Χολική κίρρωση

Share Tweet Pin it

Η χολική κίρρωση είναι μια χρόνια ηπατική νόσο που συμβαίνει ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής της χολής μέσω των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χολικών αγωγών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από προοδευτική καταστροφή του ηπατικού παρεγχύματος με τον σχηματισμό ίνωσης που οδηγεί σε κίρρωση του ήπατος και στη συνέχεια σε ηπατική ανεπάρκεια.

Στην εμφάνιση ηπατικής νόσου, αναπτύσσεται η ανεπάρκεια των ηπατικών κυττάρων και μόνο μετά από 10 έως 12 έτη είναι σημάδια πυλαίας υπέρτασης.

15 - 17% όλων των κίρρωση του ήπατος συμβαίνει λόγω της στασιμότητας της χολής, αυτό ανέρχεται σε 3 - 7 περιπτώσεις ασθενειών σε 100 χιλιάδες άτομα. Μια τυπική ηλικία για την εμφάνιση αυτής της παθολογίας είναι 20 - 50 χρόνια.

Υπάρχουν δύο αιτίες κίρρωσης, σύμφωνα με τις οποίες η ασθένεια διαιρείται σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση και δευτερογενή χολική κίρρωση. Η πρωταρχική χολική κίρρωση του ήπατος είναι πιο συχνή στις γυναίκες σε αναλογία 10: 1. Η δευτερογενής χολική κίρρωση είναι συχνότερη στους άνδρες σε αναλογία 5: 1.

Η ασθένεια είναι κοινή στις αναπτυσσόμενες χώρες με χαμηλό επίπεδο ανάπτυξης της ιατρικής. Μεταξύ των χωρών της Βόρειας Αμερικής, του Μεξικού, σχεδόν όλες οι χώρες της Νότιας Αμερικής, της Αφρικής και της Ασίας, κατανέμονται στη Μολδαβία, την Ουκρανία, τη Λευκορωσία και το δυτικό τμήμα της Ρωσίας μεταξύ των χωρών της Ευρώπης.

Η πρόγνωση της νόσου καθίσταται ευνοϊκή μόλις εξαλειφθεί η αιτία αυτής της παθολογίας, εάν η αιτία δεν μπορεί να εξαλειφθεί λόγω ατομικών ή ιατρικών δυνατοτήτων, σε 15-20 χρόνια εμφανίζεται η ηπατική ανεπάρκεια και, ως εκ τούτου, θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Αιτίες

Η αιτία της χολικής κίρρωσης είναι η στάση της χολής στους αγωγούς, η οποία οδηγεί στην καταστροφή των ηπατοκυττάρων (ηπατικών κυττάρων) και των ηπατικών λοβών (μια μορφολειτουργική μονάδα του ήπατος). Το κατεστραμμένο παρέγχυμα του ήπατος αντικαθίσταται από έναν ινώδη (συνδετικό) ιστό, ο οποίος συνοδεύεται από πλήρη απώλεια της λειτουργίας των οργάνων και από την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας. Υπάρχουν δύο τύποι χολικής κίρρωσης:

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση συμβαίνει λόγω αυτοάνοσης φλεγμονής στον ιστό του ήπατος. Το προστατευτικό σύστημα του ανθρώπινου σώματος, που αποτελείται από λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και αντισώματα, αρχίζει να θεωρεί τα ηπατοκύτταρα ξένα μέσα και να τα καταστρέφει σταδιακά προκαλώντας στασιμότητα της χολής και καταστροφή του παρεγχύματος του οργάνου. Οι λόγοι αυτής της διαδικασίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της ιατρικής, διακρίνονται διάφορες θεωρίες:

  • γενετική προδιάθεση: μια ασθένεια σε 30% των περιπτώσεων από μια άρρωστη μητέρα μεταφέρεται στην κόρη.
  • διαταραχές ανοσίας που προκαλούνται από διάφορες ασθένειες: ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θυρεοτοξίκωση, σκληρόδερμα,
  • Λοιμώδης θεωρία: η ανάπτυξη της νόσου σε 10 - 15% των περιπτώσεων συμβάλλει στη μόλυνση με τον ιό του έρπητα, της ερυθράς, του Epstein-Barra.

Δευτερογενής χολική κίρρωση συμβαίνει λόγω απόφραξης ή στένωσης του αυλού στους εξωηπατικούς χολικούς πόρους. Οι αιτίες αυτού του τύπου κίρρωσης μπορεί να είναι:

  • συγγενείς ή επίκτητες ανωμαλίες της ανάπτυξης του χοληφόρου πόρου και της χοληδόχου κύστης.
  • παρουσία στειρωμάτων στη χοληδόχο κύστη.
  • στένωση ή απόφραξη του αυλού των χοληφόρων αγωγών λόγω χειρουργικής επέμβασης, καλοήθους όγκου, καρκίνου,
  • συμπίεση των χολικών αγωγών με διευρυμένους κοντινούς λεμφαδένες ή φλεγμονή του παγκρέατος.

Ταξινόμηση

Λόγω της εμφάνισης:

  • Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος.
  • Δευτερογενής χολική κίρρωση του ήπατος.

Ταξινόμηση της αλκοολικής κίρρωσης από τον Childe-Pugh:

Χολική κίρρωση

Τι είναι η χολική κίρρωση;

Η χολική κίρρωση του ήπατος είναι μια χρόνια ασθένεια του οργάνου που σχηματίζεται στο πλαίσιο της ήττας της χοληφόρου οδού. Οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ της πρωτογενούς και δευτερογενούς μορφής της νόσου. Πρωτογενής είναι η χολική κίρρωση, η οποία είναι αποτέλεσμα αυτοάνοσων διεργασιών, οδηγώντας αρχικά σε χολόσταση και μόνο μετά από πολύ καιρό - σε κίρρωση. Η δευτερογενής μορφή της νόσου αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής της χολής στους κύριους χολικούς αγωγούς.

Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τους ανθρώπους σε ηλικία εργασίας (από 25 έως 55 ετών), αυτός ο τύπος κίρρωσης αντιπροσωπεύει μία περίπτωση από τις 10. Οι γυναίκες κυριαρχούν στην πρωτογενή μορφή της νόσου και στους άνδρες δευτεροβάθμια. Μεταξύ των παιδιών, η ασθένεια είναι σπάνια.

Διάρκεια ζωής με χολική κίρρωση

Η διάρκεια ζωής ενός ασθενούς με χολική κίρρωση εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε η νόσος. Συχνά οι άνθρωποι ζουν με αυτή την ασθένεια για 20 ή περισσότερα χρόνια και ακόμη και χωρίς να γνωρίζουν ότι έχουν χολική κίρρωση. Μετά την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 8 έτη. Κατά μέσο όρο, το 50% των ασθενών πεθαίνουν 8 χρόνια μετά την εκδήλωση της νόσου, αν και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το επίπεδο της υπερλιπιδαιμίας.

Ωστόσο, είναι αδύνατο να προβλεφθεί το προσδόκιμο ζωής ενός συγκεκριμένου ασθενούς ερήμην, δεδομένου ότι διάφοροι παράγοντες, μεμονωμένοι για κάθε ασθενή, επηρεάζουν την πορεία της νόσου.

Συμπτώματα χολικής κίρρωσης

Τα συμπτώματα θα πρέπει να ομαδοποιούνται ανάλογα με την πρωτογενή και δευτερογενή μορφή της νόσου.

Έτσι, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται από:

Αντιφατική φαγούρα του δέρματος, η οποία εμφανίζεται συχνά κατά τη διάρκεια της νυκτερινής ανάπαυσης, με επιπλέον ερεθιστικούς παράγοντες (για παράδειγμα, μετά από επαφή με προϊόντα από μαλλί ή μετά από μπάνιο). Ο κνησμός μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια.

Ο χρωματισμός του δέρματος σε σκούρο καφέ χρώμα, ειδικά στο πεδίο της ωμοπλάτης, των μεγάλων αρθρώσεων, και αργότερα ολόκληρου του σώματος.

Η εμφάνιση του επίπεδου σχηματισμού στα βλέφαρα, που έχει την εμφάνιση μιας πλάκας. Είναι συχνά λίγα, μπορεί να εμφανιστούν ξανελάσματα στο στήθος, τις παλάμες, τους γλουτούς, τους αγκώνες.

Η διεύρυνση του όγκου του σπλήνα είναι συχνό σύμπτωμα της νόσου.

Ένα άτομο μπορεί να αρχίσει να ανησυχεί για τον πόνο στο σωστό υποχονδρίου, στους μύες, στο στόμα συχνά υπάρχει πικρή γεύση, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ελαφρά.

Με την εξέλιξη της νόσου, όλα τα συμπτώματα ενισχύονται, παρατηρείται απώλεια όρεξης, φαγούρα του δέρματος καθίσταται ανυπόφορη. Οι περιοχές χρωματισμού χοντρές, το δέρμα διογκώνεται, τα τερματικά φάγανες των δακτύλων πάχυνσης. Ο πόνος εντείνεται, παρατηρούνται κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου, μπορεί να αναπτυχθεί εσωτερική αιμορραγία. Η απορρόφηση των βιταμινών και των θρεπτικών ουσιών είναι δύσκολη, τα συμπτώματα της υποσιταμίνωσης αποδίδονται. Οι λεμφαδένες αυξάνονται, υπάρχουν παραβιάσεις στο πεπτικό σύστημα.

Η δευτερογενής μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Εντείνεται κνησμός του δέρματος, η οποία ακόμη και στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της ασθένειας προκαλεί σοβαρή ταλαιπωρία.

Ο πόνος στο σωστό υποχονδρικό, ενώ το ήπαρ είναι πυκνό και επώδυνο στην ψηλάφηση και χωρίς;

Το δέρμα και οι βλεννογόνοι μεμβράνες του στόματος και των οφθαλμών κίτρινο, τα ούρα σκουραίνουν και τα κόπρανα αποχρωματίζονται.

Η θερμοκρασία του σώματος υπερβαίνει το σημάδι των 38 μοιρών.

Οι επιπλοκές της κίρρωσης συμβαίνουν πολύ νωρίτερα, ειδικότερα, πρόκειται για πυλαία υπέρταση και ηπατική ανεπάρκεια.

Αιτίες χολικής κίρρωσης

Οι γιατροί καθόρισαν το γεγονός ότι η πρωτογενής μορφή της νόσου δεν είναι μολυσματικής φύσης. Ως εκ τούτου, η κύρια αιτία θεωρείται ότι είναι αποτυχίες στο ανοσοποιητικό σύστημα και την παραγωγή ειδικών αντισωμάτων διαβρωτικό για ενδοηπατικών χοληφόρων μονοπάτια. Επίσης, ο ρόλος της γενετικής προδιάθεσης για την εμφάνιση πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης δεν αμφισβητείται. Ίσως, επηρεάζουν επίσης ασθένειες όπως η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, το σκληρόδερμα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Η ανάπτυξη της δευτερογενούς μορφής της ασθένειας οδηγεί:

Κύηση του χοληδόχου πόρου.

Η χρόνια παγκρεατίτιδα και η στένωση του χοληφόρου αγωγού που προκαλείται από αυτήν.

Σκληρυντική ή πυώδης χολαγγειίτιδα.

Συγγενείς δυσπλασίες της χοληφόρου οδού.

Διεύρυνση των λεμφαδένων και σύσφιξη των χολικών αγωγών.

Θεραπεία της χολικής κίρρωσης

Το θεραπευτικό σχήμα θα εξαρτηθεί από το ποια μορφή της νόσου διαγνωσθεί στον ασθενή. Εάν πάσχει από πρωτοπαθή χολική κίρρωση, τότε η θεραπεία θα πρέπει να στοχεύει στη μείωση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης στο αίμα, μειώνοντας τη χοληστερόλη και την αλκαλική φωσφατάση. Αυτό διευκολύνεται από τη λήψη ουρσοδεσοξυχολικού οξέος. Επιπλέον, στον ασθενή αποδίδεται κολχικίνη (για την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών της νόσου) και μεθοτρεξάτη (για την παροχή ανοσοτροποποιητικής δράσης). Εάν η ασθένεια έχει ήδη οδηγήσει στην ανάπτυξη συνδετικού ιστού στο ήπαρ, τότε θα συνταγογραφήσει αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να βελτιώσει την ποιότητα ζωής και να απαλλαγεί από τα συμπτώματα της νόσου. Για να απαλλαγείτε από τον κνησμό, συνιστάται η λήψη Colestipol, Ναλοξίνης, αντιισταμινικά. Για τη μείωση της χοληστερόλης, συνιστάται να παίρνετε στατίνες. Εάν ο ασθενής αναπτύξει ασκίτη, τότε είναι απαραίτητη η χρήση διουρητικών. Κατά τον σχηματισμό σοβαρών επιπλοκών, είναι απαραίτητη μια μεταμόσχευση οργάνου δότη.

Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με μια δευτερογενή μορφή της νόσου, τότε πρώτα απ 'όλα πρέπει να εξομαλύνει την εκροή της χολής. Αυτό γίνεται είτε με ενδοσκόπηση είτε με χειρουργική παρέμβαση. Όταν οι χειρισμοί αυτοί δεν είναι δυνατοί, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί αντιβιοτική θεραπεία για να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου.

Επιπλέον, οι ασθενείς πρέπει να τηρούν ειδική δίαιτα. Οι γιατροί συστήνουν να υιοθετήσουν τον αριθμό διατροφικού πίνακα 5. Περιλαμβάνει τον περιορισμό της πρόσληψης λιπών, αλατιού και πρωτεϊνών. Η βασική αρχή της διατροφής είναι κλασματική, τα τρόφιμα λαμβάνονται σε μικρές μερίδες.

Συμπτώματα και διάρκεια ζωής στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση

Πρωτογενής χολική κίρρωση - μια χρόνια ασθένεια που εμφανίζεται λόγω παραβίασης της εκροής των χολικών οξέων λόγω απόφραξης, φλεγμονή, ινωτικές αλλαγές απαγωγών οδών. Μορφολογικά, η παθολογία προκαλεί το σχηματισμό ουλής των διαφραγματικών διαφραγμάτων, την επίμονη χολόσταση και τον σχηματισμό ηπατικής ανεπάρκειας.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση - αιτίες

Οι αιτίες της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης δεν έχουν τεκμηριωθεί. Κλινικές μελέτες Αμερικανών εμπειρογνωμόνων έχουν δημιουργήσει προκλητικούς παράγοντες παθολογίας:

  1. Βακτηριακή μόλυνση - χλαμύδια, μυκοβακτήρια, Ε. Coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Πολλοί ασθενείς με χολική κίρρωση έχουν ταυτόχρονη λοίμωξη από τα ούρα εξαιτίας των εντεροβακτηρίων. Υπάρχει συνδυασμός μεταβολών του ουροποιητικού στομάχου με μοριακό μιμητισμό.
  2. Ιογενής λοίμωξη προκαλείται από ρεοϊό τύπου 3 παρέχει immunnooposredovannoe αλλοίωση του χοληδόχου πόρου, όπου οι ιοί διεγείρουν πολυκλωνική ενεργοποίηση των β-λεμφοκυττάρων τα οποία καταστρέφουν ηπατικού ιστού?
  3. Φάρμακα όπως η χλωροπρομαζίνη είναι ικανά να προκαλέσουν βλάβη στους διαφραγματικούς και ενδοκολπικούς αγωγούς.
  4. Ξενοβιοτικά - είναι ουσίες από το εξωτερικό περιβάλλον, τα καλλυντικά, καρυκεύματα τροφίμων, τα οποία μεταβολίζονται στο ήπαρ, διεγείρει μιτοχονδριακή αντισώματα ικανά να αλλάζουν την μοριακή δομή των πρωτεϊνών?
  5. Οι ορμονικές διαταραχές μπορούν επίσης να διαταράξουν την έκκριση της χολής.
  6. Γενετική προδιάθεση.

Οι περισσότεροι άνθρωποι με χολική κίρρωση έχουν διάφορους παράγοντες που προκαλούν, γεγονός που μειώνει το προσδόκιμο ζωής, περιπλέκει τη θεραπεία.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση: συμπτώματα, παθογένεια

Παθογενετικά με χολική κίρρωση, ο κύριος σύνδεσμος της ηπατοκυτταρικής βλάβης είναι αυτοάνοσες αντιδράσεις. Ένας συγκεκριμένος δείκτης της παθολογίας είναι τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA M2), τα οποία βλάπτουν τα μιτοχόνδρια των ηπατικών κυττάρων.

Ο κύριος στόχος για βλάβη στα ηπατοκύτταρα είναι η διαφραγματική διαφραγματική septa. Η βλάβη σε αυτές τις ανατομικές δομές οδηγεί σε δυσκολίες στην απομάκρυνση της χολής από το ήπαρ, στις σταγόνες αλλαγές και στην καταστροφή των ιστών. Η χοληστεάση προάγει τον θάνατο των ηπατοκυττάρων λόγω απόπτωσης, η οποία προκαλείται από Τ-λεμφοκύτταρα, αντισώματα που παράγονται από Β-λεμφοκύτταρα.

Με κίρρωση, η συγκέντρωση των λευκοτριενίων αυξάνεται λόγω παραβίασης της έκκρισης τους κατά μήκος των χολικών αγωγών στο έντερο. Οι ουσίες διεγείρουν φλεγμονώδεις αντιδράσεις, γεγονός που αυξάνει τη σοβαρότητα των σταγόνων μεταβολών στο ήπαρ.

Ο κύριος παθογενετικός σύνδεσμος της παθολογίας είναι η γενετική προδιάθεση για την αυτοάνοση βλάβη των μεμβρανών διαφράγματος και των μεμβρανών. Παρουσία ενός ή περισσότερων προκλητικών παραγόντων, ο οργανισμός παράγει αντισώματα αντιμιτοχονδρίων που έχουν κατευθυνόμενη επίδραση στα μιτοχόνδρια του ήπατος. Ένας σημαντικός παράγοντας ενεργοποίησης πρέπει να θεωρείται φάρμακο.

Η ταχεία εξέλιξη της νόσου προχωρά σύμφωνα με τον καθολικό μηχανισμό για όλες τις χολυστικές παθήσεις.

Με παρατεταμένη βλάβη στα μιτοχόνδρια των ηπατοκυττάρων, οι πληγείσες περιοχές είναι κατάφυτες από ιστό ουλής. Η διαδικασία λαμβάνει χώρα σε διάφορες φάσεις, η οποία αντικατοπτρίζεται στην κλινική εικόνα.

Συμπτώματα χολικής κίρρωσης

Η χρήση σύγχρονων τεχνολογιών επέτρεψε την καθιέρωση της διάγνωσης της χολικής κίρρωσης σε προγενέστερο στάδιο από ό, τι σε προηγούμενους χρόνους.

Τα στάδια της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης:

  1. Προκλινικά - δεν υπάρχουν συμπτώματα, εντοπίζονται αντιμιτοχονδριακά αντισώματα.
  2. Κλινική - υπάρχουν συμπτώματα χολόστασης, αυξάνεται ο τίτλος του αντισώματος. Η βιοψία ήπατος διάτρησης πραγματοποιείται μετά από εργαστηριακή επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Στο δεύτερο στάδιο της παθολογίας, διαπιστώνεται αύξηση της συγκέντρωσης αλκαλικής φωσφατάσης, γ-γλουταμυλτρανσπεπτιδάσης, πεπτιδάσης λευκιναμίνης και χοληστερόλης. Η αύξηση του τίτλου των αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων υπό φυσιολογικές φυσιολογικές παραμέτρους της χολόστασης δηλώνει αρχικές εκδηλώσεις διαταραχών της ηπατικής λειτουργίας. Με την έγκαιρη θεραπεία, είναι δυνατό να μειωθεί η δραστικότητα της αυτοάνοσης επιθετικότητας έναντι του ηπατικού ιστού, για να επιβραδυνθεί η δραστηριότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται ξαφνικά, τα οποία συνοδεύονται από ειδική κλινική συμπτωματολογία - πυρετός, κνησμός, ίκτερος. Με τέτοιες καταγγελίες, οι ασθενείς στρέφονται σε έναν δερματολόγο που αντιμετωπίζει εκδηλώσεις νευροδερματίτιδας.

Τα κύρια συμπτώματα των μεταβολών του ουροποιητικού στομάχου

Το αρχικό σύμπτωμα είναι μια δερματική φαγούρα, η οποία για πολλά χρόνια μπροστά από τον ίκτερο. Αρχικά, η εκδήλωση είναι διακεκομμένη. Τη νύχτα, εκδηλώσεις εντείνουν - υπάρχουν γρατσουνιές στο δέρμα της πλάτης, τους μηρούς, που επιδεινώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Η διάρκεια κνησμού κυμαίνεται από μερικούς μήνες έως 5-10 χρόνια. Η παθολογία είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου με διάρκεια έως και 5-10 χρόνια. Κνησμός προκαλείται από την κατάποση χολικών οξέων στο αίμα της χολόστασης των μικρών χολικών αγωγών. Ερεθισμός των συνταγών του δέρματος μπορεί να παρατηρηθεί για αρκετά χρόνια χωρίς αύξηση των ενζύμων της χολόστασης.

Η ηπατομεγαλία (διόγκωση του ήπατος), ο ίκτερος, το σύνδρομο ασθένειας εμφανίζεται κάπως αργότερα. Με τον icterus του δέρματος του ασθενούς, μπορεί κανείς να μιλήσει για την ύπαρξη χολόστασης, καθώς το σύμπτωμα προκαλείται από την αύξηση της ποσότητας χολερυθρίνης του αίματος.

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου:

  • Πόνος από το σωστό υποχονδρίδιο.
  • Πυρετός.
  • Ξανθελάσματα δέρματος (συσσωματώματα χοληστερόλης κάτω από το δέρμα).
  • Δερματικά εξανθήματα στους γλουτούς, τους αγκώνες, τις παλάμες, στα βλέφαρα.

Η σταδιακή αύξηση του χολοστατικού ίκτερου στο αρχικό στάδιο συνδέεται με την υπερχολερυθριναιμία. Η ενεργός πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από αυξημένη χρωματισμό. Κατ 'αρχάς, μια καφέ σκιά αποκτά ένα ωμοπλάτη. Τότε το δέρμα είναι διάχυτα σκοτεινό.

Από την εμφάνιση του σχηματισμού αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων στην εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων, μπορεί να χρειαστούν 5 χρόνια. Το τερματικό στάδιο της νόσου αναπτύσσεται 10-15 χρόνια μετά την αλλαγή στην εργαστηριακή εικόνα.

Το τρίτο στάδιο της ασθένειας χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Έντονο ίκτερο;
  2. Ίχνη γρατσουνίσματος στο σώμα.
  3. Ξανθελάσματα δέρματος.
  4. Ξανθώματα.
  5. Παραισθησία των κάτω άκρων.
  6. Περιφερική πολυνευροπάθεια.

Παθογόνο για τη νόσο είναι η αύξηση του ήπατος και της σπλήνας (ηπατοσπληνομεγαλία), που εμφανίζονται στα τελευταία στάδια της νόσου.

Συμπτώματα του μεταγενέστερου σταδίου πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης:

  • Λευκό χρώμα κοπράνων.
  • Σκούρο καστανό ούρα.
  • Οστεοπόρωση, συχνά κατάγματα (ανεπάρκεια βιταμινών).
  • Αυξημένη αιμορραγία.
  • Steatorrhea.

Διάφορες αλλοιώσεις των επιφανειών του δέρματος με εστίες αποχρωματισμού - αράχνες, φυσαλιδώδη εξανθήματα, λεκέδες αράχνης.

Για μετέπειτα στάδια νοσολογίες που χαρακτηρίζονται από μειωμένη οστική πυκνότητα, περιοστική πολλαπλασιασμό, σχηματισμό «κνήμες» στο τέλος φαλαγγών. Οι οστεοπορωτικές αλλαγές είναι πιο έντονες στα οστά της λεκάνης, στις πλευρές, στους σπονδύλους.

Με το τέταρτο στάδιο της κίρρωσης αναπτύσσονται οι παρατηρούμενες καταστάσεις:

  • Ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • Cachexia;
  • Ηπατική ανεπάρκεια.

Η αυξημένη χρώση οδηγεί σε έντονη διόγκωση του δέρματος. Η παραβίαση της απέκκρισης της χολής συνοδεύεται από ατροφικές μεταβολές στα έμβρυα του εντέρου, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη συνδρόμου δυσαπορρόφησης. Η έλλειψη λιποδιαλυτών βιταμινών εμποδίζει την απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών λόγω του αποκλεισμού ορισμένων ενζύμων. Η συνέπεια της πάθησης είναι η οστεοπόρωση, η steatorrhea, η δημιουργικότητα.

Με την ανάπτυξη τέτοιων αλλαγών, το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα αρκετά χρόνια. Θανατηφόρος έκβαση συμβαίνει από αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου, ασκίτη, περιτονίτιδα (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα με διέγερση της τοιχωματικό περιτόναιο), ηπατικό κώμα.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία με ασυμπτωματική κίρρωση, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 10 έτη. Εάν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις - οι όροι μειώνονται σε 7 χρόνια.

Συστηματικά συμπτώματα χολικής κίρρωσης

Σε 6-10% των ασθενών με πρωτοπαθή κίρρωση, σχηματίζονται συστηματικές διαταραχές, οι οποίες προκαλούνται από ανοσοποιητικούς μηχανισμούς. Μια παρατεταμένη ενεργή πορεία πρωτοπαθούς κίρρωσης συνοδεύεται από διακοπή της λειτουργίας όλων των εσωτερικών οργάνων. Μια διευρυμένη κλινική διευκολύνεται από πολλαπλές βιοχημικές διαταραχές.

Οι κύριες συστηματικές εκδηλώσεις της χολικής κίρρωσης:

  • Αιματολογική (αυτοάνοση θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία).
  • Διαταραχές του δέρματος (επίπεδη λειχήνες);
  • Ανεπάρκεια του παγκρέατος.
  • Πνευμονική (ινώδης κυψελίδα).
  • Εντερικό (κολλαγόνο κολίτιδας, κοιλιοκάκη);
  • Αυτοάνοση (σκληροδερμία, σύνδρομο Raynaud, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, πολυμυοσίτιδα, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).
  • Νεφρική (σωληναριακή οξέωση, σπειραματονεφρίτιδα).

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση: διάγνωση

Ένα σύμπλεγμα ενζύμων, η συγκέντρωση των οποίων αυξάνεται με κίρρωση:

Ταυτόχρονα με τα ένζυμα, η συγκέντρωση του χαλκού, της χοληστερόλης, των β-λιποπρωτεϊνών στον ορό αυξάνεται όταν η λειτουργία του ήπατος είναι μειωμένη.

Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα διαδραματίζουν σημαντικό διαγνωστικό ρόλο στην εκτίμηση της επιβίωσης των ασθενών. Όταν τα μιτοχόνδρια καταστρέφονται, τα κύτταρα δεν λαμβάνουν ενέργεια, έτσι πεθαίνουν. Παρά το γεγονός ότι αυτά τα οργανίδια περιέχονται σε όλα τα κύτταρα του σώματος, τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα επηρεάζουν αποκλειστικά τα ηπατοκύτταρα. Η αιτία της πάθησης δεν είναι γνωστή.

Εν όψει των μεταβολών του ουροποιητικού στομάχου, οι ασθενείς συχνά ανιχνεύουν άλλες ανοσοσφαιρίνες:

  • Ρευματοειδής παράγοντας.
  • Αντισώματα στους λείους μυς.
  • Αντιαιμοπεταλιακές ανοσοσφαιρίνες.

Ο κυτταρικός σύνδεσμος της ανοσίας στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται από παραβίαση της απόκρισης καταστολέα Τ υπό την επίδραση εξωγενών αντιγόνων. Η δέσμη έκκρισης κυτοκίνης συνοδεύεται από μείωση της λειτουργικότητας των καταστολέων Τ, μείωση της δραστηριότητας των ουδετερο-φονευτών και ανισορροπία Th1 / Th2.

Για τη διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης είναι υποχρεωτική ηπατική βιοψία.

Μορφολογικά στάδια πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης:

  1. 1. Πύλη (στάδιο 1) - φλεγμονή των διαφραγμάτων και διαφραγματικών αγωγών.
  2. 2.Periportal (στάδιο 2) - πολλαπλασιασμός των αγωγών, συμπτώματα χολόστασης,
  3. 3.Σεπτάλη (στάδιο 3) - ίνωση του διαφραγματικού διαφράγματος χωρίς το σχηματισμό κόμβων αναγέννησης.
  4. 4. Cirrhotic (στάδιο 4) - έντονη μικροκοιλιακή κίρρωση με παραβίαση της αρχιτεκτονικής του ήπατος, ανάπτυξη αναγεννητικών κόμβων, ανάπτυξη ίνωσης, κεντρική χολόσταση.

Σε μορφολογική εξέταση βιοψίας, ασύμμετρη καταστροφή των χολικών αγωγών, διήθηση ιστών από ηωσινόφιλα, λεμφοκύτταρα, πλασμοκύτταρα. Γενετικές μελέτες έχουν αποκαλύψει ενεργοποίηση στην παθολογία του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας της 1ης και της 2ης τάξης, γεγονός που υποδηλώνει κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο.

Δευτερογενής χολική κίρρωση - τι είναι;

Η δευτερογενής χολική κίρρωση αναπτύσσεται στο υπόβαθρο άλλων ασθενειών. Ο κυρίαρχος ρόλος παίζει η ιογενής ηπατίτιδα. Ο ευρύς επιπολασμός και η υψηλή μεταδοτικότητα του παθογόνου προκαλεί μια χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία στο ήπαρ, το αποτέλεσμα της οποίας είναι η δημιουργία ουλής (κίρρωση).

Στις ΗΠΑ, η ιική ηπατίτιδα C είναι η κύρια πηγή ηπατικής ανεπάρκειας.

Οι σύγχρονες στατιστικές δείχνουν ότι ο κύριος ρόλος στον σχηματισμό κίρρωσης στη βλάβη του ιικού ήπατος δεν είναι η ηπατίτιδα Β, όπως ήταν πριν από μια ντουζίνα χρόνια, αλλά η ηπατίτιδα C. Οι μηχανισμοί μετασχηματισμού δεν έχουν μελετηθεί.

Σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή Ένωση για τη Μελέτη του Ήπατος, μόνο το 15% των μορφών της ιογενούς ηπατίτιδας Β μετατρέπεται σε κίρρωση.

Σπανιότερα αίτια δευτερογενούς κίρρωσης:

  • Ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα.
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
  • Όγκοι;
  • Καρδιαγγειακή ανεπάρκεια.
  • Αιμολυτική αναιμία.

Στη δευτερογενή μορφή, δεν ανιχνεύονται αντιμιτοχονδριακά αντισώματα.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής με κίρρωση

Η πρόγνωση της επιβίωσης των ασθενών με κίρρωση εξαρτάται από τις κλινικές εκδηλώσεις, την κατάσταση της ανοσίας, τη δραστηριότητα του σχηματισμού αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων.

Με ασυμπτωματικό ρεύμα, το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου φτάνει τα 15-20 χρόνια. Σε κλινικές εμφανίσεις οι όροι μειώνονται σημαντικά - μέχρι 8 έτη. Για τη μετάβαση του 1ου σταδίου στο 4ο στάδιο με ασυμπτωματική ροή, μπορεί να διαρκέσει 25 χρόνια, με την κατάλληλη θεραπεία του ασθενούς με το 2ο στάδιο, η μετάβαση στην τερματική φάση διαρκεί 20 χρόνια. Εάν η θεραπεία ξεκίνησε σε 3 στάδια, τότε η τερματική φάση εμφανίζεται μετά από 4 χρόνια.

Η κλίμακα Mayo βοηθά στην εκτίμηση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών με κίρρωση:

  1. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς με αύξηση της χολερυθρίνης πάνω από 170 μmol / l είναι 1,5 έτη.
  2. Η συγκέντρωση χολερυθρίνης στον ορό είναι 120-170 μmol / l, πράγμα που δείχνει μια μέση επιβίωση 2,1 ετών.
  3. Η αύξηση της χολερυθρίνης σε 102,6 - το μέσο προσδόκιμο ζωής - περίπου 4 χρόνια.

Η κίρρωση (πρωτογενής, δευτερογενής) είναι μια θανατηφόρα παθολογία. Παρά το γεγονός ότι το ήπαρ αποκαθίσταται γρήγορα, μόνιμη φλεγμονή, η επίδραση των αντισωμάτων οδηγεί σε μη αναστρέψιμες μεταβολές (ουλές), οι οποίες εκτοπίζουν τους λειτουργικούς ιστούς και οδηγούν σε ηπατική ανεπάρκεια.

Χολική κίρρωση - τι είναι; Συμπτώματα και Θεραπεία

Μία από τις δυσάρεστες ασθένειες του ήπατος, η οποία συνοδεύεται από παραβίαση της λειτουργίας της, είναι η χολική κίρρωση. Με αυτή την παθολογία, η δομή του οργάνου καταστρέφεται ως αποτέλεσμα των αποτυχιών στην εκροή της χολής, καθώς και των αλλαγών στη δομή των χολικών αγωγών. Η χολική κίρρωση διαιρείται σε δύο τύπους: πρωτογενής και δευτερογενής. Συνήθως αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε μεσήλικες, ωστόσο, συχνότερα ανιχνεύεται μετά από 50-60 χρόνια.

Η έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη ανεπάρκειας ηπατικών κυττάρων, η οποία στη συνέχεια αναπτύσσεται σε πύλη υπέρτασης. Η πρόγνωση της εξέλιξης της νόσου μπορεί να είναι ευεργετική εάν εξαλειφθεί η αιτία της στασιμότητας της χολής. Εάν αυτό δεν είναι δυνατό λόγω των ανεπαρκώς καταρτισμένων γιατρών ή λόγω των ατομικών χαρακτηριστικών κάθε ατόμου, η ισχυρότερη ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται με παραβίαση των περισσότερων από τις λειτουργίες του. Συνέπεια - αναπόφευκτος θάνατος.

Τι είναι αυτό;

Η χολική κίρρωση (BCP) είναι μια ασθένεια στην οποία, για διάφορους λόγους, μειώνεται η διαπερατότητα των χολικών αγωγών, γεγονός που προκαλεί μείωση ή διακοπή της εκροής χολής στο έντερο. Για την αιτιολογία, απομονώνονται οι πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές της νόσου.

Αιτίες ανάπτυξης

Για να διαπιστωθεί ο συγκεκριμένος λόγος σχηματισμού χολικής κίρρωσης μέχρι τώρα δεν ήταν δυνατόν. Μερικές θεωρίες του σχηματισμού της θεωρούνται:

  • κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο.
  • προηγούμενες μολυσματικές αλλοιώσεις του ήπατος - ιικές, βακτηριακές, παρασιτικές.
  • τοξική ηπατική βλάβη.
  • αυτοάνοση φλεγμονή.

Για να επιβεβαιωθεί η άμεση σύνδεση μεταξύ αυτών των καταστάσεων και η δημιουργία κίρρωσης αυτή τη στιγμή είναι αδύνατη.

Πρώτον, υπό την επίδραση ορισμένων αιτιών, τα λεμφοκύτταρα αρχίζουν να καταστρέφουν τα κύτταρα των χολικών αγωγών - σχηματίζουν μια φλεγμονώδη διαδικασία. Ως αποτέλεσμα της φλεγμονής, παραβιάζεται η βατότητα των αγωγών και αναπτύσσεται η χολή στασιμότητα. Σε αυτές τις περιοχές, εμφανίζεται βλάβη στα ηπατοκύτταρα και αναπτύσσεται ξανά η φλεγμονή. Ο μαζικός θάνατος των κυττάρων μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό κίρρωσης.

Ταξινόμηση

Το πρωτεύον BCP είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που εκδηλώνεται ως μια χρόνια, μη φλεγμονώδης, φλεγμονώδης φλεγμονή του χοληφόρου αγωγού (χολαγγειίτιδα). Σε μεταγενέστερα στάδια, προκαλεί συμφόρηση της χολής στους αγωγούς (χολόσταση) και τελικά προκαλεί την ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία επηρεάζει τις γυναίκες σαράντα εξήντα ετών.

  • Στο πρώτο στάδιο η φλεγμονή περιορίζεται στους χολικούς αγωγούς.
  • Στο δεύτερο στάδιο, η διαδικασία επεκτείνεται στον ιστό του ήπατος.
  • III στάδιο. Τα ηπατοκύτταρα - κύτταρα του ήπατος - αρχίζουν να μετασχηματίζονται σε συνδετικό ιστό, σχηματίζοντας ουλές, οι οποίες "φέρνουν" τους χολικούς αγωγούς μαζί.
  • IV στάδιο - μια τυπική κίρρωση του ήπατος.

Η δευτερογενής χολική κίρρωση συμβαίνει σε φόντο μιας παρατεταμένης διαταραχής της εκροής της χολής στους ενδοηπατικούς αγωγούς λόγω της συστολής ή της απόφραξης που προκαλείται από άλλες ασθένειες. Είναι πιο συχνή στους άνδρες από τριάντα έως πενήντα χρόνια. Χωρίς θεραπεία, οι δύο μορφές της νόσου αργά ή γρήγορα οδηγούν σε ηπατική ανεπάρκεια, επιδεινώνοντας την ποιότητα ζωής και μειώνοντας τη διάρκεια της.

Συμπτώματα χολικής κίρρωσης

Στην περίπτωση της χολικής κίρρωσης, τα συμπτώματα θα πρέπει να ομαδοποιούνται ανάλογα με την πρωτογενή και δευτερογενή μορφή της νόσου.

Έτσι, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται από:

  1. Ο χρωματισμός του δέρματος σε σκούρο καφέ χρώμα, ειδικά στο πεδίο της ωμοπλάτης, των μεγάλων αρθρώσεων, και αργότερα ολόκληρου του σώματος.
  2. Αντιφατική φαγούρα του δέρματος, η οποία εμφανίζεται συχνά κατά τη διάρκεια της νυκτερινής ανάπαυσης, με επιπλέον ερεθιστικούς παράγοντες (για παράδειγμα, μετά από επαφή με προϊόντα από μαλλί ή μετά από μπάνιο). Ο κνησμός μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια.
  3. Η διεύρυνση του όγκου του σπλήνα είναι συχνό σύμπτωμα της νόσου.
  4. Η εμφάνιση του επίπεδου σχηματισμού στα βλέφαρα, που έχει την εμφάνιση μιας πλάκας. Είναι συχνά λίγα, μπορεί να εμφανιστούν ξανελάσματα στο στήθος, τις παλάμες, τους γλουτούς, τους αγκώνες.
  5. Ένα άτομο μπορεί να αρχίσει να ανησυχεί για τον πόνο στο σωστό υποχονδρίου, στους μύες, στο στόμα συχνά υπάρχει πικρή γεύση, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ελαφρά.

Με την εξέλιξη της νόσου, όλα τα συμπτώματα ενισχύονται, παρατηρείται απώλεια όρεξης, φαγούρα του δέρματος καθίσταται ανυπόφορη. Οι περιοχές χρωματισμού χοντρές, το δέρμα διογκώνεται, τα τερματικά φάγανες των δακτύλων πάχυνσης. Ο πόνος εντείνεται, παρατηρούνται κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου, μπορεί να αναπτυχθεί εσωτερική αιμορραγία. Η απορρόφηση των βιταμινών και των θρεπτικών ουσιών είναι δύσκολη, τα συμπτώματα της υποσιταμίνωσης αποδίδονται. Οι λεμφαδένες αυξάνονται, υπάρχουν παραβιάσεις στο πεπτικό σύστημα.

Η δευτερογενής μορφή της νόσου έχει παρόμοια συμπτώματα, μεταξύ των οποίων:

  • έντονο πόνο στην περιοχή του προσβεβλημένου ήπατος.
  • έντονη φαγούρα του δέρματος, εντατική νύχτα?
  • πόνο του ήπατος με ψηλάφηση και αύξηση του μεγέθους του.
  • πρώιμη εμφάνιση ίκτερου.
  • σπληνομεγαλία;
  • η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε ερεθισμένους δείκτες σε σχέση με την εμφάνιση μόλυνσης.

Αυτή η μορφή της ασθένειας αρκετά γρήγορα οδηγεί στην ανάπτυξη κίρρωσης και επακόλουθης ηπατικής ανεπάρκειας, τα συμπτώματα των οποίων απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Συγκεκριμένα, τα συμπτώματα της ανάπτυξης ηπατικής ανεπάρκειας στους ανθρώπους είναι:

  • ναυτία και έμετο με εντερικά περιεχόμενα.
  • δυσπεπτικές διαταραχές.
  • αποχρωματισμό των περιττωμάτων και των ούρων στο χρώμα της σκοτεινής μπύρας.
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια (άνοια).

Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές όπως ασκίτες, εσωτερική γαστρική και εντερική αιμορραγία, στους οποίους και θάνατο.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μέτρα για την ανίχνευση πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης μπορεί να έχουν διάφορα στάδια:

  • Πρώτα απ 'όλα, ένας ασθενής με υποψίες κίρρωσης του ήπατος, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε μερικούς γιατρούς - έναν ηπατολόγο, έναν χειρούργο, έναν γαστρεντερολόγο. Μόνο αυτοί μπορούν να εντοπίσουν την ασθένεια, να καθορίσουν το βαθμό, να καθορίσουν τις διαγνωστικές δραστηριότητες παρακολούθησης και την πιθανή θεραπεία.
  • Μετά από ιατρική διαβούλευση, ένας ασθενής με υποψία κίρρωσης πρέπει να σταλεί για εργαστηριακές εξετάσεις. Οι μελέτες μπορούν να περιλαμβάνουν λεπτομερή ανάλυση αίματος και ούρων, καθώς και βιοψία.

Το τρίτο στάδιο είναι η διαγνωστική οργάνων. Περιλαμβάνει την εξέταση της σπλήνας, των νεφρών, του ήπατος, της χοληφόρου οδού, με υπερήχους. Επιπλέον, τα εσωτερικά όργανα εξετάζονται με τη βοήθεια ενός ενδοσκοπίου, εισάγοντας στο αίμα και στο γαστρικό σωλήνα ειδικές ουσίες που δείχνουν την πραγματική εργασία και λειτουργία του ήπατος και των χοληφόρων αγωγών.

Θεραπεία της χολικής κίρρωσης

Κατά τη διάγνωση της χολικής κίρρωσης, οι μέθοδοι θεραπείας βασίζονται στη μείωση της έντασης των συμπτωματικών εκδηλώσεων, στην επιβράδυνση της περαιτέρω ανάπτυξης, στη θεραπεία των επιπλοκών που έχουν ενταχθεί και στην πρόληψη της εμφάνισής τους.

Η πορεία της θεραπείας και της επιλογής των φαρμάκων επιλέγεται ξεχωριστά από το γιατρό σας. Καθορίστε βασικά:

  • Ursodeoxycholic οξύ (urosan, ursofalk) 3 κάψουλες ανά νύχτα, καθημερινά.

Ανοσοκατασταλτικά (μόνο με πρωτοπαθή χολική κίρρωση):

  • Μεθοτρεξάτη 15 mg την εβδομάδα ή κυκλοσπορίνη σε θεραπευτική δόση 3 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους ανά ημέρα, διαιρούμενη σε 2 διηρημένες δόσεις (πρωί και βράδυ).
  • Πρεδνιζολόνη 30 mg μία φορά την ημέρα το πρωί με άδειο στομάχι, μετά από 8 εβδομάδες η δόση του φαρμάκου μειώνεται στα 10 mg μια φορά την ημέρα το πρωί με άδειο στομάχι.

Θεραπεία μεταβολικών διαταραχών βιταμινών και ανόργανων ουσιών:

  • kurrenyl (D-πενικιλλαμίνη) 250 mg διαλυμένα σε ένα ποτήρι νερό 3 φορές την ημέρα για 1.5 ώρες πριν από τα γεύματα.
  • πολυβιταμίνες (citrum, multitabs) 1 κάψουλα μία φορά την ημέρα.
  • Stimol για 1 σακουλάκι 2 φορές την ημέρα.

Θεραπεία του κνησμού:

  • (questran) για 4 mg για 1,5 ώρες πριν από τα γεύματα 2-3 φορές την ημέρα.
  • (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg δύο φορές την ημέρα,
  • αντιϊσταμινικά (atarax, suprastin) για 1 - 2 δισκία 2 - 3 φορές την ημέρα.

Στην περίπτωση της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης είναι σημαντικό να αποκατασταθεί η φυσιολογική εκροή χολής. Για να γίνει αυτό, απαιτείται ενδοσκόπηση ή χειρουργική επέμβαση. Αν, για κάποιο λόγο, οι χειρισμοί αυτοί δεν είναι δυνατοί, τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται για να αποτρέψουν τη μετάβαση της κίρρωσης στο θερμικό στάδιο.

Μεταξύ των τύπων χειρουργικής επέμβασης μπορούν να εντοπιστούν τέτοιοι χειρισμοί:

  1. Χολιδωτοτομία.
  2. Χοληδόχο οστόμα;
  3. Απομάκρυνση των κονίκλων από τη χοληφόρο οδό.
  4. Buzhirovanie ενδοσκοπικό;
  5. Ενδοσκοπικό stenting.
  6. Επέκταση των χολικών αγωγών.
  7. Εξωτερική αποστράγγιση χολικών αγωγών.

Οι ασθενείς λαμβάνουν δίαιτα αριθμό 5. Για να τρώτε λαχανικά, φρούτα, χυμούς, κομπόστες, ζελέ, σούπες λαχανικών, χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά είδη κρέατος, επιτρέπονται χυλό.

Χολική κίρρωση

Η χολική κίρρωση είναι μια σοβαρή χρόνια ασθένεια της χοληφόρου οδού. Ο όρος "χοληφόρος" σημαίνει ότι η καταστροφή του ιστού του ήπατος είναι δευτερεύουσα σε αυτή την περίπτωση. Πρώτα η ασθένεια επηρεάζει τους χολικούς αγωγούς. Αυτό το όνομα ενώνει δύο παθολογίες, οι οποίες αναπτύσσονται για διάφορους λόγους. Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση (PBC) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από μια ανεπαρκή απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος στους ιστούς του ίδιου του οργανισμού. Η δευτερογενής κίρρωση δεν έχει καμία σχέση με τις ανοσολογικές παθολογίες και αναπτύσσεται σε εκείνους τους ασθενείς που προηγουμένως είχαν δυσκολία με την εκροή χολής. Συνεπώς, οι μέθοδοι της εθιμοτροπικής θεραπείας θα διαφέρουν σε δύο περιπτώσεις και η συμπτωματική θεραπεία μπορεί να είναι παρόμοια.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια χρόνια φλεγμονώδης-καταστροφική παθολογία αυτοάνοσης προέλευσης, στην οποία καταστρέφονται οι ενδοηπατικοί χολικοί αγωγοί. Λόγω της αδυναμίας εξόδου από τη χολή, αναπτύσσονται χολόσταση και κίρρωση. Η χολόσταση είναι η στασιμότητα της χολής και η δηλητηρίαση του σώματος από τα προϊόντα της. Η κίρρωση είναι μια κατάσταση στην οποία τα κανονικά λειτουργικά ηπατοκύτταρα αντικαθίστανται από ένα πυκνό συνδετικό ιστό. Στην ανάπτυξη αυτής της νόσου, οι διαδικασίες της νέκρωσης (θάνατος των ιστών) κυριαρχούν.

Αιτίες ανάπτυξης

Το PBC είναι μια ασθένεια αυτοάνοσης προέλευσης. Οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξής του δεν μπόρεσαν να αποσαφηνιστούν, αλλά παρατηρήθηκε μια γενετική προδιάθεση στην πρωτοπαθή κίρρωση. Σε πολλές περιπτώσεις, τα μέλη της ίδιας οικογένειας αντιμετωπίζονται με παρόμοια συμπτώματα. Αντισώματα βρέθηκαν επίσης στο αίμα των ασθενών, τα οποία ανιχνεύονται σε αυτοάνοσες διεργασίες.

Η ουσία τέτοιων διαδικασιών μειώνεται στο γεγονός ότι το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα δεν ανταποκρίνεται επαρκώς στα δικά του όργανα και ιστούς. Κύριο καθήκον του είναι να προσδιορίσει τους παράγοντες προστασίας που περιλαμβάνονται αναγκαστικά στην καταπολέμηση ξένων παραγόντων. Τέτοιες προστατευτικές πρωτεΐνες ονομάζονται ανοσοσφαιρίνες ή αντισώματα. Συνδέονται με αντιγόνα - πρωτεΐνες, οι οποίες εκκρίνουν παθογόνα μικρόβια και εξουδετερώνουν τα. Στην περίπτωση των αυτοάνοσων ασθενειών, αυτοί οι παράγοντες προστασίας ξεχωρίζουν, αλλά αποσκοπούν στην καταστροφή όχι της λοίμωξης, αλλά των δικών τους κυττάρων και ιστών του σώματος.

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση αναπτύσσεται σπάνια ως ανεξάρτητη ασθένεια. Στην περίπτωση διαταραχών στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, η νόσος επηρεάζει όχι μόνο τους χοληφόρους πόρους αλλά και άλλα όργανα. Ταυτόχρονα, μπορεί να διαγνωσθεί σακχαρώδης διαβήτης, σπειραματονεφρίτιδα, αγγειίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθρός συστηματικός λύκος, δερματίτιδα και άλλες εκδηλώσεις ανοσολογικών αντιδράσεων.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης μπορεί να μην εμφανίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η πορεία της ασθένειας μπορεί να είναι ασυμπτωματική, αργή ή πρόοδος ταχέως. Σε ένα στάδιο όπου δεν εκδηλώνονται κλινικές ενδείξεις, οι εργαστηριακές μέθοδοι καθίστανται η μόνη μέθοδο διάγνωσης της νόσου. Το πιο ενημερωτικό είναι μια εξέταση αίματος με τον ορισμό των βιοχημικών δεικτών και των ειδικών αντισωμάτων.

Χαρακτηριστικά σημεία στα οποία είναι πιθανή η υποψία πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης:

Πάρτε αυτό το τεστ και μάθετε εάν έχετε προβλήματα με το ήπαρ.

  • κνησμός του δέρματος και εξανθήματα.
  • ίκτερο;
  • γενική υποβάθμιση της υγείας ·
  • πεπτικές διαταραχές.
  • πόνος στο σωστό υποχώδριο.

Το επόμενο σύμπτωμα που φέρνει σαφήνεια στον μηχανισμό ανάπτυξης της νόσου είναι ο ίκτερος. Το σύνδρομο σχετίζεται με τη συσσώρευση της χολής και την αδυναμία εισόδου στο δωδεκαδάκτυλο. Κανονικά, η χολή σχηματίζεται στο ήπαρ και ρέει κάτω από τους χολικούς αγωγούς μέσα στη χοληδόχο κύστη. Αυτό το όργανο χρησιμεύει ως ένα είδος δεξαμενής και η χολή εκκρίνεται μέσω των αγωγών στο έντερο μόνο όταν ξεκινά η διαδικασία της πέψης.

Όταν οι ενδοηπατικοί αγωγοί καταστρέφονται, η χολή δεν μπορεί να εισέλθει στο έντερο. Το πρόβλημα είναι ότι έχει ένα πολύ επιθετικό περιβάλλον για την πέψη των τροφίμων. Κατά την κατάποση προκαλεί νέκρωση. Το πιο τοξικό προϊόν της χολής είναι η χολερυθρίνη. Του δίνει ένα είδος χρώματος κεχριμπαριού, και επίσης λεκέδες περιττώματα και ούρα. Αν εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος, το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες του ασθενούς αποκτούν μια κίτρινη απόχρωση. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται ίκτερο. Συχνά εκδηλώνεται όχι νωρίτερα από 6-18 μήνες μετά την εμφάνιση κνησμού.

Με τέτοιες παραβιάσεις, ο πεπτικός σωλήνας δεν μπορεί παρά να υποφέρει. Οι ασθενείς παραπονιούνται για δυσπεψία, πόνο στο στομάχι και τα έντερα. Το κύριο σύμπτωμα που υποδεικνύει την καταστροφή του ήπατος είναι ο οξύς πόνος στο δεξιό υποχχοδόνι. Οι μετεωρολογικές μελέτες (υπερήχων) θα βοηθήσουν να προσδιοριστεί ότι το ήπαρ έχει φλεγμονή και μεγέθυνση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο σπλήνας παραμένει αμετάβλητος.

Τα στάδια της πρωτοπαθούς κίρρωσης

Η διάγνωση του σταδίου της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης είναι δυνατή μόνο βάσει δεδομένων βιοψίας. Άλλες μέθοδοι, συμπεριλαμβανομένης μιας δοκιμασίας αίματος, δεν μπορούν να διακρίνουν την ενδοεπτική στάση της χολής από την εξωηπατική. Είναι σημαντικό ότι με αυτοάνοση κίρρωση είναι η ενδοθηπαιακή χολόσταση που αναπτύσσεται.

  • Το πρώτο στάδιο είναι η πύλη, η φλεγμονή και η καταστροφή των διεπιφανειακών και διαφραγματικών χολικών αγωγών. Ο περιβάλλοντα ήπατος ιστός είναι επίσης φλεγμένος και εμποτισμένος με ένα διήθημα με λευκοκύτταρα. Η στασιμότητα της χολής σε αυτό το στάδιο δεν είναι ακόμη ανιχνεύσιμη.
  • Το δεύτερο στάδιο - periportal, χαρακτηρίζεται κυρίως από περαιτέρω φλεγμονώδεις αλλαγές στον χοληφόρο πόρο και στον ιστό του ήπατος. Ο αριθμός των αγωγών λειτουργίας μειώνεται και επομένως η εκροή της χολής είναι ήδη δύσκολη. Μπορείτε να βρείτε σημάδια χολόστασης.
  • Το τρίτο στάδιο είναι η διάφραγμα. Μεταξύ των θυλάκων, των χοληφόρων και των ηπατικών φλεβών σχηματίζονται πυκνές ουλές συνδετικού ιστού. Οι αλλαγές επηρεάζουν το υγιές παρέγχυμα του ήπατος, ως αποτέλεσμα του οποίου αντικαθίσταται από ιστό ουλής. Γύρω από αυτά τα νήματα συνεχίζεται η φλεγμονώδης διαδικασία με διήθηση λεμφοκυττάρων.
  • Το τελευταίο στάδιο είναι στην πραγματικότητα κίρρωση. Στο ήπαρ σχηματίζονται μικροί κόμβοι (μικροκυτταρική κίρρωση). Η κανονική δομή του ήπατος παραβιάζεται, ως αποτέλεσμα της οποίας δεν είναι σε θέση να εκτελέσει τις λειτουργίες του. Υπάρχουν ενδείξεις κεντρικής και περιφερειακής στασιμότητας της χολής.

Ανάλογα με το στάδιο της πρωτοπαθούς κίρρωσης, μπορείτε να καθορίσετε την πρόγνωση. Όσο πιο σύντομα είναι δυνατόν να τεθεί η σωστή διάγνωση και να αρχίσει η θεραπεία, τόσο περισσότερες πιθανότητες ασθενούς για ανάκαμψη. Η κλινική εικόνα της κίρρωσης είναι ήδη μια ανίατη παθολογία, στην οποία πρόκειται για τη διατήρηση της κατάστασης του ασθενούς και την αύξηση του προσδόκιμου ζωής.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Ο πιο προσιτός τρόπος διάγνωσης είναι η εξέταση αίματος. Όταν υπάρχει υποψία πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης, διεξάγεται βιοχημική ανάλυση, καθώς και ανοσολογικές εξετάσεις για την ανίχνευση αντισωμάτων. Η συνολική εικόνα θα φαίνεται ως εξής:

  • αυξημένο επίπεδο ελεύθερης χολερυθρίνης.
  • μείωση της συνολικής ποσότητας πρωτεϊνών.
  • αύξηση της συγκέντρωσης ανοσοσφαιρινών Α, Μ και G,
  • ανίχνευση μιτοχονδριακών αντισωμάτων (AMA), καθώς και αντιπυρηνικών (ANA).
  • υψηλή περιεκτικότητα σε χαλκό και μειωμένο ψευδάργυρο.

Ο υπερηχογράφος και η μαγνητική τομογραφία του ήπατος σε αυτή την περίπτωση δεν είναι ενημερωτικά. Δεν θα είναι σε θέση να ανιχνεύσουν παθολογίες των ενδοηπατικών χολικών αγωγών. Οι αλλαγές στην πρωτοπαθή κίρρωση πρέπει να διακριθούν από παρόμοιες ασθένειες που συμβαίνουν με το σύνδρομο συμφόρησης της χολής: ιογενής ηπατίτιδα, στένωση χολικών αγωγών, όγκοι του ήπατος, ηπατικοί ενδοηπατικοί όγκοι.

Σχέδιο θεραπείας και πρόγνωση

Δεν έχει αναπτυχθεί επί του παρόντος αποτελεσματική θεραπεία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης. Όλες οι μέθοδοι μειώνονται στην εξάλειψη των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Αυτές περιλαμβάνουν φαρμακευτική θεραπεία και δίαιτα κοινή σε όλες τις ασθένειες με στασιμότητα της χολής.

Από τα φάρμακα που προδιαγράφονται ανοσοκατασταλτικά, αντιφλεγμονώδη και αντιφλεγμονώδη φάρμακα, καθώς και χολικά οξέα. Για να αφαιρέσετε φαγούρα χρησιμοποιούνται sedatives και UFO, και ανεπάρκεια βιταμίνης D - σύμπλεγμα βιταμινών με το περιεχόμενό της. Στα τελευταία στάδια, η φαρμακευτική θεραπεία δεν θα είναι αποτελεσματική. Ο μόνος τρόπος να παραταθεί η ζωή ενός ασθενούς και να συνεχίσει να θεραπεύεται είναι μια μεταμόσχευση ήπατος από έναν υγιή δότη.

Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, την επικαιρότητα της θεραπείας και τα συνοδευτικά συμπτώματα. Με λανθάνουσα (ασυμπτωματική) πορεία ο ασθενής μπορεί να ζήσει 15-20 χρόνια ή περισσότερο, αν ακολουθήσει τις συστάσεις του γιατρού και πάρει τα φάρμακα. Εάν τα κλινικά συμπτώματα έχουν ήδη εκδηλωθεί, η διάρκεια ζωής μειώνεται σε 5-10 χρόνια. Όταν μεταγγίζεται το ήπαρ, υπάρχει κίνδυνος υποτροπής. Αυτό συμβαίνει σε 15-30% των περιπτώσεων.

Δευτερογενής χολική κίρρωση

Η δευτερογενής χολική κίρρωση είναι μια χρόνια προοδευτική ασθένεια του ήπατος που αναπτύσσεται στις παθολογίες των εξωηπατικών χολικών αγωγών. Τα τελικά του στάδια χαρακτηρίζονται επίσης από ινώδη αναδιάρθρωση του παρεγχύματος του ήπατος, με αποτέλεσμα να χάσει την ικανότητά του να εκτελεί το έργο του. Με αυτή τη νόσο, η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη για την εξάλειψη της μηχανικής απόφραξης της χοληφόρου οδού.

Αιτίες ανάπτυξης

Η δευτερογενής χολική κίρρωση αναπτύσσεται στην απόφραξη (απόφραξη) του κύριου χολικού αγωγού ή των μεγάλων κλαδιών του. Έτσι, η χολή δεν μπορεί να εισέλθει στα έντερα, να δηλητηριάσει το σώμα με τοξίνες και να προκαλέσει φλεγμονή στους περιβάλλοντες ιστούς.

Παθολογίες που μπορεί να οδηγήσουν σε χολική κίρρωση:

  • χολολιθίαση;
  • τις συνέπειες της χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση της χοληδόχου κύστης?
  • σε σπάνιες περιπτώσεις - καλοήθεις όγκοι και κύστεις.
  • σε παιδιά - συγγενής αθησία της χοληφόρου οδού, κυστική ίνωση.

Δεδομένου ότι η χολή δεν έχει έξοδο από τους χολικούς αγωγούς, οι τοίχοι τους σε ορισμένες περιοχές επεκτείνονται. Παθολογικές δεξαμενές για τη χολή σχηματίζονται γύρω από τις οποίες αρχίζουν οι φλεγμονώδεις διεργασίες. Το λειτουργικό παρέγχυμα του ήπατος έχει υποστεί βλάβη στην περίπτωση αυτή και, αντί για τα φυσιολογικά ηπατοκύτταρα, σχηματίζονται νησίδες συνδετικού ιστού. Αυτή η διαδικασία χαρακτηρίζει την ανάπτυξη μικροκοιλιακής (αβαθείς) κίρρωσης.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της χολικής κίρρωσης είναι παρόμοια με τον κύριο τύπο. Η διάκριση αυτών των δύο ασθενειών μπορεί να βασιστεί μόνο στα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και στη μελέτη της βιοψίας. Οι περισσότεροι ασθενείς συμβουλεύονται έναν γιατρό με παρόμοια συμπτώματα:

  • σοβαρός κνησμός.
  • ίκτερο;
  • πόνος στο σωστό υποχώδριο.
  • πυρετός, ναυτία, γενική υποβάθμιση της ευεξίας.
  • μειωμένο σωματικό βάρος.
  • σκουρόχρωμα ούρων και φωτεινό χρώμα των περιττωμάτων.

Οι μηχανισμοί ανάπτυξης χαρακτηριστικών κλινικών συμπτωμάτων είναι παρόμοιοι. Σε μεταγενέστερα στάδια, η ασθένεια εξελίσσεται, αρχίζουν να εμφανίζονται τα επικίνδυνα συμπτώματα της ηπατικής ανεπάρκειας. Κίνδυνοι για τη ζωή του ασθενούς είναι αποστήματα, τα οποία σχηματίζονται στο παρέγχυμα του ήπατος.

Μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας

Σε μια πρώτη εξέταση, είναι σημαντικό για το γιατρό να γνωρίζει αν υπάρχει ιστορικό της ασθένειας του χοληφόρου πόρου του ασθενούς ή μια ενέργεια για την απομάκρυνση της χοληδόχου κύστης. Όταν η ψηλάφηση, η αύξηση του ήπατος και του σπλήνα, ο πόνος στο σωστό υποχονδρικό σώμα.

Όχι λιγότερο ενημερωτικό θα είναι η διάγνωση υπερήχων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορείτε να βρείτε την αιτία του αποκλεισμού της χοληφόρου οδού (πέτρες, όγκους) και την ακριβή θέση ενός αλλοδαπού αντικειμένου. Η τελική διάγνωση βασίζεται στη διαδερμική χολαγγειογραφία - τη διερεύνηση των χολικών αγωγών και τη θέση του μπλοκαρίσματος τους.

Εάν εντοπιστεί η αιτία της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης, δεν υπάρχει ανάγκη για ανοσολογικές εξετάσεις. Ωστόσο, μια βιοχημική εξέταση αίματος θα επιτρέψει μια πιο ολοκληρωμένη εικόνα της νόσου. Οι ασθενείς ανιχνεύονται αύξηση του επιπέδου χολερυθρίνης, χοληστερόλης, αλκαλικής φωσφατάσης, χολικών οξέων, μείωσης της ποσότητας πρωτεΐνης. Μια γενική εξέταση αίματος θα δείξει αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων, αναιμία, αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθροκυττάρων.

Η θεραπεία της χολικής κίρρωσης περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση. Εάν δεν αφαιρέσετε ένα ξένο αντικείμενο που παρεμποδίζει την εκροή χολής, η ασθένεια θα προχωρήσει περαιτέρω. Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για την εκτέλεση τέτοιων λειτουργιών:

  • χολοχετομία;
  • χοληδόχο οστόμα;
  • αφαίρεση σκυροδέματος (πέτρες) των φραγμένων αγωγών τους,
  • το stenting του choledochus υπό τον έλεγχο ενός ενδοσκοπίου.
  • διεύρυνση των χοληφόρων οδών.
  • την εξωτερική τους αποστράγγιση.

Η μέθοδος επιλέγεται ξεχωριστά. Ο χειρουργός πρέπει να εξοικειωθεί με τα αποτελέσματα των εξετάσεων, να προσδιορίσει τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας και να επιλέξει την πιο εύκολη πρόσβαση. Η μετεγχειρητική περίοδος περιλαμβάνει λήψη φαρμάκων και δίαιτα. Όπως ακριβώς και με την πρωτοπαθή χολική κίρρωση, πρέπει να παρακολουθείτε την υγεία σας καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Πριν καταλάβετε τι είναι η χολική κίρρωση του ήπατος, πρέπει να καταλάβετε ότι ο όρος αυτός συνδυάζει δύο παρόμοιες ασθένειες με διαφορετικές αιτιολογίες. Και οι δύο συσχετίζονται με την ήττα του χοληδόχου πόρου, την ανάπτυξη της χολόστασης και του ίκτερου, καθώς και την καταστροφή των ιστών και του ήπατος και το σχηματισμό ουλών στο παρέγχυμα του. Παρόλα αυτά, οι αιτίες της πρωτογενούς κίρρωσης είναι διαφορετικές από εκείνες για τις οποίες αναπτύσσεται η δευτερογενής μορφή. Εάν η πρώτη επιλογή σχετίζεται με τη βλάβη των ενδοηπαπαραγόντων, ο δεύτερος επηρεάζει τις εξωηπατικές διελεύσεις. Κατά συνέπεια, οι μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας θα διαφέρουν, αλλά μειώνονται σε μία - την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου και την επέκταση της ζωής του ασθενούς.

Χολική κίρρωση

Χολική κίρρωση - μια χρόνια, προοδευτική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την σταδιακή αντικατάσταση των ηπατικού ιστού από ινώδη ουλή. Παθολογία για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν εκδηλώνεται, συχνά διαγιγνώσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια των εξετάσεων διαλογής. Στα μεταγενέστερα στάδια χαρακτηρίζονται από εξωτερικές πινακίδες (μικρό ενδείξεις ηπατικών), πυλαία υπέρταση, την ήττα των άλλων οργάνων και συστημάτων, ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Μια προκαταρκτική διάγνωση της κίρρωσης και των επιπλοκών της καθορίζεται επί τη βάσει της βοηθητικής μεθόδους έρευνας: υπερηχογράφημα, CT ηπατοχολικού συστήματος, ERCP, κλινικές και βιοχημικές δοκιμασίες. Η τελική διάγνωση βασίζεται σε βιοψία ήπατος αίματος και την ανίχνευση των αντισωμάτων antimitochondrial. Η ασθένεια είναι ανίατη, σε τα μεταγενέστερα στάδια σώσει τη ζωή του ασθενούς μπορεί μόνο μεταμόσχευση ήπατος. Μη χειρουργική θεραπεία αποτελείται από συμπτωματική θεραπεία, αποτοξίνωση, βιταμίνη θεραπεία και δίαιτα.

Χολική κίρρωση

Η χολική κίρρωση είναι μια σοβαρή ηπατική παθολογία, στην οποία ο κανονικός ηπατικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη ιστό. Αυτή η παθολογία είναι συχνότερη στις γυναίκες μετά από σαράντα και η συνολική επικράτηση είναι 40-50 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο του πληθυσμού. Η στενή σχέση της νόσου με τους κληρονομικούς παράγοντες σημειώνεται - μεταξύ των συγγενών αυτή η παθολογία βρίσκεται 570 φορές πιο συχνά. Μέχρι σήμερα, η παθογένεση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης μέχρι το τέλος δεν έχει μελετηθεί, συνεπώς οι ακριβείς αιτίες της εμφάνισής της είναι επίσης άγνωστες.

Περισσότερο από το 95% των κρουσμάτων της νόσου στο αίμα καθορίζουν τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα. Ωστόσο, οι επιστήμονες δεν μπορούν ακόμα να καταλάβουν γιατί επηρεάζονται μόνο τα μιτοχόνδρια του ηπατικού ιστού, και σε άλλους ιστούς αυτό δεν συμβαίνει. Η ύπαρξη αυτής της ασθένειας στην λανθάνουσα εμφάνισή της - πολύ συχνά τα βιοχημικά σημάδια της νόσου μπορούν να ανιχνευθούν τυχαία κατά την εξέταση για άλλες ασθένειες. Η πορεία της νόσου είναι σταδιακή, στα τελευταία στάδια της ηπατικής βλάβης, η μεταμόσχευση της εμφανίζεται - μόνο στην περίπτωση αυτή είναι δυνατόν να σωθεί η ζωή ενός άρρωστου ατόμου.

Αιτίες χολικής κίρρωσης

Σύγχρονη γαστρεντερολογία συνδέει την ανάπτυξη των πρωτογενών χολική κίρρωση με αυτοάνοσες διαταραχές στο σώμα. Η ασθένεια είναι κληρονομική φύση: οι περιπτώσεις της χολική κίρρωση είναι πολύ συχνές στον οικογενειακό κύκλο. Από την αυτοάνοση φύση της νόσου και λέει τη σχέση της με άλλες ασθένειες σε αυτήν την ομάδα: ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεφρική σωληναριακή οξέωση, το σύνδρομο του Sjogren, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, και άλλοι.

Παρά την ανίχνευση αντισωμάτων στα μιτοχόνδρια σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με αυτή τη μορφή κίρρωσης, δεν ήταν δυνατό να ανιχνευθεί η συσχέτιση αυτών των αντισωμάτων με την καταστροφή των ηπατικών κυττάρων. Είναι γνωστό ότι η ασθένεια αρχίζει με ασηπτική φλεγμονή της χοληφόρου οδού, χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό του επιθηλίου και προοδευτική ίνωση στην περιοχή του αγωγού. Σταδιακά η φλεγμονώδης διαδικασία υποχωρεί, αλλά η ίνωση συνεχίζει να εξαπλώνεται στον ιστό του ήπατος προκαλώντας την μη αναστρέψιμη καταστροφή του.

Προκαλούν την έναρξη της διαδικασίας και άλλες ασθένειες: συγγενείς δυσπλασίες του χοληφόρου οδού και επίκτητες παραμορφώσεις, χολολιθίαση, ενδοηπατική όγκους και διόγκωση των λεμφαδένων στο ήπαρ, κύστεις χοληδόχου πόρου, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, πυώδη ή. Επίσης να προκαλέσει την εμφάνιση της νόσου είναι ένας Gram λοίμωξη - εντεροβακτήρια, τα οποία έχουν στην επιφάνειά τους παρόμοια με μιτοχονδριακή αντιγόνα. Το αίμα σε αυτή την ασθένεια δεν καθορίζεται μόνο από αντισώματα στα μιτοχόνδρια και κύτταρα λείου μυός, αλλά και άλλες ανοσολογικές διαταραχές: αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης Μ, εξασθενημένη παραγωγή Β- και Τ-λεμφοκύτταρα. Όλα αυτά συνηγορεί υπέρ μιας αυτοάνοσης παθογένεσης της πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

Η δευτερογενής χολική κίρρωση αναπτύσσεται σε ένα πλαίσιο ασθενειών που οδηγούν σε στασιμότητα της χολής στην εξωηπατική χολική οδό. Αυτά περιλαμβάνουν την αθησία, τις πέτρες και τα στελέχη των χολικών αγωγών, τον καρκίνο των εξωηπατικών χολικών αγωγών, την κυτταρική χοληδόχο κύστη και την κυστική ίνωση.

Ταξινόμηση της χολικής κίρρωσης

Η σωστή ταξινόμηση της κίρρωσης είναι σημαντική για την ανάπτυξη τακτικών για περαιτέρω θεραπεία. Η λειτουργία του ήπατος για τη χολική κίρρωση αξιολογείται στην κλίμακα Child-Pugh. Αυτή η κλίμακα λαμβάνει υπόψη την παρουσία ασκίτη, εγκεφαλοπάθειας, χολερυθρίνης, λευκωματίνης και δείκτη προθρομβίνης (δείκτης του συστήματος πήξης του αίματος). Ανάλογα με το ποσό των σημείων που αντιστοιχούν σε αυτούς τους δείκτες, διακρίνονται τα στάδια της αντιστάθμισης της κίρρωσης. Η κατηγορία Α χαρακτηρίζεται από ένα ελάχιστο σκορ, προσδόκιμο ζωής έως 20 έτη, η επιβίωση μετά τις επιχειρήσεις σπηλαίου είναι πάνω από 90%. Στην κατηγορία Β, το προσδόκιμο επιβίωσης είναι μικρότερο και η θνησιμότητα μετά από τις κυριαρχικές δραστηριότητες είναι πάνω από 30%. Στην κατηγορία C, το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα τρία χρόνια, ενώ η θνησιμότητα μετά τις κυριαρχικές δραστηριότητες υπερβαίνει το 80%. Η εκχώρηση σε έναν ασθενή κατηγορίας Β ή C υποδηλώνει την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.

Στη Ρωσία, χρησιμοποιείται ευρέως η κλίμακα METAVIR, στην οποία ο βαθμός ίνωσης εκτιμάται βάσει δεδομένων βιοψίας, η βαθμίδα βαθμολογίας είναι από 0 έως 4. 4 μοίρες υποδεικνύουν την παρουσία κίρρωσης.

Συμπτώματα χολικής κίρρωσης

Στα πρώτα στάδια, τα συμπτώματα της κίρρωσης είναι μη ειδικά και διαγράφονται. Έτσι, στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παράπονα αρχίζουν με δερματικό κνησμό. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς παραπονιούνται για περιοδικό φαγούρα και ένας στους δέκα ανησυχεί για την απαράδεκτη φαγούρα με χτένες στο δέρμα. Πιο συχνά εμφανίζεται κνησμός για έξι μήνες, ακόμη και αρκετά χρόνια πριν από την εμφάνιση του ίκτερου, αλλά μερικές φορές αυτά τα δύο συμπτώματα μπορούν να συμβούν ταυτόχρονα. Επίσης, τα χαρακτηριστικά σημάδια της κίρρωσης είναι αυξημένη κόπωση, υπνηλία, ξηροφθαλμία. Περιστασιακά, το πρώτο σημάδι της νόσου μπορεί να είναι η σοβαρότητα και ο πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Όταν η εξέταση αποκαλύπτει αυξημένο επίπεδο γ-σφαιρινών, παραβίαση της αναλογίας AST προς ALT, τάση αρτηριακής υπότασης.

Καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια, εμφανίζονται άλλα συμπτώματα. Εξωτερικά, η κίρρωση εκδηλώνεται από μια ομάδα μικρών ηπατικών σημείων: αγγειακοί αστερίσκοι στο δέρμα. το κόκκινο πρόσωπο, τις παλάμες και τα πόδια. αυξημένους σιελογόνους αδένες. ίκτερο του δέρματος και όλων των βλεννογόνων. κάψιμο των χεριών. Τα νύχια του ασθενούς επίσης αλλάζουν - γίνονται πλατιά και επίπεδα (παραμόρφωση των νυχιών ως "γυαλί ωρολογίου"), εμφανίζονται εγκάρσια λευκοί λωρίδες. τα καρφιά των καρφιών πάχυνσης ("βαρέλια"). Γύρω στα αρθρώματα και στο πρόσωπο, τα βλέφαρα σχηματίζονται λευκοί οζίδια - λιπαρές αποθέσεις.

Επιπλέον οι εξωτερικές εκδηλώσεις των συμπτωμάτων της πυλαίας υπέρτασης είναι: με την αύξηση της πίεσης στα πυλαία φλέβα αυξήσεις σπλήνα σε μέγεθος, στις φλέβες των κοιλιακή κοιλότητα παρουσιάζεται στασιμότητα - σχηματίζεται αιμορροΐδες κιρσώδεις και οισοφαγικό φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα σχηματίζεται όλο το φλεβικό δίκτυο του τύπου του «κεφαλής μέδουσα ". Η φλεβική στάση προκαλεί propotevanie ρευστού μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα με το σχηματισμό ασκίτη, σε σοβαρές περιπτώσεις - περιτονίτιδας.

Η πιο έντονη αλλοίωση του ήπατος, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιπλοκών της κίρρωσης. Λόγω παραβίασης της απορρόφησης της βιταμίνης D, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν οστεοπόρωση, η οποία εκδηλώνεται με παθολογικά κατάγματα. Η παραβίαση της απορρόφησης λίπους οδηγεί σε ανεπάρκεια όλων των λιποδιαλυτών βιταμινών (Α, Κ, Δ, Ε), η οποία εκδηλώνεται ως σημεία πολυυποσιταμίνωσης. Τα κόπρανα απομακρύνονται από την περίσσεια λίπους - steatorrhoea. Σε ένα πέμπτο των ασθενών εμφανίζεται ταυτόχρονος υποθυρεοειδισμός, αναπτύσσονται μυελοπάθειες και νευροπάθειες. Οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και του ορθού μπορούν να οδηγήσουν σε μαζική αιμορραγία με την εμφάνιση αιμορραγικού σοκ. Η ήττα του ήπατος οδηγεί σε δυσλειτουργία άλλων οργάνων και συστημάτων: αναπτύσσονται ηπατοπρεπτικά, ηπατικά-πνευμονικά σύνδρομα, γαστρεντερική και κολοπάθεια. Λόγω του γεγονότος ότι το ήπαρ δεν εκτελεί τη λειτουργία του καθαρισμού του σώματος των τοξινών, κυκλοφορούν ελεύθερα στο αίμα και ασκούν τοξικά αποτελέσματα στον εγκέφαλο, προκαλώντας ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Πολύ συχνά, στο τέλος της χολικής κίρρωσης, μπορεί να αναπτυχθεί ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (κακοήθης όγκος), πλήρης στειρότητα.

Διάγνωση χολικής κίρρωσης

Παρουσία σημείων στασιμότητας της χολής, αξιολογείται το κλινικό και βιοχημικό προφίλ. Για κίρρωση χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης και r-GTP, μετατόπισης ALT και AST αναλογία, οι αυξήσεις χολερυθρίνης αργότερα. Διερευνηθεί η ανοσολογική κατάσταση του ασθενούς: αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης Μ σε μιτοχόνδρια, όπως σημειώνεται αύξηση του επιπέδου της ρευματοειδούς παράγοντα, αντίσωμα να εξομαλύνουν μυϊκές ίνες, υφάσματα πυρήνες κυττάρων θυρεοειδούς (αντιπυρηνικά αντισώματα).

Ενδείξεις ηπατικής ίνωσης μπορούν να ανιχνευθούν σε υπερηχογράφημα του ήπατος και CT του ηπατοκυτταρικού συστήματος, αλλά η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από βιοψία ήπατος. Ακόμη και στην μελέτη της βιοψίας χαρακτηριστικό των χοληφόρων αλλαγές κίρρωση του ήπατος μπορεί να βρεθεί μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου, τότε η μορφολογική μοτίβο γίνεται το ίδιο για όλους τους τύπους κίρρωσης.

Ταυτοποίηση ή αποκλεισμός ασθένειες που οδηγούν σε δευτερογενή χολική κίρρωση, ενδεχομένως μέσω περαιτέρω μελέτες: κοιλιακό υπέρηχο, χολαγγειοπαγκρεατογραφία MR, ERCP.

Θεραπεία της χολικής κίρρωσης

Στη θεραπεία αυτής της σοβαρής ασθένειας συμμετέχουν ενεργά ο θεραπευτής, ο γαστρεντερολόγος, ο ηπατολόγος και ο χειρουργός. Οι στόχοι της θεραπείας για την κίρρωση είναι η διακοπή της εξέλιξης της κίρρωσης και η εξάλειψη των επιπτώσεων της ηπατικής ανεπάρκειας. Ανακόψτε τις διαδικασίες της ίνωσης με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (αναστέλλουν την αυτοάνοση διαδικασία), χολαγόγγα (εξαλείψτε τη χολόσταση).

Συμπτωματική θεραπεία είναι η πρόληψη και θεραπεία των επιπλοκών της κίρρωσης: ηπατική εγκεφαλοπάθεια απομακρύνεται με διαιτητική θεραπεία (μείωση στην αναλογία της πρωτεΐνης, αυξάνουν φυτικό συστατικό τροφίμων), θεραπεία αποτοξίνωσης, μείωση της πυλαίας υπέρτασης επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας διουρητικά. Απαραίτητα, συνταγογραφούνται πολυβιταμινούχα σκευάσματα, συνταγογραφούνται ένζυμα για τη βελτίωση της πέψης. Με κίρρωση κατηγορίας Α και Β, συνιστάται ο περιορισμός των σωματικών και συναισθηματικών φορτίων και στην κατηγορία C - πλήρης ξεκούραση στο κρεβάτι.

Η πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της χολικής κίρρωσης είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Μετά τη μεταμόσχευση, πάνω από το 80% των ασθενών επιβιώνουν τα επόμενα πέντε χρόνια. Η υποτροπή της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης συμβαίνει στο 15% των ασθενών, αλλά στους περισσότερους ασθενείς τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας είναι εξαιρετικά.

Πρόγνωση και πρόληψη της χολικής κίρρωσης

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση αυτής της ασθένειας είναι σχεδόν αδύνατο, αλλά να μειώσει σημαντικά την πιθανότητα του να αποφεύγοντας το αλκοόλ και το κάπνισμα, τακτική εξέταση από έναν γαστρεντερολόγο με την παρουσία των περιπτώσεων χολική κίρρωση στην οικογένεια, την καλή διατροφή και έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Η εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου είναι δυνατή μόνο σε δέκα χρόνια από την εμφάνιση της ασθένειας, αλλά το προσδόκιμο ζωής με κίρρωση ξεκίνησε δεν υπερβαίνει τα 20 χρόνια. Προγνωστικώς δυσμενής είναι η ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων και μορφολογικής μορφής, η ηλικιακή ηλικία που σχετίζεται με αυτοάνοσες νόσους της κίρρωσης. Το πιο δυσμενές όσον αφορά την πρόγνωση είναι η εξαφάνιση του κνησμού, η μείωση των ξανθοματικών πλακών, η μείωση του επιπέδου της χοληστερόλης στο αίμα.


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα