήσετε τη δόση της αζαθειοπρίνης μέχρι 150 mg ημερησίως. Η δόση συντήρησης πρεδνιζολόνης είναι 5-10 mg, αζαθιορβίνη 25-50 mg. Οι ενδείξεις μεταμόσχευσης ήπατος είναι η αναποτελεσματικότητα της αρχικής πορείας θεραπείας για τέσσερα χρόνια, πολυάριθμες υποτροπές, παρενέργειες της κυτταροστατικής και στεροειδούς θεραπείας.


Κατά κανόνα, η πρόγνωση της μεταμόσχευσης είναι ευνοϊκή, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 90%. Οι κίνδυνοι υποτροπής είναι υψηλότεροι σε ασθενείς με AIG-1, ιδιαίτερα HLA DRS-θετικούς, όταν ο κίνδυνος αυξάνεται με την αύξηση σε όρους μετά τη μεταμόσχευση. Μέχρι σήμερα, υπάρχουν πειραματικά σχήματα για τη θεραπεία της AIG, τα οποία περιλαμβάνουν φάρμακα όπως τακρόλιμους, κυκλοσπορίνη, βουδεσονίες, μυκοφαινολάτη μοφετίλ και τα παρόμοια. Αλλά η χρήση τους δεν υπερβαίνει το πεδίο των κλινικών δοκιμών.


Πολλοί ασθενείς με αληθινό σύνδρομο σταυρό ΑΗ / PBC αποτελεσματικά είναι τα κορτικοστεροειδή, η οποία στην περίπτωση της ασαφές διάγνωση μας επιτρέπει να προτείνουμε το διορισμό ενός πειραματικού πρεδνιζόνη σε δόσεις που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των ΑΗ, για χρονικό διάστημα από τρεις έως έξι μήνες.


Πολλοί συγγραφείς υποδεικνύουν επαρκώς υψηλή αποτελεσματικότητα του συνδυασμού πρεδνιζολόνης με UDCA, η οποία οδηγεί σε ύφεση σε πολλούς ασθενείς. Μετά την επαγωγή της ύφεσης, οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία με πρεδνιζολόνη και UDCA επ 'αόριστον. Το ζήτημα της κατάργησης των φαρμάκων, όπως στην περίπτωση απομονωμένου AIH, μπορεί να τεθεί με την πλήρη εξάλειψη των ορολογικών, βιοχημικών και ιστολογικών σημείων της νόσου.


Η ανεπαρκής αποτελεσματικότητα της πρεδνιζολόνης ή οι μάλλον σοβαρές επιδράσεις στη χορήγηση της είναι λόγος για την προσθήκη αζαθειοπρίνης στη θεραπεία. Πληροφορίες σχετικά με την αποτελεσματικότητα των ανοσοκατασταλτών στην περίπτωση του συνδρόμου AIG / PSC είναι αμφιλεγόμενες. Μαζί με το γεγονός ότι ορισμένοι ερευνητές προτείνουν αντίσταση στην τυπική θεραπεία με κορτικοστεροειδή σε πολλούς ασθενείς, μερικά θετικά αποτελέσματα είναι μια θετική απόκριση στη μονοθεραπεία πρεδνιζόνη ή συνδυασμό με αζαθειοπρίνη. Όχι πολύ καιρό πριν δημοσιευθεί στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι πεθαίνουν ή υποβάλλονται σε μεταμόσχευση περίπου το ένα τρίτο των ασθενών (8% με απομονωμένες αυτοάνοση ηπατίτιδα) κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ανοσοκατασταλτικά.


Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι ασθενείς με ΕΠΑ ανήκουν στην κατηγορία των ατόμων με υψηλό κίνδυνο χοληφόρων σήψης και της οστεοπόρωσης, η οποία περιορίζει σημαντικά την δυνατότητα χρήσης τους αζαθειοπρίνη και κορτικοστεροειδή.


Το Ursosan (UDCA) σε δόση τουλάχιστον 15-20 mg / kg, προφανώς, μπορεί να θεωρηθεί ως φάρμακο επιλογής στο σύνδρομο AIG / PSC. Συνιστάται η διεξαγωγή δοκιμαστικής θεραπείας του UDCA σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη, με υποχρεωτική εξέταση των προκαταρκτικών θετικών αποτελεσμάτων των κλινικών δοκιμών. Ελλείψει σημαντικών αποτελεσμάτων, το φάρμακο πρέπει να ακυρωθεί προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση παρενεργειών και να συνεχιστεί η θεραπεία με υψηλές δόσεις UDCA.


Η θεραπεία μιας επαληθευμένης HCV μόλυνσης με ένα αυτοάνοσο συστατικό είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Ο διορισμός του IFN-ss, ο οποίος είναι ο ίδιος ένας επαγωγέας αυτοάνοσων διεργασιών, μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της κλινικής πορείας της νόσου, μέχρι τον σχηματισμό της αναπτυσσόμενης ηπατικής ανεπάρκειας. Επίσης είναι γνωστά κρούσματα φλεβικής ηπατικής ανεπάρκειας. Στο πλαίσιο της χρήσης της IFN σε ασθενείς με CHC, λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία των δεικτών αυτοανοσοποίησης, το πιο σημαντικό ορολογικό σημάδι ήταν η αύξηση του τίτλου αντισώματος στο ASGP-R.


Το Anti-ASGP-R για το AIG-1 δεν είναι μόνο χαρακτηριστικό, αλλά πιθανότατα εμπλέκεται στην παθογένεση της βλάβης οργάνων σε αυτή την ασθένεια. Ταυτόχρονα, με την ιογενή ηπατίτιδα, τα κορτικοστεροειδή θα προωθήσουν τον ιικό πολλαπλασιασμό καταστέλλοντας τους μηχανισμούς της αντιϊκής φυσικής αντίστασης.


Σε κλινικές, μπορεί να προταθεί η χρήση κορτικοστεροειδών με τίτλους SMA ή ANA μεγαλύτερους από 1: 320. Εάν υπάρχει μικρότερη έκφραση του αυτοάνοσου συστατικού και η ανίχνευση του HCV στον ορό, συνιστάται στους ασθενείς να ορίσουν την IFN.
Άλλοι συγγραφείς δεν συμμορφώνονται με αυτές τις αυστηρά κριτήρια και να αναφέρει το εξαιρετικό αποτέλεσμα του ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη και πρεδνιζόνη), με HCV λοίμωξη με σοβαρή αυτοάνοση συνιστώσα. Αποδεικνύεται ότι οι πιθανές επιλογές για τη θεραπεία ασθενών με HCV-λοίμωξη με μία αυτοάνοση συνιστώσα θα επικεντρωθεί σε τίτλους αυτοαντισωμάτων, τη χρήση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, μια πλήρη καταστολή των αυτοάνοσων ανοσοκατασταλτικών συστατικών με τη συνεχή χρήση της IFN. Αν αποφασίστηκε να αρχίσει με τη θεραπεία με ιντερφερόνη, οι ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο να υποβάλλονται σε πλήρη παρακολούθηση καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας.


Είναι αξιοσημείωτο ότι η θεραπεία ΙΡΝ, ακόμη και σε ασθενείς χωρίς πρωτογενή αυτοάνοση συνιστώσα μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό των διαφόρων αυτοάνοσων συνδρόμων, η σοβαρότητα της οποίας θα κυμαίνεται από ασυμπτωματική εμφάνιση αυτοαντισωμάτων σε μια σαφή κλινική εικόνα ενός τυπικού αυτοάνοσης νόσου. Σε γενικές γραμμές, ένας τύπος αυτοαντισωμάτων εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ιντερφερόνη σε 35-85% των ασθενών με χρόνια ηπατίτιδα C.


Το πιο συνηθισμένο από τα αυτοάνοσα σύνδρομα είναι μια διαταραχή του θυρεοειδούς αδένα με τη μορφή υπερ- ή υποθυρεοειδισμού, η οποία αναπτύσσεται στο 2-20% των ασθενών.


Πότε είναι απαραίτητο να διακοπεί η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας;


Θεραπεία των κλασικών μεθόδων θα πρέπει να συνεχιστεί μέχρι την ύφεση, των παρενεργειών, της εμφανούς κλινικής επιδείνωσης (αποτυχία των αντισταθμιστικών αντιδράσεων) ή επιβεβαιώνει την έλλειψη αποτελεσματικότητας. Άφεση σε αυτή την περίπτωση - χωρίς κλινικά συμπτώματα, την εξάλειψη των εργαστηριακών παραμέτρων που θα υποδεικνύει ενεργό φλεγμονή, και σημαντική βελτίωση στη συνολική ιστολογία (ανίχνευση του φυσιολογικού ηπατικού ιστού, η ηπατίτιδα και κίρρωση πύλη).


Μία μείωση του επιπέδου της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης στο αίμα σε ένα επίπεδο που είναι διπλάσιο από το όριο θα υποδηλώνει επίσης ύφεση (εάν υπάρχουν και άλλα κριτήρια). Πριν από το τέλος της θεραπείας, πραγματοποιείται βιοψία του ήπατος για να επιβεβαιωθεί η ύφεση. περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς που ικανοποιούν το εργαστήριο και κλινικές απαιτήσεις ύφεσης, ιστολογικά, ενεργές διεργασίες.


Τυπικά, ιστολογική βελτίωση εμφανίζεται μετά 3-6 μήνες μετά βιοχημικές και κλινικές ανάκτησης, ωστόσο, η θεραπεία συνεχίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια της περιόδου που αναφέρεται ανωτέρω, που ακολουθείται από βιοψία ήπατος εκτελείται. Έλλειψη κατάλληλης επίδρασης της θεραπείας θα πρέπει να χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιδείνωση των κλινικών συμπτωμάτων και / ή εργαστηριακές τιμές, εμφάνιση ασκιτών ή οποιαδήποτε σημάδια της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας (ανεξάρτητα από την ετοιμότητα των ασθενών για να εκτελέσει όλες τις προορισμού).


Αυτή η αλλαγή, καθώς και η ανάπτυξη όλων των ειδών παρενεργειών, καθώς και η απουσία ορατής βελτίωσης της κατάστασης του ασθενούς για μεγάλο χρονικό διάστημα, θα αποτελέσουν ένδειξη για τη χρήση εναλλακτικών θεραπευτικών αγωγών. Μετά από 3 χρόνια συνεχούς θεραπείας, οι κίνδυνοι παρενεργειών υπερβαίνουν την πιθανότητα εμφάνισης ύφεσης. Η θεραπεία τέτοιων ασθενών δεν είναι αρκετά αποτελεσματική και η μείωση του λόγου οφέλους / κινδύνου δικαιολογεί την απόρριψη της συνήθους θεραπείας υπέρ της εναλλακτικής θεραπείας.


Πρόγνωση της νόσου στην αυτοάνοση ηπατίτιδα

Εάν δεν αντιμετωπιστεί η αυτοάνοση ηπατίτιδα, τότε η πρόγνωση είναι κακή: πενταετές ποσοστό επιβίωσης 50%, 10ετές ποσοστό επιβίωσης 10%. Με τη χρήση σύγχρονων μεθόδων θεραπείας, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 80%.


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα