Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Share Tweet Pin it

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια χρόνια φλεγμονώδης ανοσοδιαμεσολαβούμενης προοδευτική ηπατική νόσο, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων, αυξημένα επίπεδα της γάμμα σφαιρίνης και μια έντονη θετική απόκριση σε ανοσοκατασταλτικά θεραπεία.

Πρώτα ταχέως εξελισσόμενη ηπατίτιδα με κίρρωση του αποτελέσματος (σε νεαρές γυναίκες) περιγράφηκε το 1950 από τον Ιωάννη. Waldenstrom. Η ασθένεια συνοδεύεται από ίκτερο, αυξημένα επίπεδα στον ορό γάμμα-σφαιρίνες, εμμηνόρροιας δυσλειτουργία, και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Βάσει των αντιπυρηνικών αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών ανιχνεύθηκαν (ο ΑΝΑ), ειδικά για ερυθηματώδη λύκο (λύκος), το 1956, η ασθένεια έχει κληθεί «λυκοειδής ηπατίτιδα»? Ο όρος «αυτοάνοση ηπατίτιδα» επινοήθηκε σχεδόν 10 χρόνια αργότερα, το 1965.

Όπως και στην πρώτη δεκαετία μετά την αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά, είναι πιο συχνά διαγιγνώσκεται σε νεαρές γυναίκες, μέχρι στιγμής διατηρηθεί μια λανθασμένη αντίληψη ότι αυτό είναι μια ασθένεια των νέων ανθρώπων. Στην πραγματικότητα, ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών - 40-45 χρόνια, λόγω των δύο κορυφών της συχνότητας εμφάνισης: μεταξύ των ηλικιών 10 και 30 ετών και μεταξύ 50 έως 70. Είναι σημαντικό ότι μετά από 50 χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, θα κάνει το ντεμπούτο του με δύο φορές περισσότερες πιθανότητες από ό, τι 30.

Η επίπτωση της νόσου είναι εξαιρετικά χαμηλή (αν και είναι ένα από τα πιο μελετηθεί στη δομή μιας αυτοάνοσης νόσου) και διαφέρει σημαντικά μεταξύ των χωρών: μεταξύ του ευρωπαϊκού πληθυσμού η επικράτηση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι 0,1-1,9 περιπτώσεις ανά 100 000, και, για παράδειγμα, στην Ιαπωνία - μόνο 0,01-0,08 ανά 100.000 κατοίκους ανά έτος. Η συχνότητα μεταξύ των διαφορετικών φύλων είναι επίσης πολύ διαφορετική: η αναλογία των ασθενών των γυναικών και των ανδρών στην Ευρώπη είναι 4: 1, στις χώρες της αμερικανικής ηπείρου - 4,7: 1, στην Ιαπωνία - 10: 1.

Περίπου στο 10% των ασθενών η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για έναν άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το κύριο υπόστρωμα της προοδευτικής φλεγμονώδους και νεκρωτικές αλλαγές στο ηπατικό ιστό - η αντίδραση των κυττάρων του ανοσοποιητικού με τη δική τους αυτο-επιθετικότητα. Στο αίμα των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μερικά είδη αντισωμάτων, αλλά η πιο σημαντική για την ανάπτυξη των παθολογικών αλλαγών είναι αυτοαντισώματα να εξομαλύνουν μυ ή antigladkomyshechnye αντισώματος (SMA), και αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ).

Η δράση των αντισωμάτων SMA κατευθύνεται κατά της πρωτεΐνης στη δομή των μικρότερων δομών των λείων μυϊκών κυττάρων, τα αντιπυρηνικά αντισώματα λειτουργούν εναντίον του πυρηνικού DNA και των πρωτεϊνών των κυτταρικών πυρήνων.

Οι αιτιώδεις παράγοντες που πυροδοτούν την αλυσίδα των αυτοάνοσων αντιδράσεων δεν είναι γνωστοί αξιόπιστοι.

Η πιθανή απώλεια των προβοκάτορες της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να διακρίνει μεταξύ «των - του άλλου» θεωρείται ένας αριθμός ιών με ηπατοτρόπος δράση μερικών βακτηριδίων, ενεργούς μεταβολίτες και τα τοξικά φάρμακα, γενετική προδιάθεση:

  • ιούς της ηπατίτιδας Α, Β, C, D ·
  • Ιών Epstein - Barr, ιλαράς, HIV (ρετροϊός);
  • Ο ιός του απλού έρπητα (απλός);
  • ιντερφερόνες.
  • αντιγόνο Vi-Salmonella.
  • ζυμομύκητες ·
  • μεταφορά αλληλόμορφων (δομικές παραλλαγές γονιδίων) HLA DR Β1 * 0301 ή HLA DR Β1 * 0401;
  • Μεθυλοδόπη, οξυφαινισατίνη, νιτροφουρτίνη, μινοκυκλίνη, δικλοφενάκη, προπυλοθειουρακίλη, ισονιαζίδη και άλλα φάρμακα.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Που χαρακτηρίζεται από την κλασική κλινική (λυκοειδούς ηπατίτιδας), και η παρουσία των αντισωμάτων SMA-ανάλυσε ταυτόχρονη άνοση παθολογία σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διαβήτη, και άλλοι.) Πλαδαρή στροβιλώδη πέρασμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Έχει μια κακοήθη πορεία, μια δυσμενή πρόγνωση (κατά τη στιγμή της διάγνωσης της κίρρωσης εντοπίζεται ήδη στο 40-70% των ασθενών), επίσης πιο συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.
  3. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.

Προς το παρόν, αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. προτείνεται να θεωρηθεί όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα χρειάζονται δια βίου θεραπεία, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η πάθηση επανέρχεται.

Η κατανομή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε είδη δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, που αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές στο σχέδιο των διαγνωστικών μέτρων και των τακτικών θεραπείας.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε μία ένδειξη που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή της ως σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αρχίζει, συνήθως σταδιακά, με τέτοια κοινά συμπτώματα (ένα ξαφνικό ντεμπούτο εμφανίζεται σε 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική κατάσταση της υγείας ·
  • μείωση της ανοχής στα συνήθη φυσικά φορτία.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση;
  • βαρύτητα και αίσθηση έκρηξης στο σωστό υποχώδριο.
  • παροδική ή μόνιμη ictteric χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας).
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος.
  • μείωση ή ολική απουσία όρεξης.
  • πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις
  • Διαταραχές του εμμηνορρυσιακού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως).
  • σπασμός αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • κνησμός;
  • ερυθρότητα των παλάμες?
  • αιμορραγίες σημείου, αγγειακά βλαστάρια στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία επηρεάζεται ένας αριθμός εσωτερικών οργάνων. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με την ηπατίτιδα ανιχνεύονται στους περίπου μισούς ασθενείς και αντιπροσωπεύονται συχνότερα από τις ακόλουθες ασθένειες και παθήσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Σύνδρομο Sjogren.
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • αιμολυτική αναιμία.
  • αυτοάνοση θρομβοκυτοπενία.
  • ρευματική αγγειίτιδα.
  • ινώδης κυψελίδα ·
  • Σύνδρομο Raynaud.
  • λεύκη;
  • αλωπεκία;
  • κόκκινο επίπεδο λειχήνες?
  • βρογχικό άσθμα.
  • εστιακή σκληροδερμία.
  • CREST-σύνδρομο.
  • σύνδρομο επικαλύψεως.
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη.

Περίπου στο 10% των ασθενών η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για έναν άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Διαγνωστικά

Για την επαλήθευση της διάγνωσης της «αυτοάνοσης ηπατίτιδας» διεξάγεται εκτεταμένη εξέταση του ασθενούς.

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε μία ένδειξη που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή της ως σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Πρώτα από όλα, είναι απαραίτητο να επιβεβαιώσουμε την απουσία μεταγγίσεων αίματος και κατάχρησης αλκοόλ στο ιστορικό και να αποκλείσουμε άλλες ασθένειες του ήπατος, της χοληδόχου κύστεως και του χοληφόρου πόρου (ηπατοχολική ζώνη), όπως:

  • ιική ηπατίτιδα (κυρίως Β και C).
  • Ασθένεια του Wilson;
  • έλλειψη άλφα-1-αντιτρυψίνης.
  • αιμοχρωμάτωση;
  • φαρμακευτική (τοξική) ηπατίτιδα.
  • πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
  • πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι:

  • ρύθμιση της στάθμης της γ-σφαιρίνης στον ορό ή της ανοσοσφαιρίνης G (IgG) (αυξημένη κατά τουλάχιστον 1,5 φορές).
  • ανίχνευση σε αντιπυρηνικά αντισώματα ορού (ΑΝΑ), αντι-λείου μυός (SMA), αντισώματα μικροσωμικές ήπατος-νεφρού (LKM-1), αντισώματα κατά του ήπατος διαλυτό αντιγόνο (SLA / LP), στον υποδοχέα ασιαλογλυκοπρωτεΐνης (ASGPr), ακτίνης αυτοαντισώματα (ΑΑΑ ), ANCA, LKM-2, LKM-3, ΑΜΑ (τίτλος σε ενήλικες ≥ 1:88, σε παιδιά ≥ 1:40)?
  • προσδιορισμός του επιπέδου των τρανσαμινασών ALT και AST (αυξημένο).
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
  • απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού.
  • βιοψία παρακέντησης ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ή ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά. Με θετική ανταπόκριση στη συνεχιζόμενη θεραπεία, τα ναρκωτικά μπορούν να αποσυρθούν όχι νωρίτερα από 1-2 χρόνια. Πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την απόσυρση των φαρμάκων το 80-90% των ασθενών παρουσιάζουν επαναλαμβανόμενη ενεργοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου.

Παρά το γεγονός ότι η πλειοψηφία των ασθενών που έχουν μια θετική τάση στο πλαίσιο της θεραπείας, περίπου 20% είναι ανθεκτικά σε ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Περίπου το 10% των ασθενών είχαν να αναστείλει τη θεραπεία λόγω αναπτύξουν επιπλοκές (διαβρώσεις και εξέλκωση του γαστρικού βλεννογόνου και δωδεκαδακτυλικού έλκους, δευτερογενή λοιμώδεις επιπλοκές, σύνδρομο της υπόφυσης -. Σύνδρομο Cushing, παχυσαρκία, οστεοπόρωση, υπέρταση, καταστολή του μυελού των οστών, και άλλα).

Σε σύνθετη θεραπεία, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 80%, με την ανεπάρκεια της διαδικασίας να μειώνεται στο 10%.

Εκτός φαρμακευτική θεραπεία, διενεργείται εξωσωματικό hemocorrection (ογκομετρική πλασμαφαίρεση, krioaferez) που μπορούν να βελτιώσουν τα αποτελέσματα της θεραπείας: οπισθοδρόμηση των κλινικών συμπτωμάτων, μειωμένη συγκέντρωση του γάμμα-σφαιρίνες και τίτλο αντισώματος στον ορό.

Εάν η επίδραση της φαρμακοθεραπείας και της αιμοκάθαρσης απουσιάζει για 4 χρόνια, ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να είναι:

  • ανάπτυξη των παρενεργειών της θεραπείας, όταν η μεταβολή του λόγου "κίνδυνος - όφελος" καθιστά την περαιτέρω επεξεργασία ακατάλληλη ·
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτες.
  • αιμορραγία από τις κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου.
  • κίρρωση του ήπατος.
  • ηπατική ανεπάρκεια.

Πρόβλεψη

Με την ανεπεξέργαστη αυτοάνοση ηπατίτιδα, η πενταετής επιβίωση είναι 50%, η επιβίωση 10 ετών είναι 10%.

Μετά από 3 χρόνια δραστικής θεραπείας, επιτυγχάνεται εργαστηριακά και με όργανο επιβεβαίωση ύφεση στο 87% των ασθενών. Το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι η επανενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών, η οποία παρατηρείται στο 50% των ασθενών για μισό έτος και το 70% μετά από 3 χρόνια από τη λήξη της θεραπείας. Μετά την επίτευξη της ύφεσης χωρίς θεραπεία συντήρησης, μπορεί να διατηρηθεί μόνο στο 17% των ασθενών.

Σε σύνθετη θεραπεία, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης υπερβαίνει το 80%, με την ανεπάρκεια της διαδικασίας να μειώνεται στο 10%.

Αυτά τα δεδομένα δικαιολογούν την αναγκαιότητα της δια βίου θεραπείας. Εάν ο ασθενής επιμένει να διακόψει τη θεραπεία, απαιτείται παρακολούθηση κάθε 3 μήνες.

Αυτοάνοση πρόγνωση ηπατίτιδας

1. Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

2. Ποια είναι τα χαρακτηριστικά σημάδια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Κυρίως οι γυναίκες είναι άρρωστες (71%). Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία (από 9 μήνες έως 77 έτη), αλλά συνήθως εμφανίζεται σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 40 ετών. Ίσως αιχμηρά, ακόμα και αστραπή? και μερικές φορές γίνεται εσφαλμένη διάγνωση οξείας ή τοξικής ηπατίτιδας. Το 38% των ασθενών έχουν ταυτόχρονα ανοσολογικές ασθένειες. Η απαντώνται συχνότερα: αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Graves (Graves) (Διάχυτη θυρεοτοξική βρογχοκήλη) και υμενίτιδα. Δυστυχώς, το 25% των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα διαγνωσθεί κατά το στάδιο της κίρρωσης του ήπατος, η οποία δείχνει ασυμπτωματική, υποκλινική του. Τυπικές δείκτες αυτοάνοσης ηπατίτιδας ανοσοορολογικών antigladkomyshechnye είναι (ASMA) και αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ). Και οι δύο τύποι αντισωμάτων βρίσκονται στο 64% των ασθενών, ενώ το 22% έχει μόνο αντισώματα SMA και το 14% μόνο αντισώματα ANA. Ο τίτλος των αντισωμάτων μπορεί να κυμαίνεται. μερικές φορές εξαφανίζονται εντελώς, ειδικά κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ορμόνες. Ελάχιστη τίτλο, με βάση τις οποίες το αποτέλεσμα αναφέρεται ως οροθετικοί, δεν υπάρχει, ωστόσο, σε ενήλικες ασθενείς, οι τίτλοι πρέπει να είναι> 1:40. Οι τίτλοι ορού> 1: 80 επιβεβαιώνουν την ορθότητα της διάγνωσης. Χωρίς υπεργαμμασφαιριναιμία (κυρίως IgG αύξηση επιπέδου) - ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της νόσου - η διάγνωση θεωρείται αναξιόπιστη. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν συνοδεύεται από σοβαρή χολόσταση. Ως εκ τούτου, η επικράτηση των αλλαγών, όπως η αύξηση των επιπέδων της αλκαλικής φωσφατάσης στο τραυματισμό αίμα, φαγούρα, υπερμελάγχρωση και χοληδόχου πόρου, ανιχνεύσιμη με ιστολογία, υπονοεί την ύπαρξη άλλων ασθενειών (όπως η πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα ή αυτοάνοση χολαγγειίτιδα). Ορολογική ένδειξη οξείας λοίμωξης - ηπατίτιδα Α, Β ή C ηπατική νόσο ιό Epstein-Barr ή κυτταρομεγαλοϊό - όπως αποδεικνύεται όχι υπέρ της διάγνωσης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Ανοσολογικές ασθένειες που σχετίζονται με αυτοάνοση ηπατίτιδα
Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα *
Herpetiform δερματίτιδα
Κολπικό ερύθημα
Ινώδης κυψελίδα
Τοπική μυοσίτιδα
Ουλίτιδα
Glomerulonephritis
Ασθένεια Graves *
Αιμολυτική αναιμία
Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα
Ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης
Ατροφία των νυχιών του εντερικού βλεννογόνου
Ιρίτ
Flat lichen
Myasthenia gravis
Ουδετεροπενία
Περικαρδίτιδα
Περιφερική νευροπάθεια
Ποντιακή αναιμία
Pleurisy
Πρωτοπαθής σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα
Γαγκρενώδη πυοδερμική
Ρευματοειδής αρθρίτιδα *
Σύνδρομο Sjogren
Synovitis *
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Μη εξειδικευμένη ελκώδης κολίτιδα *
Κνίδωση
Λεύκη
* Το πιο κοινό.

3. Ποιες είναι οι μορφολογικές αλλαγές στην αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Περιπυλαία ηπατίτιδα (στάδιο (μερική) νεκρώσεις ή σύνορα ηπατίτιδα), χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των συνόρων της πλάκας στην περιοχή της πύλης του ήπατος φλεγμονώδης διήθηση, - υποχρεωτική, αλλά όχι παθογνωμονικό σημάδια αυτοάνοση ηπατίτιδα (Σχήμα 1.). Βαθμιδωτή νέκρωση συμβαίνει σε πολλούς τύπους οξεία και χρόνια ηπατίτιδα, συμπεριλαμβανομένων ιικών, ναρκωτικά, αλκοόλ, ή τοξική ηπατίτιδα. Ένα άλλο κοινό, αλλά δεν έχει καμία διαγνωστική αξία παθολογικών εύρημα σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα (ειδικά σε περιπτώσεις υποτροπής μετά τη διακοπή της κορτικοστεροειδή) - λοβιακά (lobular) ηπατίτιδα. Χαρακτηρίζεται από έντονη διήθηση κυττάρων κατά μήκος των κολποειδή συνδυάζεται με εκφυλιστικές ή αναγεννητική αλλαγές (Εικ. 2). Για αυτοάνοση ηπατίτιδα χαρακτηρίζονται επίσης από διήθηση της πύλης λόβια κύτταρα πλάσματος (Εικ. 3). Σε αντίθεση, οι μεγάλες συλλογές λεμφοκυττάρων στο ήπαρ και λιπαρών εκφύλιση της πύλης υποδηλώνουν την παρουσία της χρόνιας ηπατίτιδας C (Σχήμα 4). μεγάλο ηπατοκυττάρων με matovosteklovidnoy κυτταρόπλασμα εγγενή χρόνια ηπατίτιδα Β, και οι βλάβες ή κοινή χοληφόρου πόρου εξάλειψη - holangiopatii.

4. Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Η ταξινόμηση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας διεξάγεται ανάλογα με τον τύπο των αντισωμάτων που ανιχνεύονται σε ασθενείς. Οι ασθενείς με αντισώματα SMA και / ή ANA υποφέρουν από τον συνηθέστερο τύπο αυτοάνοσης ηπατίτιδας στις ΗΠΑ και τη Δυτική Ευρώπη. Τα αντισώματα στην ακτίνη, που ανιχνεύονται σε υψηλούς τίτλους, υποδεικνύουν επίσης την παρουσία αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου 1.
Οι ασθενείς που έχουν αντισώματα κατά του ήπατος / νεφρού μικροσώματα τύπου 1 (αντι-LKM-l), πάσχουν από μια αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2. Αντι-LKM-l δεν μπορούν να συνυπάρξουν με antigladkomyshechnymi, τα αντιπυρηνικά αντισώματα ή αντι-ακτίνης και ανοσοορολογικών αποτελούν χωριστή υποομάδα. Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2 εμφανίζεται συνήθως σε νεαρή ηλικία (2-14 ετών), αλλά μερικές φορές επηρεάζει τους ανθρώπους και τους ενήλικες. Όταν περισσότερα από ένα τύπο της ηπατίτιδας παρατηρήθηκαν σχετίζονται με το ανοσοποιητικό νόσου (όπως αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, λεύκη, ινσουλινο-εξαρτώμενος διαβήτης και η ελκώδης κολίτιδα) και αντισώματα οργάνου-ειδική καθορίζονται (π.χ. ένα αντίσωμα με το θυρεοειδή αδένα, νησιδίων του Langerhans και τοιχωματικών κυττάρων). Σε ασθενείς με ηπατίτιδα τύπου 2 επίπεδα IgA στον ορό είναι χαμηλότερα από ό, τι σε ασθενείς με τύπου 1 νόσο. Προκαταρκτικά αποτελέσματα υποδεικνύουν ότι αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2 οδηγεί στην ανάπτυξη της κίρρωσης του ήπατος πιο κοινή από τύπου 1 ηπατίτιδα. Αν και αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2 είναι ένα συχνό εύρημα σε ενήλικες ασθενείς στην Ευρώπη και στις ΗΠΑ διαγιγνώσκεται μόνο το 4% του ενήλικα πληθυσμού (σε αντίθεση με ηπατίτιδα τύπου 1, το οποίο ανιχνεύεται στο 80% των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα). Είναι σημαντικό ότι, η ηπατίτιδα C πάσχουν από 50-86% των ασθενών με αντι-LKM-l και μόνο στο 11% των ασθενών SMA ή / και αντισώματα ΑΝΑ.
Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου 3 γίνεται όταν ανιχνεύονται αντισώματα διαλυτού ηπατικού αντιγόνου (SLA) στο αίμα των ασθενών. Το 11% των ασθενών με ηπατίτιδα τύπου 1 έχουν αντι-SLA και δεν διακρίνονται από οροαρνητικούς ασθενείς. Προηγουμένως θα πρέπει να υποτεθεί ότι οι ηπατικές-παγκρεατικές αντισώματα (LP) ανήκουν επίσης στην δείκτες αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου 3, ωστόσο, βρέθηκε αργότερα ότι μπορεί να είναι παρόν στο αίμα, μαζί με ένα αντίσωμα ειδικό προς τον τύπο 1 της νόσου. Ως αποτέλεσμα, παραμένει μέχρι σήμερα άγνωστο αν τα αντι-SLA και τα αντι-LP είναι ένας τύπος δείκτη αυτοάνοσης τύπου 1 ηπατίτιδας ή ανήκουν σε άλλη υποομάδα.

5. Ποια είναι τα διαγνωστικά κριτήρια για την αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Το διαγνωστικό κριτήριο για την αυτοάνοση ηπατίτιδα καθορίζεται σύμφωνα με διεθνή συμφωνία. Η τελική διάγνωση περιλαμβάνει την υποχρεωτική ανίχνευση ιστολογικών μελετών νεκρών βημάτων με ή χωρίς λοβιακή ηπατίτιδα ή νέκρωση γέφυρας (ή χωρίς τέτοια). Είναι απαράδεκτη η παρουσία παθολογίας, που υποδηλώνει την πιθανή παρουσία άλλης νόσου (για παράδειγμα, βλάβη των χολικών αγωγών, κοκκίωμα, αποθέσεις χαλκού κ.λπ.). Οποιεσδήποτε αλλαγές στα επίπεδα της αμινοτρανσφεράσης στον ορό, εάν είναι κυρίαρχα, θεωρούνται συμβατά με τη διάγνωση. Τα επίπεδα συνολικής σφαιρίνης, γ-σφαιρίνης ή ανοσοσφαιρίνης G πρέπει να υπερβαίνουν τις κανονικές τιμές κατά τουλάχιστον 1,5 φορές. οι τίτλοι ορού των αντιπηκτικών, των αντιπυρηνικών αντισωμάτων και των αντισωμάτων στα μικροσώματα του ήπατος και των νεφρών του τύπου 1 πρέπει να είναι πάνω από 1: 80. Στο ιστορικό δεν θα πρέπει να υπάρχουν στοιχεία μετάγγισης αίματος και τα συστατικά του, η πρόσφατη χορήγηση ηπατοτοξικών φαρμάκων ή κατάχρησης οινοπνεύματος (1: 320), προφανώς, πάσχουν ταυτόχρονα από τις δύο ασθένειες. Συνιστάται η λήψη κορτικοστεροειδών ορμονών υπό συνεχή ιατρική παρακολούθηση, επειδή η ιντερφερόνη μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της διαδικασίας. Σε 53% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία σύμφωνα με αυτό το σχήμα, εμφανίζεται κλινική, βιοχημική και ιστολογική ύφεση, παρά την ταυτόχρονη ιογενή λοίμωξη. Οι ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη συνεχιζόμενη θεραπεία, ωστόσο, ανέχονται τη θεραπεία είναι αρκετά ικανοποιητική. Σε ασθενείς με αληθινή ιογενή ηπατίτιδα και αντι-LKM-1, τόσο η συνύπαρξη και των δύο ασθενειών και μιας ιογενούς λοίμωξης, η πορεία της οποίας συνοδεύεται από αυτοάνοση αντιδραστικότητα, είναι πιθανή. Η αποτελεσματικότητα της χρήσης ιντερφερόνης ή κορτικοστεροειδών ορμονών σε τέτοιους ασθενείς δεν έχει αποδειχθεί επακριβώς. Ως αρχική θεραπεία, μπορεί να τους δοθεί η ιντερφερόνη και, στη συνέχεια, να την αντικαταστήσουν με κορτικοστεροειδή ορμόνες (ανάλογα με τα αποτελέσματα).

28. Ποια νέα φάρμακα έχουν καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Διεξήγαγε μελέτες πολλών νέων ανοσοκατασταλτικών και κυτταροπροστατευτικά φάρμακα, αλλά κανένα από αυτά έχει μια μεγάλη επίδραση στη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, από την καθιερωμένη θεραπεία των κορτικοστεροειδών. Η κυκλοσπορίνη συνήθως συνταγογραφείται εμπειρικά σε ασθενείς στους οποίους η θεραπεία με στεροειδή ορμόνη έχει αποδειχθεί αναποτελεσματική. Ωστόσο, ο λόγος "οφέλους-κινδύνου" και οι σαφείς ενδείξεις για την εφαρμογή του δεν έχουν ακόμη καθοριστεί. προκαταρκτικές λίγες κλινικές μελέτες χωρίς τη χρήση ενός τυφλού ελέγχου κατέδειξαν ότι η FK-506 μειώνει τρανσαμινασών του ορού και της χολερυθρίνης σε 50% της αρχικής, αλλά αυτή η θεραπεία συνοδεύεται από αυξημένη συγκέντρωση κρεατινίνης του ορού των 150%. Επιπλέον θα πρέπει να σημειωθεί ότι καμία σαφής ένδειξη ότι η χρήση της FK-506 προκαλεί κλινικά, βιοχημικά και ιστολογικά διαγραφής, όχι, και μελέτες σε ζώα δείχνουν ότι το φάρμακο προωθεί ακόμα την ανάπτυξη της ίνωσης στο ήπαρ. Το ουρσοδεσοξυχολικό οξύ είναι ικανό να αλλάξει την επίδραση των αντιγόνων HLA τάξης Ι στη μεμβράνη των ηπατοκυττάρων και να μειώσει τον σχηματισμό λεμφοκινών. Αυτό χρησιμεύει ως θεωρητικό σκεπτικό για τη χρήση του σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Ίσως η βελτίωση των βιοχημικών παραμέτρων που παρατηρούνται σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα είναι αποτέλεσμα παρόμοιου ανοσορρυθμιστικού αποτελέσματος. (Τα δεδομένα που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια των προκαταρκτικών κλινικών μελετών.) Brequinar και ραπαμυκίνη - μια νέα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε transplantology, και θεωρητικά θα πρέπει να είναι αποτελεσματική στη θεραπεία των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Παρόλα αυτά, οι κλινικές μελέτες αυτών των φαρμάκων δεν έχουν ακόμη διεξαχθεί.
Τα ορμονικά εκχυλίσματα του θύμου διεγείρουν τη δραστικότητα των καταστολέων Τ και αναστέλλουν την παραγωγή ανοσοσφαιρινών. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια των πρώιμων ελεγχόμενων μελετών, δεν ήταν δυνατό να ανιχνευθούν διαφορές στη συχνότητα εμφάνισης υποτροπής μετά την κατάργηση των παραδοσιακών φαρμάκων σε ασθενείς που έλαβαν εκχυλίσματα θύμου αδένα και σε ασθενείς που δεν τους έλαβαν. Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι οι βέλτιστες δόσεις, η διάρκεια της θεραπείας και ο τρόπος χορήγησης δεν έχουν ακόμη καθοριστεί σαφώς και, ως εκ τούτου, τα οφέλη που μπορούν να προσφέρουν αυτά τα φάρμακα πρέπει να αντιμετωπίζονται με κριτικό πνεύμα.
Πολυακόρεστα φωσφατιδυλοχολίνη σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη έχει χρησιμοποιηθεί επιτυχώς ως αρχική θεραπεία σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά ο ρόλος της δεν έχει ακόμη οριστεί επακριβώς. Σε μία ελεγχόμενη διπλή-τυφλή μελέτη, δείχθηκε ότι η θεραπεία συνδυασμού μειώνει τη δραστηριότητα της παθολογικής διεργασίας (σύμφωνα με την ιστολογική εξέταση) σε μεγαλύτερο βαθμό από ότι η μονοθεραπεία πρεδνιζόνη, κυρίως λόγω της τροποποίησης της μεμβράνης των ηπατοκυττάρων και κλείδωμα ή κυτταροτοξικών αντιδράσεων διαταραχή. Εντούτοις, τα δεδομένα αυτά δεν επιβεβαιώθηκαν στη συνέχεια. Επί του παρόντος, δεν συνιστάται η συνταγογράφηση μιας τέτοιας θεραπείας συνδυασμού στην αρχή της θεραπείας.
Παρόμοια αποτελέσματα ελήφθησαν στη μελέτη της θειαζολιδινοκαρβοξυλικής αργινίνης.
Δυστυχώς, μέχρι σήμερα, οι παθογενετικοί μηχανισμοί για την ανάπτυξη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν έχουν κατανοηθεί πλήρως. Όταν συμβεί αυτό, με τη βοήθεια των φαρμάκων θα είναι δυνατόν να επηρεάσουμε σκόπιμα τους κύριους δεσμούς της παθογένειας και να ρυθμίσουμε την ανταπόκριση του οργανισμού και τις εκδηλώσεις της νόσου.
Νέα φάρμακα θα έχουν τη δυνατότητα να επηρεάσουν την δραστικότητα του HLA-αντισωμάτων, η ενεργοποίηση των λεμφοκυττάρων, παραγωγή αντισωμάτων, πολλαπλασιασμό των κυττάρων τελεστών, η δράση των κυτταροκινών, μοριακής πρόσφυση και εναπόθεση ινικής. Η εισαγωγή τους στην κλινική πρακτική σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να παρεμβαίνει με μια καθιερωμένη άποψη ότι οι κορτικοστεροειδών ορμονών είναι απαραίτητη. Παρ 'όλα αυτά, οι νέες θεραπείες πριν συνιστάται για γενική χρήση, πρέπει να ελεγχθεί διεξοδικά σε ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές.

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα, τα συμπτώματα και οι θεραπείες της

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΗ) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια μεταξύ όλων των τύπων ηπατίτιδας και αυτοάνοσων ασθενειών.

Στην Ευρώπη, η συχνότητα εμφάνισης είναι 16-18 ασθενείς με ΑΗ ανά 100.000 άτομα. Στην Αλάσκα και τη Βόρεια Αμερική, ο επιπολασμός είναι υψηλότερος από ό, τι στις ευρωπαϊκές χώρες. Στην Ιαπωνία, το ποσοστό επίπτωσης είναι χαμηλό. Στους Αφροαμερικανούς και τους Ισπανούς, η πορεία της νόσου είναι πιο γρήγορη και δύσκολη, τα θεραπευτικά μέτρα είναι λιγότερο αποτελεσματικά, το ποσοστό θνησιμότητας είναι υψηλότερο.

Η νόσος εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, οι γυναίκες είναι συχνότερα άρρωστες (10-30 χρόνια, 50-70 χρόνια). Τα παιδιά της υπέρτασης μπορούν να εμφανιστούν από 6 έως 10 χρόνια.

AH απουσία θεραπείας είναι επικίνδυνη ανάπτυξη του ίκτερου, κίρρωση του ήπατος. Η επιβίωση των ασθενών με ΑΗ χωρίς θεραπεία είναι 10 έτη. Με πιο επιθετική ηπατίτιδα, το προσδόκιμο ζωής είναι λιγότερο από 10 χρόνια. Σκοπός του άρθρου είναι να διαμορφώσει μια ιδέα για την ασθένεια, να αποκαλύψει τους τύπους της παθολογίας, την κλινική εικόνα, να δείξει τις θεραπευτικές επιλογές της νόσου, να προειδοποιήσει για τις συνέπειες της παθολογίας ελλείψει έγκαιρης βοήθειας.

Γενικές πληροφορίες για την παθολογία

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια παθολογική κατάσταση που συνοδεύεται από φλεγμονώδεις αλλαγές στον ιστό του ήπατος, την ανάπτυξη κίρρωσης. Η ασθένεια προκαλεί τη διαδικασία απόρριψης των ηπατικών κυττάρων από το ανοσοποιητικό σύστημα. Η ΑΗ συνοδεύεται συχνά από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες:

  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • πολλαπλή σκλήρυνση.
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • εξιδρωτικό ερύθημα.
  • αιμολυτική αυτοάνοση αναιμία.

Αιτίες και τύποι

Πιθανές αιτίες για την ανάπτυξη παθολογίας του ήπατος είναι οι ιοί ηπατίτιδας C, B, Epstein-Barr. Αλλά δεν υπάρχει σαφής σύνδεση σε επιστημονικές πηγές μεταξύ του σχηματισμού της νόσου και της παρουσίας αυτών των παθογόνων στο σώμα. Υπάρχει επίσης μια κληρονομική θεωρία για την προέλευση της παθολογίας.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι παθολογίας (Πίνακας 1). Ιστολογικά και κλινικά αυτοί οι τύποι ηπατίτιδας δεν διαφέρουν, αλλά ο τύπος 2 της νόσου συσχετίζεται συχνά με ηπατίτιδα C. Όλοι οι τύποι ΑΗ αντιμετωπίζονται εξίσου. Μερικοί ειδικοί δεν λαμβάνουν τον τύπο 3 ως ξεχωριστό, αφού είναι πολύ παρόμοιο με τον τύπο 1. Είναι πιο διατεθειμένοι να ταξινομούν σε 2 τύπους της νόσου.

Πίνακας 1 - Ποικιλίες της νόσου ανάλογα με τα παραγόμενα αντισώματα

  1. ANA, AMA, LMA αντίσωμα.
  2. 85% όλων των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα.
  1. Αντισώματα LKM-1.
  2. Συχνά συμβαίνει επίσης σε παιδιά, ηλικιωμένους ασθενείς, άνδρες και γυναίκες.
  3. ALT, AST σχεδόν δεν αλλάζουν.
  1. SLA, αντι-ΙΡ αντισώματα.
  2. Τα αντισώματα επηρεάζουν τα ηπατοκύτταρα και το πάγκρεας.

Πώς αναπτύσσεται και εκδηλώνεται;

Ο μηχανισμός της νόσου συνίσταται στο σχηματισμό αντισωμάτων κατά των ηπατικών κυττάρων. Το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παίρνει τα ηπατοκύτταρα του ως ξένο. Σε αυτή την περίπτωση, παράγονται αντισώματα στο αίμα που είναι χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου τύπου ασθένειας. Τα κύτταρα του ήπατος αρχίζουν να διασπώνται, η νέκρωση τους συμβαίνει. Ίσως η παθολογική διαδικασία ξεκινά από τους ιούς της ηπατίτιδας C, B, Epstein-Barr. Εκτός από την ηπατική βλάβη παρατηρείται βλάβη στο πάγκρεας και στον θυρεοειδή αδένα.

  • την παρουσία αυτοάνοσων νοσημάτων οποιασδήποτε αιτιολογίας στην προηγούμενη γενιά.
  • μολυνθεί με τον ιό HIV.
  • ασθενείς με ηπατίτιδα Β, Γ.

Η παθολογική κατάσταση κληρονομείται, αλλά είναι πολύ σπάνια. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε οξεία μορφή και με σταδιακή αύξηση της κλινικής εικόνας. Σε οξεία νόσο, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με την οξεία ηπατίτιδα. Εμφανίζονται οι ασθενείς:

  • πόνου με σωστό υποχονδρίδιο ·
  • δυσπεψία (ναυτία, έμετος),
  • εικονικό σύνδρομο. z
  • κνησμός;
  • τελαγγειεκτασία (αγγειακοί σχηματισμοί στο δέρμα).
  • ερύθημα.

Επίδραση της ΑΗ στον οργανισμό των γυναικών και των παιδιών

Οι γυναίκες με αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν συχνά:

  • παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου.
  • ανάπτυξη αμηνόρροιας.
  • δυσκολίες στη σύλληψη ενός παιδιού.

Η παρουσία ΑΗ σε έγκυες γυναίκες μπορεί να προκαλέσει πρόωρη γέννηση, συνεχή απειλή για έκτρωση. Οι εργαστηριακές παράμετροι σε ασθενείς με ΑΗ κατά τη διάρκεια της κύησης του εμβρύου μπορούν ακόμη να βελτιωθούν ή να εξομαλυνθούν. Η AG συχνά δεν επηρεάζει το αναπτυσσόμενο ενδομήτριο έμβρυο. Η εγκυμοσύνη εμφανίζεται συνήθως στους περισσότερους ασθενείς, οι γεννήσεις δεν είναι βαρύτερες.

Δώστε προσοχή! Υπάρχουν πολύ λίγα στατιστικά στοιχεία σχετικά με την πορεία της υπέρτασης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς η ασθένεια προσπαθεί να ανιχνεύσει και να θεραπεύσει τα πρώτα στάδια της νόσου, έτσι ώστε να μην οδηγήσει σε σοβαρές κλινικές μορφές παθολογίας.

Στα παιδιά, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ταχύτερα, με εκτεταμένη ηπατική βλάβη, καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι τέλειο. Η θνησιμότητα στην ηλικιακή ομάδα των παιδιών είναι πολύ υψηλότερη.

Πώς εκδηλώνεται αυτοάνοση ηπατική βλάβη;

Οι εκδηλώσεις μιας αυτοάνοσης μορφής ηπατίτιδας μπορεί να διαφέρουν σημαντικά. Πρώτα απ 'όλα εξαρτάται από τη φύση της παθολογίας:

Οξύ ρεύμα. Σε αυτή την περίπτωση, οι εκδηλώσεις είναι πολύ παρόμοιες με τη ιογενή ηπατίτιδα και μόνο οι δοκιμές όπως ELISA και PCR επιτρέπουν τη διαφοροποίηση της παθολογίας. Μια τέτοια κατάσταση μπορεί να διαρκέσει για έναν ασθενή περισσότερο από ένα μήνα, επηρεάζοντας εξαιρετικά αρνητικά την ποιότητα ζωής. Ποια είναι τα συμπτώματα σε αυτή την περίπτωση;

Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

  • απότομες οδυνηρές αισθήσεις στην πλευρά προς τα δεξιά.
  • συμπτώματα της διαταραχής του πεπτικού συστήματος (ο ασθενής είναι άρρωστος, έμετος, ζάλη).
  • κιτρίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων.
  • σοβαρός κνησμός.
  • μια κατανομή. Στην φυσική εξέταση παρατηρείται ο πόνος του ασθενούς σχετικά με την ευαίσθητη σε πίεση περιοχή του δεξιού πλευρικό τόξο, κατά τη διάρκεια κρουστά ακμή πυθμένα των ηπατικών πράξεων, ψηλάφηση (ανίχνευση) ορίζεται από μια ομαλή ακμή του ήπατος (κανονική λειτουργία του ήπατος είναι ψηλαφείται).

Σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, ο ασθενής αισθάνεται την επιδείνωση της υγείας, αλλά για να καταλάβει πού συμβαίνει η παθολογική διαδικασία, συχνά δεν μπορεί καν να το κάνει ένας ειδικός. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι σε μια τέτοια παθολογική πορεία μπορεί να παρατηρηθεί μόνο ένας μικρός πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, καταρχάς ο ασθενής διαταράσσεται από εξωηπατικά σημεία:

  • δερματικές εκδηλώσεις: αλλοιώσεις των διαφόρων ειδών (της ωχράς κηλίδας, κηλιδοβλατιδώδες, papulovezikuleznye), λεύκη και άλλες μορφές διαταραχών της μελάγχρωσης, ερυθρότητα του παλάμες και τα πέλματα, αγγειακή πλέγμα στην κοιλιά?
  • αρθρίτιδα και αρθραλγία.
  • παραβιάσεις του θυρεοειδούς αδένα ·
  • πνευμονικές εκδηλώσεις;
  • νευρολογικές αποτυχίες ·
  • μειωμένη νεφρική λειτουργία.
  • ψυχολογικές αποτυχίες με τη μορφή νευρικών βλαβών και κατάθλιψης. Κατά συνέπεια, η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να καλυφθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα κάτω από άλλες ασθένειες, γεγονός που οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση και, κατά συνέπεια, στο διορισμό ενός ανεπαρκούς θεραπευτικού σχήματος.

Διαγνωστικά μέτρα

Η διάγνωση της παθολογικής κατάστασης περιλαμβάνει τη συλλογή αναμνηστικών δεδομένων, εξέταση και πρόσθετες μεθόδους. Ο γιατρός διευκρινίζει την παρουσία αυτοάνοσων νοσημάτων σε συγγενείς στην προηγούμενη γενιά, ιική ηπατίτιδα, λοίμωξη HIV στον ίδιο τον ασθενή. Επίσης, ο ειδικός διεξάγει μια εξέταση, μετά την οποία αξιολογεί τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς (διεύρυνση του ήπατος, ίκτερο).

Ο γιατρός πρέπει οπωσδήποτε να αποκλείσει την παρουσία ιικής, τοξικής, ιατρικής ηπατίτιδας. Για αυτό, ο ασθενής δίνει αίμα για αντισώματα στους ιούς της ηπατίτιδας Β, Γ. Μετά από αυτό, ο γιατρός μπορεί να κάνει μια δοκιμή για αυτοάνοση ηπατική βλάβη. Ο ασθενής λαμβάνει βιοχημική εξέταση αίματος για αμυλάση, χολερυθρίνη, ηπατικά ένζυμα (ALT, AST), αλκαλική φωσφατάση.

Οι ασθενείς παρουσιάζονται επίσης στην μελέτη του αίματος στην συγκέντρωση στο αίμα της ανοσοσφαιρίνης G, A, Μ Η πλειονότητα των ασθενών με υπέρταση είναι αυξημένη IgG και IgA, IgM - φυσιολογικό. Μερικές φορές οι ανοσοσφαιρίνες είναι φυσιολογικές, πράγμα που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση της νόσου. Ελέγχθηκε επίσης για την παρουσία ειδικών αντισωμάτων για τον προσδιορισμό του τύπου της ηπατίτιδας (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται ιστολογική εξέταση ενός τεμαχίου ηπατικού ιστού. Σε μικροσκοπία είναι ορατές οι αλλαγές των κυττάρων ενός οργάνου, εντοπίζονται πεδία λεμφοκυττάρων, τα ηπατοκύτταρα διογκώνονται, μερικά από αυτά είναι νεκρωτικά.

Κατά την πραγματοποίηση υπερηχογραφικής εξέτασης, εντοπίζονται σημεία νέκρωσης του ήπατος, τα οποία συνοδεύονται από αύξηση του μεγέθους του οργάνου, αύξηση της ηχογένειας των επιμέρους περιοχών του. Μερικές φορές μπορείτε να βρείτε σημάδια πυλαίας υπέρτασης (αυξημένη πίεση των φλεβών, επέκταση). Εκτός από το υπερηχογράφημα, χρησιμοποιείται τομογραφία ηλεκτρονικού υπολογιστή, καθώς και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Η διαφορική διάγνωση της ΑΗ πραγματοποιείται με:

  • Νόσος του Wilson (στην πρακτική των παιδιών);
  • ανεπάρκεια α1-αντιτρυψίνης (σε παιδιά).
  • αλκοολική ηπατική βλάβη.
  • παθολογία μη αλκοολών του ηπατικού ιστού.
  • σκληρή χολαγγειίτιδα (στην παιδιατρική).
  • ηπατίτιδα Β, C, D,
  • σύνδρομο επικαλύψεως.

Τι πρέπει να ξέρετε για τη θεραπεία της νόσου;

Μετά την επιβεβαίωση της νόσου, οι γιατροί αρχίζουν τη φαρμακευτική θεραπεία. Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας στοχεύει στην εξάλειψη των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, καθώς και στη διατήρηση της μακροχρόνιας ύφεσης.

Εφέ φαρμάκου

Η θεραπεία γίνεται με γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη, πρεδνιζολόνη μαζί με αζαθειοπρίνη). Η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα περιλαμβάνει 2 μορφές θεραπείας (Πίνακας 1).

Πρόσφατα, δοκιμάστηκε συνδυασμός του φαρμάκου Budesonide με την αζαθειοπρίνη, η οποία επίσης αντιμετωπίζει αποτελεσματικά τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε ασθενείς σε οξεία φάση. Εάν τα συμπτώματα του ασθενούς είναι ταχείες και πολύ δύσκολες, συνταγογραφούνται επιπλέον Cyclosporin, Tacrolimus και Mycophenolate mofetil. Αυτά τα φάρμακα έχουν ισχυρή κατασταλτική επίδραση στο ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς. Εάν τα φάρμακα είναι αναποτελεσματικά, αποφασίζεται η μεταμόσχευση του ήπατος. Η μεταμόσχευση του οργάνου πραγματοποιείται μόνο στο 2,6% των ασθενών, καθώς η θεραπεία με υπέρταση συχνά επιτυγχάνεται.

Πίνακας 1 - Είδη θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα με γλυκοκορτικοστεροειδή

Η διάρκεια της θεραπείας για υποτροπή ή πρωτογενή ανίχνευση αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι 6-9 μήνες. Ο ασθενής στη συνέχεια μεταφέρεται σε χαμηλότερες δόσεις συντήρησης φαρμάκων.

Οι υποτροπές αντιμετωπίζονται με υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης (20 mg) και αζαθειοπρίνης (150 mg). Μετά τη σύλληψη της οξείας φάσης της πορείας της νόσου, οι ασθενείς πηγαίνουν στην αρχική θεραπεία και στη συνέχεια στην υποστηρικτική θεραπεία. Εάν ένας ασθενής με αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και υπάρχουν μόνο μικρές αλλαγές στους ιστούς του ήπατος, η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή δεν χρησιμοποιείται.

Δώστε προσοχή! Όταν η διήμερη υποχώρηση επιτυγχάνεται με τη βοήθεια δόσεων συντήρησης, τα φάρμακα τείνουν να ακυρώνονται σταδιακά. Η μείωση της δόσης πραγματοποιείται σύμφωνα με χιλιοστόγραμμα της φαρμακευτικής ουσίας. Μετά την εμφάνιση υποτροπής, η θεραπεία αποκαθίσταται στις ίδιες δόσεις από τις οποίες άρχισε η ακύρωση.

Χρησιμοποιώντας γλυκοκορτικοστεροειδούς φάρμακα σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες κατά τη διάρκεια της παρατεταμένης υποδοχής (έγκυες γυναίκες, ασθενείς με γλαύκωμα, διαβήτη, υπέρταση, οστεοπόρωση, οστική). Σε αυτούς τους ασθενείς, ένα από τα φάρμακα ακυρώνεται, προσπαθήστε να χρησιμοποιήσετε είτε πρεδνιζολόνη είτε αζαθειοπρίνη. Οι δόσεις επιλέγονται σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις της υπέρτασης.

Θεραπεία εγκύων και παιδιών

Για να επιτύχει η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας στα παιδιά, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η νόσος όσο το δυνατόν νωρίτερα. Στην παιδιατρική, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται επίσης σε δόση 2 mg ανά κιλό του βάρους του παιδιού. Η μέγιστη επιτρεπόμενη δόση πρεδνιζολόνης είναι 60 mg.

Σημαντικό! Όταν σχεδιάζετε εγκυμοσύνη στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της ύφεσης, προσπαθήστε να χρησιμοποιήσετε μόνο πρεδνιζολόνη, καθώς δεν επηρεάζει το μελλοντικό έμβρυο. Οι γιατροί της αζαθειοπρίνης προσπαθούν να μην χρησιμοποιήσουν.

Εάν εμφανιστεί επανεμφάνιση AH κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η αζαθειοπρίνη πρέπει να προστεθεί στην πρεδνιζολόνη. Ωστόσο, η βλάβη στο έμβρυο θα είναι ακόμα χαμηλότερη από τον κίνδυνο για την υγεία της γυναίκας. Το σύνηθες θεραπευτικό σχήμα θα συμβάλει στη μείωση του κινδύνου αποβολής και πρόωρης γέννησης, αυξάνοντας την πιθανότητα πλήρους εγκυμοσύνης.

Αποκατάσταση μετά από μια πορεία θεραπείας

Η χρήση των γλυκοκορτικοστεροειδών βοηθά στη διακοπή της ανάπτυξης αυτοάνοσης ηπατικής βλάβης, αλλά αυτό δεν αρκεί για την πλήρη αποκατάσταση του σώματος. Μετά την πορεία της θεραπείας, ο ασθενής παρουσιάζεται μακροπρόθεσμη αποκατάσταση, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης φαρμάκων και λαϊκών θεραπειών, καθώς και αυστηρής τήρησης μιας ειδικής δίαιτας.

Μέθοδοι φαρμακευτικής αγωγής

Η φαρμακευτική αποκατάσταση του σώματος περιλαμβάνει τη χρήση ορισμένων ομάδων φαρμάκων. Ωστόσο, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι ο διορισμός τους είναι εφικτός μόνο με την ανακούφιση μιας οξείας νόσου ή κατά την έναρξη της ύφεσης στη χρόνια πάθηση μιας παθολογίας, δηλαδή όταν η φλεγμονώδης διαδικασία υποχωρεί.

Συγκεκριμένα, η λήψη τέτοιων φαρμάκων παρουσιάζεται:

  • Ομαλοποίηση του μεταβολισμού στον πεπτικό σωλήνα. Το ήπαρ είναι το κύριο φίλτρο του σώματος, ως αποτέλεσμα της βλάβης που δεν μπορεί πλέον να καθαρίσει αποτελεσματικά το αίμα από τα μεταβολικά προϊόντα, επομένως, συνταγογραφούνται πρόσθετα φάρμακα που προάγουν την εξάλειψη των τοξινών. Έτσι, μπορούν να διοριστούν: Trimetabol, Elkar, Γιαούρτι, Γραμμές.

Ηπατοπροστατευτικά. Χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα φωσφολιπιδίων, η δράση των οποίων κατευθύνεται στην αποκατάσταση των κατεστραμμένων ηπατοκυττάρων και στην προστασία του ήπατος από περαιτέρω βλάβες. Έτσι, μπορεί να διοριστεί το Essentiale Forte, το Phosphogiv, το Antraliv. Αυτά τα παρασκευάσματα αναπτύσσονται με βάση ένα φυσικό συστατικό - φασόλια σόγιας και έχουν τις ακόλουθες ενέργειες:

  • βελτίωση του ενδοκυτταρικού μεταβολισμού στο ήπαρ.
  • αποκατάσταση κυτταρικών μεμβρανών.
  • Ενισχύει τις λειτουργίες αποτοξίνωσης υγιών ηπατοκυττάρων.
  • να αποτρέψει το σχηματισμό στρώματος ή λιπώδους ιστού ·
  • εξομαλύνει το έργο του σώματος, μειώνοντας το ενεργειακό του κόστος.

Συμπλέγματα βιταμινών και πολυβιταμινών. Το ήπαρ είναι το σώμα υπεύθυνο για το μεταβολισμό και την παραγωγή πολλών ζωτικής σημασίας στοιχείων, συμπεριλαμβανομένων των βιταμινών. Η αυτοάνοση ζημιά προκαλεί παραβίαση αυτών των διαδικασιών, οπότε το σώμα πρέπει να αναπληρώσει την παροχή βιταμινών από το εξωτερικό.

Συγκεκριμένα, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το σώμα θα πρέπει να λαμβάνει βιταμίνες όπως η ομάδα Α, Ε, Β, το φολικό οξύ. Αυτό απαιτεί ειδική δίαιτα, η οποία θα συζητηθεί παρακάτω, καθώς και η χρήση φαρμακευτικών προϊόντων: Hepagard, Neurorubin, Hepar active, Legalon.

Λαϊκή ιατρική και διατροφή

Η παραδοσιακή ιατρική προτείνει τη χρήση μούμιων (ποτό σε ένα δισκίο τρεις φορές την ημέρα). Από βότανα μπορείτε να χρησιμοποιήσετε:

  • tansy;
  • πεδίο αλογοουρά;
  • φασκόμηλο.
  • yarrow;
  • χλοοτάπητα;
  • λουλούδια του βολβού του Αγίου Ιωάννη ·
  • χαμομήλι?
  • οι ρίζες είναι ελεκαμπάνες.
  • γοφούς.
  • φολαντίνη.
  • πικραλίδα.

Εφαρμόστε αυτά τα βότανα μπορεί, αν δεν υπάρχουν άλλες συστάσεις, με τη μορφή των ζωμών (μια κουταλιά χόρτου ή μισό λίτρο ζεστό νερό, μαγειρέψτε σε ένα λουτρό νερού για 10-15 λεπτά).

Όσον αφορά τη διατροφή, πρέπει να συμμορφώνεστε με τους κανόνες αυτούς:

  • Ο ασθενής πρέπει να μειώσει την κατανάλωση τηγανητών, καπνιστών, λιπαρών τροφών. Είναι καλύτερα να μαγειρεύουμε ζωμούς χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά (από ένα πουλί, βοδινό κρέας). Το κρέας πρέπει να μαγειρεύεται βρασμένο (ψημένο ή ατμισμένο) με λίγο λάδι.
  • Μην τρώτε λιπαρά ψάρια και κρέας (γάδο, χοιρινό κρέας). Κατά προτίμηση τρώνε τα πουλερικά, το κουνέλι.
  • Μια πολύ σημαντική πτυχή στη διατροφή με ΑΗ θεωρείται ο αποκλεισμός των ποτών που περιέχουν αλκοόλ, η μείωση της χρήσης φαρμάκων που δηλητηριάζουν περαιτέρω το ήπαρ (εκτός από εκείνα που συνταγογραφούνται από το γιατρό).
  • Επιτρέπονται γαλακτοκομικά προϊόντα, αλλά χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά (1% chefir, χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά τυρί cottage).
  • Δεν μπορείτε να φάτε σοκολάτα, καρύδια, τσιπς.
  • Στη διατροφή θα πρέπει να είναι περισσότερα λαχανικά, φρούτα. Τα λαχανικά πρέπει να μαγειρεύουν για ένα ζευγάρι, ψήνουν (αλλά όχι να κρούστα) ή στιφάδο.
  • Μπορείτε να φάτε τα αυγά, αλλά όχι περισσότερο από 1 αυγό την ημέρα. Το αυγό ψήνεται καλύτερα με τη μορφή ομελέτας με γάλα.
  • Είναι υποχρεωτική η απομάκρυνση από τη διατροφή των οξέων μπαχαρικών, καρυκεύματα, πιπέρι, μουστάρδα.
  • Τα τρόφιμα πρέπει να διαιρούνται, σε μικρές μερίδες, αλλά συχνά (μέχρι 6 φορές την ημέρα).
  • Τα πιάτα δεν πρέπει να είναι κρύα ή πολύ ζεστά.
  • Ο ασθενής δεν πρέπει να καταχραστεί τον καφέ και το ισχυρό τσάι. Για να πίνετε είναι καλύτερο από ποτά φρούτων, κομπόστες, όχι ισχυρό τσάι.
  • Είναι απαραίτητο να εξαιρεθούν τα όσπρια, το σπανάκι, η λάρνακα.
  • Το κουάκερ, οι σαλάτες και τα άλλα πιάτα είναι καλύτερα με καρυκεύματα.
  • Ο ασθενής θα πρέπει να μειώσει την πρόσληψη βουτύρου, λίπους και τυριού.

Προβλέψεις και επιπτώσεις

Υψηλή θνησιμότητα παρατηρείται σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει ποιοτική θεραπεία. Εάν η θεραπεία με αυτοάνοση ηπατίτιδα ήταν επιτυχής (πλήρης ανταπόκριση στη θεραπεία, βελτίωση της κατάστασης), τότε η πρόγνωση για τον ασθενή θεωρείται ευνοϊκή. Στο πλαίσιο της επιτυχούς θεραπείας, οι ασθενείς μπορούν να επιβιώσουν έως 20 χρόνια (μετά το ντεμπούτο της υπέρτασης).

Η θεραπεία μπορεί να προχωρήσει με μερική απόκριση στη φαρμακευτική θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιούνται κυτταροτοξικά φάρμακα.

Σε μερικούς ασθενείς, δεν υπάρχει καμία επίδραση της θεραπείας, η οποία οδηγεί σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, περαιτέρω καταστροφή του ηπατικού ιστού. Χωρίς μεταμόσχευση ήπατος, οι ασθενείς πεθαίνουν γρήγορα. Τα προληπτικά μέτρα στην περίπτωση αυτή είναι αναποτελεσματικά, εκτός από την ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει χωρίς εμφανή αιτία.

Οι περισσότεροι γιατροί-ηπατολόγοι και ανοσολόγοι θεωρούν την αυτοάνοση ηπατίτιδα μια χρόνια πάθηση που απαιτεί συνεχή θεραπεία. Η επιτυχία της θεραπείας μιας σπάνιας νόσου εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση, την σωστή επιλογή φαρμάκων.

Σήμερα έχουν αναπτυχθεί ειδικά θεραπευτικά σχήματα, τα οποία απομακρύνουν πολύ αποτελεσματικά τα συμπτώματα της νόσου και μπορούν να μειώσουν το ρυθμό καταστροφής των ηπατικών κυττάρων. Η θεραπεία βοηθά στη διατήρηση της μακροχρόνιας ύφεσης της νόσου. Αποτελεσματική θεραπεία της ΑΗ σε έγκυες γυναίκες και παιδιά κάτω των 10 ετών.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη δικαιολογείται από κλινικές μελέτες. Εκτός από την πρεδνιζολόνη, η βουδεσονίδη χρησιμοποιείται ενεργά. Μαζί με την αζαθειοπρίνη οδηγεί επίσης στην εμφάνιση μιας παρατεταμένης ύφεσης. Λόγω της υψηλής αποτελεσματικότητας της θεραπείας, απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις.

Ενδιαφέρουσες! Οι περισσότεροι ασθενείς συχνά φοβούνται τέτοιες διαγνώσεις, θεωρούν ότι είναι θανατηφόροι, έτσι αντιμετωπίζονται θετικά.

Οι ασθενείς λένε ότι οι γιατροί στην απομακρυσμένη περιοχή σπάνια διαγνώσουν ανεξάρτητα την AH. Προσδιορίζεται σε ήδη εξειδικευμένες κλινικές στη Μόσχα και την Αγία Πετρούπολη. Το γεγονός αυτό μπορεί να εξηγηθεί από τη χαμηλή συχνότητα εμφάνισης αυτοάνοσης ηπατίτιδας και, ως εκ τούτου, την έλλειψη εμπειρίας από την ανίχνευσή της στους περισσότερους ειδικούς.

Ορισμός - ποια είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι κοινή παντού, συνηθέστερη στις γυναίκες. Η ασθένεια θεωρείται πολύ σπάνια, επομένως δεν υπάρχει πρόγραμμα ελέγχου για την ανίχνευσή της. Η ασθένεια δεν έχει συγκεκριμένα κλινικά σημεία. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, οι ασθενείς παίρνουν αίμα για συγκεκριμένα αντισώματα.

Η ένδειξη για τη θεραπεία καθορίζει την κλινική της νόσου. Υπό την παρουσία ηπατικών συμπτωμάτων σε ασθενείς υπάρχουν υψηλοί ρυθμοί ALT, AST (10 φορές). Υπό την παρουσία τέτοιων σημείων, οι γιατροί θα πρέπει να αποκλείουν ιούς και άλλους τύπους ηπατίτιδας, να διεξάγουν πλήρη εξέταση.

Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, δεν μπορείτε να αρνηθείτε τη θεραπεία. Η έλλειψη κατάλληλης βοήθειας για τον ασθενή οδηγεί σε ταχεία καταστροφή του ήπατος, κίρρωση και κατόπιν θάνατο του ασθενούς. Μέχρι σήμερα, έχουν αναπτυχθεί και εφαρμόζονται με επιτυχία διάφορα θεραπευτικά σχήματα, τα οποία επιτρέπουν τη διατήρηση μιας μακροχρόνιας ύφεσης της νόσου. Χάρη στην υποστήριξη φαρμάκων, επιτεύχθηκε 20ετής επιβίωση ασθενών με ΑΗ.

Τα πρώτα συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας, διάγνωσης και θεραπευτικής αγωγής

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος με μια απροσδιόριστη αιτιολογία, με μια χρόνια πορεία, συνοδευόμενη από την πιθανή ανάπτυξη ίνωσης ή κίρρωσης. Αυτή η αλλοίωση χαρακτηρίζεται από ορισμένα ιστολογικά και ανοσολογικά συμπτώματα.

Για πρώτη φορά η αναφορά μιας τέτοιας ήττας του ήπατος εμφανίστηκε στην επιστημονική βιβλιογραφία στα μέσα του ΧΧ αιώνα. Στη συνέχεια χρησιμοποιήθηκε ο όρος "lupoid hepatitis". Το 1993, η Διεθνής Ομάδα για τη Μελέτη των Ασθενειών πρότεινε το σημερινό όνομα της παθολογίας.

Τι είναι αυτό;

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια φλεγμονώδης νόσος του ηπατικού παρεγχύματος ασαφής αιτιολογία (αιτία) στο σώμα συνοδεύεται από την εμφάνιση ενός μεγάλου αριθμού των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος (γάμμα-σφαιρίνες, αυτοαντισώματα, μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, κλπ).

Αιτίες ανάπτυξης

Πιστεύεται ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η μέγιστη επίπτωση πέφτει στην ηλικία 15 έως 25 ετών ή στην κλιμακωρική περίοδο.

Στην καρδιά της παθογένειας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η παραγωγή αυτοαντισωμάτων, στόχος των οποίων είναι ηπατικά κύτταρα - ηπατοκύτταρα. Οι αιτίες ανάπτυξης είναι άγνωστες. Οι θεωρίες που εξηγούν την έναρξη της νόσου βασίζονται στην παραδοχή της επίδρασης της γενετικής προδιάθεσης και των παραγόντων ενεργοποίησης:

  • μόλυνση από ιούς ηπατίτιδας, έρπητα,
  • αλλοίωση (βλάβη) ιστού ήπατος με βακτηριακές τοξίνες.
  • λαμβάνοντας φάρμακα που προκαλούν ανοσοαπόκριση ή αλλοίωση.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να οφείλεται τόσο στον μεμονωμένο παράγοντα όσο και στον συνδυασμό του, αλλά ο συνδυασμός ενεργοποιεί βαρύτερο ρεύμα συμβάλλει στην ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Που χαρακτηρίζεται από την κλασική κλινική (λυκοειδούς ηπατίτιδας), και η παρουσία των αντισωμάτων SMA-ανάλυσε ταυτόχρονη άνοση παθολογία σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διαβήτη, και άλλοι.) Πλαδαρή στροβιλώδη πέρασμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.
  3. Έχει μια κακοήθη πορεία, μια δυσμενή πρόγνωση (κατά τη στιγμή της διάγνωσης της κίρρωσης εντοπίζεται ήδη στο 40-70% των ασθενών), επίσης πιο συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.

Προς το παρόν, αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. προτείνεται να θεωρηθεί όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Η κατανομή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε είδη δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, που αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές στο σχέδιο των διαγνωστικών μέτρων και των τακτικών θεραπείας.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Οι εκδηλώσεις είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή του ως ακριβές σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η νόσος αρχίζει, κατά κανόνα, σταδιακά, με τέτοια κοινά συμπτώματα (ένα ξαφνικό ντεμπούτο εμφανίζεται σε 25-30% των περιπτώσεων):

  • κεφαλαλγία ·
  • ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
  • κιτρίνισμα του δέρματος.
  • φούσκωμα του εντέρου.
  • γρήγορη κόπωση;
  • γενική αδυναμία.
  • έλλειψη όρεξης.
  • ζάλη;
  • βαρύτητα στο στομάχι.
  • πόνος στο δεξιό και αριστερό υποχωρόνιο.
  • Διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.

Με την πρόοδο της νόσου σε μεταγενέστερα στάδια, υπάρχουν:

  • την ωχρότητα του δέρματος.
  • μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • πόνος στην καρδιά.
  • ερυθρότητα των παλάμες?
  • την εμφάνιση τελανγγειεκτασιών (αγγειακών αστερίσκων) στο δέρμα.
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός.
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια (άνοια).
  • ηπατικό κώμα.

Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από το σύμπτωμα των ταυτόχρονων παθολογιών. οι πιο συχνά αυτοί είναι μεταναστευτικοί πόνοι στους μύες, στις αρθρώσεις, ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, εξάνθημα στο δέρμα. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν καταγγελίες για παρατυπίες της εμμήνου ρύσεως.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ορολογικοί, βιοχημικοί και ιστολογικοί δείκτες. Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, είναι δυνατό να μιλήσουμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Το επίπεδο γ-σφαιρινών και IgG υπερβαίνει τις κανονικές τιμές κατά 1,5 και περισσότερες φορές.
  • σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των AsT, AlT.
  • στην αναμνησία δεν υπάρχουν μεταγγίσεις αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η κατάχρηση οινοπνεύματος,
  • στο αίμα δεν υπάρχουν δείκτες ενεργού ιογενούς μόλυνσης (ηπατίτιδα Α, Β, C κ.λπ.).
  • τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) για ενήλικες πάνω από 1:80. για παιδιά άνω των 1:20.

Μια βιοψία ήπατος με μορφολογική εξέταση δείγματος ιστού μας επιτρέπει να αποκαλύψουμε μια εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας με ενδείξεις έντονης δραστηριότητας. Τα ιστολογικά σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γεφυρωμένα ή βαθμιαία νέκρωση του παρεγχύματος, λεμφοειδής διείσδυση με αφθονία κυττάρων πλάσματος.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών - ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (καταστολή της ανοσίας). Αυτό επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των αυτοάνοσων αντιδράσεων, οι οποίες καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο θεραπευτικές αγωγές για αυτοάνοση ηπατίτιδα: συνδυασμένη (πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη) και μονοθεραπεία (υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης). Η αποτελεσματικότητά τους είναι περίπου η ίδια, και τα δύο προγράμματα επιτρέπουν την επίτευξη ύφεσης και την αύξηση του ποσοστού επιβίωσης. Ωστόσο, η συνδυασμένη θεραπεία χαρακτηρίζεται από χαμηλότερη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών, δηλαδή 10%, ενώ η θεραπεία με μόνο πρεδνιζολόνη, ο αριθμός αυτός φτάνει το 45%. Επομένως, με καλή ανεκτικότητα της αζαθειοπρίνης, προτιμάται η πρώτη επιλογή. Ειδικά συνδυασμένη θεραπεία ενδείκνυται για ηλικιωμένες γυναίκες και ασθενείς που πάσχουν από διαβήτη, οστεοπόρωση, παχυσαρκία, αυξημένη νευρική διεγερσιμότητα.

Η μονοθεραπεία συνταγογραφείται για έγκυες γυναίκες, ασθενείς με διάφορα νεοπλάσματα που πάσχουν από σοβαρές μορφές κυτταροπενίας (ανεπάρκεια ορισμένων τύπων αιμοκυττάρων). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, που δεν υπερβαίνει τους 18 μήνες, δεν παρατηρούνται σημαντικές παρενέργειες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Η διάρκεια της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι από 6 μήνες έως 2 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Χειρουργική θεραπεία

Αυτή η ασθένεια μπορεί να θεραπευθεί μόνο χειρουργικά, η οποία συνίσταται στη μεταμόσχευση (μεταμόσχευση) του ήπατος. Η επέμβαση είναι αρκετά σοβαρή και δύσκολη στην ανοχή των ασθενών. Υπάρχουν επίσης ορισμένες μάλλον επικίνδυνες επιπλοκές και δυσκολίες που προκαλούνται από τη μεταμόσχευση οργάνων:

  • Το συκώτι δεν μπορεί να ριζώσει και να απορριφθεί από το σώμα, ακόμη και παρά τη συνεχή λήψη φαρμάκων που καταστέλλουν την ασυλία.
  • σταθερή ανοσοκατασταλτική υποδοχή σκληρό ανεκτή αφού οποιαδήποτε πιθανή κακή λοίμωξη στο ενεργό περίοδο, ακόμα και το πιο κοινότυπο SARS, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε συνθήκες κατάθλιψη ανοσίας για την ανάπτυξη μηνιγγίτιδα (φλεγμονή των μηνίγγων), πνευμονία και σηψαιμία?
  • Το μεταμοσχευμένο ήπαρ μπορεί να μην εκτελεί τη λειτουργία του και στη συνέχεια αναπτύσσεται οξεία ηπατική ανεπάρκεια και συμβαίνει θάνατος.

Ένα άλλο πρόβλημα είναι να βρούμε έναν κατάλληλο δωρητή, αυτό μπορεί να διαρκέσει μερικά χρόνια και δεν κοστίζει λίγα χρήματα (περίπου 100.000 δολάρια).

Αναπηρία στην αυτοάνοση ηπατίτιδα

Εάν η εξέλιξη της νόσου οδήγησε σε κίρρωση του ήπατος, ο ασθενής έχει το δικαίωμα να προσφύγει στο Προεδρείο της ITU (ο οργανισμός που πραγματοποιεί ιατρικές και κοινωνικές γνώσεις), προκειμένου να επιβεβαιωθεί η παρουσία των αλλαγών στο σώμα και να πάρει βοήθεια από το κράτος.

Εάν ο άρρωστος αναγκαστεί να αλλάξει τον τόπο εργασίας του σε σχέση με την κατάσταση της υγείας, αλλά μπορεί να καταλάβει άλλη θέση με χαμηλότερη αμοιβή, δικαιούται τρίτη ομάδα αναπηρίας.

  1. Όταν η ασθένεια παίρνει ένα σπασμένο-υποτροπιάζουσα πορεία, ο ασθενής παρατήρησε: ανθρώπινο ήπαρ μέτρια και σοβαρή, περιορίζοντας τη δυνατότητα να αυτο-φροντίδα, την απόδοση στην εργασία είναι δυνατή μόνο σε ειδικές συνθήκες εργασίας, με τη χρήση της υποστηρικτικής τεχνολογίας, ενώ ένα άτομο στηρίζεται δεύτερη ομάδα της αναπηρίας.
  2. Η πρώτη ομάδα μπορεί να επιτευχθεί αν η πορεία της νόσου εξελίσσεται ταχέως και ο ασθενής έχει σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ικανότητα του ασθενούς να εργάζεται και η αυτοεξυπηρέτηση μειώνεται τόσο πολύ ώστε στους ιατρικούς φακέλους του ασθενούς οι γιατροί γράφουν για τη συνολική ανικανότητα προς εργασία.

Είναι δυνατόν να εργαστείτε, να ζήσετε και να θεραπεύσετε αυτή την ασθένεια, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται πολύ επικίνδυνη, καθώς οι λόγοι για την εμφάνισή της δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως.

Προληπτικά μέτρα

Με την αυτοάνοση ηπατίτιδα, είναι δυνατή μόνο δευτερογενής πρόληψη, η οποία συνίσταται στη διεξαγωγή τέτοιων δραστηριοτήτων όπως:

  • τακτικές επισκέψεις σε γαστρεντερολόγο ή ηπατολόγο.
  • συνεχής παρακολούθηση του επιπέδου δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων, ανοσοσφαιρινών και αντισωμάτων,
  • την τήρηση μιας ειδικής δίαιτας και τη διατήρηση του σχήματος;
  • περιορίζοντας τη συναισθηματική και σωματική δραστηριότητα, λαμβάνοντας διάφορα φάρμακα.

Η έγκαιρη διάγνωση, σωστή ορίζεται φάρμακα, βότανα λαϊκές θεραπείες, προληπτικά μέτρα και τη συμμόρφωση με τις οδηγίες του γιατρού θα δώσει την ευκαιρία στον ασθενή με διάγνωση «αυτοάνοση ηπατίτιδα» αποτελεσματική αντιμετώπιση αυτής της απειλής για την υγεία και απειλητική για τη ζωή ασθένεια.

Πρόβλεψη

Ελλείψει θεραπείας, η νόσος εξελίσσεται σταθερά. δεν εμφανίζονται αυθόρμητες υποχωρήσεις. Το αποτέλεσμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών δεν υπερβαίνει το 50%.

Με τη βοήθεια έγκαιρης και καλώς διεξαγόμενης θεραπείας, είναι δυνατή η επίτευξη ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών. ενώ το ποσοστό επιβίωσης για 20 χρόνια υπερβαίνει το 80%. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφέρει αποτελέσματα συγκρίσιμα με εκείνα που επιτεύχθηκαν ιατρικά: η πρόγνωση των 5 ετών είναι ευνοϊκή στο 90% των ασθενών.


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα