Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Share Tweet Pin it

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια χρόνια φλεγμονώδης ανοσοδιαμεσολαβούμενης προοδευτική ηπατική νόσο, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων, αυξημένα επίπεδα της γάμμα σφαιρίνης και μια έντονη θετική απόκριση σε ανοσοκατασταλτικά θεραπεία.

Πρώτα ταχέως εξελισσόμενη ηπατίτιδα με κίρρωση του αποτελέσματος (σε νεαρές γυναίκες) περιγράφηκε το 1950 από τον Ιωάννη. Waldenstrom. Η ασθένεια συνοδεύεται από ίκτερο, αυξημένα επίπεδα στον ορό γάμμα-σφαιρίνες, εμμηνόρροιας δυσλειτουργία, και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Βάσει των αντιπυρηνικών αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών ανιχνεύθηκαν (ο ΑΝΑ), ειδικά για ερυθηματώδη λύκο (λύκος), το 1956, η ασθένεια έχει κληθεί «λυκοειδής ηπατίτιδα»? Ο όρος «αυτοάνοση ηπατίτιδα» επινοήθηκε σχεδόν 10 χρόνια αργότερα, το 1965.

Όπως και στην πρώτη δεκαετία μετά την αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά, είναι πιο συχνά διαγιγνώσκεται σε νεαρές γυναίκες, μέχρι στιγμής διατηρηθεί μια λανθασμένη αντίληψη ότι αυτό είναι μια ασθένεια των νέων ανθρώπων. Στην πραγματικότητα, ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών - 40-45 χρόνια, λόγω των δύο κορυφών της συχνότητας εμφάνισης: μεταξύ των ηλικιών 10 και 30 ετών και μεταξύ 50 έως 70. Είναι σημαντικό ότι μετά από 50 χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, θα κάνει το ντεμπούτο του με δύο φορές περισσότερες πιθανότητες από ό, τι 30.

Η επίπτωση της νόσου είναι εξαιρετικά χαμηλή (αν και είναι ένα από τα πιο μελετηθεί στη δομή μιας αυτοάνοσης νόσου) και διαφέρει σημαντικά μεταξύ των χωρών: μεταξύ του ευρωπαϊκού πληθυσμού η επικράτηση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι 0,1-1,9 περιπτώσεις ανά 100 000, και, για παράδειγμα, στην Ιαπωνία - μόνο 0,01-0,08 ανά 100.000 κατοίκους ανά έτος. Η συχνότητα μεταξύ των διαφορετικών φύλων είναι επίσης πολύ διαφορετική: η αναλογία των ασθενών των γυναικών και των ανδρών στην Ευρώπη είναι 4: 1, στις χώρες της αμερικανικής ηπείρου - 4,7: 1, στην Ιαπωνία - 10: 1.

Περίπου στο 10% των ασθενών η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για έναν άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το κύριο υπόστρωμα της προοδευτικής φλεγμονώδους και νεκρωτικές αλλαγές στο ηπατικό ιστό - η αντίδραση των κυττάρων του ανοσοποιητικού με τη δική τους αυτο-επιθετικότητα. Στο αίμα των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μερικά είδη αντισωμάτων, αλλά η πιο σημαντική για την ανάπτυξη των παθολογικών αλλαγών είναι αυτοαντισώματα να εξομαλύνουν μυ ή antigladkomyshechnye αντισώματος (SMA), και αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ).

Η δράση των αντισωμάτων SMA κατευθύνεται κατά της πρωτεΐνης στη δομή των μικρότερων δομών των λείων μυϊκών κυττάρων, τα αντιπυρηνικά αντισώματα λειτουργούν εναντίον του πυρηνικού DNA και των πρωτεϊνών των κυτταρικών πυρήνων.

Οι αιτιώδεις παράγοντες που πυροδοτούν την αλυσίδα των αυτοάνοσων αντιδράσεων δεν είναι γνωστοί αξιόπιστοι.

Η πιθανή απώλεια των προβοκάτορες της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να διακρίνει μεταξύ «των - του άλλου» θεωρείται ένας αριθμός ιών με ηπατοτρόπος δράση μερικών βακτηριδίων, ενεργούς μεταβολίτες και τα τοξικά φάρμακα, γενετική προδιάθεση:

  • ιούς της ηπατίτιδας Α, Β, C, D ·
  • Ιών Epstein - Barr, ιλαράς, HIV (ρετροϊός);
  • Ο ιός του απλού έρπητα (απλός);
  • ιντερφερόνες.
  • αντιγόνο Vi-Salmonella.
  • ζυμομύκητες ·
  • μεταφορά αλληλόμορφων (δομικές παραλλαγές γονιδίων) HLA DR Β1 * 0301 ή HLA DR Β1 * 0401;
  • Μεθυλοδόπη, οξυφαινισατίνη, νιτροφουρτίνη, μινοκυκλίνη, δικλοφενάκη, προπυλοθειουρακίλη, ισονιαζίδη και άλλα φάρμακα.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Που χαρακτηρίζεται από την κλασική κλινική (λυκοειδούς ηπατίτιδας), και η παρουσία των αντισωμάτων SMA-ανάλυσε ταυτόχρονη άνοση παθολογία σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διαβήτη, και άλλοι.) Πλαδαρή στροβιλώδη πέρασμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Έχει μια κακοήθη πορεία, μια δυσμενή πρόγνωση (κατά τη στιγμή της διάγνωσης της κίρρωσης εντοπίζεται ήδη στο 40-70% των ασθενών), επίσης πιο συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.
  3. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.

Προς το παρόν, αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. προτείνεται να θεωρηθεί όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα χρειάζονται δια βίου θεραπεία, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η πάθηση επανέρχεται.

Η κατανομή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε είδη δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, που αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές στο σχέδιο των διαγνωστικών μέτρων και των τακτικών θεραπείας.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε μία ένδειξη που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή της ως σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αρχίζει, συνήθως σταδιακά, με τέτοια κοινά συμπτώματα (ένα ξαφνικό ντεμπούτο εμφανίζεται σε 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική κατάσταση της υγείας ·
  • μείωση της ανοχής στα συνήθη φυσικά φορτία.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση;
  • βαρύτητα και αίσθηση έκρηξης στο σωστό υποχώδριο.
  • παροδική ή μόνιμη ictteric χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας).
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος.
  • μείωση ή ολική απουσία όρεξης.
  • πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις
  • Διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως).
  • σπασμός αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • κνησμός;
  • ερυθρότητα των παλάμες?
  • αιμορραγίες σημείου, αγγειακά βλαστάρια στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία επηρεάζεται ένας αριθμός εσωτερικών οργάνων. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με την ηπατίτιδα ανιχνεύονται στους περίπου μισούς ασθενείς και αντιπροσωπεύονται συχνότερα από τις ακόλουθες ασθένειες και παθήσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Σύνδρομο Sjogren.
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • αιμολυτική αναιμία.
  • αυτοάνοση θρομβοκυτοπενία.
  • ρευματική αγγειίτιδα.
  • ινώδης κυψελίδα ·
  • Σύνδρομο Raynaud.
  • λεύκη;
  • αλωπεκία;
  • κόκκινο επίπεδο λειχήνες?
  • βρογχικό άσθμα.
  • εστιακή σκληροδερμία.
  • CREST-σύνδρομο.
  • σύνδρομο επικαλύψεως.
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη.

Περίπου στο 10% των ασθενών η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για έναν άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Διαγνωστικά

Για την επαλήθευση της διάγνωσης της «αυτοάνοσης ηπατίτιδας» διεξάγεται εκτεταμένη εξέταση του ασθενούς.

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε μία ένδειξη που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή της ως σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Πρώτα από όλα, είναι απαραίτητο να επιβεβαιώσουμε την απουσία μεταγγίσεων αίματος και κατάχρησης αλκοόλ στο ιστορικό και να αποκλείσουμε άλλες ασθένειες του ήπατος, της χοληδόχου κύστεως και του χοληφόρου πόρου (ηπατοχολική ζώνη), όπως:

  • ιική ηπατίτιδα (κυρίως Β και C).
  • Ασθένεια του Wilson;
  • έλλειψη άλφα-1-αντιτρυψίνης.
  • αιμοχρωμάτωση;
  • φαρμακευτική (τοξική) ηπατίτιδα.
  • πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
  • πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι:

  • ρύθμιση της στάθμης της γ-σφαιρίνης στον ορό ή της ανοσοσφαιρίνης G (IgG) (αυξημένη κατά τουλάχιστον 1,5 φορές).
  • ανίχνευση σε αντιπυρηνικά αντισώματα ορού (ΑΝΑ), αντι-λείου μυός (SMA), αντισώματα μικροσωμικές ήπατος-νεφρού (LKM-1), αντισώματα κατά του ήπατος διαλυτό αντιγόνο (SLA / LP), στον υποδοχέα ασιαλογλυκοπρωτεΐνης (ASGPr), ακτίνης αυτοαντισώματα (ΑΑΑ ), ANCA, LKM-2, LKM-3, ΑΜΑ (τίτλος σε ενήλικες ≥ 1:88, σε παιδιά ≥ 1:40)?
  • προσδιορισμός του επιπέδου των τρανσαμινασών ALT και AST (αυξημένο).
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
  • απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού.
  • βιοψία παρακέντησης ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ή ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά. Με θετική ανταπόκριση στη συνεχιζόμενη θεραπεία, τα ναρκωτικά μπορούν να αποσυρθούν όχι νωρίτερα από 1-2 χρόνια. Πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την απόσυρση των φαρμάκων το 80-90% των ασθενών παρουσιάζουν επαναλαμβανόμενη ενεργοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου.

Παρά το γεγονός ότι η πλειοψηφία των ασθενών που έχουν μια θετική τάση στο πλαίσιο της θεραπείας, περίπου 20% είναι ανθεκτικά σε ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Περίπου το 10% των ασθενών είχαν να αναστείλει τη θεραπεία λόγω αναπτύξουν επιπλοκές (διαβρώσεις και εξέλκωση του γαστρικού βλεννογόνου και δωδεκαδακτυλικού έλκους, δευτερογενή λοιμώδεις επιπλοκές, σύνδρομο της υπόφυσης -. Σύνδρομο Cushing, παχυσαρκία, οστεοπόρωση, υπέρταση, καταστολή του μυελού των οστών, και άλλα).

Σε σύνθετη θεραπεία, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 80%, με την ανεπάρκεια της διαδικασίας να μειώνεται στο 10%.

Εκτός φαρμακευτική θεραπεία, διενεργείται εξωσωματικό hemocorrection (ογκομετρική πλασμαφαίρεση, krioaferez) που μπορούν να βελτιώσουν τα αποτελέσματα της θεραπείας: οπισθοδρόμηση των κλινικών συμπτωμάτων, μειωμένη συγκέντρωση του γάμμα-σφαιρίνες και τίτλο αντισώματος στον ορό.

Εάν η επίδραση της φαρμακοθεραπείας και της αιμοκάθαρσης απουσιάζει για 4 χρόνια, ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να είναι:

  • ανάπτυξη των παρενεργειών της θεραπείας, όταν η μεταβολή του λόγου "κίνδυνος - όφελος" καθιστά την περαιτέρω επεξεργασία ακατάλληλη ·
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτες.
  • αιμορραγία από τις κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου.
  • κίρρωση του ήπατος.
  • ηπατική ανεπάρκεια.

Πρόβλεψη

Με την ανεπεξέργαστη αυτοάνοση ηπατίτιδα, η πενταετής επιβίωση είναι 50%, η επιβίωση 10 ετών είναι 10%.

Μετά από 3 χρόνια δραστικής θεραπείας, επιτυγχάνεται εργαστηριακά και με όργανο επιβεβαίωση ύφεση στο 87% των ασθενών. Το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι η επανενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών, η οποία παρατηρείται στο 50% των ασθενών για μισό έτος και το 70% μετά από 3 χρόνια από τη λήξη της θεραπείας. Μετά την επίτευξη της ύφεσης χωρίς θεραπεία συντήρησης, μπορεί να διατηρηθεί μόνο στο 17% των ασθενών.

Σε σύνθετη θεραπεία, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 80%, με την ανεπάρκεια της διαδικασίας να μειώνεται στο 10%.

Αυτά τα δεδομένα δικαιολογούν την αναγκαιότητα της δια βίου θεραπείας. Εάν ο ασθενής επιμένει να διακόψει τη θεραπεία, απαιτείται παρακολούθηση κάθε 3 μήνες.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η ηπατίτιδα (φλεγμονή) του ήπατος της αυτοάνοσης αιτιολογίας περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1951 σε μια ομάδα νέων γυναικών. Στη συνέχεια, το κύριο χαρακτηριστικό γνώρισμα του ήταν ένα υψηλό επίπεδο γ-γλοβουλίνης και μια καλή αντίδραση στη θεραπεία με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Οι σύγχρονες απόψεις για την αυτοάνοση ηπατίτιδα επεκτάθηκαν σημαντικά, χάρη στην αποκάλυψη των μυστικών της ανοσολογίας. Ωστόσο, η αρχική αιτία της ασθένειας, η οποία οδηγεί στην παραγωγή αντισωμάτων στον ορό, παραμένει ασαφής.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια χρόνια πορεία με περιόδους παροξυσμών και έναν σημαντικό κίνδυνο μετάβασης σε κίρρωση του ήπατος. Η θεραπεία δεν είναι ακόμη δυνατή, αλλά ο συνδυασμός κυτταροστατικών και στεροειδών ορμονών μπορεί να παρατείνει τη ζωή των ασθενών.

Επικράτηση

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αναφέρεται σε σπάνιες ασθένειες. Στις ευρωπαϊκές χώρες υπάρχουν 16-18 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Σύμφωνα με τα στοιχεία του 2015, σε ορισμένες χώρες φθάνει στις 25. Οι γυναίκες είναι άρρωστες 3 φορές συχνότερα από τους άνδρες (ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι 8 φορές). Πρόσφατα, έχει τεκμηριωθεί η αύξηση της νόσου τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες.

Οι στατιστικές αποκάλυψαν δύο ποσοστά ανίχνευσης "κορυφής":

  • μεταξύ των νέων 20-30 ετών.
  • πιο κοντά στην ηλικία των 50-70 ετών.

Οι μελέτες δείχνουν ότι στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική, το μερίδιο της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, το ένα πέμπτο του συνόλου χρόνιας ηπατίτιδας Β, και στην Ιαπωνία αυξάνεται σε 85%. Ίσως αυτό οφείλεται σε υψηλότερο επίπεδο διάγνωσης.

Πώς μεταβάλλεται ο ηπατικός ιστός;

Η ιστολογική ανάλυση προσδιορίζει την παρουσία στο ήπαρ των περιοχών φλεγμονής και νέκρωσης γύρω από τις φλέβες (περιπολικές). Η εικόνα της ηπατίτιδας εκφράζεται με τη νέκρωση της γέφυρας του παρεγχύματος του ήπατος, με μια μεγάλη συσσώρευση κυττάρων πλάσματος σε διηθήματα. Τα λεμφοκύτταρα μπορούν να σχηματίσουν ωοθυλάκια σε πύλες, και τα γύρω κύτταρα του ήπατος μετατρέπονται σε αδενικές δομές.

Η λεμφοκυτταρική διείσδυση βρίσκεται στο κέντρο των λοβών. Η φλεγμονή επεκτείνεται στους χολικούς πόρους και τις χολαγγειόλες της θυλακοειδούς οδού, αν και οι διαφραγματικές και διασωματικές κινήσεις δεν αλλάζουν. Στα ηπατοκύτταρα, βρίσκεται το λίπος και η υδροπική δυστροφία, τα κύτταρα γεμίζουν με λιπώδη εγκλείσματα και κενοτόπια με υγρό.

Ποιες διαταραχές της ανοσολογικής απόκρισης προκαλούν ηπατίτιδα;

Οι έρευνες ανοσολόγων αποκάλυψαν ότι το τελικό αποτέλεσμα των ανοσοκατασκευών είναι μια απότομη μείωση στις διεργασίες ανοσορυθμίας στο επίπεδο των ιστικών λεμφοκυττάρων. Ως αποτέλεσμα, αντιπυρηνικά αντισώματα σε κύτταρα λείου μυός, λιποπρωτεΐνες εμφανίζονται στο αίμα. Συχνά, διαπιστώνονται παραβιάσεις, παρόμοιες με τις συστημικές αλλαγές στον ερυθρό ερυθηματώδη λύκο (φαινόμενο LE). Ως εκ τούτου, η ασθένεια ονομάζεται επίσης "lupoid hepatitis".

Πολλά ανθρώπινα αντιγόνα εμπλέκονται στην αντίδραση με αντισώματα. Αυτά ορίζονται από ανοσολόγους αλφαβητικούς και ψηφιακούς συντομογραφίες. Τα ονόματα μπορούν να σημαίνουν κάτι μόνο για ειδικούς:

Πιστεύεται ότι η προκαλούμενη αιτία μιας αυτοάνοσης διεργασίας μπορεί να είναι πρόσθετοι παράγοντες-ιοί:

  • ηπατίτιδα Α, Β, C,
  • Epstein-Barra;
  • έρπη (HHV-6 και HSV-1).

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Στις μισές από τις περιπτώσεις, τα αρχικά συμπτώματα της αυτοάνοσης νόσου εμφανίζονται στην ηλικία των 12 έως 30 ετών. Η δεύτερη "αιχμή" εμφανίζεται στις γυναίκες μετά την έναρξη της εμμηνόπαυσης της εμμηνόπαυσης. Το 1/3 μέρος χαρακτηρίζεται από οξεία πορεία και αδυναμία διάκρισης από άλλες οξείες μορφές ηπατίτιδας τους πρώτους 3 μήνες. Σε 2/3 περιπτώσεις η ασθένεια έχει σταδιακή ανάπτυξη.

  • η αυξανόμενη βαρύτητα στο υποχονδρίου στα δεξιά.
  • αδυναμία και κόπωση.
  • στο 30% των νέων γυναικών σταματά την εμμηνόρροια.
  • ενδεχομένως κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • Διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.

Χαρακτηριστικά σημάδια του συνδυασμού ηπατικής βλάβης με διαταραχές του ανοσοποιητικού εκφράζεται με την ακόλουθη: δερματικά εξανθήματα, κνησμό, ελκώδη κολίτιδα με τον πόνο και διαταραγμένη κοπράνων προοδευτική θυρεοειδίτιδα (φλεγμονή του θυρεοειδούς), έλκη του στομάχου.

Παθογεννητικά συμπτώματα ηπατίτιδας αλλεργικής φύσεως απουσιάζουν, επομένως κατά τη διάρκεια της διάγνωσης είναι απαραίτητο να αποκλειστούν:

  • ιική ηπατίτιδα.
  • Νόσος του Wilson-Konovalov ·
  • άλλης αλκοολικής και μη αλκοολικής ηπατικής βλάβης (ηπατίτιδα φαρμάκου, αιμοχρωμάτωση, λιπώδης δυστροφία).
  • μη φυσιολογική ηπατική ιστού, η οποία εμφανίζεται σε αυτοάνοσο μηχανισμό (πρωτοπαθής χολική κίρρωση, σκληρωτική χολαγγειίτιδα).

Η εμφάνιση αυτοάνοσης ηπατίτιδας στα παιδιά συνοδεύεται από την πιο επιθετική κλινική πορεία και την πρώιμη κίρρωση. Ήδη στο στάδιο της διάγνωσης στις μισές περιπτώσεις τα παιδιά έχουν αναπτύξει κίρρωση του ήπατος.

Με ποιες αναλύσεις αξιολογούνται οι πιθανές παθολογίες;

Στην ανάλυση της εμφάνισης αίματος:

  • Υπεργαμμασφαιριναιμία με μείωση της αναλογίας των λευκωματίδων.
  • η αύξηση της δραστηριότητας της τρανσφεράσης είναι 5-8 φορές.
  • θετική ορολογική δοκιμή για κύτταρα LE ·
  • ιστών και αντιπυρηνικών αντισωμάτων στους ιστούς του θυρεοειδούς αδένα, του βλεννογόνου του στομάχου, των νεφρών, των λείων μυών.

Τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Ανάλογα με τις ορολογικές αποκρίσεις, εντοπίζονται αυτοαντισώματα, διακρίνονται τρεις τύποι νόσων. Αποδείχθηκε ότι διαφέρουν στην πορεία, την πρόγνωση της ανταπόκρισης στα θεραπευτικά μέτρα και την επιλογή της βέλτιστης θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα.

Τύπος Ι - ονομαζόταν "αντι-ΑΝΑ θετικό, αντι-SMA". Στο 80% των ασθενών έχουν αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) ή antigladkomyshechnye (SMA), περισσότερο από το ήμισυ των περιπτώσεων δώσει μια θετική απάντηση σε αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αυτοαντισωμάτων του ρ-τύπου (Ranca). Αποτέλεσμα οποιασδήποτε ηλικίας. Τις περισσότερες φορές - 12-20 χρόνια και γυναίκες στην εμμηνόπαυση.

Για το 45% των ασθενών, η ασθένεια για 3 χρόνια χωρίς ιατρική παρέμβαση θα τερματιστεί με κίρρωση. Η έγκαιρη θεραπεία παρέχει καλή ανταπόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Σε 20% των ασθενών, η μακροχρόνια υποχώρηση διατηρείται ακόμη και με την κατάργηση της θεραπείας ανοσοκαταστολής.

Ο τύπος II - διαφέρει η παρουσία αντισωμάτων στα κυτταρικά μικροσώματα των ηπατοκυττάρων και των νεφρών, ονομάζεται "αντι-LKM-1 θετικός". Βρίσκονται στο 15% των ασθενών, πιο συχνά στην παιδική ηλικία. Μπορεί να συνδυαστεί σε συνδυασμό με ένα συγκεκριμένο ηπατικό αντιγόνο. Η Adrift είναι πιο επιθετική.

Η κίρρωση κατά τη διάρκεια της τριετούς παρατήρησης αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι στον πρώτο τύπο. Περισσότερο ανθεκτικό στα φάρμακα. Η κατάργηση των ναρκωτικών συνοδεύεται από μια νέα επιδείνωση της διαδικασίας.

Τύπος ΙΙΙ - "αντι-SLA θετικό" στο ηπατικό διαλυτό αντιγόνο και στο ηπατικό-παγκρεατικό "anti-LP". Τα κλινικά σημεία είναι παρόμοια με τη ιογενή ηπατίτιδα, την ηπατική χολική κίρρωση, την σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα. Παρέχει διατομεακές αντιδράσεις.

Γιατί συμβαίνουν διασταυρούμενες αντιδράσεις;

Η διαφορά στους τύπους υποδηλώνει ότι πρέπει να χρησιμοποιηθεί στη διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Αυτό παρεμποδίζεται σοβαρά από διασταυρούμενες αντιδράσεις. Είναι τυπικά για διαφορετικά σύνδρομα στα οποία εμπλέκονται ανοσοποιητικοί μηχανισμοί. Η ουσία των αντιδράσεων είναι μια αλλαγή στη σταθερή σύνδεση ορισμένων αντιγόνων και αυτοαντισωμάτων, η εμφάνιση νέων πρόσθετων αντιδράσεων σε άλλα ερεθίσματα.

Εξηγεί μια ειδική γενετική προδιάθεση και την εμφάνιση μιας ανεξάρτητης ασθένειας, ενώ δεν εξερευνάται. Για την αυτοάνοση ηπατίτιδα, οι διασταυρούμενες αντιδράσεις παρουσιάζουν σοβαρές δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση με:

  • ιική ηπατίτιδα.
  • ηπατική χολική κίρρωση.
  • σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
  • κρυπτογενής ηπατίτιδα.

Στην πράξη, είναι γνωστά περιπτώσεις μετάβασης της ηπατίτιδας σε σκληρυντική χολαγγειίτιδα μετά από αρκετά χρόνια. Το συγχρονικό σύνδρομο με χολική ηπατίτιδα είναι πιο χαρακτηριστικό για ενήλικες ασθενείς και με χολαγγειίτιδα για παιδιά.

Πώς αξιολογείται η σχέση με τη χρόνια ηπατίτιδα C;

Είναι γνωστό ότι η πορεία της χρόνιας ιογενούς ηπατίτιδας C χαρακτηρίζεται από έντονα αυτό-αλλεργικά χαρακτηριστικά. Εξαιτίας αυτού, ορισμένοι επιστήμονες επιμένουν στην ταυτότητά του με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Επιπλέον, δώστε προσοχή στη σχέση της ιογενούς ηπατίτιδας C με διάφορα εξωηπατικά ανοσολογικά σημάδια (στο 23% των ασθενών). Οι μηχανισμοί αυτής της σύνδεσης είναι ακόμη ανεξήγητοι.

Αλλά διαπιστώθηκε ότι παίζει ένα ρόλο της απόκρισης πολλαπλασιασμού (αύξηση σε αριθμό) λεμφοκύτταρα, απελευθέρωση κυτοκινών, ανάπτυξη αυτοαντισωμάτων και εναπόθεση σε όργανα του αντιγόνου + αντισώματος. Δεν αποκαλύφθηκε σαφής εξάρτηση από τη συχνότητα των αυτοάνοσων αντιδράσεων στη δομή του γονιδίου του ιού.

Λόγω των ιδιοτήτων του, η ηπατίτιδα C συχνά συνοδεύει πολλές διαφορετικές ασθένειες. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • έρπης δερματίτιδας.
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • ερυθρό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;
  • ελκωτική μη ειδική κολίτιδα.
  • οζώδες ερύθημα.
  • λεύκη;
  • κνίδωση ·
  • σπειραματονεφρίτιδα.
  • ινώδης κυψελίδα ·
  • ουλίτιδα ·
  • τοπική μυοσίτιδα.
  • αιμολυτική αναιμία.
  • θρομβοκυτταροπενική ιδιοπαθή πορφύρα.
  • επίπεδη lichen;
  • κακοήθη αναιμία.
  • ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλα.

Διαγνωστικά

Οι μεθοδολογικές συστάσεις που υιοθετήθηκαν από τη διεθνή ομάδα εμπειρογνωμόνων καθορίζουν κριτήρια για την πιθανότητα διάγνωσης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η σημασία των δεικτών αντισωμάτων στον ορό ενός ασθενούς είναι σημαντική:

  • αντιπυρηνικό (ANA);
  • σε μικροσώματα των νεφρών και του ήπατος (αντι-LKM).
  • σε κύτταρα λείου μυός (SMA).
  • ηπατική διαλυτή (SLA);
  • ηπατικό-παγκρεατικό (LP);
  • ασιαλο-γλυκοπρωτεΐνη σε υποδοχείς (ηπατική λεκτίνη).
  • στην μεμβράνη πλάσματος των ηπατοκυττάρων (LM).

Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί ο ασθενής από τη σύνδεση με τη χρήση ηπατοτοξικών φαρμάκων, μεταγγίσεων αίματος, αλκοολισμού. Ο κατάλογος περιλαμβάνει επίσης μια σύνδεση με τη λοιμώδη ηπατίτιδα (με δείκτες δραστηριότητας στον ορό).

Το επίπεδο του τύπου ανοσοσφαιρίνης G (IgG) και γ-σφαιρίνη δεν πρέπει να υπερβαίνει τις κανονικές μικρότερη από 1,5 φορές, βρίσκεται στο αίμα αυξημένες τρανσαμινάσες (ασπαρτικό οξύ και αλανίνη) και αλκαλική φωσφατάση.

Οι συστάσεις λαμβάνουν υπόψη ότι από το 38 έως το 95% των ασθενών με χολική κίρρωση και χολαγγειίτιδα δίνουν ταυτόσημες αντιδράσεις στους δείκτες. Προτείνεται να συνδυαστούν με τη διάγνωση του «συνδρόμου σταυρού». Στην περίπτωση αυτή, η κλινική εικόνα της νόσου είναι μικτή (10% των περιπτώσεων).

Για τη χολική κίρρωση, οι δείκτες του διασταυρούμενου συνδρόμου είναι δύο από τα ακόλουθα:

  • Η IgG υπερβαίνει τον κανόνα 2 φορές.
  • Η αμινοτρανσναμινάση της αλανίνης αυξάνεται 5 ή περισσότερες φορές.
  • αντισώματα στον λείο μυϊκό ιστό ανιχνεύονται σε τίτλο (αραίωση) μεγαλύτερο από 1:40.
  • στη βιοψία του ήπατος προσδιορίζεται κλιμακωτή περιτοπική νέκρωση.

Η εφαρμογή της τεχνικής έμμεσης ανοσοφθορισμού μπορεί τεχνικά να δώσει ψευδώς θετική απόκριση στα αντισώματα. Η αντίδραση στο γυαλί (invitro) δεν είναι σε θέση να ανταποκριθεί πλήρως στις αλλαγές στο σώμα. Αυτό πρέπει να ληφθεί υπόψη στις μελέτες.

Για το σύνδρομο της κολλητικής χολαγγειίτιδας είναι χαρακτηριστικές:

  • σημάδια χολόστασης (κατακράτηση χολής) με ινώδη τοιχώματα σωληναρίων.
  • συχνά υπάρχει συναφής φλεγμονή του εντέρου.
  • χολαγγειογραφία - χοληφόρων μελέτη της βατότητας διεξήχθη με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και διαδερμικά chrespochechno, ανάδρομη τρόπο αποκάλυψε στένεμα δακτυλιοειδή δομή μέσα στον χοληφόρο πόρο.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το συγχρονικό σύνδρομο με χολαγγειίτιδα είναι:

  • την ανάπτυξη τρανσαμινασών και αλκαλικής φωσφατάσης,
  • στους μισούς ασθενείς το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης είναι φυσιολογικό.
  • αύξηση της συγκέντρωσης ανοσοσφαιρινών τύπου G,
  • ανίχνευση αντισωμάτων ορού SMA, ANA, pANCA.
  • τυπική επιβεβαίωση με χολαγγειογραφία, ιστολογική εξέταση.
  • συσχετισμό με τη νόσο του Crohn ή την ελκώδη κολίτιδα.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Το έργο της θεραπείας - πρόληψη της εξέλιξης της αυτοάνοσης διεργασίας στο ήπαρ, ομαλοποίηση όλων των τύπων του μεταβολισμού, immunoglobulinov.Patsientu περιεχόμενο όλων των ηλικιών προσφέρεται μέσω της διατροφής και του τρόπου ζωής για να μειωθεί η επιβάρυνση για το ήπαρ. Η σωματική εργασία πρέπει να είναι περιορισμένη, ο άρρωστος πρέπει να μπορεί να ξεκουράζεται συχνά.

Ακριβώς απαγορευμένη λήψη:

  • αλκοόλης.
  • σοκολάτα και γλυκά.
  • λιπαρές ποικιλίες κρέατος και ψαριών ·
  • τα προϊόντα που περιέχουν λίπη ζωικής προέλευσης ·
  • καπνισμένα και αιχμηρά προϊόντα.
  • φασόλια ·
  • εσπεριδοειδή ·
  • σπανάκι.
  • άπαχο κρέας και ψάρια.
  • χυλό ·
  • σούπες, γαλακτοκομικά και λαχανικά.
  • σαλάτες ντυμένες με φυτικά έλαια.
  • γιαούρτι, τυρί cottage?
  • φρούτα.

Η μέθοδος ψησίματος αποκλείεται, όλα τα πιάτα μαγειρεύονται σε βρασμένη μορφή ή στον ατμό. Σε μια έξαρση συστήνεται να οργανώνονται έξι γεύματα την ημέρα, στην περίοδο της ύφεσης υπάρχει αρκετή ρουτίνα.

Προβλήματα φαρμακευτικής αγωγής

Ο σύνθετος παθογενετικός μηχανισμός της ασθένειας μας αναγκάζει να υπολογίζουμε την πιθανή επίδραση των ίδιων των φαρμάκων. Ως εκ τούτου, οι διεθνείς εμπειρογνώμονες έχουν αναπτύξει κλινικές συστάσεις στις οποίες έχουν προσδιοριστεί οι ενδείξεις για θεραπεία.

Για να ξεκινήσει μια πορεία θεραπείας, ο ασθενής θα πρέπει να έχει αρκετά κλινικά συμπτώματα και εργαστηριακά σημάδια παθολογίας:

  • Η τρανσαμινάση της αλανίνης είναι υψηλότερη από την κανονική.
  • ασπαρτική - 5 φορές υψηλότερη από την κανονική τιμή.
  • Οι γάμμα σφαιρίνες στον ορό αυξάνονται 2 φορές.
  • χαρακτηριστικές αλλαγές στις βιοψίες του ιστού του ήπατος.

Για σχετικές ενδείξεις περιλαμβάνουν: την απουσία ή ασθενή έκφραση των συμπτωμάτων, το επίπεδο της γ-σφαιρίνης λιγότερο από το διπλάσιο του κανόνα, ασπαρτικό συγκέντρωση τρανσαμινάση φτάνει 3-9 πρότυπα, ιστολογία περιπυλαία ηπατίτιδα.

Η στοχευμένη θεραπεία αντενδείκνυται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • η ασθένεια δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα ήττας.
  • συνοδεύεται από μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος με αιμορραγία από τον οισοφάγο των κιρσών.
  • Η ασπαρτική τρανσαμινάση είναι μικρότερη από τρεις κανόνες.
  • ιστολογική, ανενεργή κίρρωση, μειωμένος αριθμός κυττάρων (κυτταροπενία), τύπου πυλαίας ηπατίτιδας.

Ως παθογενετική θεραπεία, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή (Μεθυλπρεδνιζολόνη, πρεδνιζολόνη). Αυτά τα φάρμακα έχουν ανοσοκατασταλτική (υποστηρικτική) επίδραση στα Τ κύτταρα. Η αυξημένη δραστικότητα μειώνει τις αυτοάνοσες αντιδράσεις έναντι των ηπατοκυττάρων. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή συνοδεύεται από αρνητική επίδραση στους ενδοκρινούς αδένες, την ανάπτυξη του διαβήτη.

  • σύνδρομο "Cushing's"?
  • υπέρταση;
  • οστεοπόρωση των οστών.
  • εμμηνόπαυση στις γυναίκες.

Απαιτείται ένας τύπος φαρμάκου (μονοθεραπεία) ή ένας συνδυασμός με κυτταροστατικά (Delagil, Azathioprine). Αντενδείξεις για τη χρήση του Azathioprim είναι ατομική δυσανεξία, υποψία κακοήθους νεοπλάσματος, κυτταροπενία, εγκυμοσύνη.

Η θεραπεία διεξάγεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, αρχικά εφαρμόζονται μεγάλες δοσολογίες, μετά μεταβαίνουν σε υποστηρικτικές. Η ακύρωση συνιστάται μετά από 5 χρόνια, με την προϋπόθεση επιβεβαίωσης της επίμονης ύφεσης, συμπεριλαμβανομένων των αποτελεσμάτων της βιοψίας.

Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι οι θετικές αλλαγές στην ιστολογική εξέταση εμφανίζονται 3-6 μήνες μετά την κλινική και βιοχημική ανάκαμψη. Είναι απαραίτητο να συνεχίσετε να παίρνετε φάρμακα όλο αυτό το διάστημα.

Με μια σταθερή πορεία της νόσου, οι συχνές παροξύνσεις στο θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνουν:

  • Η κυκλοσπορίνη Α,
  • Mycophenolate mofetil,
  • Το Infliximab,
  • Rituximab.

Όταν εντοπίζεται μια σύνδεση με χολαγγειίτιδα, ο Ursosan συνταγογραφείται με πρεδνιζολόνη. Μερικές φορές οι ειδικοί πιστεύουν ότι είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν παρασκευάσματα ιντερφερόνης για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας στον υπολογισμό του αντιϊικού αποτελέσματος:

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν καταθλιπτική κατάσταση, κυτταροπενία, θυρεοειδίτιδα (στο 20% των ασθενών), διάδοση της μόλυνσης σε όργανα και συστήματα. Λόγω της απουσίας αποτελεσματικότητας της θεραπείας για τετραετή περίοδο και της παρουσίας συχνών υποτροπών, η μόνη μέθοδος θεραπείας είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

Ποιοι παράγοντες καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου;

Η πρόγνωση της πορείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας προσδιορίζεται κυρίως από τη δραστηριότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας. Γι 'αυτό, χρησιμοποιούνται παραδοσιακές βιοχημικές εξετάσεις αίματος: η δραστηριότητα της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης είναι 10 φορές υψηλότερη από την κανονική, παρατηρείται μια σημαντική περίσσεια του αριθμού των γ-σφαιρινών.

Έχει βρεθεί ότι εάν το όριο υπερβαίνει το κανονικό ασπαρτικό τρανσαμινασών 5 φορές και με ανοσοσφαιρίνες του τύπου Ε 2 φορές υψηλότερη στη συνέχεια 10% των ασθενών μπορούν να αναμένουν έως δέκα επιβίωση.

Με χαμηλότερα κριτήρια για τη φλεγμονώδη δραστηριότητα, οι δείκτες είναι πιο ευνοϊκοί:

  • Επί 15 χρόνια, το 80% των ασθενών μπορεί να ζήσει, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μισή μορφή κίρρωσης του ήπατος.
  • Με την εμπλοκή των κεντρικών φλεβών στις φλεγμονές και τους ηπατικούς λοβούς, το 45% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε πέντε χρόνια, το 82% έχει κίρρωση.

Ο σχηματισμός κίρρωσης στην αυτοάνοση ηπατίτιδα θεωρείται ανεπιθύμητος προγνωστικός παράγοντας. Το 20% αυτών των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε δύο χρόνια από την αιμορραγία, το 55% μπορεί να ζήσει 5 χρόνια.

Σπάνιες περιπτώσεις, που δεν περιπλέκονται από ασκίτη και εγκεφαλοπάθεια, δίνουν καλά αποτελέσματα στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή στο 20% των ασθενών. Παρά τις πολυάριθμες μελέτες, η ασθένεια θεωρείται ανίατη, αν και υπάρχουν περιπτώσεις αυτοθεραπείας. Υπάρχει ενεργή αναζήτηση μεθόδων καθυστέρησης της ηπατικής βλάβης.

Τα πρώτα συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας, διάγνωσης και θεραπευτικής αγωγής

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος με μια απροσδιόριστη αιτιολογία, με μια χρόνια πορεία, συνοδευόμενη από την πιθανή ανάπτυξη ίνωσης ή κίρρωσης. Αυτή η αλλοίωση χαρακτηρίζεται από ορισμένα ιστολογικά και ανοσολογικά συμπτώματα.

Για πρώτη φορά η αναφορά μιας τέτοιας ήττας του ήπατος εμφανίστηκε στην επιστημονική βιβλιογραφία στα μέσα του ΧΧ αιώνα. Στη συνέχεια χρησιμοποιήθηκε ο όρος "lupoid hepatitis". Το 1993, η Διεθνής Ομάδα για τη Μελέτη των Ασθενειών πρότεινε το σημερινό όνομα της παθολογίας.

Τι είναι αυτό;

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια φλεγμονώδης νόσος του ηπατικού παρεγχύματος ασαφής αιτιολογία (αιτία) στο σώμα συνοδεύεται από την εμφάνιση ενός μεγάλου αριθμού των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος (γάμμα-σφαιρίνες, αυτοαντισώματα, μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, κλπ).

Αιτίες ανάπτυξης

Πιστεύεται ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η μέγιστη επίπτωση πέφτει στην ηλικία 15 έως 25 ετών ή στην κλιμακωρική περίοδο.

Στην καρδιά της παθογένειας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η παραγωγή αυτοαντισωμάτων, στόχος των οποίων είναι ηπατικά κύτταρα - ηπατοκύτταρα. Οι αιτίες ανάπτυξης είναι άγνωστες. Οι θεωρίες που εξηγούν την έναρξη της νόσου βασίζονται στην παραδοχή της επίδρασης της γενετικής προδιάθεσης και των παραγόντων ενεργοποίησης:

  • μόλυνση από ιούς ηπατίτιδας, έρπητα,
  • αλλοίωση (βλάβη) ιστού ήπατος με βακτηριακές τοξίνες.
  • λαμβάνοντας φάρμακα που προκαλούν ανοσοαπόκριση ή αλλοίωση.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να οφείλεται τόσο στον μεμονωμένο παράγοντα όσο και στον συνδυασμό του, αλλά ο συνδυασμός ενεργοποιεί βαρύτερο ρεύμα συμβάλλει στην ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Που χαρακτηρίζεται από την κλασική κλινική (λυκοειδούς ηπατίτιδας), και η παρουσία των αντισωμάτων SMA-ανάλυσε ταυτόχρονη άνοση παθολογία σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διαβήτη, και άλλοι.) Πλαδαρή στροβιλώδη πέρασμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.
  3. Έχει μια κακοήθη πορεία, μια δυσμενή πρόγνωση (κατά τη στιγμή της διάγνωσης της κίρρωσης εντοπίζεται ήδη στο 40-70% των ασθενών), επίσης πιο συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.

Προς το παρόν, αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. προτείνεται να θεωρηθεί όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Η κατανομή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε είδη δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, που αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές στο σχέδιο των διαγνωστικών μέτρων και των τακτικών θεραπείας.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Οι εκδηλώσεις είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή του ως ακριβές σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η νόσος αρχίζει, κατά κανόνα, σταδιακά, με τέτοια κοινά συμπτώματα (ένα ξαφνικό ντεμπούτο εμφανίζεται σε 25-30% των περιπτώσεων):

  • κεφαλαλγία ·
  • ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
  • κιτρίνισμα του δέρματος.
  • φούσκωμα του εντέρου.
  • γρήγορη κόπωση;
  • γενική αδυναμία.
  • έλλειψη όρεξης.
  • ζάλη;
  • βαρύτητα στο στομάχι.
  • πόνος στο δεξιό και αριστερό υποχωρόνιο.
  • Διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.

Με την πρόοδο της νόσου σε μεταγενέστερα στάδια, υπάρχουν:

  • την ωχρότητα του δέρματος.
  • μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • πόνος στην καρδιά.
  • ερυθρότητα των παλάμες?
  • την εμφάνιση τελανγγειεκτασιών (αγγειακών αστερίσκων) στο δέρμα.
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός.
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια (άνοια).
  • ηπατικό κώμα.

Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από το σύμπτωμα των ταυτόχρονων παθολογιών. οι πιο συχνά αυτοί είναι μεταναστευτικοί πόνοι στους μύες, στις αρθρώσεις, ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, εξάνθημα στο δέρμα. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν καταγγελίες για παρατυπίες της εμμήνου ρύσεως.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ορολογικοί, βιοχημικοί και ιστολογικοί δείκτες. Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, είναι δυνατό να μιλήσουμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Το επίπεδο γ-σφαιρινών και IgG υπερβαίνει τις κανονικές τιμές κατά 1,5 και περισσότερες φορές.
  • σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των AsT, AlT.
  • στην αναμνησία δεν υπάρχουν μεταγγίσεις αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η κατάχρηση οινοπνεύματος,
  • στο αίμα δεν υπάρχουν δείκτες ενεργού ιογενούς μόλυνσης (ηπατίτιδα Α, Β, C κ.λπ.).
  • τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) για ενήλικες πάνω από 1:80. για παιδιά άνω των 1:20.

Μια βιοψία ήπατος με μορφολογική εξέταση δείγματος ιστού μας επιτρέπει να αποκαλύψουμε μια εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας με ενδείξεις έντονης δραστηριότητας. Τα ιστολογικά σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γεφυρωμένα ή βαθμιαία νέκρωση του παρεγχύματος, λεμφοειδής διείσδυση με αφθονία κυττάρων πλάσματος.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών - ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (καταστολή της ανοσίας). Αυτό επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των αυτοάνοσων αντιδράσεων, οι οποίες καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο θεραπευτικές αγωγές για αυτοάνοση ηπατίτιδα: συνδυασμένη (πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη) και μονοθεραπεία (υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης). Η αποτελεσματικότητά τους είναι περίπου η ίδια, και τα δύο προγράμματα επιτρέπουν την επίτευξη ύφεσης και την αύξηση του ποσοστού επιβίωσης. Ωστόσο, η συνδυασμένη θεραπεία χαρακτηρίζεται από χαμηλότερη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών, δηλαδή 10%, ενώ η θεραπεία με μόνο πρεδνιζολόνη, ο αριθμός αυτός φτάνει το 45%. Επομένως, με καλή ανεκτικότητα της αζαθειοπρίνης, προτιμάται η πρώτη επιλογή. Ειδικά συνδυασμένη θεραπεία ενδείκνυται για ηλικιωμένες γυναίκες και ασθενείς που πάσχουν από διαβήτη, οστεοπόρωση, παχυσαρκία, αυξημένη νευρική διεγερσιμότητα.

Η μονοθεραπεία συνταγογραφείται για έγκυες γυναίκες, ασθενείς με διάφορα νεοπλάσματα που πάσχουν από σοβαρές μορφές κυτταροπενίας (ανεπάρκεια ορισμένων τύπων αιμοκυττάρων). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, που δεν υπερβαίνει τους 18 μήνες, δεν παρατηρούνται σημαντικές παρενέργειες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Η διάρκεια της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι από 6 μήνες έως 2 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Χειρουργική θεραπεία

Αυτή η ασθένεια μπορεί να θεραπευθεί μόνο χειρουργικά, η οποία συνίσταται στη μεταμόσχευση (μεταμόσχευση) του ήπατος. Η επέμβαση είναι αρκετά σοβαρή και δύσκολη στην ανοχή των ασθενών. Υπάρχουν επίσης ορισμένες μάλλον επικίνδυνες επιπλοκές και δυσκολίες που προκαλούνται από τη μεταμόσχευση οργάνων:

  • Το συκώτι δεν μπορεί να ριζώσει και να απορριφθεί από το σώμα, ακόμη και παρά τη συνεχή λήψη φαρμάκων που καταστέλλουν την ασυλία.
  • σταθερή ανοσοκατασταλτική υποδοχή σκληρό ανεκτή αφού οποιαδήποτε πιθανή κακή λοίμωξη στο ενεργό περίοδο, ακόμα και το πιο κοινότυπο SARS, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε συνθήκες κατάθλιψη ανοσίας για την ανάπτυξη μηνιγγίτιδα (φλεγμονή των μηνίγγων), πνευμονία και σηψαιμία?
  • Το μεταμοσχευμένο ήπαρ μπορεί να μην εκτελεί τη λειτουργία του και στη συνέχεια αναπτύσσεται οξεία ηπατική ανεπάρκεια και συμβαίνει θάνατος.

Ένα άλλο πρόβλημα είναι να βρούμε έναν κατάλληλο δωρητή, αυτό μπορεί να διαρκέσει μερικά χρόνια και δεν κοστίζει λίγα χρήματα (περίπου 100.000 δολάρια).

Αναπηρία στην αυτοάνοση ηπατίτιδα

Εάν η εξέλιξη της νόσου οδήγησε σε κίρρωση του ήπατος, ο ασθενής έχει το δικαίωμα να προσφύγει στο Προεδρείο της ITU (ο οργανισμός που πραγματοποιεί ιατρικές και κοινωνικές γνώσεις), προκειμένου να επιβεβαιωθεί η παρουσία των αλλαγών στο σώμα και να πάρει βοήθεια από το κράτος.

Εάν ο άρρωστος αναγκαστεί να αλλάξει τον τόπο εργασίας του σε σχέση με την κατάσταση της υγείας, αλλά μπορεί να καταλάβει άλλη θέση με χαμηλότερη αμοιβή, δικαιούται τρίτη ομάδα αναπηρίας.

  1. Όταν η ασθένεια παίρνει ένα σπασμένο-υποτροπιάζουσα πορεία, ο ασθενής παρατήρησε: ανθρώπινο ήπαρ μέτρια και σοβαρή, περιορίζοντας τη δυνατότητα να αυτο-φροντίδα, την απόδοση στην εργασία είναι δυνατή μόνο σε ειδικές συνθήκες εργασίας, με τη χρήση της υποστηρικτικής τεχνολογίας, ενώ ένα άτομο στηρίζεται δεύτερη ομάδα της αναπηρίας.
  2. Η πρώτη ομάδα μπορεί να επιτευχθεί αν η πορεία της νόσου εξελίσσεται ταχέως και ο ασθενής έχει σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ικανότητα του ασθενούς να εργάζεται και η αυτοεξυπηρέτηση μειώνεται τόσο πολύ ώστε στους ιατρικούς φακέλους του ασθενούς οι γιατροί γράφουν για τη συνολική ανικανότητα προς εργασία.

Είναι δυνατόν να εργαστείτε, να ζήσετε και να θεραπεύσετε αυτή την ασθένεια, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται πολύ επικίνδυνη, καθώς οι λόγοι για την εμφάνισή της δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως.

Προληπτικά μέτρα

Με την αυτοάνοση ηπατίτιδα, είναι δυνατή μόνο δευτερογενής πρόληψη, η οποία συνίσταται στη διεξαγωγή τέτοιων δραστηριοτήτων όπως:

  • τακτικές επισκέψεις σε γαστρεντερολόγο ή ηπατολόγο.
  • συνεχής παρακολούθηση του επιπέδου δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων, ανοσοσφαιρινών και αντισωμάτων,
  • την τήρηση μιας ειδικής δίαιτας και τη διατήρηση του σχήματος;
  • περιορίζοντας τη συναισθηματική και σωματική δραστηριότητα, λαμβάνοντας διάφορα φάρμακα.

Η έγκαιρη διάγνωση, σωστή ορίζεται φάρμακα, βότανα λαϊκές θεραπείες, προληπτικά μέτρα και τη συμμόρφωση με τις οδηγίες του γιατρού θα δώσει την ευκαιρία στον ασθενή με διάγνωση «αυτοάνοση ηπατίτιδα» αποτελεσματική αντιμετώπιση αυτής της απειλής για την υγεία και απειλητική για τη ζωή ασθένεια.

Πρόβλεψη

Ελλείψει θεραπείας, η νόσος εξελίσσεται σταθερά. δεν εμφανίζονται αυθόρμητες υποχωρήσεις. Το αποτέλεσμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών δεν υπερβαίνει το 50%.

Με τη βοήθεια έγκαιρης και καλώς διεξαγόμενης θεραπείας, είναι δυνατή η επίτευξη ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών. ενώ το ποσοστό επιβίωσης για 20 χρόνια υπερβαίνει το 80%. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφέρει αποτελέσματα συγκρίσιμα με εκείνα που επιτεύχθηκαν ιατρικά: η πρόγνωση των 5 ετών είναι ευνοϊκή στο 90% των ασθενών.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - χρόνια προοδευτική ηπατοκυτταρική βλάβη, περιπυλαία διαδικασία με τα σημάδια της φλεγμονής ή ευρύτερων, υπεργαμμασφαιριναιμία και την παρουσία των σχετιζόμενη με το ήπαρ αυτοαντισωμάτων στον ορό. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν asthenovegetative διαταραχές, ίκτερος, δεξιό άνω τεταρτημόριο του πόνου, δερματικό εξάνθημα, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία, αμηνόρροια στις γυναίκες, γυναικομαστία - άνδρες. Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας βασίζεται στην ορολογική ανίχνευση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ), αντι-ιστού λείου μυός (SMA), αντισώματα κατά των νεφρών και του ήπατος μικροσώματα et αϊ., Υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένο τίτλο της IgG, και βιοψία ήπατος. Η βάση της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Στη δομή της χρόνιας ηπατίτιδας στη γαστρεντερολογία, η αυτοάνοση ηπατική βλάβη αντιπροσωπεύει το 10-20% των περιπτώσεων σε ενήλικες και το 2% στα παιδιά. Οι γυναίκες λαμβάνουν αυτοάνοση ηπατίτιδα 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η πρώτη αιχμή ηλικίας της επίπτωσης πέφτει στην ηλικία έως 30 ετών, η δεύτερη - για την περίοδο μετά την εμμηνόπαυση. Η πορεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχει ταχεία εξέλιξη, στην οποία η κίρρωση του ήπατος, η πυλαία υπέρταση και η ηπατική ανεπάρκεια που οδηγούν σε θάνατο ασθενών αναπτύσσονται μάλλον νωρίς.

Αιτίες αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η αιτιολογία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητοί. Πιστεύεται ότι η βάση για την ανάπτυξη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι εμπλοκή με ειδικά αντιγόνα του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA άτομο) - αλληλόμορφα DR3 ή του DR4, ανιχνεύθηκαν σε 80-85% των ασθενών. Πιθανώς ενεργοποιούν παράγοντες, προκαλώντας μια αυτοάνοση απόκριση σε γενετικά ευαίσθητα άτομα μπορούν να δρουν ιούς, Epstein-Barr, ηπατίτιδα (Α, Β, C), ιλαρά, έρπη (HSV-1 και HHV-6), καθώς και ορισμένων φαρμάκων (π.χ., ιντερφερόνη ). Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα εντοπίζονται και άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα - θυρεοειδίτιδα, η νόσος του Graves, υμενίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Sjogren, και άλλα.

Η βάση της παθογένειας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η ανεπάρκεια ανοσορύθμιση: υποπληθυσμό μείωση των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων, η οποία οδηγεί σε ανεξέλεγκτη IgG σύνθεση Β κυττάρων και την καταστροφή των μεμβρανών των κυττάρων του ήπατος - ηπατοκυττάρων χαρακτηριστική εμφάνιση των αντισωμάτων στον ορό (ΑΝΑ, SMA, αντι-LKM-l).

Τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Ανάλογα με τα παραγόμενα αντισώματα διακρίνουν αυτοάνοση ηπατίτιδα Ι (αντι-ΑΝΑ, αντι-SMA θετικών), II (αντι-LKM-l θετική) και III (αντι-SLA θετική) τύπους. Κάθε απομονωμένος τύπος της νόσου χαρακτηρίζεται από ένα ιδιόμορφο ορολογικό προφίλ, ιδιαιτερότητες ροής, απόκριση σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία και πρόγνωση.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι συμβαίνει με το σχηματισμό και κυκλοφορία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα - σε 70-80% των ασθενών. αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) σε 50-70% των ασθενών. αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων (pANCA). Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι συχνά αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 10 έως 20 ετών και μετά από 50 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια καλή ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία, τη δυνατότητα επίτευξης σταθερής ύφεσης στο 20% των περιπτώσεων ακόμα και μετά την κατάργηση των κορτικοστεροειδών. Ελλείψει θεραπείας εντός 3 ετών, σχηματίζεται κίρρωση.

Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II, αντισώματα στα μικροσώματα του ήπατος και των νεφρών του τύπου 1 (αντι-LKM-1) υπάρχουν στο αίμα σε 100% των ασθενών. Αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσεται σε 10-15% των περιπτώσεων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κυρίως στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από υψηλή βιοχημική δραστηριότητα. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II είναι πιο ανθεκτική στην ανοσοκαταστολή. όταν τα φάρμακα αποσύρονται, συχνά εμφανίζεται υποτροπή. η κίρρωση αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι.

Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου III σχηματίζονται αντισώματα στο διαλυτό συκώτι και ηπατικό-παγκρεατικό αντιγόνο (αντι-SLA και αντι-LP). Πολύ συχνά, αυτός ο τύπος αποκαλύπτει ASMA, ρευματοειδή παράγοντα, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA), αντισώματα αντιγόνων ηπατικής μεμβράνης (antiLMA).

Για πραγματοποιήσεις άτυπα αυτοάνοση ηπατίτιδα περιλαμβάνει διασταυρούμενες συνδρόμων τα οποία περιλαμβάνουν επίσης τα συμπτώματα της πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χρόνια ιογενή ηπατίτιδα.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αυτοάνοση ηπατίτιδα εκδηλώνεται ξαφνικά και στις κλινικές εκδηλώσεις δεν διαφέρει από την οξεία ηπατίτιδα. Αρχικά, εμφανίζεται με σοβαρή αδυναμία, έλλειψη όρεξης, έντονο ίκτερο, εμφάνιση σκοτεινών ούρων. Στη συνέχεια, μέσα σε λίγους μήνες, ξεδιπλώνεται η κλινική αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Λιγότερο συχνά η εμφάνιση της νόσου είναι σταδιακή. στην περίπτωση αυτή, κυριαρχούν οι ασθένειες του πνεύμονα, η αδιαθεσία, η βαρύτητα και ο πόνος στο σωστό υποχονδρίδιο, ο μικρός ίκτερος. Σε ορισμένους ασθενείς, η αυτοάνοση ηπατίτιδα αρχίζει με πυρετό και εξωηπατικές εκδηλώσεις.

Η περίοδος των ξεδιπλωμένων συμπτωμάτων της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνει έντονη αδυναμία, αίσθημα βαρύτητας και πόνου στο σωστό υποχονδρίδιο, ναυτία, κνησμό και λεμφαδενοπάθεια. Για την αυτοάνοση ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται από ασταθή, επιδεινούμενη κατά τη διάρκεια περιόδων παροξυσμών του ίκτερου, αύξηση του ήπατος (ηπατομεγαλία) και σπλήνα (σπληνομεγαλία). Το ένα τρίτο των γυναικών με αυτοάνοση ηπατίτιδα αναπτύσσουν αμηνόρροια, τα αγόρια μπορεί να έχουν γυναικομαστία.

Τυπικές δερματικές αντιδράσεις: καπιγγίτιδα, παλμικό και ερύθημα τύπου λύκου, πορφύρα, ακμή, τελαγγειεκτασία στο δέρμα του προσώπου, του αυχένα και των χεριών. Κατά τη διάρκεια περιόδων παροξυσμών της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, παρατηρούνται φαινόμενα παροδικού ασκίτη.

Συστηματικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αφορά ή μεταναστεύουν υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα που επηρεάζει μεγάλες αρθρώσεις, αλλά δεν οδηγεί σε παραμόρφωση τους. Αρκετά συχνά, αυτοάνοση ηπατίτιδα συμβαίνει σε συνδυασμό με ελκώδη κολίτιδα, μυοκαρδίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, θυρεοειδίτιδα, λεύκη, ινσουλινο-εξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη, ιριδοκυκλίτιδα, σύνδρομο Sjogren, το σύνδρομο του Cushing, ινωτική κυψελίτιδα, αιμολυτική αναιμία.

Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ορολογικοί, βιοχημικοί και ιστολογικοί δείκτες. Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, είναι δυνατό να μιλήσουμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • στην αναμνησία δεν υπάρχουν μεταγγίσεις αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η κατάχρηση οινοπνεύματος,
  • στο αίμα δεν υπάρχουν δείκτες ενεργού ιογενούς μόλυνσης (ηπατίτιδα Α, Β, C κ.λπ.).
  • Το επίπεδο γ-σφαιρινών και IgG υπερβαίνει τις κανονικές τιμές κατά 1,5 και περισσότερες φορές.
  • σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των AsT, AlT.
  • τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) για ενήλικες πάνω από 1:80. για παιδιά άνω των 1:20.

Μια βιοψία ήπατος με μορφολογική εξέταση δείγματος ιστού μας επιτρέπει να αποκαλύψουμε μια εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας με ενδείξεις έντονης δραστηριότητας. Τα ιστολογικά σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γεφυρωμένα ή βαθμιαία νέκρωση του παρεγχύματος, λεμφοειδής διείσδυση με αφθονία κυττάρων πλάσματος.

Οι μετεγχειρητικές μελέτες (υπερηχογράφημα του ήπατος, μαγνητική τομογραφία του ήπατος κ.λπ.) στην αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν έχουν ανεξάρτητη διαγνωστική αξία.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η παθογενετική θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας συνίσταται στην πραγματοποίηση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτή η προσέγγιση επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των παθολογικών διεργασιών στο ήπαρ: αύξηση της δραστηριότητας των καταστολέων Τ, μείωση της έντασης των αυτοάνοσων αντιδράσεων που καταστρέφουν τα ηπατοκύτταρα.

Τυπικά ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε αυτοάνοση ηπατίτιδα διενεργείται πρεδνιζολόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης στην αρχική δόση των 60 mg (1 η εβδομάδα), 40 mg (2η εβδομάδα), 30 mg (3-4 εβδομάδες w) με μείωση έως 20 mg σε μία συντήρησης δόση. Η μείωση της ημερήσιας δοσολογίας διεξάγεται αργά, δεδομένης της δραστικότητας του κλινικής πορείας και το επίπεδο των δεικτών ορού. Δόση συντήρησης ο ασθενής θα πρέπει να ληφθούν για την πλήρη εξομάλυνση των κλινικών, εργαστηριακών και ιστολογικών παραμέτρων. Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να διαρκέσει από 6 μήνες έως 2 χρόνια, και μερικές φορές ισόβια.

Εάν η μονοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, είναι δυνατόν να εισαχθεί αυτοάνοση ηπατίτιδα αζαθειοπρίνη, χλωροκίνη, κυκλοσπορίνη στο θεραπευτικό σχήμα. Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εντός 4 ετών, πολλαπλές υποτροπές, παρενέργειες της θεραπείας, τίθεται επίσης το ζήτημα της μεταμόσχευσης ήπατος.

Πρόγνωση για αυτοάνοση ηπατίτιδα

Ελλείψει θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα, η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά. δεν εμφανίζονται αυθόρμητες υποχωρήσεις. Το αποτέλεσμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών δεν υπερβαίνει το 50%. Με τη βοήθεια έγκαιρης και καλώς διεξαγόμενης θεραπείας, είναι δυνατή η επίτευξη ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών. ενώ το ποσοστό επιβίωσης για 20 χρόνια υπερβαίνει το 80%. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφέρει αποτελέσματα συγκρίσιμα με εκείνα που επιτεύχθηκαν ιατρικά: η πρόγνωση των 5 ετών είναι ευνοϊκή στο 90% των ασθενών.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα μόνη δυνατή δευτερογενή πρόληψη, συμπεριλαμβανομένης τακτική παρακολούθηση γαστρεντερολόγος (ηπατολόγου), ο έλεγχος των ηπατικών ενζύμων, περιεκτικότητα γ-σφαιρίνη, αυτοαντισώματα να αποκτήσουν έγκαιρη ή επανάληψη της θεραπείας. Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα συνιστώμενη ήπια θεραπεία με περιορισμό συναισθηματική και σωματική καταπόνηση, διατροφή, αφαίρεση του προφυλακτικού εμβολιασμού, περιορίζοντας φαρμακευτική αγωγή.

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια προοδευτική ηπατική βλάβη που έχει συμπτώματα προ-πρωτογενούς ή πιο εκτεταμένης φλεγμονώδους διαδικασίας και χαρακτηρίζεται από την παρουσία ειδικών αυτοάνοσων αντισωμάτων. Εμφανίζεται σε κάθε πέμπτο ενήλικα με χρόνια ηπατίτιδα και στο 3% των παιδιών.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες εκπρόσωποι πάσχουν από αυτό τον τύπο ηπατίτιδας πολύ πιο συχνά από τους άνδρες. Κατά κανόνα, η βλάβη αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία και την περίοδο από 30 έως 50 χρόνια. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια ταχέως εξελισσόμενη ασθένεια που μετατρέπεται σε κίρρωση ή ηπατική ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Αιτίες της νόσου

Με απλά λόγια, η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια παθολογία στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού καταστρέφει το ήπαρ του. Τα κύτταρα των αδένων είναι ατροφικά και αντικαθίστανται από στοιχεία συνδετικού ιστού που δεν μπορούν να εκτελέσουν τις απαραίτητες λειτουργίες.

Η Διεθνής Ταξινόμηση της 10ης αναθεώρησης των ασθενειών αναφέρεται στη χρόνια παθολογία του αυτοάνοσου χαρακτήρα στο τμήμα Κ75.4 (κωδικός για το ICD-10).

Οι αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι υπάρχουν αρκετοί ιοί που μπορούν να προκαλέσουν παρόμοιο παθολογικό μηχανισμό. Περιλαμβάνουν:

  • ανθρώπινο έρπητα ιό ·
  • Ιός Epstein-Barr.
  • οι ιοί που είναι οι αιτιολογικοί παράγοντες της ηπατίτιδας Α, Β και Γ.

Υπάρχει μια άποψη ότι η κληρονομική προδιάθεση περιλαμβάνεται επίσης στον κατάλογο των πιθανών αιτιών της νόσου, η οποία εκδηλώνεται από έλλειψη ανοσορύθμισης (απώλεια ευαισθησίας στα δικά της αντιγόνα).

Το ένα τρίτο των ασθενών έχουν συνδυασμό χρόνιας αυτοάνοσης ηπατίτιδας με άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα:

  • θυρεοειδίτιδα (παθολογία του θυρεοειδούς αδένα).
  • Ασθένεια Graves (υπερβολική παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών) ·
  • αιμολυτική αναιμία (καταστροφή από το ανοσοποιητικό σύστημα των δικών της ερυθρών αιμοσφαιρίων).
  • ουλίτιδα (φλεγμονή των ούλων).
  • 1 τύπου σακχαρώδους διαβήτη (ανεπαρκής σύνθεση ινσουλίνης από το πάγκρεας, συνοδευόμενη από υψηλό επίπεδο σακχάρου στο αίμα).
  • σπειραματονεφρίτιδα (φλεγμονή των σπειραμάτων των νεφρών).
  • ιρίτιδα (φλεγμονή της ίριδας του οφθαλμού);
  • Σύνδρομο Cushing (υπερβολική σύνθεση ορμονών επινεφριδίων).
  • Σύνδρομο Sjogren (συνδυασμένη φλεγμονή των αδένων της εξωτερικής έκκρισης).
  • νευροπάθεια περιφερικών νεύρων (μη φλεγμονώδης βλάβη).

Έντυπα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά και ενήλικες χωρίζεται σε 3 κύριους τύπους. Η ταξινόμηση βασίζεται στον τύπο των αντισωμάτων που προσδιορίζονται στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Οι μορφές διαφέρουν από την άλλη στα χαρακτηριστικά της πορείας, την ανταπόκρισή τους στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Η πρόγνωση της παθολογίας είναι επίσης διαφορετική.

Τύπος Ι

Χαρακτηρίζεται από τους ακόλουθους δείκτες:

  • αντιπυρηνικά αντισώματα (+) στο 75% των ασθενών.
  • αντισώματα κατά των λείων μυών (+) στο 60% των ασθενών.
  • αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετεροφίλων.

Η ηπατίτιδα αναπτύσσεται πριν από την ηλικία της πλειοψηφίας ή ακόμα και κατά τη διάρκεια της εμμηνόπαυσης. Αυτός ο τύπος αυτοάνοσης ηπατίτιδας ανταποκρίνεται καλά στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Αν δεν γίνει θεραπεία, εμφανίζονται επιπλοκές ήδη κατά τα πρώτα 2-4 χρόνια.

Τύπος ΙΙ

  • η παρουσία αντισωμάτων που στρέφονται εναντίον ενζύμων των ηπατικών κυττάρων και του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων σε κάθε ασθενή.
  • αναπτύσσεται σε σχολική ηλικία.

Αυτός ο τύπος είναι πιο ανθεκτικός στη θεραπεία, υπάρχουν υποτροπές. Η ανάπτυξη της κίρρωσης συμβαίνει αρκετές φορές πιο συχνά σε σχέση με άλλες μορφές.

III τύπου

Συνοδεύεται από την παρουσία στο αίμα ασθενών με αντισώματα κατά του ηπατικού και ηπατικού παγκρεατικού αντιγόνου. Επίσης καθορισμένη διαθεσιμότητα:

  • ρευματοειδές παράγοντα.
  • αντιμιτοχονδριακά αντισώματα.
  • αντισώματα σε αντιγόνα κυτοπλαστών των ηπατοκυττάρων.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης

Κρίνοντας από τα διαθέσιμα δεδομένα, η κύρια στιγμή στην παθογένεση της χρόνιας αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι το ελάττωμα του ανοσοποιητικού συστήματος σε κυτταρικό επίπεδο, το οποίο προκαλεί βλάβη στα ηπατικά κύτταρα.

Ηπατοκύτταρα μπορεί να αποσυντεθεί υπό την επίδραση των λεμφοκυττάρων (ενός από τους τύπους λευκοκυττάρων κυττάρων) που έχουν αυξημένη ευαισθησία στις μεμβράνες των καρκινικών κυττάρων. Παράλληλα με αυτό, υπάρχει η υπεροχή της διέγερσης της λειτουργίας των Τ-λεμφοκυττάρων που έχουν κυτταροτοξική επίδραση.

Στον μηχανισμό ανάπτυξης, ο ρόλος ενός αριθμού ανιχνεύσιμων αντιγόνων είναι ακόμη άγνωστος. Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα, εξωηπατικά συμπτώματα εξηγούνται από το γεγονός ότι τα ανοσοσυμπλέγματα που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος διατηρούνται στα αγγειακά τοιχώματα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη φλεγμονωδών αντιδράσεων και βλάβης ιστών.

Συμπτώματα της ασθένειας

Περίπου το 20% των ασθενών δεν έχουν συμπτώματα ηπατίτιδας και αναζητούν βοήθεια μόνο κατά τη στιγμή των επιπλοκών. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις οξείας οξείας εμφάνισης της νόσου, στην οποία υφίστανται ζημιές σε σημαντική ποσότητα κυττάρων του ήπατος και του εγκεφάλου (σε σχέση με το τοξικό αποτέλεσμα των ουσιών που κανονικά απενεργοποιούνται από το ήπαρ).

Κλινικές εκδηλώσεις και καταγγελίες ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα:

  • απότομη μείωση της παραγωγικής ικανότητας ·
  • κνίδωση του δέρματος, βλεννώδεις μεμβράνες, μυστικά εξωτερικών αδένων (για παράδειγμα, σιελογόνων αδένων).
  • υπερθερμία;
  • Διόγκωση του σπλήνα, μερικές φορές του ήπατος.
  • σύνδρομο πόνου στην κοιλιά.
  • διεύρυνση των λεμφαδένων.

Υπάρχει πόνος στην περιοχή των προσβεβλημένων αρθρώσεων, μια παθολογική συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες των αρθρώσεων, πρήξιμο. Υπάρχει μια αλλαγή στη λειτουργική κατάσταση των αρθρώσεων.

Cushingoide

Αυτό είναι ένα σύνδρομο υπερκορτικοποίησης, που εκδηλώνεται με συμπτώματα που θυμίζουν σημάδια υπερβολικής παραγωγής ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για υπερβολικό κέρδος μάζας σώματος, εμφάνιση έντονο κόκκινο ρουζ στο πρόσωπο, αραίωση των άκρων.

Έτσι φαίνεται ένας ασθενής με σύνδρομο υπερκορτιίας

Στο εμπρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και στους γλουτούς σχηματίζονται ραβδώσεις (ραγάδες που μοιάζουν με ζώνες μπλε-μωβ χρώματος). Άλλες περιοχές σηματοδοσίας με μεγαλύτερη πίεση, το δέρμα είναι πιο σκούρο. Συχνές εκδηλώσεις είναι ακμή, εξανθήματα διαφόρων προελεύσεων.

Στάδιο κίρρωσης του ήπατος

Η περίοδος αυτή χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη ηπατική βλάβη, στην οποία υπάρχει ατροφία των ηπατοκυττάρων και η αντικατάστασή τους από ινώδη ιστό του κρανίου. Ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει την ύπαρξη σημείων πυλαίας υπέρτασης, που εκδηλώνεται με αυξημένη πίεση στο σύστημα της φλεβικής φλέβας.

Τα συμπτώματα αυτής της πάθησης:

  • αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
  • επέκταση των φλεβών του στομάχου, του ορθού.
  • ασκίτες.
  • μπορούν να εμφανιστούν διαβρωτικά ελαττώματα στην βλεννογόνο μεμβράνη του στομάχου και του εντερικού σωλήνα.
  • εξασθενημένη πέψη (μειωμένη όρεξη, προσβολές ναυτίας και εμέτου, μετεωρισμός, σύνδρομο πόνου).

Υπάρχουν δύο τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Σε οξεία μορφή, η παθολογία αναπτύσσεται ταχέως και κατά τη διάρκεια των πρώτων έξι μηνών του έτους, οι ασθενείς παρουσιάζουν ήδη ενδείξεις εκδήλωσης ηπατίτιδας.

Εάν η ασθένεια αρχίζει με εξωηπατικές εκδηλώσεις και υψηλή θερμοκρασία σώματος, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εσφαλμένη διάγνωση. Αυτή τη στιγμή ένας επιδέξιος ειδικός εργασιών είναι η ανάγκη να διαφοροποιηθεί η διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματισμούς, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστημική αγγειίτιδα, σήψη.

Διαγνωστικές λειτουργίες

Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχει ένα ειδικό χαρακτηριστικό: ένας γιατρός δεν πρέπει να περιμένει έξι μήνες για να κάνει μια διάγνωση, όπως με οποιαδήποτε άλλη χρόνια ηπατική βλάβη.

Πριν πάτε στην κύρια εξέταση, ο ειδικός συλλέγει το ιστορικό της ζωής και των ασθενειών. Αποσαφηνίζει την παρουσία καταγγελιών στον ασθενή, όταν υπήρχε σοβαρότητα στο σωστό υποχονδρίδιο, παρουσία ίκτερου, υπερθερμία.

Ο ασθενής αναφέρει την παρουσία χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών, κληρονομικών παθολογιών, κακών συνηθειών. Καθορίζεται η παρουσία μακροχρόνιας χρήσης φαρμάκων, η επαφή με άλλες ηπατοτοξικές ουσίες.

Η παρουσία της νόσου επιβεβαιώνεται από τα ακόλουθα ερευνητικά δεδομένα:

  • έλλειψη μετάγγισης αίματος, κατάχρηση οινοπνευματωδών ποτών και πρόσληψη τοξικών φαρμάκων στο παρελθόν.
  • απουσία δεικτών ενεργού λοίμωξης (μιλάμε για ιούς Α, Β και Γ).
  • αυξημένη ανοσοσφαιρίνη G.
  • υψηλοί αριθμοί τρανσαμινασών (ALT, AST) στη βιοχημεία του αίματος.
  • οι δείκτες αυτοάνοσων δεικτών ηπατίτιδας υπερβαίνουν το κανονικό επίπεδο σε σημαντικό αριθμό περιπτώσεων.

Διακοπή βιοψίας ήπατος

Στη δοκιμασία αίματος, διασαφηνίζεται η παρουσία αναιμίας, αυξημένου αριθμού λευκοκυττάρων και παραγόντων πήξης. Στη βιοχημεία - το επίπεδο των ηλεκτρολυτών, των τρανσαμινασών, της ουρίας. Είναι επίσης απαραίτητο να διεξαχθεί μια ανάλυση των περιττωμάτων για τα αυγά των ελμινθιών, ένα coprogram.

Από τις διαδραστικές μεθόδους διάγνωσης, χρησιμοποιείται βιοψία παρακέντησης του προσβεβλημένου οργάνου. Η ιστολογική εξέταση προσδιορίζει την παρουσία ζωνών νέκρωσης του ηπατικού παρεγχύματος, καθώς και τη διήθηση των λεμφοειδών.

Η χρήση της διάγνωσης με υπερήχους, η CT και η μαγνητική τομογραφία δεν παρέχουν ακριβή στοιχεία σχετικά με την παρουσία ή την απουσία της νόσου.

Διαχείριση ασθενών

Με την αυτοάνοση θεραπεία ηπατίτιδας αρχίζει με τη διόρθωση της διατροφής. Οι βασικές αρχές της διατροφικής θεραπείας (τήρηση του πίνακα 5) βασίζονται στα ακόλουθα σημεία:

  • τουλάχιστον 5 γεύματα την ημέρα.
  • ημερήσια θερμίδα - έως 3000 kcal.
  • Το μαγείρεμα με ατμό, προτιμάται τα σούπας και τα μαγειρεμένα προϊόντα.
  • η συνοχή του τροφίμου πρέπει να είναι πολτός, υγρό ή στερεό,
  • την ποσότητα του αλατιού που πρέπει να μειωθεί στα 4 γραμμάρια την ημέρα και το νερό στα 1,8 λίτρα.

Η διατροφή δεν πρέπει να περιέχει τρόφιμα με χονδροειδείς ίνες. Επιτρεπόμενα προϊόντα: χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά είδη ψαριών και κρέατος, λαχανικά σε βρασμένη ή νωπή μορφή, φρούτα, δημητριακά, γαλακτοκομικά προϊόντα.

Φάρμακα

Πώς να θεραπεύσει την αυτοάνοση ηπατίτιδα, θα πει ο γιατρός-ηπατολόγος. Είναι αυτός ο ειδικός που διαχειρίζεται τους ασθενείς. Η θεραπεία συνίσταται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών (ορμονικά φάρμακα). Η αποτελεσματικότητά τους συνδέεται με την αναστολή της παραγωγής αντισωμάτων.

Η θεραπεία αποκλειστικά με αυτά τα φάρμακα διεξάγεται από ασθενείς με διεργασίες όγκου ή εκείνους που έχουν μια απότομη μείωση στον αριθμό των κανονικά λειτουργούντων ηπατοκυττάρων. Αντιπρόσωποι - δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη.

Μια άλλη κατηγορία φαρμάκων που χρησιμοποιούνται ευρέως στη θεραπεία είναι τα ανοσοκατασταλτικά. Αναστέλλουν επίσης τη σύνθεση αντισωμάτων που παράγονται για την καταπολέμηση ξένων παραγόντων.

Ταυτόχρονη χορήγηση των δύο ομάδων φάρμακο είναι απαραίτητη σε απότομες διακυμάνσεις στην πίεση του αίματος, η παρουσία των ασθενών με σακχαρώδη διαβήτη που έχουν υπέρβαρους, οι ασθενείς με δερματική παθολογίες, όπως επίσης και εκείνους τους ασθενείς που έχουν οστεοπόρωση. Εκπρόσωποι φαρμάκων - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

Η πρόγνωση του αποτελέσματος της φαρμακευτικής θεραπείας εξαρτάται από την εξαφάνιση των συμπτωμάτων της παθολογίας, την ομαλοποίηση των παραμέτρων βιοχημικών εξετάσεων αίματος και τα αποτελέσματα της βιοψίας ήπατος διάτρησης.

Χειρουργική θεραπεία

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται. Είναι απαραίτητο, ελλείψει του αποτελέσματος της φαρμακευτικής αγωγής, και επίσης εξαρτάται από το στάδιο της παθολογίας. Η μεταμόσχευση θεωρείται η μόνη αποτελεσματική μέθοδος για τον έλεγχο μιας νόσου σε κάθε πέμπτο ασθενή.

Η επίπτωση της υποτροπής της ηπατίτιδας στο μεταμόσχευμα κυμαίνεται μεταξύ 25-40% όλων των κλινικών περιπτώσεων. Ένα άρρωστο παιδί συχνότερα υποφέρει από ένα παρόμοιο πρόβλημα από έναν ενήλικα ασθενή. Κατά κανόνα, ένα μέρος του ήπατος ενός στενού συγγενή του χρησιμοποιείται για μεταμόσχευση.

Η πρόγνωση της επιβίωσης εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

  • τη σοβαρότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας.
  • συνεχιζόμενη θεραπεία.
  • χρήση μοσχεύματος.
  • δευτερογενής πρόληψη.

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι δεν επιτρέπεται η αυτοθεραπεία με χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα. Μόνο ένας εξειδικευμένος ειδικός είναι σε θέση να παράσχει την απαραίτητη βοήθεια και να επιλέξει μια λογική τακτική για τη διαχείριση του ασθενούς.


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα