Τα πρώτα συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας, διάγνωσης και θεραπευτικής αγωγής

Share Tweet Pin it

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος με μια απροσδιόριστη αιτιολογία, με μια χρόνια πορεία, συνοδευόμενη από την πιθανή ανάπτυξη ίνωσης ή κίρρωσης. Αυτή η αλλοίωση χαρακτηρίζεται από ορισμένα ιστολογικά και ανοσολογικά συμπτώματα.

Για πρώτη φορά η αναφορά μιας τέτοιας ήττας του ήπατος εμφανίστηκε στην επιστημονική βιβλιογραφία στα μέσα του ΧΧ αιώνα. Στη συνέχεια χρησιμοποιήθηκε ο όρος "lupoid hepatitis". Το 1993, η Διεθνής Ομάδα για τη Μελέτη των Ασθενειών πρότεινε το σημερινό όνομα της παθολογίας.

Τι είναι αυτό;

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια φλεγμονώδης νόσος του ηπατικού παρεγχύματος ασαφής αιτιολογία (αιτία) στο σώμα συνοδεύεται από την εμφάνιση ενός μεγάλου αριθμού των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος (γάμμα-σφαιρίνες, αυτοαντισώματα, μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, κλπ).

Αιτίες ανάπτυξης

Πιστεύεται ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η μέγιστη επίπτωση πέφτει στην ηλικία 15 έως 25 ετών ή στην κλιμακωρική περίοδο.

Στην καρδιά της παθογένειας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η παραγωγή αυτοαντισωμάτων, στόχος των οποίων είναι ηπατικά κύτταρα - ηπατοκύτταρα. Οι αιτίες ανάπτυξης είναι άγνωστες. Οι θεωρίες που εξηγούν την έναρξη της νόσου βασίζονται στην παραδοχή της επίδρασης της γενετικής προδιάθεσης και των παραγόντων ενεργοποίησης:

  • μόλυνση από ιούς ηπατίτιδας, έρπητα,
  • αλλοίωση (βλάβη) ιστού ήπατος με βακτηριακές τοξίνες.
  • λαμβάνοντας φάρμακα που προκαλούν ανοσοαπόκριση ή αλλοίωση.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να οφείλεται τόσο στον μεμονωμένο παράγοντα όσο και στον συνδυασμό του, αλλά ο συνδυασμός ενεργοποιεί βαρύτερο ρεύμα συμβάλλει στην ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Που χαρακτηρίζεται από την κλασική κλινική (λυκοειδούς ηπατίτιδας), και η παρουσία των αντισωμάτων SMA-ανάλυσε ταυτόχρονη άνοση παθολογία σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διαβήτη, και άλλοι.) Πλαδαρή στροβιλώδη πέρασμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.
  3. Έχει μια κακοήθη πορεία, μια δυσμενή πρόγνωση (κατά τη στιγμή της διάγνωσης της κίρρωσης εντοπίζεται ήδη στο 40-70% των ασθενών), επίσης πιο συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.

Προς το παρόν, αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. προτείνεται να θεωρηθεί όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Η κατανομή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε είδη δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, που αντιπροσωπεύει μεγαλύτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές στο σχέδιο των διαγνωστικών μέτρων και των τακτικών θεραπείας.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Οι εκδηλώσεις είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει την μοναδική ταξινόμησή του ως ακριβές σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η νόσος αρχίζει, κατά κανόνα, σταδιακά, με τέτοια κοινά συμπτώματα (ένα ξαφνικό ντεμπούτο εμφανίζεται σε 25-30% των περιπτώσεων):

  • κεφαλαλγία ·
  • ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
  • κιτρίνισμα του δέρματος.
  • φούσκωμα του εντέρου.
  • γρήγορη κόπωση;
  • γενική αδυναμία.
  • έλλειψη όρεξης.
  • ζάλη;
  • βαρύτητα στο στομάχι.
  • πόνος στο δεξιό και αριστερό υποχωρόνιο.
  • Διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.

Με την πρόοδο της νόσου σε μεταγενέστερα στάδια, υπάρχουν:

  • την ωχρότητα του δέρματος.
  • μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • πόνος στην καρδιά.
  • ερυθρότητα των παλάμες?
  • την εμφάνιση τελανγγειεκτασιών (αγγειακών αστερίσκων) στο δέρμα.
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός.
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια (άνοια).
  • ηπατικό κώμα.

Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από το σύμπτωμα των ταυτόχρονων παθολογιών. οι πιο συχνά αυτοί είναι μεταναστευτικοί πόνοι στους μύες, στις αρθρώσεις, ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, εξάνθημα στο δέρμα. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν καταγγελίες για παρατυπίες της εμμήνου ρύσεως.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ορολογικοί, βιοχημικοί και ιστολογικοί δείκτες. Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, είναι δυνατό να μιλήσουμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Το επίπεδο γ-σφαιρινών και IgG υπερβαίνει τις κανονικές τιμές κατά 1,5 και περισσότερες φορές.
  • σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των AsT, AlT.
  • στην αναμνησία δεν υπάρχουν μεταγγίσεις αίματος, η λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων, η κατάχρηση οινοπνεύματος,
  • στο αίμα δεν υπάρχουν δείκτες ενεργού ιογενούς μόλυνσης (ηπατίτιδα Α, Β, C κ.λπ.).
  • τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) για ενήλικες πάνω από 1:80. για παιδιά άνω των 1:20.

Μια βιοψία ήπατος με μορφολογική εξέταση δείγματος ιστού μας επιτρέπει να αποκαλύψουμε μια εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας με ενδείξεις έντονης δραστηριότητας. Τα ιστολογικά σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γεφυρωμένα ή βαθμιαία νέκρωση του παρεγχύματος, λεμφοειδής διείσδυση με αφθονία κυττάρων πλάσματος.

Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών - ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (καταστολή της ανοσίας). Αυτό επιτρέπει τη μείωση της δραστηριότητας των αυτοάνοσων αντιδράσεων, οι οποίες καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο θεραπευτικές αγωγές για αυτοάνοση ηπατίτιδα: συνδυασμένη (πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη) και μονοθεραπεία (υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης). Η αποτελεσματικότητά τους είναι περίπου η ίδια, και τα δύο προγράμματα επιτρέπουν την επίτευξη ύφεσης και την αύξηση του ποσοστού επιβίωσης. Ωστόσο, η συνδυασμένη θεραπεία χαρακτηρίζεται από χαμηλότερη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών, δηλαδή 10%, ενώ η θεραπεία με μόνο πρεδνιζολόνη, ο αριθμός αυτός φτάνει το 45%. Επομένως, με καλή ανεκτικότητα της αζαθειοπρίνης, προτιμάται η πρώτη επιλογή. Ειδικά συνδυασμένη θεραπεία ενδείκνυται για ηλικιωμένες γυναίκες και ασθενείς που πάσχουν από διαβήτη, οστεοπόρωση, παχυσαρκία, αυξημένη νευρική διεγερσιμότητα.

Η μονοθεραπεία συνταγογραφείται για έγκυες γυναίκες, ασθενείς με διάφορα νεοπλάσματα που πάσχουν από σοβαρές μορφές κυτταροπενίας (ανεπάρκεια ορισμένων τύπων αιμοκυττάρων). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, που δεν υπερβαίνει τους 18 μήνες, δεν παρατηρούνται σημαντικές παρενέργειες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Η διάρκεια της θεραπείας της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι από 6 μήνες έως 2 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Χειρουργική θεραπεία

Αυτή η ασθένεια μπορεί να θεραπευθεί μόνο χειρουργικά, η οποία συνίσταται στη μεταμόσχευση (μεταμόσχευση) του ήπατος. Η επέμβαση είναι αρκετά σοβαρή και δύσκολη στην ανοχή των ασθενών. Υπάρχουν επίσης ορισμένες μάλλον επικίνδυνες επιπλοκές και δυσκολίες που προκαλούνται από τη μεταμόσχευση οργάνων:

  • Το συκώτι δεν μπορεί να ριζώσει και να απορριφθεί από το σώμα, ακόμη και παρά τη συνεχή λήψη φαρμάκων που καταστέλλουν την ασυλία.
  • σταθερή ανοσοκατασταλτική υποδοχή σκληρό ανεκτή αφού οποιαδήποτε πιθανή κακή λοίμωξη στο ενεργό περίοδο, ακόμα και το πιο κοινότυπο SARS, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε συνθήκες κατάθλιψη ανοσίας για την ανάπτυξη μηνιγγίτιδα (φλεγμονή των μηνίγγων), πνευμονία και σηψαιμία?
  • Το μεταμοσχευμένο ήπαρ μπορεί να μην εκτελεί τη λειτουργία του και στη συνέχεια αναπτύσσεται οξεία ηπατική ανεπάρκεια και συμβαίνει θάνατος.

Ένα άλλο πρόβλημα είναι να βρούμε έναν κατάλληλο δωρητή, αυτό μπορεί να διαρκέσει μερικά χρόνια και δεν κοστίζει λίγα χρήματα (περίπου 100.000 δολάρια).

Αναπηρία στην αυτοάνοση ηπατίτιδα

Εάν η εξέλιξη της νόσου οδήγησε σε κίρρωση του ήπατος, ο ασθενής έχει το δικαίωμα να προσφύγει στο Προεδρείο της ITU (ο οργανισμός που πραγματοποιεί ιατρικές και κοινωνικές γνώσεις), προκειμένου να επιβεβαιωθεί η παρουσία των αλλαγών στο σώμα και να πάρει βοήθεια από το κράτος.

Εάν ο άρρωστος αναγκαστεί να αλλάξει τον τόπο εργασίας του σε σχέση με την κατάσταση της υγείας, αλλά μπορεί να καταλάβει άλλη θέση με χαμηλότερη αμοιβή, δικαιούται τρίτη ομάδα αναπηρίας.

  1. Όταν η ασθένεια παίρνει ένα σπασμένο-υποτροπιάζουσα πορεία, ο ασθενής παρατήρησε: ανθρώπινο ήπαρ μέτρια και σοβαρή, περιορίζοντας τη δυνατότητα να αυτο-φροντίδα, την απόδοση στην εργασία είναι δυνατή μόνο σε ειδικές συνθήκες εργασίας, με τη χρήση της υποστηρικτικής τεχνολογίας, ενώ ένα άτομο στηρίζεται δεύτερη ομάδα της αναπηρίας.
  2. Η πρώτη ομάδα μπορεί να επιτευχθεί αν η πορεία της νόσου εξελίσσεται ταχέως και ο ασθενής έχει σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ικανότητα του ασθενούς να εργάζεται και η αυτοεξυπηρέτηση μειώνεται τόσο πολύ ώστε στους ιατρικούς φακέλους του ασθενούς οι γιατροί γράφουν για τη συνολική ανικανότητα προς εργασία.

Είναι δυνατόν να εργαστείτε, να ζήσετε και να θεραπεύσετε αυτή την ασθένεια, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται πολύ επικίνδυνη, καθώς οι λόγοι για την εμφάνισή της δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως.

Προληπτικά μέτρα

Με την αυτοάνοση ηπατίτιδα, είναι δυνατή μόνο δευτερογενής πρόληψη, η οποία συνίσταται στη διεξαγωγή τέτοιων δραστηριοτήτων όπως:

  • τακτικές επισκέψεις σε γαστρεντερολόγο ή ηπατολόγο.
  • συνεχής παρακολούθηση του επιπέδου δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων, ανοσοσφαιρινών και αντισωμάτων,
  • την τήρηση μιας ειδικής δίαιτας και τη διατήρηση του σχήματος;
  • περιορίζοντας τη συναισθηματική και σωματική δραστηριότητα, λαμβάνοντας διάφορα φάρμακα.

Η έγκαιρη διάγνωση, σωστή ορίζεται φάρμακα, βότανα λαϊκές θεραπείες, προληπτικά μέτρα και τη συμμόρφωση με τις οδηγίες του γιατρού θα δώσει την ευκαιρία στον ασθενή με διάγνωση «αυτοάνοση ηπατίτιδα» αποτελεσματική αντιμετώπιση αυτής της απειλής για την υγεία και απειλητική για τη ζωή ασθένεια.

Πρόβλεψη

Ελλείψει θεραπείας, η νόσος εξελίσσεται σταθερά. δεν εμφανίζονται αυθόρμητες υποχωρήσεις. Το αποτέλεσμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια. Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών δεν υπερβαίνει το 50%.

Με τη βοήθεια έγκαιρης και καλώς διεξαγόμενης θεραπείας, είναι δυνατή η επίτευξη ύφεσης στην πλειονότητα των ασθενών. ενώ το ποσοστό επιβίωσης για 20 χρόνια υπερβαίνει το 80%. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφέρει αποτελέσματα συγκρίσιμα με εκείνα που επιτεύχθηκαν ιατρικά: η πρόγνωση των 5 ετών είναι ευνοϊκή στο 90% των ασθενών.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα στα συμπτώματα των παιδιών

Αυτοάνοση ηπατίτιδα στα παιδιά. Αιτίες

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - μια χρόνια φλεγμονή του ήπατος με αυξημένη δραστικότητα αμινοτρανσφεράσης στο αίμα, η παρουσία αυτοαντισωμάτων σε ηπατική αίμα και υπεργαμμασφαιριναιμία. Η φλεγμονή μπορεί να επηρεάσει και τα δύο ηπατοκύτταρα και το επιθήλιο των χολικών αγωγών. Χρόνια ζημιά - για καιρό με έντονη αλλαγές στο ήπαρ ή φυσικά σημάδια της χρόνιας νόσου (κνήμες σύμπτωμα, αραχνοειδή αιμαγγειώματα, ηπατοσπληνομεγαλία) (πάνω από 3-6 μήνες.). Η σοβαρότητα ποικίλει: μερικά παιδιά είναι μόνο βιοχημική σημάδια της ασθένειας, άλλοι - Οι φυσικές εκδηλώσεις της χρόνιας ηπατικής νόσου ή ηπατική ανεπάρκεια. Η χρόνια ηπατίτιδα είναι δυνατόν να σταθεί ενάντια σε ιογενή λοίμωξη, που έλαβαν φάρμακα, μεταβολικές νόσους που οφείλονται σε ή άγνωστους παράγοντες.

Περίπου 15-20% των περιπτώσεων σχετίζονται με πιθανές με συνμολύνσεις ή επιμολύνσεις με ηπατίτιδα D βαριά ήττα της ηπατίτιδας Β (ιός ελαττωματικός RNA για αντιγραφή η οποία απαιτεί ιού της ηπατίτιδας Β). Περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων ηπατίτιδας Β κατά το πρώτο έτος της ζωής γίνεται μια χρόνια πορεία, ενώ σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες - μόνο 5-10%. Η χρόνια ηπατίτιδα αναπτύσσεται σε 50% των ασθενών με οξεία ηπατίτιδα C. Υψηλός κίνδυνος λοίμωξης σε ασθενείς που λαμβάνουν προϊόντα αίματος και τα οποία χύνεται ένα μεγάλο ποσό πλήρους αίματος. Οι ιοί ηπατίτιδας Α και Ε δεν προκαλούν χρόνια ηπατίτιδα.

Χρόνιας ηπατικής ανεπάρκειας είναι δυνατή με τη χρήση τέτοιων κοινών παιδιατρικών φαρμάκων, ισονιαζίδη, μεθυλντόπα, πεμολίνη, νιτροφουράνιο-Toin, δαντρολένη, μινοκυκλίνη και σουλφοναμίδια. Χρόνια ηπατίτιδα και προκαλούν μεταβολικές ασθένειες, όπως ανεπάρκεια, αντιθρυψίνη, εγγενή σφάλματα της σύνθεσης χολικών οξέων, της νόσου του Wilson. Λιπαρά ήπατος σε παχυσαρκία - είναι μια άλλη κοινή αιτία της χρόνιας ηπατίτιδας είναι σχετικά καλοήθεις και αφέθηκε σε μείωση του σωματικού βάρους ή / και χορήγηση βιταμίνης Ε Σε ενήλικα περιπτώσεις κίρρωσης περιγράφεται. Ωστόσο, οι περισσότεροι συχνά η αιτία της χρόνιας ηπατίτιδας είναι άγνωστη, αλλά η ανάπτυξη της συνδέεται με μία αυτοάνοση μηχανισμό (παρουσία ορού αντι-πυρηνικών αντισωμάτων, αντι-λείου μυός, και ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων - αρθροπάθεια, θυρεοειδίτιδα, εξάνθημα, αιμολυτική αναιμία με αντίδραση ενός θετικού Coombs').

Η ιστολογική εξέταση επιτρέπει τον προσδιορισμό του τύπου της χρόνιας ηπατίτιδας. Ο διαχωρισμός της χρόνιας ηπατίτιδας σε χρόνια επίμονη και χρόνια ενεργή ηπατίτιδα, σύμφωνα με την ιστολογική εξέταση, δεν έχει τόσο σημαντική κλινική σημασία όσο προηγουμένως θεωρήθηκε. Η φλεγμονή εντός των θυλάκων (χρόνια επίμονη ηπατίτιδα) και η απουσία ίνωσης / κίρρωσης δείχνουν μια ευνοϊκότερη πορεία. Τα σημάδια δραστηριότητας που βασίζονται σε δεδομένα βιοψίας χρησιμεύουν ως κριτήριο διάγνωσης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας και μπορεί να υποδηλώνουν την αποτελεσματικότητα της αντιιικής θεραπείας για μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας Β.

Ιστολογική δεδομένα επιτρέπουν να καθοριστεί η αιτιολογία: η ανεπάρκεια α1 αντιθρυψίνης χαρακτηριστικό PAS-θετικών κόκκων ανθεκτικά σε αμυλάση, μεγάλα και μικρά σταγονίδια λίπους στο κυτταρόπλασμα του ηπατοκυττάρου - σημάδι του λιπώδους ήπατος. Πιθανή αυτοάνοση βλάβη των χολικών αγωγών. Η υπερδομική έρευνα σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της ασθένειας συσσώρευσης.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - ένας συνδυασμός των κλινικών συμπτωμάτων της αυτοάνοσης εκχώρησης ανοσοκατασταλτικά οδηγεί σε βελτίωση. Αυτοάνοση ηπατίτιδα θεωρείται συνήθως ως μία διαδικασία με μία πρωτοταγή βλάβη των ηπατοκυττάρων, ενώ σκληρωτική χολαγγειίτιδα και αυτοάνοσων αναπτύσσουν δευτερογενώς προς την αρχική εξω- αλλοίωση ή ενδοηπατικού χοληφόρου πόρου. Υπάρχουν περιπτώσεις επαναλαμβανόμενης ανάπτυξης ηπατίτιδας μετά από μεταμόσχευση ήπατος, αν και η πρωταρχική παθολογική διαδικασία δεν ήταν αυτοάνοση.

Η αιτία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι η βάση μπορεί να είναι ανισορροπία της CD4 και CD8 Τ-λεμφοκυτταρικής δραστηριότητας. Σημαντικό για την ανάπτυξη αυτής της νόσου μπορεί να έχει μια γενετική προδιάθεση, αν και ο παράγοντας που προκαλεί είναι συχνά μια ιογενής λοίμωξη ή ένα τοξικό φαρμακευτικό αποτέλεσμα.

Ελλείψει θεραπείας, τα τυπικά ιστολογικά σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν:

1) φλεγμονώδεις διηθήσεις από πλασμοκύτταρα και λεμφοκύτταρα σε πύλες, που συχνά διεισδύουν σε λοβούς

2) μέτρια ή σοβαρή νέκρωση βημάτων ηπατοκυττάρων, τα οποία εξαπλώνονται προς την κατεύθυνση από την πλάκα των ορίων

3) μια ποικιλία περιοχών νέκρωσης, ίνωσης και κατάρρευσης του παρεγχύματος στην περιοχή τριάδας ή μεταξύ πύλων τριάδων και κεντρικής φλέβας (νέκρωση γέφυρας)

4) διαφορετικό βαθμό βλάβης στο επιθήλιο των χολικών αγωγών.

Ίσως μια σοβαρή παραβίαση της αρχιτεκτονικής του ήπατος κατά τη διάγνωση ενός παιδιού μπορεί ήδη να δημιουργήσει κίρρωση.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα στα παιδιά: θεραπεία και συμπτώματα

Προοδευτική ηπατοκυτταρική φλεγμονή αγνώστου αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από την παρουσία των περιπυλαία ηπατίτιδα, υπεργαμμασφαιριναιμία, pechonochnoassotsiirovannyh αυτοαντισώματα στον ορό, και την θετική επίδραση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας - αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά.

Ο επιπολασμός της αυτοάνοσης ηπατίτιδας στις ευρωπαϊκές χώρες είναι 0,69 περιπτώσεις ανά 100 000 πληθυσμούς. Στη δομή των χρόνιων ηπατικών ασθενειών, το ποσοστό της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε ενήλικες ασθενείς είναι 10-20%, στα παιδιά 2%.

Οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας στα παιδιά

Η αιτιολογία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι άγνωστη και η παθογένεια δεν είναι καλά κατανοητή. Προτείνεται ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας κατά κύριο λόγο κλιματιζόμενης παραβίασης της ανοσολογικής αντίδρασης. Ως πιθανά εναύσματα (σκανδάλη) παράγοντες που συμβάλλουν στην νόσο υποδείξει ιό (ιός Epstein-Barr, ιλαρά, ηπατίτιδα Α και C) και ορισμένα φάρμακα (π.χ., ιντερφερόνη).

Με την κατάλληλη γενετική προδιάθεση υπό την επίδραση των παραγόντων ενεργοποίησης ή χωρίς μια ανωμαλία του ανοσοποιητικού ρύθμιση, εκδηλώνεται μια λειτουργία ελάττωμα καταστολής Tkletok εμπλοκή του απλότυπος HLA A1B8DR3 σε λευκό πληθυσμούς στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική ή αλληλόμορφο HLADR4, πιο συχνή στην Ιαπωνία και άλλες χώρες της Νοτιοανατολικής Ασίας. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ανεξέλεγκτες σύνθεση Vkletkami AT IgG κατηγορίας, μεμβράνη των κανονικών ηπατοκυττάρων καταστροφή. Συλλογικά αλληλόμορφα DR3 και / ή DR4 ανιχνεύθηκε σε 80-85% των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Σήμερα, απομονώνονται αυτοάνοσες μορφές ηπατίτιδας Ι, II και III.

  • Είμαι τύπου - μια κλασική επιλογή, αντιπροσωπεύει περίπου το 80% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Ο ρόλος του κύριου αυτοαντιγόνου στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1 ανήκει στην ηπατική ειδική πρωτεΐνη (LSP). Ορός ανιχνεύσει αντιπυρηνικά (αντιπυρηνικά αντισώματα, ΑΝΑ) και / ή antigladkomyshechnye (λείου αντίσωμα μυός, SMA) AT τίτλο περισσότερο από 1:80 σε ενήλικες και σε παιδιά ηλικίας άνω 1:20. Σε 65-93% των ασθενών με αυτού του τύπου ηπατίτιδος βρίσκονται επίσης περιπυρηνική αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών ΑΤ (pANCA).
  • Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου ΙΙ είναι περίπου 3-4% όλων των περιπτώσεων, οι περισσότεροι από τους ασθενείς - παιδιά ηλικίας 2 έως 14 ετών. Το κύριο αυτοαντιγόνο για την αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II είναι τα μικροσώματα Ag του ήπατος και των νεφρών τύπου Ι (μικροσώματα του ήπατος στα νεφρά, LKM1). Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II στον ορό του αίματος, η AT ανιχνεύεται στα μικροσώματα των ηπατικών κυττάρων και των επιθηλιακών κυττάρων της σπειραματικής συσκευής του νεφρού τύπου I (antiLKM 1).
  • Απομονωμένα και τύπου III αυτοάνοση ηπατίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία του ΑΤ σε ένα διαλυτό εντεροηπατικής Ar (διαλυτό ήπαρ αντιγόνο) antiSLA απουσία ή ΑΝΑ antiKLM 1. Οι ασθενείς με τύπου III ασθένεια συχνά δείχνουν SMA (35%), μιτοχονδριακή ΑΤ (22%), ρευματοειδούς παράγοντα (22%) και ΑΤ σε Ar της ηπατικής μεμβράνης (antiLMA) (26%).

    Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας στα παιδιά

    Η κλινική εικόνα στα παιδιά σε 50-65% των περιπτώσεων χαρακτηρίζεται από ξαφνική εμφάνιση συμπτωμάτων παρόμοιων με εκείνα της ιογενούς ηπατίτιδας. Σε αρκετές περιπτώσεις, η ασθένεια ξεκινάει ανεπαίσθητα με διαταραχές ασθένειας, πόνο στο σωστό υποχονδρικό σώμα, μικρός ίκτερος. Ο τελευταίος εμφανίζεται συχνά στα τελευταία στάδια της ασθένειας, είναι ασταθής και εντείνεται κατά την περίοδο των παροξυσμών. Χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση των τελαγγειεκτασιών (στο πρόσωπο, ο λαιμός, τα χέρια) και το παλαμικό ερύθημα. Το ήπαρ συμπιέζεται και προεξέχει από την άκρη της αψίδας της άκρης σε 3-5 cm, ο σπλήνας είναι σχεδόν πάντα διευρυμένος. Συχνά, η αυτοάνοση ηπατίτιδα συνοδεύεται από αμηνόρροια, τα αγόρια μπορεί να αναπτύξουν γυναικομαστία. Πιθανή ανάπτυξη οξείας επαναλαμβανόμενης μεταναστευτικής πολυαρθρίτιδας που περιλαμβάνει μεγάλες αρθρώσεις χωρίς παραμορφώσεις. Μία από τις επιλογές για την έναρξη της νόσου είναι ο πυρετός σε συνδυασμό με τις εξωηπατικές εκδηλώσεις.

    Στη δοκιμή αίματος, υπάρχει υπεργαμμασφαιριναιμία, αύξηση της συγκέντρωσης IgG, μείωση της ολικής συγκέντρωσης πρωτεΐνης, απότομη αύξηση του ESR. Η λευκοπενία και η θρομβοκυτταροπενία αποκαλύπτονται σε ασθενείς με υπερκλενισμό και σύνδρομο πυλαίας υπέρτασης. Στον ορό ανιχνεύονται αυτοαντισώματα έναντι των κυττάρων του ήπατος.

    Απομονώστε την "ορισμένη" και την "πιθανή" αυτοάνοση ηπατίτιδα.

  • «Μια οριστική» διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας συνεπάγεται την παρουσία ενός αριθμού δεικτών: περιπυλαία ηπατίτιδα, υπεργαμμασφαιριναιμία, αυτοαντισώματα στον ορό, αυξημένη δραστικότητα των τρανσαμινασών του ορού σε φυσιολογικές συγκεντρώσεις της σερουλοπλασμίνης, χαλκού και, αντιτρυψίνη. Η συγκέντρωση των uglobulinov ορού υπερβαίνει το ανώτερο όριο του φυσιολογικού σε περισσότερο από 1,5 φορές, και οι τίτλοι ΑΤ (ΑΝΑ, SMA και antiLKMl) δεν είναι μικρότερη από 1:80 και 1:20 σε ενήλικες παιδιά. Επιπλέον, δεν υπάρχουν ιικές δείκτες στον ορό του αίματος, βλάβη αγωγού χολής, την εναπόθεση του χαλκού στο ήπαρ ιστό, και άλλες ιστολογικές αλλαγές συνεπάγονται διαφορετική διαδικασία αιτιολογία, και κανένα ιστορικό των πληροφοριών μετάγγισης και εφαρμογής ηπατοτοξικών φαρμάκων.
  • Η «πιθανή» διάγνωση είναι δικαιολογημένη, όταν τα διαθέσιμα συμπτώματα επιτρέπουν να σκεφτόμαστε την αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά όχι αρκετά για να παράγουμε μια «ορισμένη» διάγνωση.

    Εν απουσία αυτοαντισωμάτων στον ορό (περίπου 20% των ασθενών) η ασθένεια διαγνωστεί με βάση αύξηση των τρανσαμινασών στο αίμα, που εκφράζεται υπεργαμμασφαιριναιμία, επιλεκτική αύξηση της περιεκτικότητας σε IgG ορού, τυπικά ιστολογικά χαρακτηριστικά και ορισμένων ανοσολογικών υπόβαθρο (ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων ασθενειών σε ένα άρρωστο παιδί ή συγγενείς) με τον υποχρεωτικό αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών της ηπατικής βλάβης. Ορισμένα διαγνωστικά χαρακτηριστικά διαφόρων τύπων αυτοάνοσης ηπατίτιδας παρατίθενται στον Πίνακα 159.

    Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με χρόνια ιική ηπατίτιδα, ανεπάρκεια a, αντιτρυψίνη, ασθένεια Wilson-Konovalov.

    Πίνακας 159. Διαγνωστικά κριτήρια για διαφορετικούς τύπους αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Αυτοάνοση ηπατίτιδα

    Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

    Αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΗ) - μια προοδευτική ήπατος φλεγμονώδης νεκρωτικές φύση, όπου η παρουσία ανιχνεύεται στον ορό του αίματος και του αντισώματος στόχευσης ηπατικών και αυξημένη περιεκτικότητα των ανοσοσφαιρινών. Δηλαδή, με αυτοάνοση ηπατίτιδα, το ήπαρ καταστρέφεται από το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού. Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή.

    Άμεσες συνέπειες αυτής της ταχέως αναπτυσσόμενης ασθένειας είναι η νεφρική ανεπάρκεια και η κίρρωση του ήπατος. η οποία, τελικά, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

    Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αυτοάνοση ηπατίτιδα διαγιγνώσκεται στο 10-20% του συνολικού αριθμού όλων των χρόνιων ηπατίτιδων και θεωρείται σπάνια ασθένεια. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή 8 φορές συχνότερα από τους άνδρες, ενώ η μέγιστη επίπτωση πέφτει σε δύο ηλικιακές περιόδους: 20-30 χρόνια και μετά από 55 χρόνια.

    Οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Τα αίτια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητά. Η βασική στιγμή θεωρείται η παρουσία ελλείμματος ανοσορρυθμίσεως - απώλειας ανοχής στα δικά της αντιγόνα. Θεωρείται ότι ένα συγκεκριμένο ρόλο διαδραματίζει η κληρονομική προδιάθεση. Ίσως, μια τέτοια αντίδραση του οργανισμού είναι μια απάντηση στην εισαγωγή ενός μολυσματικού παράγοντα από το εξωτερικό περιβάλλον, η δραστηριότητα του οποίου παίζει το ρόλο ενός "γάντζου ενεργοποίησης" στην ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης διαδικασίας.

    Ως τέτοιοι παράγοντες, οι ιοί ιλαράς μπορούν να δράσουν. έρπη (Epstein-Barr), ηπατίτιδα Α, Β, C και μερικά φάρμακα (ιντερφερόνη, κλπ.).

    Επίσης, περισσότερο από το 35% των ασθενών με αυτή τη νόσο έχουν άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα.

    Ασθένειες που σχετίζονται με την AIG:

    Αυτοάνοση ηπατίτιδα: θεραπεία, συμπτώματα, διάγνωση και αιτίες

    Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια σοβαρή χρόνια ηπατική νόσο, με αποτέλεσμα την αναπηρία των ασθενών και τον σχηματισμό των κυοφολογικών αλλαγών.

    Η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονώδης, νεκρωτική ηπατική ασθένεια άγνωστης προέλευσης.

    Με την αυτοάνοση ηπατίτιδα, ο κύριος στόχος της ανοσολογικής απόκρισης είναι το ηπατοκύτταρο, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια εκτενέστερη φλεγμονώδη διαδικασία στο ήπαρ.

    Αιτίες αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Η αιτιολογία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν έχει μελετηθεί ακόμα.

    Πιστεύεται γενικά ότι η βάση για την ανάπτυξη της νόσου είναι μια σύνδεση με μερικά αντιγόνα του συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας, που παρατηρείται στο 80% των ασθενών.

    Είναι πιθανό ότι ο παράγοντας ενεργοποίησης που προκαλεί μια αυτοάνοση αντίδραση μπορεί να είναι:

  • μερικά φάρμακα (ιντερφερόνη)
  • τον ιό του έρπητα
  • ιός ιλαράς
  • οι ιοί ηπατίτιδας (C, B, A)
  • ιούς Epstein-Barr.

    Σχεδόν το ένα τρίτο των ασθενών μπορεί να έχουν και άλλες αιτίες της νόσου:

  • Τη νόσο του Sjogren
  • ελκώδης κολίτιδα
  • synovitis
  • Η ασθένεια των τάφων
  • θυρεοειδίτιδα.

    Η παθογένεση της ανοσολογικής ανεπάρκειας έγκειται: μείωση του πληθυσμού των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων, από τα οποία υπάρχει ανεξέλεγκτη σύνθεση της καταστροφής IgG Β-κυττάρων και ηπατοκυττάρων (κυτταρικές μεμβράνες). Χαρακτηριστικά αντισώματα ορού (αντι-LKM, SMA, ANA) εμφανίζονται.

    Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αντιπροσωπεύεται από τρεις τύπους που έχουν μερικές κλινικές διαφορές. Έτσι, αντί των προηγούμενων ορισμών της "χρόνιας αυτοάνοσης ενεργού ηπατίτιδας" και της "lupoid hepatitis", αλλάζει η ιατρική ορολογία και το όνομα "αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1".

    Ο τύπος 2 αρχίζει να εξελίσσεται σε νεαρή ηλικία και χαρακτηρίζεται από εξωηπατικά σύνδρομα.

    Ο τύπος 3 δεν έχει μελετηθεί επαρκώς.

    Η εξάπλωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας στις ευρωπαϊκές χώρες είναι περίπου 0,7 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

    Η αυτοάνοση ηπατίτιδα στα παιδιά εμφανίζεται στο 2% των περιπτώσεων, που καταγράφονται σε όλες τις χρόνιες παθήσεις του ήπατος (το ποσοστό του ενήλικου πληθυσμού είναι περίπου 20%).

    Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Οι ακόλουθοι δείκτες χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της νόσου:

  • ιστολογική
  • βιοχημική
  • ορολογική.

    Σύμφωνα με τα διεθνή πρότυπα, η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να συμβεί όταν:

  • κατάχρηση αλκοόλ
  • λήψη ηπατοτοξικών φαρμάκων
  • κανένα ιστορικό μετάγγισης αίματος
  • στο αίμα δεν υπάρχουν δείκτες μόλυνσης από ηπατίτιδα με C, B, A και ούτω καθεξής
  • Τα επίπεδα IgG είναι περισσότερο από 1,5 φορές υψηλότερα από το κανονικό
  • Η δραστικότητα των ALT και ASAT αυξάνεται σημαντικά
  • οι τίτλοι αντισωμάτων (LKM-1, ANA, SMA) σε παιδιά υπερβαίνουν το 1:20 και στους ενήλικες 1:80.

    Οι μορφολογικές μελέτες των δειγμάτων ηπατικού ιστού καθιστούν δυνατή την αποσαφήνιση της εικόνας της δραστικής χρόνιας ηπατίτιδας.

    Ιστολογικά συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  • βηματική ή γεφυρωμένη νέκρωση του παρεγχύματος
  • αφθονία των κυττάρων πλάσματος σε λεμφοειδή διήθηση.

    Οι εξετάσεις οργάνου (ηπατική μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα του ήπατος) σε περίπτωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν μπορούν να έχουν διαγνωστική, ανεξάρτητη αξία.

    Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Η θεραπεία βασίζεται στην πρεδνιζολόνη.

    Η απάντηση σε αυτή τη θεραπεία θα είναι το κριτήριο για τη διάγνωση της "αυτοάνοσης ηπατίτιδας".

    Η θεραπεία με πρεδνιζολόνη πρέπει να γίνεται από όλους τους ασθενείς (!), Ανεξάρτητα από την παρουσία κίρρωσης ή ηπατικής ίνωσης.

    Η συνήθης δόση πρεδνιζολόνης στην αρχή της θεραπείας είναι περίπου 25 mg την ημέρα. Στη συνέχεια, παρατηρείται σταδιακή μείωση της δόσης στα 10 mg (δόση συντήρησης).

    Το φάρμακο πρέπει να λαμβάνεται μία φορά την ημέρα, το πρωί. Για ασθενείς με αδρανή φάση της νόσου, συχνά απαιτείται προσαρμογή της δόσης, ανάλογα με την παρουσία συμπτωμάτων και παραπόνων.

    Ο συνδυασμός πρεδνιζολόνης και αζαθειοπρίνης μπορεί να μειώσει τις παρενέργειες (αυτό απαιτεί ελάχιστη δόση πρεδνιζολόνης). Η καλύτερη επιλογή είναι 10 mg πρεδνιζολόνης και 50 mg αζαθειοπρίνης ημερησίως. Αυτή η επιλογή έχει καλύτερη επίδραση από μια μικρή δόση μιας πρεδνιζολόνης. Η αζαθειοπρίνη χωρίς πρεδνιζολόνη δεν είναι ικανή για ύφεση της νόσου, αλλά ο συνδυασμός της με πρεδνιζολόνη είναι σε θέση να διατηρήσει την ύφεση ακόμη και σε 1 mg πρεδνιζολόνης ανά ημέρα.

    Ελλείψει αποτελεσματικότητας θεραπείας, συνταγογραφείται η 6-μερκαπτοπουρίνη.

    Ιστορικό αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Στο ιστορικό χρόνιας αυτοάνοσης ηπατίτιδας, ενδείκνυται:

  • διαγνωστικές (κατά την εισαγωγή και κλινική)
  • επιπλοκές
  • συγχορηγούμενες ασθένειες
  • καταγγελίες ασθενών
  • διαφορική διάγνωση
  • την ηλικία του ασθενούς
  • το σεξ του ασθενούς
  • Επικρίση
  • χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου.

    Διατροφή στην αυτοάνοση ηπατίτιδα

    Τα διαιτολογικά γεύματα προετοιμάζονται από:

  • βρασμένο
  • ψημένο
  • μερικές φορές, στιφάδο.

    Συμπτώματα και θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας (ΑΗ) στους περισσότερους ασθενείς απουσιάζουν μέχρι τη στιγμή που η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται ταχέως και εμφανίζονται επιπλοκές.

    Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτού του τύπου ηπατίτιδας είναι ότι η αιτία της καταστροφής των ηπατικών κυττάρων είναι επιθετικά αντισώματα που παράγονται από τη δική τους ασυλία. Η ασθένεια οδηγεί γρήγορα σε κίρρωση, οξεία ηπατική ανεπάρκεια και ακόμη και θάνατο.

    Με την έγκαιρη διάγνωση και σωστά οργανωμένη θεραπεία, η ηπατίτιδα μπορεί να θεραπευτεί τελείως.

    Συμπτώματα και συμπτώματα της AIG

    Αυτή η ασθένεια επηρεάζεται περισσότερο από τις γυναίκες. Και μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ξεκινώντας από το πρώτο έτος της ζωής. Οι ιατρικές στατιστικές δείχνουν ότι η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης μειώνεται στη μέση ηλικία των 30 έως 40 ετών.

    Τις περισσότερες φορές, η AIG προχωράει ασυμπτωματικά μέχρι να εμφανιστεί υποτροπή μιας από τις συνοδευτικές ασθένειες. Ο εντοπισμός και η διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο θα βοηθήσει μόνο την υπόθεση.

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτός ο τύπος ηπατίτιδας αναπτύσσεται τόσο γρήγορα ώστε οι γιατροί να πάρουν όλες τις εκδηλώσεις για ιική ή τοξική ηπατίτιδα. Παρατηρείται επίσης ότι σχεδόν τα μισά από τα θύματα είναι άλλες χρόνιες ασθένειες του ανοσοποιητικού φύσης (διαβήτη, λεύκη, η ελκώδης κολίτιδα, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, υμενίτιδα, παρεγχυματικά φλεγμονή, και άλλα).

    Η αιτιολογία αυτής της ασθένειας δεν είναι πλήρως κατανοητή και οι λόγοι για την εμφάνισή της είναι εντελώς άγνωστοι. Παρόλο που εντοπίζονται ορισμένοι ορολογικοί δείκτες που χαρακτηρίζουν αυτόν τον τύπο ηπατίτιδας.

    Μόνο όταν η ασθένεια παίρνει μια χρόνια μορφή, τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια αρχίζουν να εμφανίζονται:

    • Ίκτερος σκιά του δέρματος, σκληρό δέρμα, ούρα, σάλιο, κ.λπ.
    • Συνεχής αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
    • Διεύρυνση του ήπατος σε όγκους.
    • Πόνος και πρήξιμο των άκρων.
    • Colic στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς.
    • Υπερβολική αύξηση βάρους και ταυτόχρονα διαταραχή του πεπτικού συστήματος.

    Η AIG μπορεί να αναπτυχθεί με δύο τρόπους. Η πορεία της δεύτερης παραλλαγής είναι συχνά ο λόγος για την εσφαλμένη διάγνωση. Στην πρώτη περίπτωση, όλα τα σημάδια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εμφανίζονται ακριβώς όπως στην οξεία μορφή του ιού της νόσου.

    Αλλά μετά από μερικούς μήνες προστίθενται άλλα σημάδια και δείκτες, που χαρακτηρίζουν την ανοσοποιητική μορφή της νόσου.

    Μια άλλη επιλογή περιλαμβάνει την παρουσία φωτεινών συμπτωμάτων, τα οποία δεν έχουν καμία σχέση με την ηπατική ανεπάρκεια (ρευματισμός, ερυθηματώδη λύκο, αγγειίτιδα, σηψαιμία κ.λπ.).

    Επίσης, συνοδεύεται από υψηλό πυρετό. Αργότερα συνδέονται με χαρακτηριστικά σημεία της ανάπτυξης της κίρρωσης του ήπατος, η οποία για μεγάλο χρονικό διάστημα αναπτύχθηκε ασυμπτωματικά.

    Αξιωματικοί δείκτες και βασικοί τύποι

    Δεδομένου ότι είναι πολύ δύσκολη η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, οι κύριοι δείκτες της εξέλιξης αυτής της ασθένειας είναι ειδικοί ανοσορρινικοί δείκτες:

    • SMA - μη πυρηνικά αυτοαντισώματα;
    • ANA - αυτοαντισώματα κατά των λείων μυών.
    • Αντι-SLA-διαλυτά ηπατικά αντιγόνα;
    • Anti-LP - ηπατικά-παγκρεατικά αντιγόνα.

    Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς, οι δύο πρώτοι τύποι αντισωμάτων ανιχνεύονται ταυτόχρονα. Περίπου 22% έχουν μόνο SMA και 14% έχουν ANA. Σημειώνεται ότι το επίπεδο των αντισωμάτων μπορεί να κυμαίνεται έντονα.

    Εάν η θεραπεία με κορτικοστεροειδείς ορμόνες πραγματοποιήθηκε πριν από την κλινική ανάλυση του αίματος, τότε και οι δύο τύποι αντισωμάτων μπορούν να εξαφανιστούν εντελώς.

    Το φυσιολογικό επίπεδο τίτλων ορού είναι> 1:40. Η αύξηση αυτού του δείκτη στο επίπεδο των 1:80 καθιστά δυνατή την καθιέρωση θετικής διάγνωσης.

    Υπάρχει ένα ακόμη σημαντικό σημάδι, χωρίς το οποίο είναι αδύνατο να διαγνωσθεί οριστικά η AIG: είναι η υπεργαμμασφαιριναιμία ή ένα αυξημένο επίπεδο κυττάρων ανοσοσφαιρίνης στο αίμα.

    Ανάλογα με τον τύπο του αντισώματος που υπάρχει στον ορό του ασθενούς, προσδιορίζεται ο κατάλληλος τύπος AIG:

    • 1 - υπάρχουν αντισώματα που καταστρέφουν λείες μυϊκές ίνες (SMA) και μη πυρηνικά αντισώματα (ANA).
    • 2 - ανιχνεύονται αντισώματα στα νεφρικά και ηπατικά κύτταρα (anti-LP)
    • 3 - προσδιορίζονται τα διαλυτά ηπατικά αντισώματα (anti-SLA).

    Η ηπατίτιδα 1 είναι μια από τις πιο κοινές ασθένειες του ήπατος στην Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες. Σημειώνεται ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα στα παιδιά (2-14 ετών) είναι μόνο του δεύτερου τύπου. Σε αυτή την περίπτωση παρατηρούνται συνοδευτικές ασθένειες ανοσολογικής φύσης και εξειδικευμένα για όργανα αντισώματα.

    Κάθε τύπος αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχει τις δικές της χαρακτηριστικές εκδηλώσεις και απαιτεί μια συγκεκριμένη τακτική θεραπείας.

    Διαγνωστικές μέθοδοι

    Πριν από τη διάγνωση ενός από τους τύπους αυτοάνοσης ηπατίτιδας, είναι απαραίτητο να εξαιρεθούν εντελώς άλλες ηπατικές νόσοι που χαρακτηρίζονται από παρόμοια συμπτώματα. Το πλεονέκτημα της διάγνωσης στην περίπτωση αυτή είναι ότι δεν χρειάζεται να περιμένουμε έξι μήνες για να κάνουμε μια διάγνωση.

    Η σύνθετη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αποτελείται από τα ακόλουθα στάδια:

    • Ο θεράπων ιατρός συλλέγει μια αναμνησία που περιλαμβάνει τις καταγγελίες και τον τρόπο ζωής του ασθενούς, την παρουσία άλλων χρόνιων παθήσεων, κακών συνηθειών κλπ.
    • Μια φυσική εξέταση γίνεται με ψηλάφηση του ήπατος.
    • Η κλινική και βιοχημική ανάλυση αίματος αποδίδεται με τον ορισμό των κατάλληλων δεικτών, καθώς και με την παρουσία στελεχών του ιού.
    • Προσδιορίζεται το επίπεδο πήξης της κοπής (κογιουλόγραμμα)
    • Η ανοσολογική ανάλυση του αίματος πραγματοποιείται χωρίς αποτυχία, με λεπτομερή ερμηνεία όλων των δεικτών. Ιδιαίτερη σημασία έχει το επίπεδο της ανοσοσφαιρίνης.

    Επιπλέον, μια υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος και άλλων οργάνων της μικρής λεκάνης και της κοιλιακής κοιλότητας. Ο γαστρεντερολόγος εξετάζει προσεκτικά την επιφάνεια του στομάχου, του οισοφάγου και των εντέρων με τη βοήθεια ενός ενδοσκοπίου από το εσωτερικό. Η διαδικασία βοηθά στην αναγνώριση παθολογικά τροποποιημένων ιστών της γαστρεντερικής οδού.

    Με τη βοήθεια της τομογραφίας του υπολογιστή, το ήπαρ εξετάζεται προσεκτικά. Το CT βοηθάει στον εντοπισμό συγκεκριμένων κόμβων και όγκων στους ιστούς του, καθώς και σε άλλες αλλοιώσεις που είναι δύσκολο να ανιχνευθούν με άλλες μεθόδους διάγνωσης.

    Διεξάγεται βιοψία με τη χρήση παρακέντησης. Με μικροσκόπιο, μελετώνται τα δείγματα, τα οποία επιτρέπουν την καθιέρωση της τελικής διάγνωσης της AIG και αποκλείουν την πιθανότητα μιας ογκολογικής διαδικασίας.

    Τέλος, χρησιμοποιώντας τη διαδικασία της ελαστογραφίας, εξετάζεται το ήπαρ για να προσδιοριστεί το επίπεδο ανάπτυξης ινωδών ιστών. Συχνά αυτή η διαδικασία αντικαθιστά μια βιοψία ηπατικού ιστού.

    Υπάρχουν διαγνωστικά κριτήρια για την αξιολόγηση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, τα οποία καθορίζονται από τον αριθμό των σημείων. Αυτά τα κριτήρια διέπονται από τη διεθνή ιατρική συμφωνία. Κάθε χρόνο η συμφωνία επικαιροποιείται σύμφωνα με τα ληφθέντα δεδομένα λόγω των συνεχιζόμενων κλινικών μελετών.

    Πώς λειτουργεί η θεραπεία;

    Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι πάντα πολύπλοκη και περιλαμβάνει ειδική διατροφή και συντηρητική θεραπεία με φάρμακα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να αποφευχθεί.

    Η διατροφή περιλαμβάνει μια δίαιτα του τύπου του πίνακα αριθ. 5 - είναι μια ισορροπημένη διατροφή, κατά την οποία ο ασθενής λαμβάνει όλα τα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά, βιταμίνες και μέταλλα. Τα γεύματα πρέπει να λαμβάνονται σε μικρές μερίδες τουλάχιστον 5 φορές την ημέρα. Τα κατεψυγμένα πιάτα, τα κονσερβοποιημένα τρόφιμα, τα λιπαρά και τα καπνιστά προϊόντα αποκλείονται τελείως. Απαγορεύεται να χρησιμοποιείτε ισχυρό καφέ και κακάο.

    Συντηρητική θεραπεία συνίσταται στη λήψη φαρμάκων, τα οποία ο ασθενής είναι υποχρεωμένος να ακολουθήσει μια πορεία για μια χρονική περίοδο. Στους ασθενείς με AIG συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

    • Ορμονικά παρασκευάσματα γλυκοκορτικοειδών. Έχουν σχεδιαστεί για την καταστολή του υπερβολικού σχηματισμού αντισωμάτων στον ορό του αίματος, ιδιαίτερα εκείνων που καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.
    • Τα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται για την τεχνητή αναστολή των προστατευτικών ιδιοτήτων του σώματος και επίσης αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων.
    • Το φάρμακο UDCA (ursodeoxycholic acid) έχει σχεδιαστεί για να προστατεύει τα ηπατικά κύτταρα από το θάνατο. Παράγεται από ανθρώπινη χολή.

    Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας προσδιορίζεται με τη βελτίωση της κλινικής και ιστολογικής εικόνας της νόσου, την εξαφάνιση πολλών συμπτωμάτων και τις αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους της αιματολογικής δοκιμασίας.

    Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν έχει δώσει θετικά αποτελέσματα και η κατάσταση του ασθενούς συνεχίζει να επιδεινώνεται, τότε ο θεράπων ιατρός αποφασίζει για τη μεταμόσχευση ήπατος. Συχνά ένας στενός συγγενής του ασθενούς δρα ως δωρητής του τμήματος του ήπατος.

    Το πρόβλημα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας επιλύεται πλήρως, ειδικά αν η προσέγγιση της διάγνωσης και της θεραπείας διεξάγεται επαγγελματικά και έγκαιρα. Στη Μόσχα υπάρχουν αρκετές κλινικές εξοπλισμένες με σύγχρονο εξοπλισμό και ειδικευμένοι γιατροί θα βοηθήσουν οποιονδήποτε ασθενή, ανεξάρτητα από τον τύπο της ασθένειας και τη σοβαρότητα.

    Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας στα παιδιά

    Προοδευτική ηπατοκυτταρική φλεγμονή αγνώστου αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία περιπυλαία ηπατίτιδα, υπεργαμμασφαιριναιμία, ηπατική-σχετίζεται αυτοαντίσωμα στον ορό και τη θετική επίδραση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, - αυτοάνοση ηπατίτιδα. Από αυτό το άρθρο θα μάθετε τις κλινικές συστάσεις και τα συμπτώματα της εμφάνισής του, καθώς και τον τρόπο με τον οποίο γίνεται η θεραπεία.

    Αιτίες της νόσου

    Η αιτιολογία είναι άγνωστη και η παθογένεια δεν είναι καλά κατανοητή. Θεωρείται ότι τα συμπτώματα αναπτύσσονται λόγω μιας κατά κύριο λόγο κλιματιζόμενης παραβίασης της ανοσολογικής απόκρισης. Οι πιθανοί παράγοντες ενεργοποίησης (ενεργοποίησης) που συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου, υποδεικνύουν ιούς (Epstein-Barr, ιλαρά) και μερικά φάρμακα (π.χ. ιντερφερόνη).

    Παθογένεια. Με την κατάλληλη γενετική προδιάθεση υπό την επίδραση των παραγόντων ενεργοποίησης ή χωρίς μια ανωμαλία του ανοσοποιητικού ρύθμιση, εκδηλώνεται μια λειτουργία ελάττωμα καταστολής Tkletok εμπλοκή του απλότυπος HLA A1B8DR3 σε λευκό πληθυσμούς στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική ή αλληλόμορφο HLADR4, πιο συχνή στην Ιαπωνία και άλλες χώρες της Νοτιοανατολικής Ασία. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ανεξέλεγκτες σύνθεση Vkletkami AT IgG κατηγορίας, μεμβράνη των κανονικών ηπατοκυττάρων καταστροφή. Μαζί, τα αλληλόμορφα DR3 και / ή DR4 ανιχνεύονται σε 80-85%. Σήμερα, απομονώνονται αυτοάνοσες μορφές ηπατίτιδας Ι, II και III.

    τύπου - μια κλασική επιλογή, αντιπροσωπεύει περίπου το 80% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Ο ρόλος του κύριου αυτοαντιγόνου ανήκει στην ηπατική ειδική πρωτεΐνη (LSP). Στον ορό ανιχνεύονται αντισώματα αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) και / ή αντι-λείων μυών (SMA) AT σε τίτλους πάνω από 1:80 σε ενήλικες και πάνω από 1:20 σε παιδιά. Το 65-63% των μωρών έχει επίσης κυτταροπλασματική AT κυτταροπλασματική (pANCA).

    τύπου είναι περίπου 3-4% όλων των περιπτώσεων, οι περισσότερες περιπτώσεις - αγόρια και κορίτσια από 2 έως 14 ετών. Το κύριο αυτοαντιγόνο είναι το μικροσκόπιο Ag του ήπατος και του νεφρού τύπου Ι (μικροσώματα του ήπατος στα νεφρά, LKM1). Στον ορό, το AT ανιχνεύεται σε μικροσώματα ηπατικών κυττάρων και επιθηλιακών κυττάρων της σπειραματικής συσκευής του νεφρού τύπου Ι (antiLKM 1).

    τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία του ΑΤ σε ένα διαλυτό εντεροηπατικής Ar (διαλυτό ήπατος αντιγόνο) απουσία antiSLA ΑΝΑ antiKLM ή 1. Οι περισσότεροι προσδιορίσει SMA (35%), μιτοχονδριακή ΑΤ (22%), ρευματοειδούς παράγοντα (22%) και το Ar ΑΤ στο συκώτι μεμβράνες (antiLMA ) (26%).

    Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας στα παιδιά

    Ο επιπολασμός στις ευρωπαϊκές χώρες είναι 0,69 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Στη δομή των χρόνιων ηπατικών ασθενειών, το ποσοστό αυτής της μορφής σε ενήλικες ασθενείς είναι 10-20%, στα παιδιά - 2%.

    Κλινικές συστάσεις για αυτοάνοση ηπατίτιδα

    Η κλινική εικόνα σε 50-65% των περιπτώσεων χαρακτηρίζεται από ξαφνική εμφάνιση συμπτωμάτων παρόμοιων με εκείνα σε μορφή ιού.

    • Σε πολλές περιπτώσεις, ξεκινάει απαρατήρητο από ασθένειες που προκαλούν ασθένειες, πόνους στο σωστό υποχονδρικό σώμα, μικρός ίκτερος. Ο τελευταίος εμφανίζεται συχνά στα τελευταία στάδια της ασθένειας, είναι ασταθής και εντείνεται κατά την περίοδο των παροξυσμών.
    • Χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση των τελαγγειεκτασιών (στο πρόσωπο, ο λαιμός, τα χέρια) και το παλαμικό ερύθημα.
    • Το ήπαρ συμπιέζεται και προεξέχει από κάτω από την άκρη της αψίδας της άκρης σε 3-5 cm, ο σπλήνας σχεδόν πάντα διευρύνεται.
    • Συχνά συνοδεύεται από αμηνόρροια, τα αγόρια μπορούν να αναπτύξουν γυναικομαστία.
    • Πιθανή ανάπτυξη οξείας επαναλαμβανόμενης μεταναστευτικής πολυαρθρίτιδας που περιλαμβάνει μεγάλες αρθρώσεις χωρίς παραμορφώσεις.

    Τα πρώτα συμπτώματα είναι πυρετός σε συνδυασμό με εξωηπατικές εκδηλώσεις.

    Διάγνωση της νόσου

    Στη δοκιμή αίματος, υπάρχει υπεργαμμασφαιριναιμία, αύξηση της συγκέντρωσης IgG, μείωση της ολικής συγκέντρωσης πρωτεΐνης, απότομη αύξηση του ESR. Η λευκοπενία και η θρομβοκυτταροπενία αποκαλύπτονται σε ασθενείς με υπερκλενισμό και σύνδρομο πυλαίας υπέρτασης. Στον ορό ανιχνεύονται αυτοαντισώματα έναντι των κυττάρων του ήπατος.

    Κατά την εξέταση των συμπτωμάτων της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, εντοπίζεται ένας τύπος ασθένειας «ορισμένου» και «πιθανού».

    1. «Μια οριστική» διάγνωση υπονοεί την παρουσία ενός αριθμού δεικτών: περιπυλαία ηπατίτιδα, υπεργαμμασφαιριναιμία, αυτοαντισώματα στον ορό, αυξημένη δραστικότητα των τρανσαμινασών του ορού σε φυσιολογικές συγκεντρώσεις της σερουλοπλασμίνης, χαλκού και, αντιτρυψίνη. Η συγκέντρωση των uglobulinov ορού υπερβαίνει το ανώτερο όριο του φυσιολογικού σε περισσότερο από 1,5 φορές, και οι τίτλοι ΑΤ (ΑΝΑ, SMA και antiLKMl) τουλάχιστον 1:80 σε ενήλικες και σε παιδιά 1:20. Επιπλέον, δεν υπάρχουν ιικές δείκτες, απώλεια χοληφόρων οδών, η εναπόθεση του χαλκού στο ήπαρ ιστό, και άλλες ιστολογικές αλλαγές συνεπάγονται διαφορετική διαδικασία αιτιολογία, και κανένα ιστορικό των πληροφοριών μετάγγισης και εφαρμογής ηπατοτοξικών φαρμάκων.
    2. Η "πιθανή" διάγνωση είναι δικαιολογημένη, όταν τα συμπτώματα σας επιτρέπουν να το σκεφτείτε, αλλά δεν αρκούν για να παράγετε μια "ορισμένη" διάγνωση.

    Εν απουσία αυτοαντισωμάτων στον ορό (περίπου 20% των ασθενών) αυτοάνοση ηπατίτιδα σε ένα παιδί διαγνωστεί με βάση την αύξηση της δραστικότητας των τρανσαμινασών στο αίμα, που εκφράζεται υπεργαμμασφαιριναιμία, επιλεκτική αύξηση της περιεκτικότητας σε IgG ορού, τυπικά ιστολογικά χαρακτηριστικά και ορισμένων ανοσολογικών υπόβαθρο (ανίχνευση άλλων ασθενειών στο παιδί ασθενή ή τους συγγενείς του) με τον υποχρεωτικό αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών της ηπατικής βλάβης. Ορισμένα διαγνωστικά χαρακτηριστικά διαφόρων τύπων δίνονται στον πίνακα.

    Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με χρόνια ιική ηπατίτιδα, ανεπάρκεια αντιτρυψίνης, νόσο του Wilson-Konovalov.

    Πίνακας. Διαγνωστικά κριτήρια διαφόρων τύπων

    Η διτροπική κατανομή (1020)

    Παιδιά (2-14 ετών), σπάνια ενήλικες (4%)

    Ενήλικες (3050 χρόνια)

    Ποσοστό γυναικών ασθενών (%)

    Συσχετισμένο με όργανα AT (%)

    Αύξηση της περιεκτικότητας σε αγγειοτενσίνη στον ορό

    Χαμηλή συγκέντρωση IgA

    Σύνδεση με το HLA

    Ανταπόκριση στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή

    Πρόοδος στην κίρρωση (%)

    Θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Η βάση είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Το παιδί έχει συνταγογραφηθεί πρεδνιζολόνη, αζαθειοπρίνη ή συνδυασμός αυτών. Συνιστάται συνδυασμένη θεραπεία για τη μείωση της πιθανότητας εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών: η πρεδνιζολόνη σε αυτή την περίπτωση συνταγογραφείται σε χαμηλότερη δόση από ό, τι με τη μονοθεραπεία. Μια θετική απάντηση είναι ένα από τα κριτήρια διάγνωσης μιας νόσου. Ωστόσο, αν δεν υπάρξει αποτέλεσμα, αυτή η διάγνωση δεν μπορεί να αποκλειστεί εντελώς, δεδομένου ότι ενδεχομένως παραβίαση του θεραπευτικού σχήματος ή ανεπαρκή δοσολογία. Η θεραπεία πραγματοποιείται με ένα στόχο - την επίτευξη πλήρους ύφεσης. Η υποχώρηση σημαίνει την απουσία βιοχημικών σημείων φλεγμονής (η περιεκτικότητα ACT δεν υπερβαίνει το 2 φορές υψηλότερη από την κανονική) και ιστολογικά δεδομένα που υποδηλώνουν τη δραστηριότητα της διαδικασίας.

    Η χρήση πρεδνιζολόνης ή συνδυασμού πρεδνιζολόνης με αζαθειοπρίνη επιτρέπει κλινική, βιοχημική και ιστολογική ύφεση στο 65% των ασθενών για 3 χρόνια. Η μέση διάρκεια της θεραπείας πριν την ύφεση είναι 22 μήνες. Ασθενείς με ιστολογικά επιβεβαιωμένο κίρρωση αντιδρούν καθώς και ασθενείς χωρίς ενδείξεις κίρρωσης: ποσοστό επιβίωσης 10 ετών των περιπτώσεων με κίρρωση ή μη κίρρωση κατά τη διάρκεια της θεραπείας μετά βίας διαφέρει και είναι 89 και 90%, αντίστοιχα. Για τη θεραπεία της πρεδνιζολόνης χορηγείται σε μια δόση των 2 mg / kg (μέγιστη δόση των 60 mg / ημέρα) ακολουθούμενη από μια μείωση των 5.10 mg κάθε 2 εβδομάδες με εβδομαδιαία παρακολούθηση των βιοχημικών δεικτών. Όταν η περιεκτικότητα των τρανσαμινασών εξομαλυνθεί, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται στο χαμηλότερο δυνατό επίπεδο συντήρησης (συνήθως 5 mg / ημέρα).

    Αν κατά τις πρώτες 68 εβδομάδες δεν υπάρχει κανονικοποίηση των δειγμάτων ήπατος, η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται επιπλέον στην αρχική δόση των 0,5 mg / kg. Ελλείψει σημείων τοξικής επίδρασης, η δόση του φαρμάκου αυξάνεται στα 2 mg / ημέρα. Αν και η μείωση της δραστηριότητας των τρανσαμινασών κατά 80% από την αρχική εμφανίζεται κατά τις πρώτες 6 εβδομάδες στους περισσότερους ασθενείς, η πλήρης ομαλοποίηση της συγκέντρωσης του ενζύμου εμφανίζεται μόνο μετά από λίγους μήνες (6 μήνες μετά την ασθένεια τύπου Ι, 9 μήνες μετά τον τύπο II). Οι υποτροπές εμφανίζονται στο 40% των περιπτώσεων, ενώ προσωρινά αυξάνεται η δόση της πρεδνιζολόνης.

    Πώς θεραπεύεται η ηπατίτιδα;

    Ένα χρόνο από την αρχή της ύφεσης, συνιστάται να προσπαθήσετε να ακυρώσετε την ανοσοκατασταλτική θεραπεία, αλλά μόνο μετά από τη διενέργεια βιοψίας ήπατος διάτρησης ελέγχου. Σε αυτή την περίπτωση, η μορφολογική εξέταση πρέπει να υποδεικνύει την απουσία ή την ελάχιστη εκδήλωση φλεγμονωδών μεταβολών. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορεί να ακυρωθεί πλήρως. Σε επανειλημμένη υποτροπή μετά την κατάργηση των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, συνταγογραφείται σε όλη τη διάρκεια ζωής η πρεδνιζόνη (5-10 mg / ημέρα) ή η αζαθειοπρίνη (25-50 mg / ημέρα). Η μακροχρόνια θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας προκαλεί παράπλευρες αντιδράσεις στο 70% των παιδιών. Με αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, χρησιμοποιείται κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη.

    Σε 5-14% με επιβεβαιωμένη διάγνωση, παρατηρείται πρωτογενής αντίσταση. Αυτή η μικρή ομάδα ασθενών μπορεί να προσδιορίσει σαφώς εντός 14 ημερών μετά την άρχισαν θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας: δείκτες των δειγμάτων ήπατος δεν έχουν βελτιωθεί, και υποκειμενική ευημερία παραμένει η ίδια ή χειροτερεύει. Η θνησιμότητα μεταξύ των ασθενών αυτής της ομάδας είναι υψηλή. Τα παιδιά υπόκεινται σε υποχρεωτική διαβούλευση στα κέντρα μεταμόσχευσης ήπατος, καθώς και σε εκείνους που υποφέρουν από υποτροπή που είναι ανθεκτική στη θεραπεία στο πλαίσιο της θεραπείας ή μετά την ολοκλήρωσή της. Η φαρμακευτική θεραπεία είναι συνήθως αναποτελεσματική, η συνεχής χρήση των γλυκοκορτικοειδών σε υψηλές δόσεις οδηγεί μόνο σε απώλεια πολύτιμου χρόνου.

    Η πρωτογενής πρόληψη δεν έχει αναπτυχθεί, η δευτερεύουσα είναι σε μια τακτική παρατήρηση ιατρείο των ασθενών, περιοδικός προσδιορισμός των ηπατικών ενζύμων, uglobulinov περιεχόμενο και αυτοαντισώματα για την έγκαιρη διάγνωση της υποτροπής και την ενίσχυση της θεραπείας. Σημαντικά σημεία στην πρόληψη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας - συμμόρφωση με το καθεστώς της ημέρας, περιορισμό των σωματικών και συναισθηματικών φορτίων, διατροφή, απόσυρση από τον εμβολιασμό, ελάχιστη πρόσληψη φαρμάκων. Παρακολουθούνται περιοδικά μαθήματα ηπατοπροστασίας και θεραπεία συντήρησης με γλυκοκορτικοειδή.

    Πρόγνωση της επιβίωσης: χωρίς την έγκαιρη παρέμβαση, η αυτοάνοση ηπατίτιδα συνεχώς εξελίσσεται και δεν έχει αυθόρμητες υποχωρήσεις. Οι βελτιώσεις στην ευημερία είναι βραχείας διάρκειας, δεν παρατηρείται ομαλοποίηση των βιοχημικών δεικτών. Στο αποτέλεσμα, σχηματίζεται κίρρωση μακροακτυλιωτού ή μικροσωματιδιακού τύπου. Η πρόγνωση σε παιδιά με πρωτογενή αντοχή στη θεραπεία είναι δυσμενής. Εάν η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος. Μετά τη μεταμόσχευση, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών μετά από συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι πάνω από 90%.

    Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα

    Φλεγμονώδης νόσος του ήπατος ενός χρόνιας φύσης, η οποία συνοδεύεται από την εμφάνιση ειδικών αντισωμάτων στο σώμα, αυξανόμενες ποσότητες γάμμα σφαιρίνης και μία θετική απόκριση σε ανοσοκατασταλτικές θεραπείες διεξάγονται ονομάζεται αυτοάνοση ηπατίτιδα.

    Η διάγνωση της παθολογικής κατάστασης που πρόκειται να επιβεβαιωθεί μετά τη διαφορική διάγνωση της ιογενούς φλεγμονής φύσης, αυτοάνοσα νοσήματα, χολοστατική του ήπατος, ασθένεια Wilson, αιμοχρωμάτωση, φλεγμονή και το αλκοόλ προέλευσης φαρμάκου. Οι ειδικοί λένε ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα (AIG) αποτελεί διάγνωση εξαίρεσης.

    Αιτίες και στατιστικά στοιχεία της νόσου

    Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, υπάρχουν 1-1,7 νέα κλινικά περιστατικά AIG ανά 100.000 κατοίκους στην Ευρώπη, με επικράτηση μέχρι και 15 περιπτώσεις ανά ίδιο πληθυσμό. Η παθολογία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, δεν έχει καμία προσήλωση στο σεξ, αλλά είναι γνωστό ότι νεαρές γυναίκες ηλικίας κάτω των 35-40 ετών βρίσκονται με ηπατική φλεγμονή παρόμοιας φύσης συχνότερα από άλλες ομάδες του πληθυσμού.

    Μεταξύ των παιδιών υπάρχουν επίσης περιπτώσεις AIG. Συχνότερα το πρόβλημα εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της σχολικής ηλικίας. Συμβαίνει ότι η ασθένεια αρχικά λαμβάνει χώρα σε οξεία μορφή και τελικά μετατρέπεται σε χρόνια. Σε ένα παιδί, η ασθένεια μπορεί να έχει φλεγμονώδη (κακοήθη) πορεία, οπότε είναι σημαντικό να διεξαχθεί έρευνα και να επιβεβαιωθεί η παρουσία της παθολογίας στα αρχικά στάδια.

    Οι πραγματικές αιτίες της αυτοάνοσης ηπατικής νόσου δεν έχουν διευκρινιστεί μέχρι τώρα.

    Υπάρχει μια άποψη ότι οι προκλητικοί παράγοντες που πυροδοτούν τη διαδικασία παραγωγής αντισωμάτων μπορεί να είναι:

    • ιούς που προκαλούν φλεγμονή του ήπατος (A, B, C).
    • άλλοι ιοί (κυτταρομεγαλοϊός, αιτιολογικός παράγοντας έρπη, ευλογιά, Epstein-Barra).
    • θεραπεία με παρασκευάσματα ιντερφερόνης στο πλαίσιο ηπατικής βλάβης ιικής προέλευσης ·
    • ζυμομύκητες ·
    • τους μολυσματικούς παράγοντες και τις τοξικές τους ουσίες ·
    • μια σειρά φαρμάκων.

    Σημαντικό! Τα τελευταία περιλαμβάνουν φάρμακα κατά της φυματίωσης, παράγωγα νιτροφουρανίου, δικλοφενάκη, κετοκοναζόλη και άλλα.

    Πάρτε αυτό το τεστ και μάθετε εάν έχετε προβλήματα με το ήπαρ.

    Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να εξηγηθεί σε αρκετές προτάσεις. Με απλά λόγια, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει ουσίες που θεωρούν τα κύτταρα του ίδιου του ήπατος ξένα. Η διαδικασία καταστροφής των ηπατοκυττάρων από τις δικές της δυνάμεις προστασίας αρχίζει.

    Ταξινόμηση

    Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι νόσων, οι οποίοι διαφέρουν μεταξύ τους με κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα.

    Οι ειδικοί-ηπατολόγοι θεωρούν αυτή την μορφή της νόσου να είναι κλασική. Είναι χαρακτηριστικό για τις νέες γυναίκες. Στο αίμα του ασθενούς, τα ακόλουθα αντισώματα εμφανίζονται στον τύπο 1:

    2 τύπου

    Αυτή η μορφή παθολογίας είναι χαρακτηριστική για τους ασθενείς των παιδιών και των ηλικιωμένων. Η AIG τύπου 2, κατά κανόνα, αναπτύσσεται με ταχύτητα αστραπής και εξελίσσεται γρήγορα, συχνά περνάει στην κίρρωση του ήπατος. Η πρόγνωση της επιβίωσης στους ασθενείς είναι χειρότερη από την αυτοάνοση φλεγμονή τύπου 1. Οι εργαστηριακοί δείκτες επιβεβαιώνουν την παρουσία αντισωμάτων LKM-1 στο αίμα του ασθενούς.

    3 τύπου

    Η μορφή συνοδεύεται από την εμφάνιση αντισωμάτων SLA και anti-LP σε παγκρεατικά και ηπατικά κύτταρα. Είναι παρόμοιο στον αναπτυξιακό μηχανισμό του με την παθολογία τύπου 1. Ο διαχωρισμός σε υποτύπους δεν είναι τόσο σημαντικός για τον ασθενή. Η ταξινόμηση αυτή είναι ενδιαφέρουσα μόνο από ακαδημαϊκή άποψη.

    Κρυπτογενής μορφή

    Σε περισσότερο από το 10% των ασθενών που εμφανίζουν σημάδια αυτοάνοσης ηπατίτιδας, δεν υπάρχουν αντισώματα στην κυκλοφορία του αίματος, αν και όλα τα άλλα σημεία (ιστολογία, βιοχημεία, ανοσολογία) δείχνουν εντελώς την παρουσία της νόσου. Αυτοί οι ασθενείς ανταποκρίνονται θετικά στη λήψη στεροειδών φαρμάκων. Αυτή η μορφή ονομάζεται κρυπτογόνος. Οι ειδικοί λένε ότι αυτοαντισώματα μπορεί τελικά να εμφανιστούν.

    Συμπτώματα και ευρήματα

    Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να έχουν ένα διαγραμμένο ρεύμα. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς ανησυχούν για αδυναμία, μειωμένη αποτελεσματικότητα, γρήγορη κόπωση. Όταν έρχεστε σε επαφή με έναν ειδικό, οι ακόλουθες καταγγελίες συνήθως ακούγονται:

    • περιοδική αύξηση της θερμοκρασίας.
    • μυϊκός πόνος?
    • οδυνηρές αισθήσεις στις αρθρώσεις.
    • τα διαστολικά τριχοειδή στο πρόσωπο.
    • κόκκινες κηλίδες στα χέρια.
    • αιμορραγία των ούλων.
    • ο icterus του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
    • τη σοβαρότητα και την ενόχληση στο σωστό υποχώδριο.

    Το 10% των ασθενών, γενικά, δεν γνωρίζουν ότι έχουν την ασθένεια, καθώς υπάρχει και ασυμπτωματική πορεία της AIG.

    Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

    Όταν πρωτογενής διάγνωση αυτοάνοσης φλεγμονής του ήπατος, οι ηπατολόγοι δίνουν προσοχή στην εμφάνιση του ασθενούς. Αποσαφηνίστε την παρουσία του σκληρικού εγκεφάλου και του δέρματος, των κόκκινων κηλίδων στα χέρια, την παρουσία αιμορραγικών εξανθήσεων. Ο ειδικός προσδιορίζει αν ο ασθενής έχει πάρει οποιαδήποτε φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα, αν υπάρχουν ταυτόχρονα ασθένειες, πόση κατανάλωση αλκοόλ συνήθως καταναλώνει. Με ψηλάφηση και κρουστά, προσδιορίζεται η αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα.

    Μεταξύ των εργαστηριακών δεικτών, καθορίζεται το επίπεδο των ακόλουθων ουσιών:

    • ALT και AST.
    • αλκαλική φωσφατάση.
    • αλβουμίνες;
    • γαμμα σφαιρίνες;
    • ανοσοσφαιρίνη G,
    • χολερυθρίνη.

    Όλα τα υποκείμενα για επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι η βιοψία ήπατος διάτρησης με περαιτέρω ιστολογική εξέταση. Τα κύρια σημεία της AIG είναι η παρουσία φλεγμονής στο περιπόλι, η λεμφοπλασμοκυτταρική διήθηση, η ίνωση. Το διήθημα μπορεί να περιέχει ηωσινοφιλικά κύτταρα, νεκρωτικές περιοχές.

    Σημαντικό! Η απουσία διηθήσεων δεν αποκλείει τη διάγνωση αυτοάνοσης φλεγμονής, επομένως απαιτείται πολύπλοκη διάγνωση.

    Η ορολογική εξέταση είναι ένα υποχρεωτικό στάδιο διαφοροποίησης της παθολογικής κατάστασης. Στο αίμα του ασθενούς, εντοπίζονται τα ακόλουθα αντισώματα, τα οποία, σε ένα ορισμένο συνδυασμό, υποδεικνύουν την παρουσία ενός ή άλλου τύπου νόσου:

    • ANA (αντιπυρηνικά αντισώματα) - ουσίες που επηρεάζουν αρνητικά τον πυρήνα των κυττάρων του σώματος, δηλαδή, στην περίπτωση αυτή, τον πυρήνα των ηπατοκυττάρων.
    • τα αντι-LKM-1 (αντισώματα στα μικροσώματα του νεφρού και του ήπατος τύπου 1) - έχουν μεγάλη σημασία στον ορισμό του AIG στα παιδιά.
    • SMA (αντισώματα κατά των λείων μυών) - ουσίες που αποσκοπούν στην καταπολέμηση του λείου μυός του ήπατος.
    • αντι-LC1 (αντισώματα τύπου 1 στο κυτταρολυτικό ηπατικό αντιγόνο).

    Διαφορική διάγνωση

    Οι κύριες παθολογικές καταστάσεις, οι οποίες θα πρέπει να διαφοροποιηθεί YAG θεωρείται πρωτοπαθής χολική κίρρωση (PBC), πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC), χρόνιας και ιογενούς ηπατίτιδας (CVH). Αυτή η βελτίωση σας επιτρέπει να επιλέξετε τις καλύτερες συστάσεις και θεραπεία για την αυτοάνοση ηπατίτιδα και να λάβετε την αναμενόμενη πρόγνωση.

    AIG με χολική κίρρωση

    Οι ασθενείς με PBC μπορούν να ανιχνεύσουν αντισώματα όπως το AMA (ουσίες που αποσκοπούν στην καταπολέμηση αντιγόνων της εσωτερικής επιφάνειας των μιτοχονδριακών μεμβρανών) σε 30% των κλινικών περιπτώσεων, οι οποίες μπορεί να συγχέονται με το AIG τύπου 1. Ακριβώς λένε ότι ο ασθενής δεν έχει αυτοάνοση φλεγμονή θα βοηθήσει τα ακόλουθα δεδομένα:

    • αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης.
    • αύξηση της ανοσοσφαιρίνης Μ,
    • την εμφάνιση αντισωμάτων AMA σε συνδυασμό με τα άλλα δύο κριτήρια.

    AIG με πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα

    Διαπιστώνεται ότι είναι δυνατή η ταυτόχρονη εμφάνιση και των δύο ασθενειών σε μία κλινική περίπτωση. Εάν ένας ασθενής παραπονείται για κνησμό του δέρματος και το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα του αυξάνεται, μπορούμε να μιλάμε για το PSC. Επιβεβαιώστε ή απορρίψτε τη διάγνωση θα βοηθήσει στην χολαγγειογραφία.

    Σημαντικό! Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι τα αποτελέσματα της χολαγγειογραφίας μπορεί να είναι φυσιολογικά στην PSC, επιβεβαιωμένα με ιστολογική εξέταση.

    AIG με ιογενή φλεγμονή

    Η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν έχει ιική προέλευση, αλλά σε 5-8% των ασθενών, οι κλινικές δοκιμές δείχνουν την παρουσία σημείων ιικής ηπατίτιδας. Σε αυτή την περίπτωση, το σώμα του ασθενούς αντιδρά άσχημα στη θεραπεία με στεροειδή φάρμακα. Στο 60% των ασθενών υπάρχουν αντισώματα στον θυρεοειδή αδένα και στον ρευματοειδή παράγοντα.

    AIG και εγκυμοσύνη

    Μια γυναίκα μπορεί να γνωρίζει ήδη την ασθένειά της ή να την βρει για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια του μωρού της. Εάν τα συμπτώματα εμφανιστούν για πρώτη φορά, ο ασθενής αναζητά έναν γιατρό με τα ακόλουθα παράπονα:

    • σταθερή αδυναμία.
    • μειωμένη αποτελεσματικότητα ·
    • πόνος στην κοιλιά χωρίς σαφή εντοπισμό.
    • φούσκωμα?
    • μειωμένη όρεξη.
    • αίσθηση δυσφορίας στο σωστό υποχώδρειο.
    • Αγγειακές βλαστοί στο δέρμα.
    • κνησμός του δέρματος.

    Οι εξωηπατικές εκδηλώσεις αυτοάνοσης φλεγμονής μπορεί να είναι η μείωση της αιμοσφαιρίνης, του πόνου των αρθρώσεων και των μυών, της ακμής και των συμπτωμάτων της φλεγμονής των νεφρών. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η ασθένεια δεν χαρακτηρίζεται από υψηλή δραστηριότητα, η οποία επιτρέπει στις γυναίκες να υπομείνουν με ασφάλεια το παιδί. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις εξέλιξης της νόσου, κατά των οποίων η συχνότητα ενδομήτριου θανάτου του εμβρύου και η αυθόρμητη διακοπή της κύησης αυξάνονται αρκετές φορές.

    Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σε κάθε 4η γυναίκα παρατηρείται επιδείνωση της παθολογικής κατάστασης στο πλαίσιο της εγκυμοσύνης, κάθε 3η χρόνια διαδρομή περνά στην οξεία φάση μετά την εμφάνιση των μωρών στο φως. Ενόψει της εξέλιξης της νόσου, μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές από το σώμα της μητέρας με τη μορφή γαστρεντερικής αιμορραγίας, η οποία σε 11% των περιπτώσεων οδηγεί σε θανατηφόρα αποτελέσματα.

    Χαρακτηριστικά της θεραπείας

    Υπάρχουν απόλυτες και σχετικές ενδείξεις για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

    Απόλυτο

    Σύμφωνα με τις στατιστικές, οι ασθενείς, το επίπεδο τρανσαμινάσης στο οποίο αυξήθηκε κατά 5-10 φορές σε συνδυασμό με μία αύξηση στην ποσοτική δεικτών γάμμα σφαιρίνες σε 2 φορές, έχουν μια πρόγνωση της επιβίωσης είναι μόνο το 40% εν απουσία επαρκούς θεραπείας για τους τελευταίους έξι μήνες. Εάν οι ασθενείς δεν υποβληθούν σε θεραπεία με ιστολογικά επιβεβαιωμένη AIG, η ασθένεια μετατρέπεται σε κίρρωση σε 80% των κλινικών περιπτώσεων.

    Σημαντικό! Στην τελευταία περίπτωση, ένα χρονικό διάστημα 5 ετών συνδέεται με το 40% των θανάτων.

    Οι απόλυτες ενδείξεις για την ορμονική θεραπεία είναι οι εξής:

    • επιβεβαίωση των ιστολογικών αλλαγών ·
    • εργαστηριακά δεδομένα που επιβεβαιώνουν μια αυτοάνοση διαδικασία που αντιμετωπίζει το ήπαρ.
    • φωτεινά συμπτώματα και σημεία παθολογίας, συμπεριλαμβανομένων των εξωηπατικών εκδηλώσεων.

    Σχετική

    Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται οι ασθενείς που δεν έχουν συμπτώματα της νόσου, το ιστολογικό μοντέλο δεν είναι έντονο, δεν υπάρχουν σημάδια κίρρωσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η επιβίωση χωρίς ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι αρκετά υψηλή. Ακόμη και περιπτώσεις παρατεταμένης ύφεσης είναι γνωστές, αλλά αυτές οι στιγμές εξετάζονται ξεχωριστά. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η μετάβαση της βραδείας κατάστασης στην ενεργό φάση είναι δυνατή ανά πάσα στιγμή, επομένως η θεραπεία με ορμονικά φάρμακα είναι δικαιολογημένη.

    Πότε δεν μπορεί να γίνει θεραπεία;

    Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία συνιστάται μόνο σε περίπτωση εμφάνισης συμπτωμάτων της νόσου ή υπό το πρίσμα της ιστολογικής επιβεβαίωσης της. Ελλείψει ενδείξεων για τη θεραπεία, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται ορμονικά σκευάσματα, καθώς μπορούν να προκαλέσουν διάφορες ανεπιθύμητες ενέργειες:

    • μείωση του αριθμού των λευκωματίδων στο αίμα.
    • λιποσυστηματική μετατόπιση αίματος, κατά της οποίας επιδεινώνεται η λειτουργία των ηπατικών κυττάρων.

    Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δοθεί στη λήψη ορμονών με βάση τις ακόλουθες ασθένειες και παθήσεις (μπορείτε να παίρνετε φάρμακα μόνο εάν έχετε σαφείς ενδείξεις):

    • σακχαρώδη διαβήτη στο στάδιο της έλλειψης αντιρρόπησης.
    • οστεοπενία - μειωμένη πυκνότητα οστικού ιστού, έναντι του οποίου ο κίνδυνος κατάγματα αυξάνεται πολλές φορές.
    • ψυχικές διαταραχές.
    • μια μικρή ποσότητα αιμοπεταλίων και λευκοκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος.

    Θεραπευτικά σχήματα

    Το βασικό σχήμα της θεραπείας είναι βασικό. Με αυτοάνοση ηπατίτιδα, τα αρχικά φάρμακα επιλογής είναι η πρεδνιζολόνη και η μεθυλοπρεδνιζολόνη. Για να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, ένα παράγωγο της 6-μερκαπτοπουρίνης Azathioprine προστίθεται σε ένα από αυτά τα φάρμακα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη και η μεθυλοπρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη μπορεί να καυχηθεί για ποσοστό επιβίωσης 10 ετών τουλάχιστον 90%. Αλλά για να απαλλαγείτε εντελώς από την κλινική AIG λαμβάνεται μόνο από κάθε τρίτο ασθενή.

    Τα αποτελέσματα της θεραπείας μπορούν να εκδηλωθούν σε αρκετές παραλλαγές, τα χαρακτηριστικά των οποίων περιγράφονται στον πίνακα.


  • Προηγούμενο Άρθρο

    Ηπατομεγαλία

    Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα