Ασθένεια Gilbert: πώς να θεραπεύσει, τη διάγνωση, τα σημεία, τους βαθμούς και τα στάδια, πόσοι ζουν;

Share Tweet Pin it

Σύνδρομο Gilbert (σύνδρομο Gilbert) - πάνω από αυτή τη γενετική ασθένεια του ήπατος οι επιστήμονες αγωνίζονται για πάνω από δώδεκα χρόνια. Εμφανίζεται ως εξής:

  • αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα,
  • Η ασθένεια Botkin,
  • άλλα ειδικά συμπτώματα.

Σε μια κακή παραλλαγή, αυτή η κληρονομική νόσος δεν αντιμετωπίζεται, αλλά σε καλή κατάσταση διατηρείται σε μακροχρόνια ύφεση από ιατρικά παρασκευάσματα.

Τι είναι το σύνδρομο Gilbert (μη αιμολυτικό ίκτερο της οικογένειας);

Ένα από τα συστατικά του ανθρώπινου αίματος - η χολερυθρίνη, εμφανίζεται ως συνέπεια της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ταυτόχρονα εκτελεί τη λειτουργία ενός από τα στοιχεία χρωματισμού της χολής.

Τι είναι το Σύνδρομο Gilbert με απλούς όρους; Ηπατική νόσος, η οποία είναι κληρονομική.

  • απευθείας. Δημιουργείται από το ήπαρ από την έμμεση αιμοσφαιρίνη.
  • έμμεση. Δημιουργείται από την αιμοσφαιρίνη του αίματος μέσω του συστήματος reticulo-endotec.

Ο συνολικός δείκτης χολερυθρίνης ονομάζεται γενικός δείκτης. Με το σύνδρομο Gilbert, ο συνολικός δείκτης χολερυθρίνης είναι σημαντικά διαφορετικός από τον φυσιολογικό. Είναι ενδιαφέρον ότι οι υπόλοιπες τιμές του αίματος παραμένουν εντός αυτού. Βασικά, η διάγνωση τίθεται σε ηλικία 3 έως 12 ετών. Τα κορίτσια εκτίθενται στη νόσο τρεις φορές λιγότερο συχνά από τα αγόρια.

Οι αιτίες του συνδρόμου Gilbert

Ένα άτομο έχει δύο αντίγραφα του γονιδίου που επηρεάζουν άμεσα την εμφάνιση του συνδρόμου Gilbert. Η πιο συνηθισμένη κατάσταση είναι ένα παραμορφωμένο γονίδιο. Το επίπεδο χολερυθρίνης, σε άτομα με τέτοια απόκλιση, μπορεί συνεχώς να κυμαίνεται, αλλά τα σημάδια του icterus δεν εκφράζονται. Εάν ο ασθενής έχει δύο παραμορφωμένα γονίδια, τότε είναι εγγυημένη η παρουσία μη αιμολυτικού οικογενειακού ίκτερου.

Οι κύριες αιτίες της νόσου:

  • μετάλλαξη γονιδίου που συμμετέχει στην παραγωγή χολερυθρίνης.
  • επιπλοκή της βασικής κατάστασης του σώματος (παρουσία της νόσου) από πλευρικούς παράγοντες, όπως η έντονη νηστεία, η νευρική ένταση, οι κακές συνήθειες ή οι μεταμοσχευμένες ιογενείς λοιμώξεις.
  • λαμβάνοντας φάρμακα που σχετίζονται με την ενεργοποίηση του ενζύμου - γλυκουρονυλοτρανσφεράση (παρακεταμόλη, ασπιρίνη, καφεΐνη, λεβομυκίνη).

Φωτογραφία: Παραβίαση της επιληψίας της χολερυθρίνης από τα ηπατοκύτταρα

Κλινική ταξινόμηση της νόσου

Η κλινική ταξινόμηση της νόσου του Gilbert σύμφωνα με:

  1. Από τη σχέση με τις ασθένειες:
    • με ουσιαστική τρέμουλο?
    • χωρίς ουσιαστική τρέμουλο.
  2. Από την πορεία της νόσου:
    • ιχθυοειδής?
    • δυσπεπτική;
    • κρυμμένο.
    • ασθένεια.
  3. Ο γονότυπος:
    • ετερόζυγο φορέα.
    • ομόζυγη μεταφορά.
  4. Οι καταστάσεις εξουδετέρωσης της ηπατικής λειτουργίας:
    • με την αποθηκευμένη λειτουργία.
    • με μειωμένη λειτουργία.
  5. Κατά προέλευση:
    • συγγενής - εξελίσσεται χωρίς παράγοντες διέγερσης.
    • Η εκδήλωση - συμβαίνει ως συνέπεια μετά από ιογενή λοίμωξη.
  6. Από τη φύση του ρεύματος:
    • επιδείνωση.
    • ύφεση.

Τι είναι το επικίνδυνο σύνδρομο Gilbert;

Η συνήθης μορφή αυτής της ασθένειας δεν αποτελεί απειλή για την ανθρώπινη ζωή. Ο κύριος κίνδυνος είναι:

Ο φορέας του συνδρόμου Gilbert θα το δώσει στα παιδιά του.

Η κληρονομικότητα είναι ο κύριος δείκτης της εκδήλωσης αυτής της νόσου. Στην προηγμένη και περίπλοκη μορφή του συνδρόμου είναι δυνατή η ηπατοπάθεια του ήπατος - μια ασθένεια που συνδέεται με την αποτυχία στην παραγωγή ορισμένων ενζύμων στο ήπαρ.

Συμπτώματα και συμπτώματα της νόσου του Gilbert

Το ένα τρίτο των ασθενών είναι επιρρεπείς στο χρωματισμό του δέρματος και τα μάτια με κίτρινο χρώμα - αυτό είναι το μόνο σημάδι της νόσου. Υπάρχουν ειδικοί οι οποίοι, δεδομένου ότι απουσιάζουν άλλα συμπτώματα, υποδηλώνουν ότι η ασθένεια απομακρύνεται από την κατηγορία των σωματικών παθολογιών και αποδίδεται στις αποκλίσεις στις οποίες ο οργανισμός έχει προσαρμοστεί και λειτουργεί κανονικά.

Αίμα και χολερυθρίνη

  1. Διαταραχές στη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα:
    • πικρή γεύση στο στόμα.
    • βαρύτητα στο στομάχι.
    • αέρια ·
    • προβλήματα με την όρεξη.
    • Διόγκωση του ήπατος.
    • καούρα, ναυτία, έμετος.
    • σκίαση των ούρων και αποχρωματισμός του σκαμνιού.
    • Διάρροια ή δυσκολία στην κίνηση του εντέρου.
  2. Νευρολογικές διαταραχές:
    • προβλήματα με τον ύπνο.
    • κεφαλαλγία, ζάλη.
    • τρόμος των άκρων?
    • απάθεια, αδυναμία, νευρικότητα.
    • κρίσεις πανικού.
  3. Άλλα χαρακτηριστικά:
    • οίδημα
    • υπόταση;
    • κνησμός;
    • αυξημένη εφίδρωση.
    • καρδιακές παλμούς?
    • πόνος στους μύες και τους αρθρώσεις.
    • ρίγη?
    • δύσπνοια, δύσπνοια.

Τα μη χαρακτηριστικά συμπτώματα αντιμετωπίζονται με τη διακοπή των δυσάρεστων αισθήσεων.

Μέθοδοι διάγνωσης μιας ασθένειας

Δεδομένου ότι η διάγνωση γίνεται σε νεαρή ηλικία, η θεραπεία πραγματοποιείται από παιδίατρο.

  1. Συλλογή πληροφοριών σχετικά με τον ασθενή (τις ασθένειες που μεταφέρθηκαν, τη λήψη φαρμάκων, την ύπαρξη τραυματισμών ή χειρουργικών επεμβάσεων).
  2. Οπτική επιθεώρηση.
  3. Εργαστηριακές εξετάσεις:
    • αίμα (γενική, βιοχημική σύνθεση, πήξη, περιεκτικότητα χολερυθρίνης στο σύνδρομο Gilbert).
    • ούρα.
  4. Έρευνες για την ανίχνευση του αιτιολογικού παράγοντα:
    • ανάλυση για ηπατίτιδα.
    • γενετική ανάλυση του συνδρόμου Gilbert.
  5. Λειτουργική διάγνωση:
    • Υπερηχογράφημα όλων των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας.
    • CT και MRI του ήπατος.
    • μέτρηση της ελαστικότητας του ήπατος για την ανίχνευση των προσβεβλημένων ιστών.
  6. Η βιοψία του ήπατος.

Όλες οι μέθοδοι δεν είναι πάντα απαραίτητες για τη διάγνωση. Συχνά ένας γιατρός - ένας παιδίατρος είναι αρκετός:

  • το σύνολο όλων των εκδηλώσεων της νόσου,
  • εξέταση αίματος.

Εάν τα συμπτώματα είναι ανακριβή, ο γιατρός θα χρειαστεί πρόσθετες εξετάσεις.

Για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου και τη μελέτη των αντιδράσεων στα φάρμακα, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί τακτικά σε διαγνωστικές διαδικασίες. Οι έγκαιρες διαγνωστικές διαδικασίες θα μειώσουν τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και θα περιορίσουν τον κίνδυνο επιπλοκών.

Θεραπεία της νόσου του Gilbert

Θεραπεία με φάρμακα

Τα παρασκευάσματα που συνταγογραφούνται στους ασθενείς αποσκοπούν στην προστασία του ήπατος και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων του ίκτερου.

Παραδοσιακή ιατρική

Ο πιο συνηθισμένος τρόπος αντιμετώπισης των μεθόδων της γιαγιάς είναι να αντικαταστήσει το τακτικό τσάι με αφέψημα βοτάνων. Βότανα που μπορούν να παρασκευαστούν:

Διατροφή και διατροφή με το σύνδρομο Gilbert

Η νόσος ή το σύνδρομο Gilbert δεν μπορούν να θεραπευτούν εντελώς, αλλά για να ελαχιστοποιηθεί η παροξυσμός και η ύφεση διαρκεί περισσότερο, ο ασθενής θα πρέπει να καθιερώσει έναν ορισμένο τρόπο ζωής. Το σχέδιο διατροφής είναι η βάση στη διαμόρφωση της θεραπείας. Ένα ειδικό μενού διατροφής αναπτύσσεται. Οι δίαιτες για εντατική απώλεια βάρους ή ένα σύνολο μυϊκής μάζας εξαιρούνται εντελώς. Μεταξύ άλλων, ο ασθενής πρέπει:

  • αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις και τις υπερβολικές φόρμες,
  • να τηρούν το καθεστώς της ημέρας,
  • αποκλείουν τα σπορ εξουσίας.

Μπορείτε επίσης να εξετάσετε τους παρακάτω τύπους δίαιτας:

Πρόληψη

Λόγω του γεγονότος ότι ο μη αιμολυτικός οικογενειακός ίκτερος είναι μια γενετική ασθένεια, δεν υπάρχουν προληπτικές μέθοδοι εναντίον του. Ένα άτομο δεν γνωρίζει ποιες ασθένειες έχει μια γενετική προδιάθεση, έως ότου ενεργήσει ο παράγοντας ενεργοποίησης. Η βέλτιστη λύση είναι να παρακάμψετε τους παράγοντες που προκαλούν:

Επιπλέον, με το σύνδρομο Gilbert είναι απαραίτητο:

Τι είναι το επικίνδυνο σύνδρομο Gilbert και τι είναι αυτό με απλά λόγια;

Το σύνδρομο Gilbert (ασθένεια Gilbert) είναι μια γενετική παθολογία που χαρακτηρίζεται από μια διαταραχή του μεταβολισμού της χολερυθρίνης. Η ασθένεια μεταξύ του συνολικού αριθμού ασθενειών θεωρείται αρκετά σπάνια, αλλά από τον αριθμό των κληρονομικών είναι η πιο κοινή.

Οι κλινικοί γιατροί διαπίστωσαν ότι αυτή η διαταραχή εντοπίζεται συχνότερα στους άντρες παρά στις γυναίκες. Η αιχμή της επιδείνωσης πέφτει στην ηλικιακή κατηγορία από δύο έως δεκατρία χρόνια, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, καθώς η ασθένεια είναι χρόνια.

Ο παράγοντας που προκαλεί την ανάπτυξη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων μπορεί να είναι ένας μεγάλος αριθμός παραγόντων που προδιαθέτουν, για παράδειγμα, η διαχείριση των ανθυγιεινών τρόπων ζωής, η υπερβολική σωματική άσκηση, η ατασθαλία λήψη φαρμάκων και πολλά άλλα.

Τι είναι με απλά λόγια;

Με απλά λόγια, το σύνδρομο Gilbert είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη χρήση χολερυθρίνης. Το συκώτι των ασθενών εξουδετερώνει ακατάλληλα τη χολερυθρίνη και αρχίζει να συσσωρεύεται στο σώμα προκαλώντας διάφορες εκδηλώσεις της νόσου. Για πρώτη φορά περιγράφηκε από τον Γάλλο γαστρεντερολόγο - τον Αυγουστίνο Νικόλα Γκίλμπερτ (1958-1927) και τους συναδέλφους του το 1901.

Δεδομένου ότι αυτό το σύνδρομο έχει λίγα συμπτώματα και τα σημάδια, δεν θεωρείται ως ασθένεια, και οι περισσότεροι άνθρωποι δεν γνωρίζουν ότι έχουν αυτό το παθολογία, έως ότου η εξέταση αίματος δεν θα δείξουν αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης.

Στις ΗΠΑ, περίπου το 3% έως 7% του πληθυσμού έχει σύνδρομο Gilbert, σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας - ορισμένοι γαστρεντερολόγοι πιστεύουν ότι ο επιπολασμός μπορεί να είναι μεγαλύτερος και να φτάσει το 10%. Το σύνδρομο εκδηλώνεται πιο συχνά μεταξύ των ανδρών.

Αιτίες ανάπτυξης

Αναπτύξτε ένα σύνδρομο στους ανθρώπους που είναι από τους δύο γονείς κατέβασε δεύτερο ελάττωμα σε θέσεις χρωμοσώματος, υπεύθυνη για το σχηματισμό ενός από τα ηπατικά ένζυμα - ουριδίνης γλυκουρονυλ διφωσφορική (ή χολερυθρίνη-UGT1A1). Αυτό προκαλεί μια μείωση στην περιεκτικότητα του ενζύμου έως 80%, λόγω της οποίας το έργο της - μετατροπής ενός τοξική για έμμεση χολερυθρίνη στον εγκέφαλο σχετίζεται κλάσματος ήταν - εκτελείται πολύ χειρότερη.

Το γενετικό ελάττωμα μπορεί να εκφραστεί με διαφορετικούς τρόπους: παρατηρείται ένθεση δύο επιπλέον νουκλεϊνικών οξέων στη θέση της χολερυθρίνης-UGT1A1, αλλά μπορεί να εμφανιστεί αρκετές φορές. Αυτό θα καθορίσει τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου, τη διάρκεια των περιόδων της επιδείνωσης και της ευημερίας. Αυτό το χρωμοσωμικό ελάττωμα συχνά καθίσταται αισθητό, μόνο από την εφηβεία, όταν ο μεταβολισμός της χολερυθρίνης αλλάζει υπό την επίδραση των σεξουαλικών ορμονών. Λόγω της ενεργού επίδρασης αυτής της διαδικασίας στα ανδρογόνα, το σύνδρομο Gilbert καταγράφεται συχνότερα στον αρσενικό πληθυσμό.

Ο μηχανισμός μετάδοσης ονομάζεται αυτοσωματικό υπολειπόμενο. Αυτό σημαίνει τα εξής:

  1. Δεν υπάρχει σύνδεση με τα χρωμοσώματα Χ και Υ, δηλαδή, το μη φυσιολογικό γονίδιο μπορεί να εκδηλωθεί σε άτομο οποιουδήποτε φύλου.
  2. Κάθε άτομο έχει κάθε χρωμόσωμα σε ζεύγη. Εάν έχει 2 ελαττωματικά δεύτερα χρωμοσώματα, τότε θα εμφανιστεί το σύνδρομο Gilbert. Όταν ένα υγιές γονίδιο βρίσκεται στο ίδιο χρωμόσωμα στον ίδιο τόπο, η παθολογία δεν έχει καμία πιθανότητα, αλλά ένα άτομο με μια τέτοια γονιδιακή ανωμαλία γίνεται φορέας και μπορεί να το μεταφέρει στα παιδιά του.

Η πιθανότητα εκδήλωσης της πλειοψηφίας των ασθενειών που συνδέονται με το υποκείμενο γονιδίωμα δεν είναι πολύ σημαντική, επειδή παρουσία ενός κυρίαρχου αλληλόμορφου στο δεύτερο τέτοιο χρωμόσωμα, ένα άτομο θα γίνει μόνο φορέας ενός ελαττώματος. Αυτό δεν ισχύει για το σύνδρομο Gilbert: μέχρι το 45% του πληθυσμού έχει ένα ελαττωματικό γονίδιο, οπότε η πιθανότητα να μεταφερθεί από τους δύο γονείς είναι αρκετά μεγάλη.

Συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert

Τα συμπτώματα της εξεταζόμενης νόσου χωρίζονται σε δύο ομάδες: υποχρεωτικά και υπό όρους.

Οι υποχρεωτικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Gilbert περιλαμβάνουν:

  • γενική αδυναμία και ταχεία κόπωση χωρίς προφανή λόγο ·
  • στο πεδίο των βλεφάρων σχηματίζονται κίτρινες πλάκες.
  • ένα όνειρο σπάνε - γίνεται ρηχή, διαλείπουσα.
  • μειωμένη όρεξη.
  • που εμφανίζονται από καιρό σε καιρό περιοχές του δέρματος με κίτρινη απόχρωση, αν η χολερυθρίνη μετά από παροξύνωση μειωθεί, τότε ο σκληρός οφθαλμός των οφθαλμών αρχίζει να κίτρινο.

Συμπτώματα συμπτωμάτων που ενδέχεται να μην υπάρχουν:

  • πόνος στον μυϊκό ιστό.
  • σοβαρός κνησμός του δέρματος.
  • ανεπανόρθωτος τρόμος των άνω άκρων.
  • αυξημένη εφίδρωση.
  • στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, το βάρος γίνεται αισθητό, ανεξάρτητα από την πρόσληψη τροφής.
  • κεφαλαλγία και ζάλη.
  • απάθεια, ευερεθιστότητα - διαταραχές ψυχο-συναισθηματικού ιστορικού.
  • φούσκωμα, ναυτία
  • Διαταραχές του κόπρανα - οι ασθενείς διαταράσσονται από τη διάρροια.

Κατά τη διάρκεια της ύφεσης του συνδρόμου Gilbert, μερικά από τα συμπτώματα συμπτωμάτων μπορεί να απουσιάζουν εντελώς, και στο ένα τρίτο των ασθενών με υποκείμενη νόσο απουσιάζουν ακόμη και σε περιόδους παροξυσμού.

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιώσετε ή να διαψεύσετε το σύνδρομο Gilbert, διάφορες εργαστηριακές μελέτες βοηθούν:

  • χολερυθρίνη στο αίμα - η κανονική περιεκτικότητα σε ολική χολερυθρίνη είναι 8,5-20,5 mmol / l. Στο σύνδρομο Gilbert, παρατηρείται αύξηση της ολικής χολερυθρίνης λόγω της έμμεσης χολερυθρίνης.
  • γενική εξέταση αίματος - παρατηρείται στο αίμα η δικτυοερυθρίτιδα (υψηλή περιεκτικότητα σε ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια) και η ήπια αναιμία των 100-110 g / l.
  • βιοχημική ανάλυση του αίματος - σάκχαρο αίματος - κανονική ή κάπως μειωμένη, πρωτεΐνες αίματος - εντός των φυσιολογικών ορίων, αλκαλική φωσφατάση, AST, ALT - κανονικό, δοκιμή θυμόλη αρνητικό.
  • γενική ανάλυση ούρων - δεν υπάρχουν αποκλίσεις από τον κανόνα. Η παρουσία ούβουλινογόνου και χολερυθρίνης στα ούρα υποδηλώνει ηπατική παθολογία.
  • πήξη του αίματος - δείκτης προθρομβίνης και χρόνος προθρομβίνης - εντός φυσιολογικών ορίων.
  • δείκτες ιικής ηπατίτιδας - απουσιάζουν.
  • Υπερηχογράφημα του ήπατος.

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Gilbert με σύνδρομα Dabin-Johnson και Rotor:

  • Η διόγκωση του ήπατος είναι τυπική, συνήθως ασήμαντη.
  • Η χολερυθροουρία απουσιάζει.
  • Αύξηση των κοπροπορφυρινών στα ούρα - όχι;
  • Δραστηριότητα της γλυκουρονυλοτρανσφεράσης - μείωση;
  • Αυξημένη σπλήνα - όχι?
  • Πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο - σπάνια, αν υπάρχει - πόνου.
  • Κνησμός του δέρματος - απόν.
  • Η χοληκυστογραφία είναι φυσιολογική.
  • Βιοψία ήπατος - φυσιολογική απόθεση ή λιποφουσκίνη, λιπαρός εκφυλισμός.
  • Δείγμα Bromsulfaleinovaya - συχνά ο κανόνας, μερικές φορές μια ελαφρά μείωση της κάθαρσης?
  • Η αυξημένη χολερυθρίνη στον ορό είναι κατά κύριο λόγο έμμεση (άσχετη).

Επιπλέον, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιούνται ειδικές εξετάσεις:

  • Δείγμα με λιμοκτονία.
  • Η νηστεία για 48 ώρες ή ο περιορισμός της περιεκτικότητας σε θερμίδες σε τρόφιμα (μέχρι 400 kcal ανά ημέρα) οδηγεί σε απότομη αύξηση (2-3 φορές) της ελεύθερης χολερυθρίνης. Η μη δεσμευμένη χολερυθρίνη προσδιορίζεται με άδειο στομάχι την πρώτη ημέρα της δοκιμασίας και μετά από δύο ημέρες. Μία αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης κατά 50-100% υποδηλώνει ένα θετικό δείγμα.
  • Δείγμα με φαινοβαρβιτάλη.
  • Η λήψη φαινοβαρβιτάλης σε δόση 3 mg / kg / ημέρα για 5 ημέρες βοηθά στη μείωση του επιπέδου της μη δεσμευμένης χολερυθρίνης.
  • Δείγμα με νικοτινικό οξύ.
  • Η ενδοφλέβια ένεση νικοτινικού οξέος σε δόση 50 mg οδηγεί σε αύξηση της ποσότητας μη δεσμευμένης χολερυθρίνης στο αίμα σε 2-3 φορές για τρεις ώρες.
  • Δείγμα με ριφαμπικίνη.
  • Εισαγωγή 900 mg ριφαμπικίνης προκαλούν αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης.

Επίσης, η διαδερμική διάτρηση του ήπατος επιτρέπει την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η ιστολογική εξέταση των σημείων δεν παρουσιάζει σημάδια χρόνιας ηπατίτιδας και κίρρωσης του ήπατος.

Επιπλοκές

Από μόνη της, το σύνδρομο δεν προκαλεί επιπλοκές και δεν βλάπτει το ήπαρ, αλλά είναι σημαντικό να διαφοροποιούμε εγκαίρως έναν τύπο ίκτερο από τον άλλο. Σε αυτή την ομάδα ασθενών, σημειώθηκε η ευαισθησία των ηπατικών κυττάρων σε ηπατοτοξικούς παράγοντες, όπως αλκοόλ, φάρμακα και ορισμένες ομάδες αντιβιοτικών. Συνεπώς, παρουσία των ανωτέρω περιγραφέντων παραγόντων, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται το επίπεδο των ηπατικών ενζύμων.

Θεραπεία του συνδρόμου Gilbert

Κατά την περίοδο διαγραφής, η οποία μπορεί να διαρκέσει πολλούς μήνες, χρόνια και ακόμη και διάρκεια ζωής, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία. Εδώ το κύριο καθήκον είναι να αποφευχθεί μια επιδείνωση. Είναι σημαντικό να ακολουθήσετε τη διατροφή, το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης, να μην υπερψυχθεί και να αποφύγετε την υπερθέρμανση του οργανισμού, αποκλείοντας τα υψηλά φορτία και την ανεξέλεγκτη λήψη ναρκωτικών.

Φάρμακα

Η θεραπεία της νόσου του Gilbert με την ανάπτυξη του ίκτερου συνεπάγεται τη χρήση φαρμάκων και διατροφής. Από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται:

  • αλβουμίνη - για τη μείωση της χολερυθρίνης.
  • αντιεμετικά - σύμφωνα με ενδείξεις, με ναυτία και έμετο.
  • Βαρβιτουρικά - μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα (Suratil, Fiorinal).
  • ηπατοπροστατευτικά - για την προστασία των κυττάρων του ήπατος ("Heptral", "Essentiale Forte").
  • - σημαίνει μείωση του ίκτερου του δέρματος ("Karsil", "Holenzyme").
  • διουρητικά - για την απέκκριση χολερυθρίνης με ούρα ("Φουροσεμίδη", "Veroshpiron").
  • Εντεροσώματα - για τη μείωση της ποσότητας χολερυθρίνης με την αφαίρεση του από το έντερο (ενεργός άνθρακας, "Polyphepan", "Enterosgel").

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η διαγνωστική διαδικασία, ο ασθενής θα πρέπει να λάβει χώρα σε τακτική βάση για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου και τη μελέτη της αντίδρασης του οργανισμού στο φάρμακο. Έγκαιρη παράδοση των δοκιμών και τακτικές επισκέψεις στο γιατρό, όχι μόνο θα μειώσει τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, αλλά και να αποτρέψει πιθανές επιπλοκές, οι οποίες περιλαμβάνουν τέτοιες σοβαρές σωματικές ασθένειες όπως η ηπατίτιδα και η χολολιθίαση.

Μείωση

Ακόμη και αν υπάρχει ύφεση, οι ασθενείς σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να "χαλαρώσουν" - είναι απαραίτητο να φροντίσουμε να μην υπάρξει άλλη επιδείνωση του συνδρόμου Gilbert.

Πρώτον, είναι απαραίτητο να κρατήσει την αιγίδα της χοληφόρου οδού - αποτρέπει στασιμότητα της χολής και σχηματισμό χολόλιθων. Μια καλή επιλογή για μια τέτοια διαδικασία θα χολαγωγό γρασίδι Uroholum φάρμακα Gepabene ή Ursofalk. Μία φορά την εβδομάδα, ο ασθενής πρέπει να κάνει «τυφλή διασωλήνωση» - η νηστεία είναι απαραίτητο να πίνετε ξυλιτόλη ή σορβιτόλη, τότε θα πρέπει να ξαπλώσετε στη δεξιά πλευρά του και ζεστό χώρο του ανατομική θέση του θερμαντήρα χοληδόχου κύστης για μισή ώρα.

Δεύτερον, πρέπει να επιλέξετε μια λογοτεχνική διατροφή. Για παράδειγμα, είναι απαραίτητο να αποκλείσετε από το μενού προϊόντα που δρουν ως παράγοντας πρόκλησης σε περίπτωση επιδείνωσης του συνδρόμου Gilbert. Κάθε ασθενής έχει ένα τέτοιο σύνολο προϊόντων είναι ατομικό.

Τροφοδοσία ρεύματος

Οι δίαιτες θα πρέπει να τηρούνται όχι μόνο κατά την έξαρση της νόσου, αλλά και κατά τη διάρκεια περιόδων ύφεσης.

Απαγορεύεται η χρήση:

  • λιπαρές ποιότητες κρέατος, πουλερικών και ψαριών ·
  • αυγά ·
  • αιχμηρές σάλτσες και μπαχαρικά.
  • σοκολάτα, ζύμη?
  • καφές, κακάο, έντονο τσάι,
  • αλκοόλ, ανθρακούχα ποτά, χυμοί σε τετράποδα.
  • αιχμηρά, αλατισμένα, τηγανητά, καπνιστά, κονσερβοποιημένα τρόφιμα.
  • πλήρες γάλα και γαλακτοκομικά προϊόντα υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά (κρέμα, ξινή κρέμα).

Επιτρέπεται η χρήση:

  • όλα τα είδη πλιγουριών.
  • λαχανικά και φρούτα υπό οποιαδήποτε μορφή ·
  • όχι λιπαρά ξινά γαλακτοκομικά προϊόντα.
  • ψωμί, ένα μπισκότο ψαρέματος?
  • το κρέας, τα πουλερικά, τα ψάρια δεν είναι λιπαρές ποικιλίες.
  • φρέσκα χυμοί, ποτά φρούτων, τσάι.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, εξαρτάται από τον τρόπο με τον οποίο προχωρά η ασθένεια. Η υπερχολερυθριναιμία επιμένει για τη ζωή, αλλά δεν συνοδεύεται από αύξηση της θνησιμότητας. Οι προοδευτικές αλλαγές στο ήπαρ συνήθως δεν αναπτύσσονται. Όταν ασφαλίζονται οι ζωές αυτών των ανθρώπων, αναφέρονται σε μια ομάδα συνήθους κινδύνου. Κατά τη θεραπεία της φαινοβαρβιτάλης ή της καρβιομίνης, το επίπεδο χολερυθρίνης μειώνεται στο φυσιολογικό. Είναι απαραίτητο να προειδοποιήσετε τους ασθενείς ότι ο ίκτερος μπορεί να εμφανιστεί μετά από παρεγχυματικές λοιμώξεις, επαναλαμβανόμενο εμετό και μη ληφθείσα λήψη τροφής.

Έχει παρατηρηθεί υψηλή ευαισθησία των ασθενών σε διάφορες ηπατοτοξικές επιδράσεις (αλκοόλ, πολλά φάρμακα κλπ.). Πιθανή ανάπτυξη φλεγμονής στη χολική οδό, χολολιθίαση, ψυχοσωματικές διαταραχές. Οι γονείς των παιδιών που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο πρέπει να συμβουλευτούν έναν γενετιστή πριν προγραμματίσουν άλλη εγκυμοσύνη. Ομοίως, θα πρέπει να γίνεται εάν οι συγγενείς ενός παντρεμένου ζεύγους που πρόκειται να έχουν παιδιά έχουν διαγνωσθεί με σύνδρομο.

Πρόληψη

Η νόσος του Gilbert συμβαίνει ως αποτέλεσμα ενός ελαττώματος στο κληρονομικό γονίδιο. Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ανάπτυξη του συνδρόμου, καθώς οι γονείς μπορούν να είναι μόνο φορείς και τα σημάδια αποκλίσεων δεν εκδηλώνονται. Για το λόγο αυτό, τα κύρια μέτρα πρόληψης αποσκοπούν στην πρόληψη των παροξυσμών και στην παράταση της περιόδου ύφεσης. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με την εξάλειψη των παραγόντων που προκαλούν παθολογικές διεργασίες στο ήπαρ.

Η νόσος του Gilbert: συμπτώματα και θεραπεία

Ασθένεια Gilbert - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αδυναμίες
  • Ναυτία
  • Απώλεια της όρεξης
  • Φούσκωμα
  • Παλιά
  • Διάρροια
  • Πικρία στο στόμα
  • Πόνος στην κοιλιά στα δεξιά
  • Δυσκοιλιότητα
  • Καούρα
  • Βλεννογόνο κίτρινο χρώμα

Το σύνδρομο Gilbert είναι κληρονομική ασθένεια που εκδηλώνεται ως μόνιμη ή προσωρινή αύξηση στο επίπεδο αίματος της χολερυθρίνης, του ίκτερου και επίσης σε ορισμένα άλλα ειδικά συμπτώματα. Πρέπει να σημειωθεί ότι η νόσος του Gilbert, τα συμπτώματα των οποίων πρέπει να δοκιμαστεί με συγκεκριμένη περιοδικότητα από τον ασθενή, είναι μια εντελώς ανθυγιεινή ασθένεια και, επιπλέον, δεν απαιτεί ειδική θεραπεία.

Γενική περιγραφή

Σύνδρομο Gilbert, η οποία καθορίζεται επίσης ως ένα απλό οικογένεια Holem, μη συζευγμένη ιδιοπαθής υπερχολερυθριναιμία, συνταγματικές υπερχολερυθριναιμία ή ίκτερος μη αιμολυτικές οικογένειας, είναι μία χρωστική στεάτωση. Σχηματίζεται από την διαλείπουσα μέτρια αύξηση στα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα, η οποία, με τη σειρά του, συμβάλλει στην παραβίαση των ενδοκυτταρική μεταφορά του απευθείας προς την ένωση του αυτό και γλυκουρονικό οξύ. Επίσης στεάτωση χρωστική ουσία μπορεί να σχηματίζεται λόγω της χαμηλότερης έκταση της υπερχολερυθριναιμία, που προκύπτουν λόγω της έκθεσης σε φαινοβαρβιτάλη ή ως αποτέλεσμα της αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιάς.

Με άλλα λόγια, ο κύριος λόγος για την εμφάνιση του συνδρόμου Gilbert είναι η γενετικά καθορισμένη ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου ενζύμου στο ήπαρ που εμπλέκεται στη διαδικασία του μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

Οι συνθήκες έλλειψης αυτού του ενζύμου δεν επιτρέπουν τη δυνατότητα δέσμευσης χολερυθρίνης στο ήπαρ, η οποία συνεπώς οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου στο αίμα και στην επακόλουθη ανάπτυξη του ίκτερου. Αξίζει να σημειωθεί ότι η χολερυθρίνη βρίσκεται σε υψηλό επίπεδο από τη γέννησή της στην περίπτωση του συμπτώματος του Gilbert. Εν τω μεταξύ, όλα τα νεογνά είναι επιρρεπή στην εμφάνιση φυσιολογικού ίκτερου με αντίστοιχα υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης και συνεπώς σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος ανιχνεύεται σε μεταγενέστερη ηλικία.

Σύνδρομο Gilbert: συμπτώματα

Λαμβάνοντας υπόψη τα κύρια συμπτώματα αυτής της ασθένειας, πρέπει να σημειωθεί ότι είναι, κατά κανόνα, ασταθείς. Σε αυτή την περίπτωση, η εκδήλωση και η επιδείνωση των συμπτωμάτων συμβαίνουν με τη σωματική άσκηση (άσκηση), το άγχος, τη νηστεία, τη λήψη ορισμένων τύπων φαρμάκων, το αλκοόλ. Οι νόσοι του ιού τύπου (ARI, γρίπη, ηπατίτιδα κ.λπ.) μπορούν επίσης να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο.

Το κύριο σύμπτωμα είναι ο σχηματισμός ήπια ίκτερο (όπως προσδιορίζεται από τους γιατρούς της - σε ικτερικά) σκληρό χιτώνα, εν τω μεταξύ, συμβαίνει επίσης ότι η εμφάνιση των ίκτερος σε ασθενείς έχουν σποραδικές εκδηλώσεις. Ωστόσο, δεν είναι ασυνήθιστες περιπτώσεις μερικής χρώσης των ποδιών και των φοίνικων, του ρινοκολικού τριγώνου και των μασχαλιαίων περιοχών.

Περισσότερες από τις μισές από τις περιπτώσεις που ανακύπτουν δυσπεψίας καταγγελίες φύσης που είναι κυρίως στην απουσία της ναυτίας και όρεξη διαταραχές στα κόπρανα (διάρροια, δυσκοιλιότητα), ρέψιμο και μετεωρισμός, αίσθημα καύσου και πίκρα στο στόμα. Ο ίκτερος μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τον σκληρό χιτώνα των ματιών, τους βλεννογόνους. Είναι πολύ πιθανό να υπάρχει μια πορεία της νόσου με μια τυπική έκφραση, δηλαδή με τη μορφή που είναι χαρακτηριστική για τους υγιείς ανθρώπους.

Μερικές φορές νόσος Gilbert μπορεί να συνοδεύεται από κόπωση και δυσφορία που προκύπτουν στο ήπαρ, η οποία, παρεμπιπτόντως, είναι αυξημένη περίπου 60% του συνολικού αριθμού των ασθενών (10% αντιμετωπίζει χαρακτηριστικό αυξήσεις σπλήνα).

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι το κύριο σύμπτωμα, που επιτρέπει τη διάγνωση αυτής της νόσου, είναι ένα αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα, τότε χρησιμοποιείται ένα δείγμα που χρησιμοποιεί φαινοβαρβιτάλη. Μετά την εισαγωγή του παρουσία του συνδρόμου Gilbert, το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα πέφτει.

Ασθένεια του Gilbert: θεραπεία

Όπως έχουμε ήδη παρατηρήσει, δεν απαιτείται συγκεκριμένος τύπος θεραπείας για το σύνδρομο Gilbert και η ασθένεια δεν είναι επικίνδυνη για τον ασθενή. Εν τω μεταξύ, για την ανίχνευσή της, ανατίθενται διάφορες εργαστηριακές μελέτες, αναλύσεις και δείγματα. Η συμμόρφωση με ένα συγκεκριμένο αναπτυγμένο σχήμα προάγει τη συγκράτηση της χολερυθρίνης στον κανόνα ή σε ένα επίπεδο με μικρή αύξηση των δεικτών που δεν προκαλούν εκδηλώσεις της νόσου.

Το σύνδρομο Gilbert προβλέπει τον αποκλεισμό των σωματικών φορτίων, καθώς και την άρνηση κατανάλωσης λιπαρών τροφών και αλκοόλ. Κατά την έναρξη της περιόδου εντατικοποίησης της νόσου, συνταγογραφείται μια διατροφική διατροφή (αριθ. 5), η θεραπεία με βιταμίνες και τα παρασκευάσματα για την εκροή της χολής. Συστηματικά, σύμφωνα με τη συνταγή του γιατρού θα πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα που στοχεύουν στη βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας.

Η διάγνωση της νόσου και ο προσδιορισμός της κατάλληλης πορείας της θεραπείας απαιτεί διαβούλευση με διάφορους ειδικούς: θεραπευτής, γενετιστής και αιματολόγος.

Αν νομίζετε ότι έχετε Η νόσος του Gilbert και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε οι γιατροί μπορούν να σας βοηθήσουν: έναν θεραπευτή, έναν αιματολόγο, έναν γενετιστή.

Επίσης προτείνουμε να χρησιμοποιήσετε την υπηρεσία διαγνωστικής μας online, η οποία, με βάση τα συμπτώματα, επιλέγει τις πιθανές ασθένειες.

Η χολοκυστίτιδα είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια που εμφανίζεται στη χοληδόχο κύστη και συνοδεύεται από έντονες εκδηλώσεις συμπτωμάτων. Η χολοκυστίτιδα, τα συμπτώματα της οποίας βρίσκονται, όπως μάλιστα η ίδια η ασθένεια, της τάξης του 20% των ενηλίκων, μπορεί να ρέει σε οξεία ή χρόνια μορφή.

Η δυσκινησία των χολικών αγωγών είναι μια ασθένεια της πεπτικής οδού, λόγω της εξέλιξης της οποίας διαταράσσεται η λειτουργία των χολικών αγωγών. Ως αποτέλεσμα, η χολή εισέρχεται στο δωδεκαδάκτυλο λανθασμένα, προκαλώντας την ανισορροπία του πεπτικού συστήματος. Στο ανθρώπινο σώμα, η ασθένεια εξελίσσεται συνήθως δευτερεύουσα, στο πλαίσιο της ήττας άλλων φλεγμονωδών διεργασιών της χοληδόχου κύστης. Αξιοσημείωτο είναι το γεγονός ότι μπορεί να εκδηλωθεί από την ασταθή πνευματική κατάσταση ενός ατόμου.

Η επιφανειακή γαστροδωδεδενίτιδα είναι μια γαστρεντερολογική φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τα τοιχώματα του στομάχου, της βλεννογόνου μεμβράνης και του λεπτού εντέρου.

Giardiasis στα παιδιά - είναι μια παρασιτική παθολογία, που προκαλείται από έναν μονοκύτταρο μικροοργανισμό - lamblia. Η ασθένεια θεωρείται μία από τις πιο συχνά διαγνωσθείσες σε παιδιά ηλικίας παιδιών. Υπάρχουν διάφοροι μηχανισμοί διείσδυσης του παθολογικού παράγοντα στο σώμα του παιδιού - τις περισσότερες φορές πραγματοποιείται από την τροφή του τροφίμου. Η κύρια ομάδα κινδύνου είναι παιδιά ηλικίας 3-4 ετών.

Γαστρεντεροκολίτιδας (τροφική δηλητηρίαση) - μια ασθένεια φλεγμονώδους φύσης, η οποία οδηγεί σε βλάβες της γαστρεντερικής οδού, εντοπίζεται κυρίως στο λεπτό ή παχύ έντερο. Αντιπροσωπεύει έναν μεγάλο κίνδυνο που προκαλείται από πιθανή αφυδάτωση του σώματος ελλείψει επαρκούς ελέγχου. Χαρακτηρίζεται από μια γρήγορη εκκίνηση και ένα γρήγορο ρεύμα. Συνήθως 3-4 ημέρες, ανάλογα με τις συστάσεις του γιατρού, καθώς και τον διορισμό επαρκούς θεραπείας, τα συμπτώματα υποχωρούν.

Με τη βοήθεια σωματικών ασκήσεων και αυτοέλεγχου, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Νόσος του Gilbert: αιτίες και μέθοδοι θεραπείας

Οι γενετικές ασθένειες είναι ένα πρόβλημα που οι επιστήμονες έχουν αγωνιστεί για όχι την πρώτη δεκαετία. Τι είναι το σύνδρομο Gilbert; γονίδιο «Θραύση» από τον ένα γονέα μεταφέρεται στο έμβρυο, και αργά ή γρήγορα αναπτύσσεται σωματικά παθολογία, στη χειρότερη περίπτωση - μια ανίατη, στην καλύτερη περίπτωση - διατηρούνται σε μακροχρόνια ύφεση με φαρμακευτική αγωγή. Ένα παράδειγμα τέτοιας παθολογίας μπορεί να ονομαστεί ασθένεια του Gilbert, η συμπτωματολογία του οποίου είναι αρκετά έντονη.

Σύνδρομο Gilbert - τι είναι αυτό;

Πριν εξετάσετε τα συμπτώματα και τη θεραπεία μιας νόσου, είναι σημαντικό να καταλάβετε τι είναι.

Ως μέρος του αίματός μας, υπάρχει ένα σημαντικό στοιχείο - η χολερυθρίνη, η οποία σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης των κυττάρων του αίματος - των ερυθρών αιμοσφαιρίων και είναι επίσης μία από τις χολικές χρωστικές ουσίες. Μπορεί να είναι έμμεση και άμεση: η πρώτη σχηματίζεται από την αιμοσφαιρίνη του αίματος μέσω του δικτυοεστιακού συστήματος, το δεύτερο ήπαρ σχηματίζεται από την έμμεση αιμοσφαιρίνη. Το σύνολο δεικτών άμεσης και έμμεσης χολερυθρίνης ονομάζεται γενική.

Κανονικά, η ποσότητα της άμεσης χολερυθρίνης είναι έως 16,5 μmol / l, έμμεση - έως 5,1, συνολικά - 8-20,5 μmol / l.

Το σύνδρομο Gilbert χαρακτηρίζεται από αύξηση της ποσότητας χολερυθρίνης στο αίμα στα 100 μmol / l, με την ποσότητα έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα περισσότερο. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι δείκτες όλων των άλλων εξετάσεων αίματος παραμένουν εντός των κανονικών ορίων.

Η ασθένεια εκδηλώνεται στην παιδική και εφηβική ηλικία, και συχνά διαγιγνώσκεται σε παιδιά ηλικίας 3 έως 12 ετών. Και τα αγόρια είναι άρρωστα τρεις φορές πιο συχνά από τα κορίτσια.

Ενδιαφέρουσες! Η παθολογία ανακαλύφθηκε πριν από περισσότερα από εκατό χρόνια, το 1901, αλλά κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου δεν βρέθηκε καμία θεραπεία γι 'αυτό.

Συμπτώματα της ασθένειας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το μόνο σημάδι της νόσου είναι η βαφή του δέρματος, των βλεννογόνων μεμβρανών, των σκληρών και των πρωτεϊνών των ματιών σε μια κιτρινωπή απόχρωση. Δεδομένου του γεγονότος ότι δεν εμφανίζονται άλλα συμπτώματα, ορισμένοι γιατροί προτείνουν το σύνδρομο Gilbert να μην είναι σωματική παθολογία, αλλά ως ανωμαλία του οργανισμού στον οποίο ο οργανισμός έχει προσαρμοσθεί και λειτουργεί κανονικά.

Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς παραπονούνται για τα συμπτώματα που συνοδεύουν την ασθένεια και παρόλο που είναι δύσκολο να εντοπιστεί η σχέση μεταξύ της νόσου και των χαρακτηριστικών που περιγράφονται παρακάτω, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • λειτουργικές διαταραχές του νευρικού συστήματος: συναισθηματική αστάθεια, αϋπνία, ζάλη, βλαστικές διαταραχές,
  • λειτουργικές διαταραχές του πεπτικού συστήματος: ναυτία, καούρα, αλλαγές στην όρεξη και στα κόπρανα, φούσκωμα, πικρή γεύση στο στόμα.

Για όλα τα ασυνήθιστα συμπτώματα της νόσου, χρησιμοποιείται συμπτωματική θεραπεία, δηλαδή φάρμακα που εκμεταλλεύονται δυσάρεστες αισθήσεις - πόνο, ναυτία, διάρροια.

Πρόκληση της ασθένειας

Όπως είναι γνωστό, η ασθένεια του Gilbert προκύπτει από τη γενετική διάσπαση του σώματος. Όμως, δεν υπάρχει παθολογία χωρίς προκλητικό παράγοντα.

Ο προβοκάτορας της νόσου του Gilbert μπορεί να είναι:

Συναισθηματικές πιέσεις, ακόμη και "θετική", παρατεταμένη παραμονή σε κατάσταση εσωτερικής έντασης, νεύρωση, κατάθλιψη. Μερικές φορές ο έντονος βίαιος ενθουσιασμός, ο φόβος, μπορεί να λειτουργήσει ως προπαραγωγός.

Φυσικό άγχος - Οποιοδήποτε φορτίο στο σώμα, στο οποίο δεν ήταν έτοιμος. Αυτό μπορεί να είναι σωματική άσκηση, δηλαδή έντονη προπόνηση στο γυμναστήριο, ή ένα φορτίο στις προσαρμοστικές λειτουργίες του σώματος, για παράδειγμα, με μια απότομη αλλαγή στο κλίμα. Το φυσικό στρες για το σώμα της γυναίκας μπορεί να γίνει εγκυμοσύνη, ιδιαίτερα αργά. Επίσης, στο ρόλο ενός προβοκάτρου μπορεί να υπάρξουν τραυματισμοί ή χειρουργικές παρεμβάσεις.

Λήψη φαρμάκων:

  • αναβολικά στεροειδή?
  • γλυκοκορτικοειδή.

Καταρροϊκές ασθένειες του σώματος - Οποιαδήποτε ισχυρή ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη έχει ισχυρή επίδραση στο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο είναι σε θέση να "ενεργοποιήσει" κρυμμένες γενετικές παθολογίες. Ιδιαίτερα επικίνδυνες είναι τέτοιες ασθένειες όπως:

  • γρίπη;
  • ιική ηπατίτιδα.
  • SARS μέτριας και βαρειάς σοβαρότητας.

Ακατάλληλη διατροφή, που προκαλεί φόρτιση στο ήπαρ. Αξίζει να σημειωθεί ότι ένας προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι υπερκατανάλωση τροφής και έλλειμμα θερμίδων. Ο ίδιος τύπος παραγόντων περιλαμβάνει την υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ.

Εάν κάποιος από στενούς συγγενείς αντιμετώπισε αυτή την παθολογία, είναι απαραίτητο να βεβαιωθείτε ότι ένας από τους παραπάνω περιγραφέντες παράγοντες δεν γίνεται προκλητικός. Δεδομένης της ηλικίας στην οποία εκδηλώνεται η παθολογία, είναι πιο σημαντικό να πούμε ότι οι γονείς θα πρέπει να ακολουθούν την εκδήλωση και την ανάπτυξη της νόσου.

Πώς συμβαίνει η ασθένεια;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εμφανίζεται σε μια λανθάνουσα μορφή, δηλαδή ο ασθενής δεν παρουσιάζει συμπτώματα, ακόμη και κιτρίνισμα της επιδερμίδας και των πρωτεϊνών των ματιών.

Από την ύφεση, η ασθένεια του Gilbert μπορεί να εξελιχθεί σε παροξυσμούς, το κύριο σύμπτωμα του οποίου είναι ο ίκτερος, ειδικά αν το επίπεδο έμμεσης αιμοσφαιρίνης είναι πολύ υψηλό. Οι ασθενείς μπορούν να διαμαρτύρονται για βαρύτητα και πόνο στην πλευρά προς τα δεξιά, ρίγος, δυσκοιλιότητα και διάρροια. Ένα υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, οπότε ένα άτομο αισθάνεται αδυναμία, κεφαλαλγία και ευερεθιστότητα.

Έτσι, η κλινική εικόνα ενός ασθενούς σε κατάσταση παροξυσμού αποτελείται από τρία συστατικά:

  • ίκτερο;
  • παραβίαση της γαστρεντερικής οδού.
  • συμπτώματα αδυναμίας του νευρικού συστήματος.

Στη συνέχεια, η ασθένεια του Gilbert εισέρχεται και πάλι σε κατάσταση ύφεσης και μια τέτοια εναλλαγή παροξυσμών και λανθάνουσας μορφής μπορεί να διαρκέσει καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Με μια δυσμενή πορεία της νόσου, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε παθολογίες όπως η χολολιθίαση, η χρόνια ηπατίτιδα, τα έλκη του δωδεκαδακτύλου.

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι η νόσος του Gilbert διαγνώσκεται ως παιδί, η διάγνωση και η θεραπεία συνήθως λαμβάνονται από παιδίατρο.

Η διαγνωστική διαδικασία περιλαμβάνει διάφορα βήματα:

  1. Συλλέγοντας την αναμνησία του ασθενούς, ανακαλύπτοντας πληροφορίες σχετικά με τις ασθένειες που ο ασθενής έχει ήδη υποφέρει, ποιες φυσικές παθολογίες υπάρχουν στο εγγύς μέλλον. Και επίσης πληροφορίες για το τι θα μπορούσε να προκαλέσει την ασθένεια: εάν ο ασθενής έλαβε οποιαδήποτε φάρμακα, εάν έλαβε τραύμα, αν οι χειρουργικές επεμβάσεις ήταν ανεκτές.
  2. Εξέταση του ασθενούς - μελέτη του χρώματος του δέρματος για κιτρίνισμα, ψηλάφηση της κοιλιάς του και υποχονδρίου.
  3. Εργαστηριακή έρευνα:
  • μια γενική εξέταση αίματος - η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης θεωρείται, ο δείκτης της νόσου είναι μια αύξηση στο επίπεδό της πάνω από 160 g / l.
  • βιοχημική σύνθεση του αίματος - χολερυθρίνη θεωρείται (με ελαφρά αύξηση της νόσου), ALT, AST, χοληστερόλη, ολική πρωτεΐνη (με την ασθένεια εντός φυσιολογικών ορίων.
  • Coagulogram - δείκτης της πήξης του αίματος (η νόσος μπορεί να ελαττωθεί ελαφρώς).
  • ανάλυση ούρων - θεωρείται η χολερυθρίνη (μπορεί να υπάρχει η ασθένεια).
  • ειδικά δείγματα με αντιβιοτικό, φαινοβαρβιτάλη, νικοτινικό οξύ.
  1. Μελέτες για τον εντοπισμό ενός παράγοντα που προκαλεί:
  • ανάλυση για όλους τους τύπους ηπατίτιδας.
  • Η PCR είναι μια δοκιμή για τον προσδιορισμό των ελαττωμάτων στο DNA.
  1. Λειτουργική διάγνωση:
  • Υπερηχογράφημα όλων των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας.
  • CT και MRI του ήπατος.
  • η ελαστογραφία του ήπατος με σκοπό την αποκάλυψη της ίνωσης του ιστού.
  1. Η βιοψία του ήπατος.

Δεν απαιτούνται όλες οι μέθοδοι για τη διάγνωση. Τις περισσότερες φορές, ο γιατρός χρειάζεται μόνο μια κλινική εικόνα και εργαστηριακές εξετάσεις αίματος για να κάνει μια διάγνωση. Αλλά εάν η εικόνα των συμπτωμάτων παραμορφωθεί, ο γιατρός χρειάζεται πρόσθετα δεδομένα για τη διαφορική διάγνωση.

Σημαντικό! Όταν σχεδιάζετε μια εγκυμοσύνη σε ένα ζευγάρι στο οποίο ένας από τους μελλοντικούς γονείς υποφέρει από αυτή την ασθένεια, είναι σημαντικό να επικοινωνήσετε με το γραφείο οικογενειακού προγραμματισμού και τον γενετιστή για μια εξαντλητική διαβούλευση.

Διατροφή και τρόπος ζωής

Η θεραπεία με στόχο μια πλήρη θεραπεία για τη νόσο του Gilbert δεν υπάρχει. Ο ασθενής πρέπει να αναπτύξει έναν τρόπο ζωής στον οποίο οι επιδείξεις θα ελαχιστοποιηθούν και η ύφεση θα είναι μακρά και επίμονη.

Η κύρια έμφαση στην κατάρτιση ενός θεραπευτικού σχεδίου δίνεται στο σχέδιο διατροφής. Διαφορετικές δίαιτες αποβάλλονται για να χάσουν γρήγορα το βάρος ή να αποκτήσουν μυϊκή μάζα. Το φαγητό θα πρέπει να είναι ισορροπημένο και υγιές.

Ως ιδανική διατροφή, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το "Πίνακας №5", προσαρμόζοντας τις συστάσεις για τις προτιμήσεις σας γεύσης. Απαγορεύεται αυστηρά η κατανάλωση οινοπνεύματος, φρέσκου ψησίματος, λιπαρών κρεάτων και ψαριών, εσπεριδοειδών, σπανάκι.

Η βάση της διατροφής θα πρέπει να είναι σούπες λαχανικών, άπαχο κρέας, χυλό, γλυκά φρούτα, τυρί cottage, ψωμί σίκαλης.

Επιπλέον, ένα άτομο πρέπει να προστατεύσει τον εαυτό του από το άγχος και την νευρική υπερφόρτωση, να μην ασκεί βαριά αθλήματα, να παρατηρεί τον ύπνο και να ξεκουραστεί.

Φάρμακα

Όλα τα φάρμακα που συνταγογραφούνται για τη νόσο του Gilbert συνταγογραφούνται για την προστασία του ήπατος και την αφαίρεση των συμπτωμάτων του ίκτερου.

Σε αριθμό διορισμένων παρασκευασμάτων εισάγετε:

  • Βαρβιτουρικά - μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα (Suratil, Fiorinal).
  • - σημαίνει μείωση του ίκτερου του δέρματος ("Karsil", "Holenzyme").
  • ηπατοπροστατευτικά - για την προστασία των κυττάρων του ήπατος ("Heptral", "Essentiale Forte").
  • Εντεροσώματα - για τη μείωση της ποσότητας χολερυθρίνης με την αφαίρεση του από το έντερο (ενεργός άνθρακας, "Polyphepan", "Enterosgel").
  • διουρητικά - για την απέκκριση χολερυθρίνης με ούρα ("Φουροσεμίδη", "Veroshpiron").
  • αλβουμίνη - για τη μείωση της χολερυθρίνης.
  • αντιεμετικά - σύμφωνα με ενδείξεις, με ναυτία και έμετο.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η διαγνωστική διαδικασία, ο ασθενής θα πρέπει να λάβει χώρα σε τακτική βάση για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου και τη μελέτη της αντίδρασης του οργανισμού στο φάρμακο. Έγκαιρη παράδοση των δοκιμών και τακτικές επισκέψεις στο γιατρό, όχι μόνο θα μειώσει τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, αλλά και να αποτρέψει πιθανές επιπλοκές, οι οποίες περιλαμβάνουν τέτοιες σοβαρές σωματικές ασθένειες όπως η ηπατίτιδα και η χολολιθίαση.

Λαϊκές συνταγές

Ο ευκολότερος τρόπος χρήσης της παραδοσιακής ιατρικής στην περίπτωση της νόσου του Gilbert είναι να αντικαταστήσει το απλό τσάι με ένα αφέψημα από φαρμακευτικά βότανα. Προετοιμάστε το πολύ απλά: σε ένα μπολ θα πρέπει να βράσετε νερό, να προσθέσετε μια χούφτα ξηρών φυτών, να αφαιρέσετε από τη θερμότητα, να καλύψετε και αφήστε το να παρασκευαστεί. Πάρτε τουλάχιστον τρεις φορές την ημέρα, μπορείτε να αραιώσετε με ζεστό νερό.

Στην περίπτωση της νόσου του Gilbert, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα ακόλουθα βότανα:

  • καλέντουλα;
  • ντομάτα;
  • τριαντάφυλλα ισχία?
  • γαϊδουράγκαθο γάλακτος.
  • στίγμα του καλαμποκιού.

Σημαντικό! Μην πάρετε ένα φάρμακο ενός συστατικού για περισσότερο από 10 ημέρες, θα πρέπει να αλλάξετε συνταγές ή να χρησιμοποιήσετε έτοιμα τέλη φαρμακείου και να τα πίνετε σύμφωνα με τις οδηγίες χρήσης.

Ως μεθόδους παραδοσιακής ιατρικής, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τις ακόλουθες συνταγές:

  1. Σε ένα μπουκάλι ελαιόλαδο προσθέστε μέλι και χυμό 2-3 λεμόνια. Ανακατέψτε καλά τη φιάλη και αφήστε την να εγχυθεί σε δροσερό μέρος. Να τρώτε πριν από τα γεύματα 3-4 φορές την ημέρα για μια κουταλιά της σούπας.
  2. Πάρτε τις κούπες που συλλέγονται τον Μάιο, και πιέστε έξω το χυμό από αυτά. Πιείτε δύο κουταλάκια τσαγιού τρεις φορές την ημέρα για 7-12 ημέρες.
  3. Ένα καλό αποτέλεσμα προσφέρεται από ένα μύρο σημύδας - chaga. Σε 15 μέρη του μανιταριού πρέπει να πάρετε 1 μέρος πρόπολης, ανακατέψτε με ένα μπλέντερ και ρίξτε 1 λίτρο βραστό νερό. Επιμείνετε, στραγγίστε, προσθέστε λευκό πηλό. Υπάρχει μια κουταλιά της σούπας πριν από τα γεύματα 3 φορές την ημέρα για ακριβώς 20 ημέρες.

Η λαϊκή ιατρική έχει καλά αποτελέσματα, αλλά, ωστόσο, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η αποφυγή πιέσεων, κρυολογήματος και ισορροπημένης διατροφής.

Πρόληψη

Η νόσος του Gilbert είναι γενετική ασθένεια, επομένως δεν υπάρχουν μέθοδοι για την πρόληψή της. Αλλά το γεγονός είναι ότι ένα άτομο δεν μπορεί σίγουρα να γνωρίζει ποιες γενετικές ασθένειες κρύβουν στο σώμα του μέχρι ο παράγοντας που προκαλεί να αποκαλύψει την κλινική εικόνα της ασθένειας κάνοντας κλικ στον "μηχανισμό σκανδάλης".

Ως εκ τούτου, για κάθε άτομο, η καλύτερη λύση είναι να αποφευχθεί η πρόκληση παραγόντων: ισορροπημένη και μέτρια κατανάλωση, αποφυγή άγχους και ταυτόχρονα μάθηση για να ανταποκριθεί σωστά, να εγκαταλείψουν τους εθισμούς.

Επιπλέον, είναι χρήσιμο να επισκέπτεστε το γιατρό τουλάχιστον μια φορά το χρόνο, στο πλαίσιο ιατρικής εξέτασης, προκειμένου να παρατηρήσετε εγκαίρως τις λανθάνουσες ασθένειες.

Τι είναι το επικίνδυνο σύνδρομο Gilbert;

Η εμφάνιση μιας κίτρινης απόχρωσης του δέρματος ή των ματιών μετά από μια γιορτή με μεγάλη ποικιλία τροφίμων και οινοπνευματωδών ποτών μπορεί να βρεθεί από τον ίδιο τον άνθρωπο ή με την προτροπή των άλλων. Αυτό το φαινόμενο, κατά πάσα πιθανότητα, θα είναι ένα σύμπτωμα μιας αρκετά δυσάρεστης και επικίνδυνης νόσου - το σύνδρομο Gilbert.

Το ίδιο μπορεί να υποψιαστεί παθολογία και ο γιατρός (και κάθε ειδικότητα) αν για την υποδοχή αυτής ασθενής ήρθε με μια κιτρινωπή απόχρωση, ή το δέρμα κατά τη διέλευση επιθεώρηση έδωσε δοκιμασίες «δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας».

Τι είναι το σύνδρομο του Gilbert

Θεωρείται μια ασθένεια - μια χρόνια ασθένεια του ήπατος της καλοήθους φύσης, η οποία συνοδεύεται από περιοδικές δέρματος και του σκληρού χιτώνα χρωματίσθηκαν κίτρινα μάτια και άλλα συμπτώματα. Η ασθένεια είναι έχει μια κυματιστή χαρακτήρα - ένα ορισμένο χρονικό διάστημα ένα άτομο δεν αισθάνεται καμία κακή υγεία, και μερικές φορές εμφανίζουν όλα τα συμπτώματα των παθολογικών αλλαγών στο ήπαρ - συνήθως συμβαίνει όταν η τακτική χρήση των λιπαρών, πικάντικη, αλμυρή, καπνιστά προϊόντα και τα αλκοολούχα ποτά.

Το σύνδρομο Gilbert συνδέεται με ένα γονιδιακό ελάττωμα που μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά. Γενικώς, η νόσος δεν οδηγεί σε σοβαρές αλλαγές στη δομή του ήπατος, όπως, για παράδειγμα, στην προοδευτική κίρρωση, αλλά μπορεί να περιπλέκεται από το σχηματισμό χολόλιθων ή φλεγμονή του χοληδόχου πόρου.

Υπάρχουν ειδικοί που δεν θεωρούν το σύνδρομο Gilbert μια ασθένεια, αλλά αυτό είναι κάπως λανθασμένο. Το γεγονός είναι ότι με αυτή την παθολογία υπάρχει παραβίαση της σύνθεσης του ενζύμου που εμπλέκεται στην αποτοξίνωση των τοξινών. Εάν κάποιο όργανο χάνει ορισμένες από τις λειτουργίες του, τότε αυτή η κατάσταση στην ιατρική ονομάζεται ασθένεια.

Το κίτρινο χρώμα του δέρματος στο σύνδρομο Gilbert είναι η δράση της χολερυθρίνης, η οποία σχηματίζεται από την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ουσία είναι αρκετά τοξική και το συκώτι, κάτω από κανονική λειτουργία, απλώς την καταστρέφει, την απομακρύνει από το σώμα. Στην περίπτωση της εξέλιξης του συνδρόμου Gilbert, η χολερυθρίνη δεν διηθείται, εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Και, μπαίνοντας στα εσωτερικά όργανα, είναι σε θέση να αλλάξει τη δομή τους, πράγμα που οδηγεί σε δυσλειτουργία. Ιδιαίτερα επικίνδυνο εάν η χολερυθρίνη «παίρνει» στον εγκέφαλο - ένα άτομο απλά χάνει ορισμένες από τις λειτουργίες. Σπεύδαμε να καθησυχάσουμε - στη θεωρούμενη ασθένεια γενικά δεν παρατηρείται ποτέ κάτι τέτοιο, αλλά εάν είναι περίπλοκο από οποιαδήποτε άλλη παθολογία του ήπατος, τότε είναι πρακτικά αδύνατο να προβλεφθεί ο "τρόπος" της χολερυθρίνης στο αίμα.

Το σύνδρομο Gilbert είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η παθολογία εντοπίζεται συχνότερα στους άνδρες και η ασθένεια ξεκινά από την εφηβεία και τη μέση ηλικία - 12-30 ετών.

Οι αιτίες του συνδρόμου Gilbert

Αυτό το σύνδρομο υπάρχει μόνο σε άτομα που από τους δύο γονείς έχουν κληρονομήσει το ελάττωμα του δεύτερου χρωμοσώματος στη θέση που είναι υπεύθυνη για το σχηματισμό ενός από τα ηπατικά ένζυμα. Ένα τέτοιο ελάττωμα καθιστά το ποσοστό του περιεχομένου αυτού του ενζύμου 80% λιγότερο, επομένως, απλά δεν μπορεί να αντεπεξέλθει στην αποστολή του (τη μετατροπή της έμμεσης χολερυθρίνης στο κλάσμα του εγκεφάλου).

Είναι αξιοσημείωτο ότι αυτή η γενετική ατέλεια μπορεί να είναι διαφορετική - στην τοποθεσία υπάρχει πάντα η εισαγωγή δύο επιπλέον αμινοξέα, αλλά τέτοια ένθετα μπορεί να είναι αρκετές - από τον αριθμό τους εξαρτάται από τη σοβαρότητα του συνδρόμου του Gilbert.

Η σύνθεση του ενζύμου του ήπατος επηρεάζεται σε μεγάλο βαθμό από την αρσενική ορμόνη ανδρογόνο, έτσι τα πρώτα σημάδια της εν λόγω νόσου εμφανίζονται στην εφηβεία, όταν εμφανίζεται η εφηβεία, ορμονική αναδιάρθρωση. Παρεμπιπτόντως, εξαιτίας της επίδρασης στο ένζυμο ανδρογόνο, το σύνδρομο Gilbert διαγνωρίζεται πιο συχνά στους άνδρες.

Ένα ενδιαφέρον γεγονός είναι ότι η υπό εξέταση ασθένεια δεν εμφανίζεται «από το μηδέν», είναι απαραίτητο να τονωθεί η εμφάνιση συμπτωμάτων. Και τέτοιοι προκλητικοί παράγοντες μπορεί να είναι:

  • τη χρήση αλκοολούχων ποτών συχνά ή σε μεγάλες δόσεις ·
  • τακτική λήψη ορισμένων φαρμάκων - στρεπτομυκίνη, ασπιρίνη, παρακεταμόλη, ριφαμπικίνη,
  • πρόσφατες χειρουργικές παρεμβάσεις για οποιονδήποτε λόγο.
  • συχνές καταπονήσεις, χρόνια υπερβολική εργασία, νευρώσεις, κατάθλιψη.
  • το πέρασμα της θεραπείας με φάρμακα που βασίζονται σε γλυκοκορτικοστεροειδή.
  • συχνή χρήση λιπαρών τροφίμων.
  • μακροπρόθεσμη χρήση αναβολικών φαρμάκων.
  • υπερβολική σωματική άσκηση.
  • νηστεία (ακόμη και για ιατρικούς σκοπούς).

Δώστε προσοχή: αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη του συνδρόμου Gilbert, αλλά μπορούν επίσης να επηρεάσουν τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου.

Ταξινόμηση

Το σύνδρομο Gilbert στην ιατρική ταξινομείται ως εξής:

  1. Η παρουσία αιμόλυσης - πρόσθετη καταστροφή των ερυθροκυττάρων. Εάν η ασθένεια υποβληθεί ταυτόχρονα σε αιμόλυση, το επίπεδο χολερυθρίνης θα αυξηθεί αρχικά, αν και αυτό δεν είναι τυπικό για το σύνδρομο.
  2. Η παρουσία ιογενούς ηπατίτιδας. Εάν ένα άτομο με δύο ελαττωματικά χρωμοσώματα ανεχτεί ιική ηπατίτιδα, τα συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert θα εμφανιστούν έως και 13 χρόνια.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της εξεταζόμενης νόσου χωρίζονται σε δύο ομάδες - υποχρεωτικές και υπό όρους. Οι υποχρεωτικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Gilbert περιλαμβάνουν:

  • που εμφανίζονται από καιρό σε καιρό περιοχές του δέρματος με κίτρινη απόχρωση, εάν η χολερυθρίνη μειωθεί μετά από μια παρόξυνση, ο σκληρός οφθαλμός αρχίζει να κίτρινο.
  • γενική αδυναμία και ταχεία κόπωση χωρίς προφανή λόγο ·
  • στο πεδίο των βλεφάρων σχηματίζονται κίτρινες πλάκες.
  • ένα όνειρο σπάνε - γίνεται ρηχή, διαλείπουσα.
  • η όρεξη μειώνεται.

Συμπτώματα συμπτωμάτων που ενδέχεται να μην υπάρχουν:

  • στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, το βάρος γίνεται αισθητό, ανεξάρτητα από την πρόσληψη τροφής.
  • κεφαλαλγία και ζάλη.
  • απάθεια, ευερεθιστότητα - διαταραχές ψυχο-συναισθηματικού ιστορικού.
  • πόνος στον μυϊκό ιστό.
  • σοβαρός κνησμός του δέρματος.
  • ανεπανόρθωτος τρόμος των άνω άκρων.
  • αυξημένη εφίδρωση.
  • φούσκωμα, ναυτία
  • Διαταραχές του κόπρανα - οι ασθενείς διαταράσσονται από τη διάρροια.

Κατά τη διάρκεια της ύφεσης του συνδρόμου Gilbert, μερικά από τα συμπτώματα συμπτωμάτων μπορεί να απουσιάζουν εντελώς, και στο ένα τρίτο των ασθενών με υποκείμενη νόσο απουσιάζουν ακόμη και σε περιόδους παροξυσμού.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Gilbert;

Φυσικά, ο γιατρός δεν θα είναι σε θέση να κάνει μια ακριβή διάγνωση, αλλά ακόμη και με εξωτερικές αλλαγές στο δέρμα, το σύνδρομο Gilbert μπορεί να αναμένεται να αναπτυχθεί. Επιβεβαιώστε ότι η διάγνωση μπορεί να εξετάσει αίμα για επίπεδο χολερυθρίνης - θα είναι αυξημένη. Και στο πλαίσιο μιας τέτοιας αύξησης, όλες οι άλλες αναλύσεις των λειτουργιών του ήπατος θα είναι εντός των κανονικών ορίων - επίπεδο λευκωματίνης, αλκαλική φωσφατάση, ένζυμα που μιλούν για βλάβη του ήπατος.

Στο σύνδρομο Gilbert, άλλα εσωτερικά όργανα δεν υποφέρουν - αυτό θα ενδείκνυται επίσης από τους δείκτες ουρίας, κρεατινίνης και αμυλάσης. Στα ούρα δεν υπάρχουν χολικές χολέες, δεν θα υπάρξουν αλλαγές στην ισορροπία των ηλεκτρολυτών.

Ο γιατρός μπορεί να επιβεβαιώσει έμμεσα τη διάγνωση με συγκεκριμένες εξετάσεις:

  • τεστ φαινοβαρβιτάλης.
  • δοκιμάστε με λιμοκτονία.
  • δοκιμή με νικοτινικό οξύ.

Τέλος, γίνεται μια διάγνωση με βάση την ανάλυση του συνδρόμου Gilbert - εξετάστε το DNA του ασθενούς. Αλλά ακόμα και μετά, ο γιατρός κάνει μερικές ακόμα εξετάσεις:

  1. Υπερηχογραφική εξέταση το ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη και τους χοληφόρους πόρους. Ο γιατρός καθορίζει το μέγεθος του ήπατος, την κατάσταση της επιφάνειάς του, αποκαλύπτει ή αναιρεί την παρουσία δομικών αλλαγών, ελέγχει τη φλεγμονή των χολικών αγωγών, αποκλείει ή επιβεβαιώνει τη φλεγμονή της χοληδόχου κύστης.
  2. Μελέτη του ηπατικού ιστού με μέθοδο ραδιοϊσοτόπου. Μια τέτοια έρευνα θα δείξει παραβίαση των απορροφητικών και αποβολικών λειτουργιών του ήπατος, η οποία είναι εγγενής μόνο για το σύνδρομο Gilbert.
  3. Η βιοψία του ήπατος. Η ιστολογική εξέταση ενός δείγματος του ηπατικού ιστού ενός ασθενούς επιτρέπει αρνηθεί φλεγμονή, κίρρωση και ογκολογικών αλλαγές στο σώμα και να ανιχνεύσουν μείωση του επιπέδου του ενζύμου που είναι υπεύθυνο για την εγκεφαλική προστασία από τις βλαβερές συνέπειες της χολερυθρίνης.

Θεραπεία του συνδρόμου Gilbert

Ο τρόπος με τον οποίο η μέθοδος και αν είναι αναγκαία για τη θεραπεία της νόσου επί του παρόντος, ο θεράπων ιατρός θα αποφασίσει - αυτό εξαρτάται από τη γενική κατάσταση του ασθενούς, τη συχνότητα των παροξύνσεων περιόδους διάρκειας διαγραφής και άλλους παράγοντες. Ένα πολύ σημαντικό σημείο είναι το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα.

Έως 60 μmol / l

Εάν αυτό το επίπεδο της χολερυθρίνης ασθενής αισθάνεται κανονικά, χωρίς κούραση και υπνηλία, και σημειώνονται μόνο ένα μικρό κιτρίνισμα του δέρματος, η φαρμακευτική αγωγή δεν ενδείκνυται. Αλλά οι γιατροί μπορούν να προτείνουν τις ακόλουθες διαδικασίες:

  • λήψη ροφητών - ενεργοποιημένος άνθρακας, polysorb;
  • φωτοθεραπεία - η έκθεση στο δέρμα με μπλε φως καθιστά δυνατή την απομάκρυνση της περίσσειας χολερυθρίνης από το σώμα.
  • διαιτοθεραπεία - από τη διατροφή εξαιρούνται λιπαρά τρόφιμα, αλκοολούχα ποτά και συγκεκριμένα τρόφιμα τα οποία χαρακτηρίζονται ως προκλητικά.

Πάνω από 80 μmol / l

Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής ονομάζεται φαινοβαρβιτάλη σε δόση 50-200 mg ημερησίως για 2-3 εβδομάδες. Δεδομένου του γεγονότος ότι το φάρμακο αυτό έχει υπνωτικό αποτέλεσμα, επιβάλλεται απαγόρευση στον ασθενή να οδηγεί και να παρακολουθεί εργασία. Οι γιατροί μπορούν να συστήσουν και φάρμακα Barboval ή Valocordin - περιέχουν φαινοβαρβιτάλη σε μικρές δόσεις, οπότε δεν έχουν τόσο υπνωτικό αποτέλεσμα.

Είναι υποχρεωτικό για μια χολερυθρίνη στο αίμα πάνω από 80 μmol / l με ένα διαγνωσμένο σύνδρομο Gilbert να συνταγογραφήσει αυστηρή δίαιτα. Επιτρέπεται η κατανάλωση τροφής:

  • γαλακτοκομικά προϊόντα και τυρί cottage με χαμηλή περιεκτικότητα σε λιπαρές ουσίες ·
  • άπαχο ψάρι και άπαχο κρέας.
  • μη όξινοι χυμοί.
  • μπισκότα μπισκότων?
  • λαχανικά και φρούτα σε φρέσκια, ψημένη ή βρασμένη μορφή ·
  • αποξηραμένο ψωμί?
  • γλυκό τσάι και ποτά φρούτων.

Απαγορεύεται αυστηρά να εισάγετε στο μενού σοκολάτα, κακάο, αρτοσκευάσματα βουτύρου, πικάντικα, λιπαρά, καπνιστά και μπισκότα, αλκοολούχα ποτά και καφέ.

Θεραπεία στα νοσοκομεία

Εάν στις ανωτέρω δύο περιπτώσεις, η θεραπεία του συνδρόμου Gilbert ασθενή λαμβάνει χώρα στα εξωτερικά ιατρεία υπό την επίβλεψη ενός ιατρού, στο πολύ υψηλό επίπεδο της χολερυθρίνης, αϋπνία, μειωμένη όρεξη, ναυτία χρειάζονται νοσηλεία. Η χολερυθρίνη στο νοσοκομείο μειώνεται με τις ακόλουθες μεθόδους:

  • εισαγωγή ενδοφλέβιων πολυωνικών διαλυμάτων ·
  • λήψη απορροφητικών ουσιών στο πλαίσιο του ατομικού συστήματος ·
  • χορήγηση παρασκευασμάτων λακτουλόζης - Normase ή Dufalac.
  • το διορισμό των ηπατοπροστατευτών της τελευταίας γενιάς ·
  • μετάγγιση αίματος;
  • εισαγωγή αλβουμίνης.

Η διατροφή του εφοδιασμού ασθενή ρυθμίζεται δραματικά - από το μενού εξαλειφθεί εντελώς ζωικές πρωτεΐνες (κρέας, αυγά, τυρί, προϊόντα με βάση το κρέας, ψάρι), λαχανικά, φρούτα και τα μούρα φρέσκα και λίπη. Επιτρέπεται να καταναλώνετε μόνο σούπες χωρίς ψήσιμο, μπανάνες, ξινά γαλακτοκομικά προϊόντα με ελάχιστη περιεκτικότητα σε λιπαρά, ψημένα μήλα, μπισκότα μπισκότων.

Μείωση

Ακόμη και αν υπάρχει ύφεση, οι ασθενείς σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να "χαλαρώσουν" - είναι απαραίτητο να φροντίσουμε να μην υπάρξει άλλη επιδείνωση του συνδρόμου Gilbert.

Πρώτον, είναι απαραίτητο να κρατήσει την αιγίδα της χοληφόρου οδού - αποτρέπει στασιμότητα της χολής και σχηματισμό χολόλιθων. Μια καλή επιλογή για μια τέτοια διαδικασία θα χολαγωγό γρασίδι Uroholum φάρμακα Gepabene ή Ursofalk. Μία φορά την εβδομάδα, ο ασθενής πρέπει να κάνει «τυφλή διασωλήνωση» - η νηστεία είναι απαραίτητο να πίνετε ξυλιτόλη ή σορβιτόλη, τότε θα πρέπει να ξαπλώσετε στη δεξιά πλευρά του και ζεστό χώρο του ανατομική θέση του θερμαντήρα χοληδόχου κύστης για μισή ώρα.

Δεύτερον, πρέπει να επιλέξετε μια λογοτεχνική διατροφή. Για παράδειγμα, είναι απαραίτητο να αποκλείσετε από το μενού προϊόντα που δρουν ως παράγοντας πρόκλησης σε περίπτωση επιδείνωσης του συνδρόμου Gilbert. Κάθε ασθενής έχει ένα τέτοιο σύνολο προϊόντων είναι ατομικό.

Προβλέψεις γιατρών

Γενικά, το σύνδρομο Gilbert είναι αρκετά ασφαλές και δεν προκαλεί το θάνατο του ασθενούς. Φυσικά, μερικές αλλαγές θα είναι - για παράδειγμα, με συχνές παροξύνσεις η φλεγμονώδης διαδικασία στους χοληφόρους πόρους μπορεί να αναπτυχθεί, μπορεί να σχηματιστούν πέτρες στη χοληδόχο κύστη. Αυτό επηρεάζει την ικανότητα εργασίας με αρνητικό τρόπο, αλλά δεν αποτελεί ευκαιρία για καταχώριση αναπηρίας.

Εάν ένα παιδί με σύνδρομο Gilbert γεννήθηκε στην οικογένεια, τότε οι γονείς πρέπει να υποβληθούν σε γενετική εξέταση πριν από την επόμενη εγκυμοσύνη. Οι ίδιες δοκιμές πρέπει να περάσουν ένα ζευγάρι σε περίπτωση που ένας από τους συζύγους έχει αυτή τη διάγνωση, ή υπάρχουν προφανή συμπτώματα του.

Το σύνδρομο Gilbert και τη στρατιωτική θητεία

Όσον αφορά τη στρατιωτική θητεία, το σύνδρομο του Gilbert δεν αποτελεί δικαιολογία για τη λήψη αναβολής ή απαγόρευση της επείγουσας υπηρεσίας. Η μόνη προειδοποίηση είναι ότι ένας νεαρός άνδρας δεν πρέπει να υπερκεράσει τον εαυτό του, να λιμοκτονήσει, να εργαστεί με τοξικές ουσίες. Αλλά αν ο ασθενής πρόκειται να οικοδομήσει μια επαγγελματική στρατιωτική καριέρα, τότε δεν του επιτρέπεται - απλά δεν θα περάσει ιατρική επιτροπή ελέγχου.

Προληπτικά μέτρα

Με κάποιο τρόπο αποτρέπεται η ανάπτυξη του συνδρόμου Gilbert είναι αδύνατη - αυτή η ασθένεια συμβαίνει στο επίπεδο των γενετικών ανωμαλιών. Ωστόσο, είναι δυνατό να ληφθούν προληπτικά μέτρα σε σχέση με τη συχνότητα των παροξύνσεων και την ένταση των εκδηλώσεων αυτής της νόσου. Τα μέτρα αυτά περιλαμβάνουν τις ακόλουθες συστάσεις ειδικών:

  • να ρυθμίσετε τη διατροφή και να τρώτε περισσότερα φυτικά τρόφιμα.
  • Αποφύγετε την υπερβολική σωματική άσκηση, εάν είναι απαραίτητο - αλλάξτε τη φύση της εργασίας.
  • αποφύγετε συχνή μόλυνση με ιογενείς λοιμώξεις - για παράδειγμα, μπορείτε και πρέπει να μετριάζετε, να ενισχύετε το ανοσοποιητικό σύστημα,
  • να εξαιρούν τα ένεση ναρκωτικών, τις απροστάτευτες σεξουαλικές πράξεις - αυτοί οι παράγοντες μπορούν να οδηγήσουν σε μόλυνση με ιική ηπατίτιδα.
  • προσπαθήστε να μείνετε κάτω από τις άμεσες ακτίνες του ήλιου.

Το σύνδρομο Gilbert δεν αποτελεί επικίνδυνη νόσο, αλλά απαιτεί ορισμένους περιορισμούς. Οι ασθενείς θα πρέπει πάντα να βρίσκονται υπό τον έλεγχο ενός γιατρού, να υποβάλλονται τακτικά σε εξετάσεις και να παρακολουθούν όλα τα φάρμακα και τις συστάσεις των ειδικών.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, ιατρικός αναλυτής, θεραπευτής της υψηλότερης κατηγορίας προσόντων

25.624 συνολικά προβολές, 5 εμφανίσεις σήμερα


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα