Πρωτοπαθής και δευτερογενής χολική κίρρωση

Share Tweet Pin it

Η χολική κίρρωση είναι μια ειδική μορφή κίρρωσης (αντικατάσταση του φυσιολογικού ινώδους και συνδετικού ιστού των ηπατικών ιστών). Μια κύρια αιτία του σχηματισμού της είναι μια μακροπρόθεσμη απώλεια της χοληφόρου οδού και της παρουσίας του συνδρόμου χολόσταση - παραβίαση ή τον τερματισμό της εκροής της χολής.

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:

  • Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος.
  • Δευτερογενής χολική κίρρωση του ήπατος.

Αυτές οι μορφές χολικής κίρρωσης είναι διαφορετικές για λόγους προέλευσης και κλινικών εκδηλώσεων και έχουν διαφορετικές τακτικές θεραπείας.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος (PBSC)

Το PBC είναι μια αργά προοδευτική ασθένεια του ήπατος, ο μηχανισμός ενεργοποίησης της οποίας είναι αυτοάνοσες διαταραχές.

Κυρίως οι γυναίκες πέφτουν στην ηλικία των 40 ετών.

Ο επιπολασμός της νόσου είναι μικρός και, σύμφωνα με διάφορους ερευνητές, από 25 έως 150 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπων. Η επίπτωση του PBSC στη δομή όλων των κίρρωση είναι περίπου 7-11%.

Για πρώτη φορά η νόσος περιγράφηκε ήδη από τα μέσα του XI αιώνα, όταν οι επιστήμονες παρατήρησαν τη σύνδεση μεταξύ της εμφάνισης του δέρματος ανώμαλο σχηματισμούς (ξανθώματα) και του ήπατος παθολογία.

Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι στο πρώιμο στάδιο της ασθένειας, υπάρχουν ενδείξεις χρόνιας χολαγγειίτιδα (φλεγμονή των χοληφόρων πόρων) χωρίς κίρρωση. Ως εκ τούτου, ορισμένοι επιστήμονες αμφισβητούν την ορθότητα της διατύπωσης της διάγνωσης της "πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης".

Οι λόγοι για το σχηματισμό PBSC

Η αιτιολογία της εμφάνισης της νόσου εξακολουθεί να είναι άγνωστη.

Πολύ συχνά, κατά τη διάρκεια της εξέτασης, αποκαλύπτονται διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες σε ασθενείς με PBC. Αυτό μας επιτρέπει να εκφράσουμε τη θεωρία της παραβίασης της ανοσολογικής ρύθμισης στο σώμα. Επίσης υπέρ αυτής της θεωρίας είναι η απόδειξη των βαρέων αυτοάνοσων διαταραχών που αποκαλύπτονται σε εργαστηριακές μελέτες τέτοιων ασθενών.

Ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης αντίδρασης, υπάρχει μια προοδευτική καταστροφή (καταστροφή) των χολικών αγωγών του ήπατος. Στη συνέχεια, αντικαθίστανται από τον ινώδη και τον συνδετικό ιστό που περιβάλλει το παρεγχύσιμο του ήπατος.

Θεωρείται ότι οι διεγέρτες μιας αυτοάνοσης αντίδρασης είναι βακτηριακοί ή ιογενείς παράγοντες.

Ο ρόλος των ορμονικών παραγόντων δεν αποκλείεται, λαμβάνοντας υπόψη την επικρατούσα συχνότητα της νόσου στις γυναίκες.

Μερικοί επιστήμονες δεν αποκλείουν την επιρροή του γενετικού και κληρονομικού παράγοντα.

Αυτοάνοση αντίδραση με PBSC

Σε αυτή την κατάσταση, το ανθρώπινο σώμα αρχίζει να παράγει προστατευτικά αντισώματα έναντι των κυττάρων του ίδιου του οργάνου (αυτοαντισώματος). Σε αυτή την περίπτωση - ενάντια στα κύτταρα των χολικών αγωγών.

Κανονικά, τα αντισώματα συνδυάζονται με ένα ξένο αντιγόνο για να σχηματίσουν ένα ανοσοσύμπλοκο, το οποίο στη συνέχεια καταστρέφεται από το σώμα. Στην περίπτωση μιας αυτοάνοσης αντίδρασης, ένα κύτταρο του ίδιου του οργανισμού λαμβάνεται για ένα ξένο αντιγόνο.

Τα αυτοαντισώματα που παράγονται ως απόκριση σε αυτό συνδυάζονται με τα πρωτεϊνικά μόρια των κυττάρων οργάνων. Ως αποτέλεσμα του σχηματισμού αυτοάνοσων συμπλοκών, τα κύτταρα του οργάνου στόχου καταστρέφονται. Στην περίπτωσή μας, αυτό το όργανο-στόχος είναι οι χολικοί αγωγοί. Καταστρέφεται η καταστροφική χολαγγειίτιδα, ως πρώιμη εκδήλωση αυτής της ασθένειας. Στη συνέχεια, η καταστροφή των κυττάρων των χολικών αγωγών εξελίσσεται και το ηπατικό παρέγχυμα εμπλέκεται σε αυτή τη διαδικασία. Στο τέλος, το αποτέλεσμα τέτοιων παθολογικών αλλαγών θα είναι η κίρρωση του ήπατος.

Μορφολογικά υπάρχουν τέσσερα στάδια αυτής της ασθένειας:

  1. Χρόνια πυώδης καταστροφική χολαγγειίτιδα - επηρεάζονται μόνο οι χοληφόροι πόροι του ήπατος.
  2. Η εξέλιξη των καταστροφικών διεργασιών στους χολικούς αγωγούς, ο σχηματισμός εστιών ινώδους εκφυλισμού γύρω τους. Υπάρχουν σημεία χολόστασης.
  3. Ο ηπατικός ιστός επηρεάζεται, αναπτύσσεται μαζική ίνωση, προσεγγίζουν οι χολικοί αγωγοί, παραμορφώνονται. Σημάδια χολόστασης.
  4. Κίρρωση του ήπατος.

Πρόωρη συμπτώματα

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση στο αρχικό στάδιο σε περίπου 20% των περιπτώσεων είναι ασυμπτωματική. Η ασθένεια μπορεί να υποψιαστεί μόνο με βάση τα αποτελέσματα εργαστηριακών μελετών.

Το παλαιότερο κλινικό σύμπτωμα είναι μια φαγούρα του δέρματος που εμφανίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Αρχικά εμφανίζεται περιοδικά, τότε είναι συνεχώς παρούσα. Ενισχύεται μετά από θερμικές επιδράσεις, όπως ντους ή μπανιέρα, και τη νύχτα.

Ο κνησμός συνήθως προηγείται του ίκτερου. Ωστόσο, μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα για μήνες ή και χρόνια. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν εσφαλμένες διαγνώσεις και ένα άτομο μπορεί να αντιμετωπιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα και χωρίς επιτυχία από ειδικό για δερματικές παθήσεις (δερματολόγος).

Ο ίκτερος με μηχανικό ή χολοστατικό τύπο αναπτύσσεται συνήθως αργά. Η ένταση της ιχθυρικής κηλίδωσης του δέρματος είναι συνήθως μικρή. Μερικές φορές ακόμη και ο σκληρός μπορεί να βαφτεί. Εμφανίζεται περίπου στους μισούς ασθενείς κατά την εμφάνιση της νόσου.

Περίπου το 60% των ασθενών παρουσιάζουν υπερχρωματισμό του δέρματος. Πρώτον, συνήθως εντοπίζεται μεταξύ των ωμοπλάτων και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε άλλες περιοχές του δέρματος.

Το ένα τρίτο των ασθενών έχουν εξογκώματα του δέρματος - ξανθώματα (στα βλέφαρα και γύρω από τα μάτια ονομάζονται ξανθέλασμα) που αντιπροσωπεύουν την συσσώρευση λίπους στο δέρμα με αποτέλεσμα σε διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων.

Πολύ σπάνια εμφανίζονται τα λεγόμενα ηπατικά σημεία - αγγειακά "αστέρια", ερύθημα (ερυθρότητα) των φοίνικων και άλλα. Στους άνδρες, συχνά εντοπίζεται γυναικομαστία - αύξηση των μαστικών αδένων.

Η διόγκωση του ήπατος παρατηρείται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Συνήθως δεν είναι απότομη και στη φάση της ύφεσης το ήπαρ μπορεί να μειωθεί ακόμη και σε σχεδόν κανονικά μεγέθη.

Ο σπλήνας αυξάνεται σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις και ακριβώς όπως το ήπαρ μπορεί να μειωθεί στη φάση ύφεσης.

Συχνά ενοχλημένος πόνος στα οστά, στις αρθρώσεις, στο κάτω μέρος της πλάτης, που υποδεικνύει τη διαδικασία αφαλάτωσης του οστικού ιστού.

Σχεδόν πάντα υπάρχουν μη-ειδικά συμπτώματα, όπως πόνο στο δεξιό υποχόνδριο, δυσπεπτικά συμπτώματα συνδρόμου (ναυτία, έμετος, μετεωρισμός, παραβιάσεις της καρέκλας, και ούτω καθεξής. D.). Συχνά η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, μέχρι τον πυρετό.

Εμφανίζονται τα συμπτώματα του αστεροεγκεφαλογικού συνδρόμου: αδυναμία, διαταραχές όρεξης, κόπωση κλπ.

Συμπτώματα του σταδίου

Η κατάσταση επιδεινώνεται, αυξάνεται ο ίκτερος, εντείνονται οι εκδηλώσεις των δυσπεπτικών και των ασθένων σύνδρομων. Η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να φτάσει σε υψηλές τιμές.

Η ένταση του κνησμού του δέρματος εξελίσσεται. Ωστόσο, στο τελικό στάδιο εξασθενεί, και με την ανάπτυξη της ηπατικής ανεπάρκειας μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς. Ως εκ τούτου, μια μείωση στην εκδήλωση αυτού του συμπτώματος, παραδόξως, είναι ένα κακό προγνωστικό σημάδι.

Η κατάσταση του δέρματος αλλάζει. Σε σημεία υπερχρωματισμού πυκνώνει και κόβεται σε ένα πυκνό οίδημα, ειδικά εκφράζεται στις παλάμες και τα πόδια. Υπάρχει ένα διαφορετικό είδος εξανθήματος. Μπορεί να υπάρχουν τσέπες αποχρωματισμού - λεύκανση δέρματος, παρόμοια με τη λεύκη.

Λόγω της παραβίασης της έκκρισης της χολής και της λειτουργίας του εντέρου, αναπτύσσεται το σύνδρομο δυσαπορρόφησης. Ταυτόχρονα διαταράσσεται η απορρόφηση των βιταμινών, ιδιαίτερα των λιποδιαλυτών (Α, D, E, K), των ορυκτών και των θρεπτικών ουσιών. Εκδηλώνεται με συχνές, υγρές και λιπαρές κοπράνες, δίψα, ξηρό δέρμα και βλεννογόνους. Λόγω της έλλειψης απορρόφησης ασβεστίου και άλλων ορυκτών, σχηματίζεται οστεοπόρωση - ευθραυστότητα των οστών, βλάβη των δοντιών και εγκατάλειψη. Η εξάντληση αναπτύσσεται, μερικές φορές - αρκετά έντονη.

Αναπτύσσει πυλαία υπέρταση, ένα από τα σημάδια των οποίων είναι οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου.

Ως αποτέλεσμα παραβιάσεων των λειτουργιών του ήπατος, σχηματίζεται αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο εκδηλώνεται με αιμορραγία. Συμπεριλαμβάνονται οι γαστρεντερικές και οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου.

Οι διαστάσεις του ήπατος αυξάνονται και σε ορισμένες περιπτώσεις γίνεται τεράστια. Υπάρχει αύξηση της σπλήνας.

Μία από τις πιο σοβαρές όψιμες επιπλοκές του PBC είναι η ανάπτυξη καρκίνου του χοληφόρου πόρου - χολαγγειοκαρκίνωμα, καθώς και η ηπατική ανεπάρκεια.

Συναρπαστικές εκδηλώσεις

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται επίσης από αλλοιώσεις των συστημάτων οργάνων.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με στοχοθετημένη εξέταση αποκάλυψαν μια συγκεκριμένη βλάβη του δέρματος, των βλεννογόνων, καθώς και των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων - το σύνδρομο Sjogren. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ξηρό δέρμα, μειωμένο δάκρυ και ως αποτέλεσμα, βλάβη στον επιπεφυκότα και στον κερατοειδή χιτώνα του οφθαλμού. Υπάρχει επίσης μια χρόνια αλλοίωση των σιελογόνων αδένων - παρωτίτιδα και άλλες εκδηλώσεις. Κατά τη διαδικασία πολλαπλασιασμού εμπλέκεται το βλεννογόνο της μύτης, του φάρυγγα, του λάρυγγα, τραχεία, βρόγχους, τα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα (GIT), και ούτω καθεξής. D.

Οι γαστρεντερικές διαταραχές εκδηλώνονται ως παραβίαση της λειτουργίας του δωδεκαδακτύλου και των λεπτών εντέρων λόγω παραβίασης της ροής της χολής. Υπάρχει επίσης έλλειψη λειτουργίας της παγκρεατικής έκκρισης.

Οι αποτυχίες από την πλευρά του ενδοκρινικού συστήματος στις γυναίκες αποκαλύπτονται με τη μορφή παραβίασης της λειτουργίας των ωοθηκών. Συχνά, η πρωτογενής χολική κίρρωση αναπτύσσεται στην εμμηνόπαυση, είτε μετά τον τοκετό είτε από την έκτρωση. Λιγότερο συχνά υπάρχει υποθάλαμος ανεπάρκεια, κατάθλιψη της λειτουργίας ενός φλοιού των επινεφριδίων.

Επίσης, είναι δυνατές παθολογικές αλλαγές στα νεφρά και στα αιμοφόρα αγγεία (αγγειίτιδα).

Συχνά μαζί με την PBC αποκαλύπτονται διάφορες αυτοάνοσες καταστάσεις - σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, θυρεοειδίτιδα Hashimoto, μυασθένεια gravis, κλπ.

Τις περισσότερες φορές, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση συμβαίνει σε συνδυασμό με αυτοάνοσες ασθένειες του θυρεοειδούς - σε 23-31% των περιπτώσεων. Στη δεύτερη θέση - το σκληρόδερμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Πρέπει να σημειωθεί η στατιστικά συχνή εμφάνιση εξωηπατικών καρκινικών όγκων σε ασθενείς με PBB. Στις γυναίκες, ο καρκίνος του μαστού συχνά διαγιγνώσκεται, στους άνδρες - σάρκωμα Hodgkin (λεμφογρονουλωμάτωση). Πιθανότατα, η καρκινογένεση σχετίζεται με εξασθενημένη ανοσοαπόκριση και ανοσοανεπάρκεια, τα οποία είναι χαρακτηριστικά του PBSC.

Διαγνωστικά

Εκτός από τις κλινικές εκδηλώσεις, θα πρέπει να ληφθούν υπόψη τα δεδομένα των εργαστηριακών εξετάσεων και των οργάνων.

Στη διάγνωση του αίματος σε πρώιμο στάδιο PBTSP ανιχνευθεί αύξηση ESR και την αύξηση της δραστηριότητας των ενζύμων χολόστασης δείκτη: αλκαλική φωσφατάση (ALP), γάμμα-γλουταμυλ τρανσφεράση (GGT), και αμινοπεπτιδάση λευκίνης 5-νουκλεοτιδάση.

Εμφανίζονται μεταβολικές διαταραχές λιπιδίων: έντονη υπερλιπιδαιμία με επικρατούσα αύξηση του επιπέδου της χοληστερόλης και άλλες μεταβολές.

Η αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα είναι αργή. Ωστόσο, στο μεταγενέστερο στάδιο, η αύξηση της συγκέντρωσής του μπορεί να υπερβεί τον κανόνα κατά δέκα ή περισσότερα. Η στάθμη των χολικών οξέων αυξάνεται.

Ένας σημαντικός ρόλος στη διάγνωση του PBSC δίνεται στην ανίχνευση αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων (AMA). Αυτά τα αντισώματα παράγουν το σώμα στα συστατικά των κυττάρων του (μιτοχόνδρια). Υπάρχουν διάφοροι τύποι αντιγόνων (Μ1-Μ9) με την οποία παράγονται ΑΜΑ, ωστόσο, στη διάγνωση των κλινικώς σημαντικών ορισμού PBTSP των αντι-Μ2, και στη συνέχεια αντι-Μ4, Μ8, Μ9.

Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα συχνά προσδιορίζονται στο προκλινικό στάδιο και δεν εξαφανίζονται κατά τη διάρκεια της νόσου. Ο διαγνωστικός τίτλος είναι 1:40 και μεγαλύτερος.

Έχει αποκαλυφθεί μια σημαντική αύξηση στα επίπεδα των γ-γλοβουλίνης στο αίμα και της συγκέντρωσης IgM. Μέτρια αυξημένα επίπεδα IgG και IgA και κυκλοφορούν άνοσο σύμπλοκα στο αίμα.

Ενόργανες μεθόδους έρευνας, όπως το υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει αμετάβλητα αγωγούς εξωηπατικού χολή και βεβαιωθείτε ότι τα συμπτώματα της νόσου δεν προκαλείται από την απόφραξη (απόφραξη), για παράδειγμα, μια πέτρα.

Μια σημαντική μέθοδος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι μια βιοψία παρακέντησης του ήπατος με μια μορφολογική μελέτη της βιοψίας. Λόγω αυτού, είναι δυνατή η διάγνωση μη παρασιτικής καταστροφικής χολαγγειίτιδας σε ένα πρώιμο στάδιο της νόσου και συγκεκριμένες εκδηλώσεις της χολικής κίρρωσης - σε ένα μεταγενέστερο στάδιο.

Θεραπεία

Η θεραπεία της PBC είναι σύνθετη και περιλαμβάνει διάφορες αρχές: δίαιτα, συμπτωματική θεραπεία και διόρθωση διαταραχών στο σώμα που προκάλεσαν την ανάπτυξη της νόσου.

Στη θεραπεία αυτής της νόσου είναι πολύ σημαντική η σωστή λήψη διατροφής με την πρόσληψη βιταμινών και μετάλλων. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στην πρόσληψη λιποδιαλυτών βιταμινών - A, D, E, K.

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που μειώνουν την ένταση του επώδυνου κνησμού του δέρματος του ασθενούς. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται χοληστυραμίνη, μπιλγινίνη και άλλοι. Επίσης, διενεργείται διόρθωση της έλλειψης παγκρεατικών ενζύμων.

Για να επηρεάσετε την αιτία της νόσου - μια εξασθενημένη ανοσολογική απάντηση, χρησιμοποιήστε φάρμακα που έχουν ανοσοκατασταλτικές, αντιφλεγμονώδεις, αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή, ανοσοκατασταλτικά, κυτταροστατικά, κλπ. Έχουν πολλές παρενέργειες και αντενδείξεις.

Τα παρασκευάσματα χολικού οξέος - ουρσοδεσοξυχολικό οξύ (UDCA) και αδεμεθειονίνη είναι ελπιδοφόρα μέσα για τη θεραπεία του PBBC ​​λόγω της αποτελεσματικότητάς του και του ελάχιστου των παρενεργειών.

Η μεταμόσχευση ήπατος χρησιμοποιείται στην εξέλιξη της νόσου με την εμφάνιση σημείων αποεπένδυσης των ηπατικών λειτουργιών. Ωστόσο, σε ασθενείς με τερματική ηπατική ανεπάρκεια, μια τέτοια ενέργεια δεν έχει νόημα.

Πρόβλεψη

Το μέσο προσδόκιμο ζωής για ασυμπτωματικά PBCC είναι συνήθως 10-20 χρόνια. Εάν υπάρχουν ήδη κλινικές εκδηλώσεις, το προσδόκιμο ζωής είναι σχεδόν κατά το ήμισυ - έως και 7-10 χρόνια.

Με μεταμόσχευση ήπατος, η πρόγνωση και η ποιότητα ζωής βελτιώνονται. Εάν η μέθοδος αυτή θεραπείας είναι επιτυχής, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να αυξηθεί κατά δέκα ή περισσότερα έτη.

Δευτερογενής χολική κίρρωση

Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής της χολής από μεγάλους ενδοηπατικούς ή εξωηπατικούς χολικούς αγωγούς για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Οι άνδρες αρρωσταίνουν σχεδόν δύο φορές τόσο συχνά όσο οι γυναίκες. Η ηλικία των ασθενών είναι συνήθως 25-50 έτη.

Αιτίες

Η παραβίαση της φυσιολογικής κίνησης της χολής στη χολική οδό μπορεί να συμβεί για διάφορους λόγους. Η πιο συνηθισμένη είναι η μηχανική απόφραξη (απόφραξη) του αυλού των χολικών αγωγών, η οποία συμβαίνει λόγω:

  • Ο σχηματισμός λίθων στη χολολιθίαση.
  • Κακοήθης παγκρεατικός όγκος και papil falcon.
  • Περιορισμοί των χολικών αγωγών.
  • Φλεγμονώδεις ασθένειες του χοληφόρου αγωγού (χολαγγειίτιδα).
  • Καλοήθης όγκος, συχνότερα - κύστης, κοινός χοληφόρος πόρος.
  • Κατασχέσεις και εμπόδια του χοληφόρου αγωγού μετά από χειρουργική επέμβαση σε αυτά, τη χοληδόχο κύστη ή το ήπαρ.

Αποτρέψτε την εκροή της χολής μπορεί επίσης να αλλάξει το παρεγχύσιμο του ήπατος σε φλεγμονώδεις ασθένειες του - ηπατίτιδα. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Τοξική ηπατίτιδα, συχνότερα - ένα φάρμακο που εμφανίζεται όταν παίρνετε φάρμακα που έχουν ηπατοτοξική επίδραση.
  • Ιογενής ηπατίτιδα, η οποία αναπτύσσεται με ηπατική βλάβη από ηπατοτροπικούς ιούς.
  • Αλκοολική ηπατίτιδα - λόγω παρατεταμένης κατάχρησης αλκοόλ.

Λιγότερο κοινές αιτίες διαταράσσουν τη ροή της χολής, μπορεί να είναι κάποιες κληρονομικές ασθένειες και δυσπλασίες του χοληφόρου οδού, όπως ατρησία - απουσία ή χοληφόρου πόρου εξάλειψη.

Με ορισμένες εξωηπατικές παθήσεις, μπορεί επίσης να διαταραχθεί η φυσιολογική κίνηση της χολής: λεμφογρονουλότωση, αμυλοείδωση, κυστική ίνωση, κλπ.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης

Με μεγάλη διαταραχή της εκροής της χολής μέσω των χολικών αγωγών στο ήπαρ - χολόσταση, η πίεση στους χοληφόρους αγωγούς αυξάνεται και η οίδησή τους εμφανίζεται. Η χολή εξαπλώνεται στο ηπατικό παρέγχυμα που περιβάλλει τους αγωγούς.

Στις περιοχές αυτές, σχηματίζεται νέκρωση του ηπατικού ιστού, η οποία στη συνέχεια αντικαθίσταται από ινώδη ιστό. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται ο κυκλικός εκφυλισμός του ηπατικού παρεγχύματος. Η διάρκεια μιας τέτοιας αλλαγής μπορεί να κυμανθεί από μερικούς μήνες έως πέντε έτη.

Η προσκολλημένη βακτηριακή λοίμωξη, η οποία συχνά περιπλέκει τη διαδικασία της στασιμότητας της χολής, μπορεί να επιταχύνει τον σχηματισμό κίρρωσης. Αυτή η παραλλαγή της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης ονομάζεται χολαγγειοηπατίτιδα (χολαγγειογενής ηπατίτιδα, ηπατίτιδα με χολική μόλυνση). Τις περισσότερες φορές, η χολαγγειογενής ηπατίτιδα εμφανίζεται με περίπλοκη χολολιθίαση και στενώσεις της χοληφόρου οδού.

Η αυτοάνοση αντίδραση δεν παίζει ρόλο στον σχηματισμό δευτερογενούς χολικής κίρρωσης.

Συμπτώματα

Πρώτα απ 'όλα, οι κλινικές εκδηλώσεις της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης (VBTC) προκαλούνται από μια ασθένεια που προκάλεσε παραβίαση της φυσιολογικής κίνησης της χολής κατά μήκος των χολικών αγωγών.

Ωστόσο, είναι δυνατό να γίνει διάκριση και χαρακτηριστικό για την ανάπτυξη των συμπτωμάτων της κίρρωσης:

  • Οι κύριες εκδηλώσεις του VBTC είναι κνησμός και ίκτερος. Η κνησμός του δέρματος εντοπίζεται ήδη στα πρώτα στάδια της νόσου. Πρώτον, έχει περιοδικό χαρακτήρα, αλλά με την εξέλιξη της ανάπτυξης, η κίρρωση παίρνει μια σταθερή μορφή.
  • Η κηλίδωση του δέρματος και των βλεννογόνων είναι συνήθως έντονη. Ο ίκτερος έχει μηχανικό (χοληστατικό) τύπο. Μαζί με το εικονικό χρώμα του δέρματος, εμφανίζεται αποχρωματισμός του σκαμνιού και σκουρόχρωμα ούρων.
  • Σχεδόν πάντα δυσπεψίας σύνδρομο, το οποίο εκδηλώνεται ρέψιμο, ναυτία, εμετός, μη φυσιολογικά κόπρανα - κοινή διάρροια.
  • Τα συμπτώματα της δηλητηρίασης και το σύνδρομο astenovegetativnogo - πυρετό, συχνά subfebrile, αδυναμία, κόπωση, μειωμένη απόδοση, κλπ Υπάρχει μια μείωση του σωματικού βάρους, μέχρι εξάντλησης...
  • Κατά τη σύνδεση της λοίμωξης και τη θερμοκρασία του σώματος ηπατίτιδας σχηματισμός holangiogennogo μπορούν να φτάσουν υψηλές αριθμοί εμφανίζονται ρίγη, έντονη εφίδρωση. Τέτοια συμπτώματα, κατά κανόνα, εμφανίζονται σποραδικά, που διαρκούν από μερικές ώρες έως και μία ημέρα.
  • Το σύνδρομο του πόνου στο δεξιό υποχονδρικό είναι πάντα παρόν. Η έντασή της μπορεί να είναι διαφορετική από την αίσθηση βάρους, δυσφορία στην περιοχή του ήπατος πριν από τον πόνο που μοιάζει με κολικούς της χοληδόχου κύστης.
  • Λόγω της παραβίασης της αιμοστατικής ηπατικής λειτουργίας, αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αιμορραγία.
  • Υπάρχει αύξηση του ήπατος - ηπατομεγαλία. Το συκώτι έχει πυκνή συνοχή και συχνά είναι επώδυνο στην ψηλάφηση. Σπληνομεγαλία συμβαίνει σπάνια, συνήθως ήδη στο τελευταίο στάδιο της κίρρωσης ως ένα από τα σημάδια της πυλαίας υπέρτασης.

Μέχρι τα τέλη σημάδια περιλαμβάνουν «ήπαρ» σημάδια: τελαγγειεκτασία (αγγειακή «αστέρια»), ερυθρότητα των παλαμών, τουλάχιστον - πέλματα (παλαμιαία ερύθημα), κιρσώδεις φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, κλπ...

Με την πρόοδο της κίρρωσης, υπάρχουν ενδείξεις πυλαίας υπέρτασης. Η συχνότερη εκδήλωση είναι οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου, οι οποίες μπορεί να περιπλέκονται από την αιμορραγία τους.

Η καταληκτική κατάσταση κατά τη διάρκεια της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης είναι ο σχηματισμός της ηπατικής ανεπάρκειας και το τελικό στάδιο της - ηπατικός κώμας.

Διαγνωστικά WBTS

Όταν γίνεται διάγνωση, πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η παρουσία μιας νόσου που κυρίως παρεμβαίνει στην κανονική εκροή της χολής. Στο παρελθόν μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις προηγούμενης επέμβασης στο ήπαρ, στους χοληφόρους πόρους ή στη χοληδόχο κύστη.

Σε εργαστηριακές μελέτες, σε γενική ανάλυση αίματος αποκάλυψε σημάδια φλεγμονώδους αντίδρασης: αύξηση των λευκοκυττάρων της επιτάχυνσης ESR, κλπ Τέτοιες αλλαγές είναι πιο έντονη στην ανάπτυξη της ηπατίτιδας holangiogennogo...

Στη γενική ανάλυση της πρωτεΐνης των ούρων μπορεί να ανιχνευθεί, χολικά χολικά - χολερυθρίνη (η οποία λερώνει τα ούρα σε σκούρο χρώμα).

Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος προσδιορίζεται η αύξηση του επιπέδου των δεικτών χολαστάσης: αλκαλική φωσφατάση, γ-γλουταμυλοτρανσφεράση και άλλα. Η ενεργότητα της αμινοτρανσφεράσης της αλανίνης (ALT) αυξάνεται. Χαρακτηριστική αύξηση του επιπέδου της χοληστερόλης, της χολερυθρίνης λόγω του συζευγμένου κλάσματος.

Υπάρχουν αλλαγές στο πρωτεϊνογράφημα (πρωτεϊνικό μεταβολισμό): το επίπεδο της αλβουμίνης μειώνεται, οι άλφα2 και οι γ-γλοβουλίνες αυξάνονται.

Οι μεθοδικές μέθοδοι εξέτασης είναι πολύτιμες για την αποκάλυψη της αιτίας της παραβίασης της εκροής της χολής. Έτσι, κατά τη διάρκεια της υπερηχογραφικής εξέτασης (υπερηχογράφημα) του ηπατοκυτταρικού συστήματος, πέτρες, ένας όγκος, μπορεί να εντοπιστεί στένωση των χολικών αγωγών. Για να συμπληρωθούν τα δεδομένα σχετικά με την απόφραξη των χολικών αγωγών, διεξάγεται διαδερμική χοεγγαγγειογραφία, με ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία.

Για ακριβή διάγνωση, χρησιμοποιείται βιοψία παρακέντησης του ήπατος, ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας.

Η ενδοσκοπική εξέταση του οισοφάγου και του άνω εντέρου - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), και - το ορθό (σιγμοειδοσκόπηση) χρησιμοποιείται για τη διάγνωση των βλαβών αυτών των οργάνων στην ανάπτυξη της πυλαίας υπέρτασης στα τελευταία στάδια της δευτεροβάθμιας χολική κίρρωση.

Θεραπεία και πρόγνωση της ζωής

Το κύριο καθήκον της θεραπείας του VBTC είναι η απομάκρυνση της απόφραξης στην κανονική κίνηση της χολής κατά μήκος των χολικών αγωγών. Γι 'αυτό, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση. Οι κύριοι τύποι πράξεων είναι:

  • Χολινεχοτομία - διατομή του τοιχώματος του κοινού χολικού σωλήνα (χοληδόκα).
  • Η χολοδεδοστομία είναι η επιβολή ενός τεχνητού συρίγγιου του κοινού χολικού αγωγού για να αποστραγγιστεί, συνήθως στο δωδεκαδάκτυλο.
  • Αφαίρεση σκυροδέματος από τη χοληφόρο οδό.
  • Ενδοσκοπική μπουζιά - οργανολογική αποκατάσταση της βατότητας - στενότητα (χώνευση) χολικών αγωγών.
  • Ενδοσκοπικό stenting (δημιουργία ειδικού σκελετού - stent) του κοινού χολικού αγωγού.
  • Διαστολή (ανάπτυξη) μπαλόνι των χολικών αγωγών.
  • Εξωτερική αποστράγγιση χολικών αγωγών.

Μετά την επιτυχή χειρουργική διόρθωση της αιτίας, η οποία προκάλεσε το σχηματισμό δευτερογενούς χολικής κίρρωσης, οι ασθενείς βελτιώνουν αισθητά την πάθησή τους. Η πρόγνωση του προσδόκιμου ζωής για τέτοιους ασθενείς γίνεται πιο ευνοϊκή.

Εάν είναι αδύνατο να εξαλειφθεί η αιτία της απόφραξης της χοληφόρου οδού, συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία στους ασθενείς. Δεδομένης της συχνής προσκόλλησης της λοίμωξης, είναι λογικό να χρησιμοποιούνται αντιβακτηριακοί παράγοντες.

Ορισμένα φάρμακα που ανακουφίζουν την ένταση του κνησμού του δέρματος. Διεξάγεται θεραπεία αποτοξίνωσης. Απαραίτητο είναι το διορισμό παρασκευασμάτων πολυβιταμινών με μικροστοιχεία.

Η ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος είναι το τελευταίο στάδιο της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση: γιατί συμβαίνει και πώς να θεραπεύεται

Πρωτογενής χολική κίρρωση (PBTSP) είναι μια νόσος άγνωστης, πιθανώς αυτοάνοση, τη φύση, η οποία συνοδεύεται από φλεγμονώδεις μεταβολές των πυλαία ίνωση και αυτοάνοση καταστροφή των ενδοηπατικών αγωγών. Ακολούθως, τέτοιες παθολογικές διεργασίες οδηγούν σε παραβίαση της χολικής απέκκρισης και καθυστέρησης τοξικών μεταβολιτών στους ιστούς του ήπατος. Ως αποτέλεσμα, το σώμα λειτουργία δραστικά επιδεινωθεί, επιδέχεται ινωτικές αλλαγές, και ο ασθενής υποφέρει από εκδηλώσεις κίρρωση οδηγούν σε ηπατική ανεπάρκεια.

Σε αυτό το άρθρο, θα σας εξοικειωθούμε με τις υποτιθέμενες αιτίες, τις ομάδες κινδύνου, τις εκδηλώσεις, τα στάδια, τις μεθόδους διάγνωσης και τη θεραπεία της χολικής κίρρωσης. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να υποψιάσετε την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων αυτής της νόσου και θα λάβετε τη σωστή απόφαση σχετικά με την ανάγκη να επισκεφθείτε έναν γιατρό.

Η πρωτογενής χολική κίρρωση είναι κοινή σε όλες σχεδόν τις γεωγραφικές περιοχές. Τα υψηλότερα ποσοστά εμφάνισης παρατηρούνται στις χώρες της Βόρειας Ευρώπης και γενικά η επικράτηση αυτής της ασθένειας κυμαίνεται μεταξύ 19-240 ασθενών μεταξύ 1 εκατομμυρίου ενηλίκων. Πιο συχνά, το PBCT αναπτύσσεται στις γυναίκες ηλικίας 35-60 ετών και ανιχνεύεται λιγότερο συχνά στους νέους ηλικίας έως 20-25 ετών. Συνήθως η ασθένεια είναι οικογενειακής φύσης, η πιθανότητα εμφάνισής της σε συγγενείς είναι εκατοντάδες φορές υψηλότερη από ό, τι στον πληθυσμό.

Για πρώτη φορά αυτή η ασθένεια περιγράφηκε και ονομάστηκε Gall και Addison το 1851, η οποία αποκάλυψε τη σχέση μεταξύ της εμφάνισης του οζώδους ξανθό και της παθολογίας του ήπατος. Που του δόθηκε από τον τίτλο δεν είναι αρκετά ακριβής, δεδομένου ότι στα αρχικά στάδια της νόσου το σώμα δεν επηρεάζεται με κίρρωση, και πιο σωστό να καλέσει την ασθένεια αυτή μια χρόνια πυώδη καταστροφική χολαγγειίτιδα.

Αιτίες

Ενώ οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν την ακριβή αιτία ανάπτυξης του PBB. Ορισμένα σημεία αυτής της νόσου δείχνουν πιθανή αυτοάνοση φύση της νόσου:

  • παρουσία των αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών με ρευματοειδή παράγοντα, μιτοχονδριακό, θυρεοειδούς-ειδική, αντι-πυρηνικών, antigladkomyshechnye εκχυλίζεται αντιγόνου και αντισώματος?
  • ταυτοποίηση των σημείων ανοσολογικού χαρακτήρα της βλάβης των κυττάρων του χοληφόρου πόρου σε περίπτωση ιστολογικής ανάλυσης.
  • την παρατηρούμενη οικογενειακή προδιάθεση.
  • Σχόλια ανιχνεύσιμη ασθένεια με άλλες αυτοάνοσες παθολογίες: ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σύνδρομο Reynaud, σκληροδερμία, CREST-σύνδρομο, το σύνδρομο του Sjogren, θυρεοειδίτιδα, δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, ομαλό λειχήνα και πέμφιγα?
  • αποκαλύπτοντας την επικράτηση των κυκλοφορούντων αντισωμάτων στους συγγενείς των ασθενών.
  • συχνή ανίχνευση αντιγόνων κατηγορίας II του κύριου συμπλόκου της ιστολογικής συμβατότητας.

Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη κατορθώσει να ανιχνεύσουν ορισμένα γονίδια που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ανάπτυξη του PBSC. Ωστόσο, η υπόθεση της γενετικής της φύσης δεν μπορεί ακόμη να αντικρουστεί, καθώς η πιθανότητα εμφάνισης ασθένειας στην οικογένεια είναι 570 φορές υψηλότερη από ό, τι στον πληθυσμό. Ένα άλλο γεγονός υπέρ της κληρονομικής φύσης αυτής της παθολογίας είναι η παρατήρηση ειδικών της συχνότερης ανάπτυξης των PBSC μεταξύ των γυναικών. Επιπλέον, η ασθένεια αποκαλύπτει μερικά μη χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά για αυτοάνοσες διεργασίες: αναπτύσσεται μόνο στην ενηλικίωση και αντιδρά ελάχιστα στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Ομάδες κινδύνου

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των ειδικών της PCBP, εντοπίζονται συχνότερα οι ακόλουθες ομάδες ανθρώπων:

  • γυναίκες άνω των 35 ετών.
  • πανομοιότυπα δίδυμα ·
  • ασθενείς με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
  • ασθενείς στους οποίους ανιχνεύονται αντισώματα αντιμιτοχονδρίων.

Στάδια της νόσου

Το στάδιο του PBSC μπορεί να προσδιοριστεί με διεξαγωγή ιστολογικής ανάλυσης των ιστών που συλλέγονται κατά τη βιοψία ήπατος:

  1. I - στάδιο πύλης. Οι μεταβολές είναι εστιακές και εμφανείς με τη μορφή φλεγμονώδους καταστροφής των διαφραγματικών και ενδοκολπικών χολικών αγωγών. Εντοπίζονται περιοχές νέκρωσης, οι εκβάσεις των θυλάκων επεκτείνονται και διεισδύουν από λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, κύτταρα πλάσματος, ηωσινόφιλα. Δεν παρατηρούνται σημάδια στασιμότητας, το παρέγχυμα του ήπατος παραμένει ανέγγιχτο.
  2. ΙΙ - Περιφερειακό στάδιο. Η φλεγμονώδης διείσδυση εκτείνεται στο βάθος των χολικών αγωγών και υπερβαίνει τα όρια. Ο αριθμός των διαφραγμάτων και των διασωληνωδών αγωγών μειώνεται και εντοπίζονται αδειάσματα που δεν περιέχουν αγωγούς. Στο ήπαρ, αποκαλύπτονται σημάδια στασιμότητας της χολής με τη μορφή κοκκίων θετικών για ορζεϊνη, εγκλείσεις της χολής της χολής, πρήξιμο του κυτταροπλάσματος των ηπατοκυττάρων και εμφάνιση όγκων Mallory.
  3. III - στάδιο διαφράγματος. Αυτή η φάση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ινωδών αλλαγών και την έλλειψη μονάδων αναγέννησης. Στους ιστούς, αποκαλύπτονται κορδόνια συνδετικού ιστού που προάγουν την εξάπλωση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Οι στάσιμες διαδικασίες παρατηρούνται όχι μόνο στην περιφερειακή αλλά και στην κεντρική περιοχή. Μείωση των διαφραγμάτων και των διαφραγματικών αγωγών εξελίσσεται. Στους ιστούς του ήπατος, το επίπεδο της περιεκτικότητας σε χαλκό αυξάνεται.
  4. IV - κίρρωση. Συμπτώματα περιφερικής και κεντρικής στασιμότητας της χολής αποκαλύπτονται. Εμφανίζονται σημάδια σοβαρής κίρρωσης.

Συμπτώματα

Το PBCP μπορεί να έχει ασυμπτωματική, βραδεία ή ταχεία προοδευτική πορεία. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια γίνεται αισθητή ξαφνικά και εκδηλώνεται από το κνησμώδες δέρμα και τις συχνές αισθήσεις αδυναμίας. Κατά κανόνα, οι ασθενείς αναζητούν πρώτα βοήθεια από έναν δερματολόγο, αφού συνήθως ο ίκτερος απουσιάζει στην αρχή και εμφανίζεται σε 6-24 μήνες. Σε περίπου 25% των περιπτώσεων εμφανίζονται ταυτόχρονα κνησμός και ίκτερος και η εμφάνιση κιτρίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων πριν από τις εκδηλώσεις του δέρματος είναι άτυπη για αυτή την ασθένεια. Επιπλέον, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο.

Περίπου το 15% των ασθενών με PCB είναι ασυμπτωματικοί και δεν εμφανίζουν συγκεκριμένα σημεία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, στα πρώτα στάδια της ασθένειας, η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί μόνο κατά την πραγματοποίηση προληπτικών εξετάσεων ή κατά τη διάγνωση άλλων παθήσεων που απαιτούν βιοχημικές εξετάσεις αίματος για τον προσδιορισμό της αύξησης των ενζύμων ένδειξης της στάσης της χολής. Με ασυμπτωματική πορεία, η νόσος μπορεί να διαρκέσει 10 χρόνια, και παρουσία μιας κλινικής εικόνας - περίπου 7 χρόνια.

Περίπου στο 70% των ασθενών η εμφάνιση της νόσου συνοδεύεται από την εμφάνιση σοβαρής κόπωσης. Αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση της εργασιακής ικανότητας, των διαταραχών του ύπνου και της ανάπτυξης καταθλιπτικών καταστάσεων. Συνήθως, οι ασθενείς αυτοί αισθάνονται καλύτερα το πρωί, και μετά το γεύμα αισθάνονται μια σημαντική μείωση της δύναμης. Αυτή η κατάσταση απαιτεί ανάπαυση ή ημερήσιο ύπνο, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς σημειώνουν ότι ακόμη και ο ύπνος δεν συμβάλλει στην επιστροφή της αποδοτικότητας.

Κατά κανόνα, το πιο χαρακτηριστικό πρώτο σημείο του PBSC είναι ο κνησμός του δέρματος. Εμφανίζεται ξαφνικά και αρχικά επηρεάζει μόνο τις παλάμες και τα πέλματα. Αργότερα, τέτοια συναισθήματα μπορούν να επεκταθούν σε ολόκληρο το σώμα. Ο κνησμός είναι πιο έντονος τη νύχτα, ενώ κατά τη διάρκεια της ημέρας εξασθενεί κάπως. Ενώ η αιτία της εμφάνισης ενός τέτοιου συμπτώματος παραμένει ασαφής. Συχνά, η συχνή φαγούρα επιδεινώνει μια ήδη υπάρχουσα κόπωση, καθώς αυτά τα συναισθήματα επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα του ύπνου και την κατάσταση της ψυχής. Η λήψη ψυχοδραστικών φαρμάκων μπορεί να αυξήσει αυτό το σύμπτωμα.

Οι ασθενείς με PBCD συχνά διαμαρτύρονται για:

  • πόνος στην πλάτη (στη θωρακική ή οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης).
  • πόνο κατά μήκος των πλευρών.

Αυτά τα συμπτώματα της νόσου ανιχνεύονται σε περίπου 1/3 των ασθενών και προκαλούνται από την ανάπτυξη οστεοπόρωσης ή οστεομαλάκωσης του οστικού ιστού, που προκαλείται από παρατεταμένη στασιμότητα της χολής.

Σχεδόν το 25% των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης εντοπίζονται ξανθώματα, τα οποία εμφανίζονται στο δέρμα με παρατεταμένη αύξηση της χοληστερόλης (περισσότερο από 3 μήνες). Μερικές φορές εμφανίζονται με τη μορφή του xantelasm - ελαφρώς ανυψωμένοι ανώδυνοι σχηματισμοί στο δέρμα με κίτρινο χρώμα και μικρό μέγεθος. Συνήθως τέτοιες αλλαγές στο δέρμα καλύπτουν την περιοχή γύρω από τα μάτια και τα ξανθώματα μπορούν να εντοπιστούν στο στήθος, κάτω από τους μαστικούς αδένες, στο πίσω μέρος και στις πτυχές των παλάμες. Μερικές φορές αυτές οι εκδηλώσεις της νόσου οδηγούν σε παραισθήσεις στα άκρα και στην ανάπτυξη περιφερικής πολυνευροπάθειας. Ξανθελάσματα και ξάνθωμα εξαφανίζονται κατά την αφαίρεση χολικών στασιμότητα και σταθεροποίηση του ίδιου χοληστερόλης ή μετά την εμφάνιση της τελευταίου σταδίου ασθένειας - ηπατική ανεπάρκεια (ηπατική βλάβη όταν δεν μπορεί να συνθέσει τη χοληστερόλη).

Η παρατεταμένη στασιμότητα της χολής PBTSP οδηγεί σε δυσαπορρόφηση λιπών και μιας σειράς των βιταμινών - A, E, K και D. Από την άποψη αυτή, ο ασθενής έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • απώλεια βάρους.
  • διάρροια;
  • χειροτέρευση της όρασης στο σκοτάδι.
  • steatorrhea;
  • μυϊκή αδυναμία;
  • δυσάρεστες αισθήσεις στο δέρμα.
  • την τάση για κατάγματα και τη μακροπρόθεσμη επούλωση τους.
  • προδιάθεση για αιμορραγία.

Ένα άλλο από τα πιο ορατά σημεία του PBSC είναι ο ίκτερος, ο οποίος οφείλεται στην αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα. Εκφράζεται στο κιτρίνισμα των λευκών των ματιών και του δέρματος.

Σε 70-80% των ασθενών με PBB, ανιχνεύεται ηπατομεγαλία και σε 20% - μεγενθυμένη σπλήνα. Πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν υπερευαισθησία στα φάρμακα.

Η πορεία του PBSC μπορεί να περιπλέκεται από τις ακόλουθες παθολογίες:

  • έλκη στο δωδεκαδάκτυλο με αυξημένη τάση για αιμορραγία.
  • που οδηγεί σε αιμορραγία των κιρσών του οισοφάγου και του στομάχου.
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • διάχυτη τοξική βρογχοκήλη.
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • κόκκινο επίπεδο λειχήνες?
  • δερματομυοσίτιδα.
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • κερατοεπιπεφυκίτιδα ·
  • σκληροδερμία.
  • CREST-σύνδρομο.
  • ανοσοσυμπλεγμένο τριχοειδές.
  • Σύνδρομο Sjogren.
  • Σχετιζόμενη με IgM μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα.
  • νεφρική σωληναριακή οξέωση;
  • ανεπαρκής λειτουργία του παγκρέατος.
  • διεργασίες όγκου με διαφορετικό εντοπισμό.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου αναπτύσσεται μια λεπτομερής κλινική εικόνα της κίρρωσης του ήπατος. Ο ίκτερος μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση υπερχρωματοποίησης του δέρματος και τα ξανθώματα και τα ξανθελάσματα αυξάνονται σε μέγεθος. Σε αυτό το στάδιο της νόσου παρατηρείται ο μεγαλύτερος κίνδυνος εμφάνισης επικίνδυνων επιπλοκών: αιμορραγία από τις κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου, γαστρεντερική αιμορραγία, σηψαιμία και ασκίτης. Η ηπατική ανεπάρκεια αυξάνεται και οδηγεί στην εμφάνιση του ηπατικού κώματος, το οποίο καθίσταται η αιτία του θανάτου του ασθενούς.

Διαγνωστικά

Οι ακόλουθες εργαστηριακές και μελετητικές μελέτες έχουν ανατεθεί για την αναγνώριση των PBSC:

  • βιοχημική εξέταση αίματος ·
  • εξετάσεις αίματος για αυτοάνοσα αντισώματα (AMA και άλλα).
  • Fibrotest?
  • μια βιοψία ήπατος ακολουθούμενη από ιστολογική ανάλυση (εάν είναι απαραίτητο).

Για να αποκλειστεί μια εσφαλμένη διάγνωση, να προσδιοριστεί ο επιπολασμός της ηπατικής βλάβης και να εντοπιστούν οι πιθανές επιπλοκές του PBCA, πρέπει να συνταγογραφηθούν τέτοιες διαγνωστικές μέθοδοι οργάνου:

  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
  • ενδοσκοπική υπερηχογραφία.
  • Fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG και άλλων.

Η διάγνωση της «πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος» γίνεται με την παρουσία 3-4 διαγνωστικών κριτηρίων από τον κατάλογο ή παρουσία του 4ου και 6ου σημείου:

  1. Η παρουσία έντονου κνησμού του δέρματος και εξωηπατικών εκδηλώσεων (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.).
  2. Απουσία διαταραχών σε εξωηπατικούς χολικούς αγωγούς.
  3. Η αύξηση της δραστηριότητας των ενζύμων χολόστασης είναι 2-3 φορές.
  4. Τίτλος AMA 1-40 και παραπάνω.
  5. Αύξηση των επιπέδων IgM στον ορό.
  6. Τυπικές αλλαγές στο ιστό βιοψίας ήπατος.

Θεραπεία

Ενώ η σύγχρονη ιατρική δεν διαθέτει ειδικές μεθόδους θεραπείας με PBSC.

Συνιστάται στους ασθενείς να ακολουθήσουν τον αριθμό δίαιτας 5 με κανονική πρόσληψη υδατανθράκων, πρωτεϊνών και περιορισμού του λίπους. Ο ασθενής θα πρέπει να καταναλώνει μεγάλη ποσότητα ινών και υγρών και το θερμιδικό περιεχόμενο της καθημερινής διατροφής θα πρέπει να είναι αρκετό. Με την παρουσία steatorrhea (λιπαρά κόπρανα), το επίπεδο των λιπών συνιστάται να μειωθεί στα 40 γραμμάρια την ημέρα. Επιπλέον, όταν αυτό το σύμπτωμα φαίνεται να αντισταθμίζει την ανεπάρκεια βιταμινών, συνιστάται η χορήγηση ενζυμικών παρασκευασμάτων.

Για να μειώσετε τον κνησμό, συνιστάται:

  • φορούν ρούχα από λινό ή βαμβάκι ·
  • να αρνηθεί τη λήψη θερμών λουτρών.
  • αποφυγή υπερθέρμανσης.
  • πάρτε ένα δροσερό λουτρό με την προσθήκη σόδα (1 γυαλί ανά λουτρό).

Επιπλέον, τα ακόλουθα παρασκευάσματα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του κνησμού του δέρματος:

  • Χοληστυραμίνη;
  • Φαινοβαρβιτάλη;
  • φάρμακα που βασίζονται σε ουρσοδεσοξυχολικό οξύ (Ursofalk, Ursosan).
  • Ριφαμπικίνη;
  • Ondan-setron (ανταγωνιστής υποδοχέων τύπου 5-υδροξυτρυπταμίνης III).
  • Ναλοξάνη (ανταγωνιστής οπιούχων).
  • Fosamax.

Μερικές φορές, οι εκδηλώσεις κνησμού του δέρματος υποχωρούν αποτελεσματικά μετά από πλασμαφαίρεση.

Για να επιβραδυνθούν οι παθογενετικές εκδηλώσεις της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με PBSC (γλυκοκορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά)

  • Colchicine;
  • Μεθοτρεξάτη;
  • Κυκλοσπορίνη Α.
  • Βουδεσονίδη ·
  • Αδεμεθειονίνη και άλλοι.

Για την πρόληψη της οστεοπόρωσης και της οστεομαλακίας, συνταγογραφούνται παρασκευάσματα βιταμίνης D και ασβεστίου (για στοματική και παρεντερική χορήγηση):

  • βιταμίνη D,
  • Etidronate (Ditronel);
  • Παρασκευάσματα ασβεστίου (γλυκονικό ασβέστιο, κ.λπ.).

Για να μειωθεί η υπερχρωματοποίηση και ο κνησμός του δέρματος, συνιστάται καθημερινή ακτινοβόληση με υπεριώδη ακτινοβολία (για 9-12 λεπτά).

Ο μόνος ριζικός τρόπος για τη θεραπεία του PBNC είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Οι ενέργειες αυτές πρέπει να διεξάγονται κατά την εμφάνιση τέτοιων επιπλοκών της νόσου αυτής:

  • κιρσώδεις φλέβες του στομάχου και του οισοφάγου.
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτες.
  • καχεξία;
  • αυθόρμητα κατάγματα λόγω οστεοπόρωσης.

Η τελική απόφαση για τα οφέλη αυτής της χειρουργικής επέμβασης γίνεται από μια κοινοπραξία ιατρών (ηπατολόγων και χειρουργών). Η επανεμφάνιση της νόσου μετά από μια τέτοια επέμβαση παρατηρείται στο 10-15% των ασθενών, αλλά οι σύγχρονοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται μπορούν να αποτρέψουν την εξέλιξη αυτής της ασθένειας.

Προβλέψεις

Τα προγνωστικά αποτελέσματα του PBSC εξαρτώνται από τη φύση της πορείας της νόσου και το στάδιο της. Με ασυμπτωματική ροή, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν 10, 15 ή 20 χρόνια και ασθενείς με κλινικές εκδηλώσεις της νόσου - περίπου 7-8 χρόνια.

Η αιτία θανάτου ενός ασθενούς με PBCC μπορεί να αιμορραγεί από τις κιρσοί του στομάχου και του οισοφάγου και στο τελικό στάδιο της νόσου ο θάνατος συμβαίνει λόγω της ηπατικής ανεπάρκειας.

Με την έγκαιρη και αποτελεσματική θεραπεία, οι ασθενείς με PBCD έχουν κανονικό προσδόκιμο ζωής.

Σε ποιον γιατρό να υποβάλει αίτηση

Όταν ο κνησμός του δέρματος, ο πόνος στο ήπαρ, το ξάνθωμα, ο πόνος στα οστά και η σοβαρή κόπωση, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ηπατολόγο ή γαστρεντερολόγο. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο ασθενής λαμβάνει βιοχημικές και ανοσολογικές εξετάσεις αίματος, υπερηχογράφημα, MRCPG, FGDS, βιοψία ήπατος και άλλες μεθόδους οργάνου εξέτασης. Εάν είναι απαραίτητο να μεταμοσχευθεί το ήπαρ, συνιστάται η διαβούλευση με έναν χειρούργο μεταμόσχευσης.

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος συνοδεύεται από καταστροφή των ενδοηπατικών αγωγών και οδηγεί σε χρόνια χολόσταση. Η ασθένεια αναπτύσσεται μακρά και το αποτέλεσμα του τελικού σταδίου της γίνεται κίρρωση, οδηγώντας σε ηπατική ανεπάρκεια. Η θεραπεία αυτής της ασθένειας πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό. Στη θεραπεία, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για να μειώσουν την εκδήλωση της νόσου και να επιβραδύνουν την ανάπτυξή της. Όταν συνδέετε επιπλοκές, μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση ήπατος.

Χολική κίρρωση

Η χολική κίρρωση είναι μια χρόνια ηπατική νόσο που συμβαίνει ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής της χολής μέσω των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χολικών αγωγών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από προοδευτική καταστροφή του ηπατικού παρεγχύματος με τον σχηματισμό ίνωσης που οδηγεί σε κίρρωση του ήπατος και στη συνέχεια σε ηπατική ανεπάρκεια.

Στην εμφάνιση ηπατικής νόσου, αναπτύσσεται η ανεπάρκεια των ηπατικών κυττάρων και μόνο μετά από 10 έως 12 έτη είναι σημάδια πυλαίας υπέρτασης.

15 - 17% όλων των κίρρωση του ήπατος συμβαίνει λόγω της στασιμότητας της χολής, αυτό ανέρχεται σε 3 - 7 περιπτώσεις ασθενειών σε 100 χιλιάδες άτομα. Μια τυπική ηλικία για την εμφάνιση αυτής της παθολογίας είναι 20 - 50 χρόνια.

Υπάρχουν δύο αιτίες κίρρωσης, σύμφωνα με τις οποίες η ασθένεια διαιρείται σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση και δευτερογενή χολική κίρρωση. Η πρωταρχική χολική κίρρωση του ήπατος είναι πιο συχνή στις γυναίκες σε αναλογία 10: 1. Η δευτερογενής χολική κίρρωση είναι συχνότερη στους άνδρες σε αναλογία 5: 1.

Η ασθένεια είναι κοινή στις αναπτυσσόμενες χώρες με χαμηλό επίπεδο ανάπτυξης της ιατρικής. Μεταξύ των χωρών της Βόρειας Αμερικής, του Μεξικού, σχεδόν όλες οι χώρες της Νότιας Αμερικής, της Αφρικής και της Ασίας, κατανέμονται στη Μολδαβία, την Ουκρανία, τη Λευκορωσία και το δυτικό τμήμα της Ρωσίας μεταξύ των χωρών της Ευρώπης.

Η πρόγνωση της νόσου καθίσταται ευνοϊκή μόλις εξαλειφθεί η αιτία αυτής της παθολογίας, εάν η αιτία δεν μπορεί να εξαλειφθεί λόγω ατομικών ή ιατρικών δυνατοτήτων, σε 15-20 χρόνια εμφανίζεται η ηπατική ανεπάρκεια και, ως εκ τούτου, θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Αιτίες

Η αιτία της χολικής κίρρωσης είναι η στάση της χολής στους αγωγούς, η οποία οδηγεί στην καταστροφή των ηπατοκυττάρων (ηπατικών κυττάρων) και των ηπατικών λοβών (μια μορφολειτουργική μονάδα του ήπατος). Το κατεστραμμένο παρέγχυμα του ήπατος αντικαθίσταται από έναν ινώδη (συνδετικό) ιστό, ο οποίος συνοδεύεται από πλήρη απώλεια της λειτουργίας των οργάνων και από την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας. Υπάρχουν δύο τύποι χολικής κίρρωσης:

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση συμβαίνει λόγω αυτοάνοσης φλεγμονής στον ιστό του ήπατος. Το προστατευτικό σύστημα του ανθρώπινου σώματος, που αποτελείται από λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και αντισώματα, αρχίζει να θεωρεί τα ηπατοκύτταρα ξένα μέσα και να τα καταστρέφει σταδιακά προκαλώντας στασιμότητα της χολής και καταστροφή του παρεγχύματος του οργάνου. Οι λόγοι αυτής της διαδικασίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της ιατρικής, διακρίνονται διάφορες θεωρίες:

  • γενετική προδιάθεση: μια ασθένεια σε 30% των περιπτώσεων από μια άρρωστη μητέρα μεταφέρεται στην κόρη.
  • διαταραχές ανοσίας που προκαλούνται από διάφορες ασθένειες: ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θυρεοτοξίκωση, σκληρόδερμα,
  • Λοιμώδης θεωρία: η ανάπτυξη της νόσου σε 10 - 15% των περιπτώσεων συμβάλλει στη μόλυνση με τον ιό του έρπητα, της ερυθράς, του Epstein-Barra.

Δευτερογενής χολική κίρρωση συμβαίνει λόγω απόφραξης ή στένωσης του αυλού στους εξωηπατικούς χολικούς πόρους. Οι αιτίες αυτού του τύπου κίρρωσης μπορεί να είναι:

  • συγγενείς ή επίκτητες ανωμαλίες της ανάπτυξης του χοληφόρου πόρου και της χοληδόχου κύστης.
  • παρουσία στειρωμάτων στη χοληδόχο κύστη.
  • στένωση ή απόφραξη του αυλού των χοληφόρων αγωγών λόγω χειρουργικής επέμβασης, καλοήθους όγκου, καρκίνου,
  • συμπίεση των χολικών αγωγών με διευρυμένους κοντινούς λεμφαδένες ή φλεγμονή του παγκρέατος.

Ταξινόμηση

Λόγω της εμφάνισης:

  • Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος.
  • Δευτερογενής χολική κίρρωση του ήπατος.

Ταξινόμηση της αλκοολικής κίρρωσης από τον Childe-Pugh:

Χολική κίρρωση

Τι είναι η χολική κίρρωση;

Η χολική κίρρωση του ήπατος είναι μια χρόνια ασθένεια του οργάνου που σχηματίζεται στο πλαίσιο της ήττας της χοληφόρου οδού. Οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ της πρωτογενούς και δευτερογενούς μορφής της νόσου. Πρωτογενής είναι η χολική κίρρωση, η οποία είναι αποτέλεσμα αυτοάνοσων διεργασιών, οδηγώντας αρχικά σε χολόσταση και μόνο μετά από πολύ καιρό - σε κίρρωση. Η δευτερογενής μορφή της νόσου αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής της χολής στους κύριους χολικούς αγωγούς.

Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τους ανθρώπους σε ηλικία εργασίας (από 25 έως 55 ετών), αυτός ο τύπος κίρρωσης αντιπροσωπεύει μία περίπτωση από τις 10. Οι γυναίκες κυριαρχούν στην πρωτογενή μορφή της νόσου και στους άνδρες δευτεροβάθμια. Μεταξύ των παιδιών, η ασθένεια είναι σπάνια.

Διάρκεια ζωής με χολική κίρρωση

Η διάρκεια ζωής ενός ασθενούς με χολική κίρρωση εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε η νόσος. Συχνά οι άνθρωποι ζουν με αυτή την ασθένεια για 20 ή περισσότερα χρόνια και ακόμη και χωρίς να γνωρίζουν ότι έχουν χολική κίρρωση. Μετά την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 8 έτη. Κατά μέσο όρο, το 50% των ασθενών πεθαίνουν 8 χρόνια μετά την εκδήλωση της νόσου, αν και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το επίπεδο της υπερλιπιδαιμίας.

Ωστόσο, είναι αδύνατο να προβλεφθεί το προσδόκιμο ζωής ενός συγκεκριμένου ασθενούς ερήμην, δεδομένου ότι διάφοροι παράγοντες, μεμονωμένοι για κάθε ασθενή, επηρεάζουν την πορεία της νόσου.

Συμπτώματα χολικής κίρρωσης

Τα συμπτώματα θα πρέπει να ομαδοποιούνται ανάλογα με την πρωτογενή και δευτερογενή μορφή της νόσου.

Έτσι, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται από:

Αντιφατική φαγούρα του δέρματος, η οποία εμφανίζεται συχνά κατά τη διάρκεια της νυκτερινής ανάπαυσης, με επιπλέον ερεθιστικούς παράγοντες (για παράδειγμα, μετά από επαφή με προϊόντα από μαλλί ή μετά από μπάνιο). Ο κνησμός μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια.

Ο χρωματισμός του δέρματος σε σκούρο καφέ χρώμα, ειδικά στο πεδίο της ωμοπλάτης, των μεγάλων αρθρώσεων, και αργότερα ολόκληρου του σώματος.

Η εμφάνιση του επίπεδου σχηματισμού στα βλέφαρα, που έχει την εμφάνιση μιας πλάκας. Είναι συχνά λίγα, μπορεί να εμφανιστούν ξανελάσματα στο στήθος, τις παλάμες, τους γλουτούς, τους αγκώνες.

Η διεύρυνση του όγκου του σπλήνα είναι συχνό σύμπτωμα της νόσου.

Ένα άτομο μπορεί να αρχίσει να ανησυχεί για τον πόνο στο σωστό υποχονδρίου, στους μύες, στο στόμα συχνά υπάρχει πικρή γεύση, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ελαφρά.

Με την εξέλιξη της νόσου, όλα τα συμπτώματα ενισχύονται, παρατηρείται απώλεια όρεξης, φαγούρα του δέρματος καθίσταται ανυπόφορη. Οι περιοχές χρωματισμού χοντρές, το δέρμα διογκώνεται, τα τερματικά φάγανες των δακτύλων πάχυνσης. Ο πόνος εντείνεται, παρατηρούνται κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου, μπορεί να αναπτυχθεί εσωτερική αιμορραγία. Η απορρόφηση των βιταμινών και των θρεπτικών ουσιών είναι δύσκολη, τα συμπτώματα της υποσιταμίνωσης αποδίδονται. Οι λεμφαδένες αυξάνονται, υπάρχουν παραβιάσεις στο πεπτικό σύστημα.

Η δευτερογενής μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Εντείνεται κνησμός του δέρματος, η οποία ακόμη και στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της ασθένειας προκαλεί σοβαρή ταλαιπωρία.

Ο πόνος στο σωστό υποχονδρικό, ενώ το ήπαρ είναι πυκνό και επώδυνο στην ψηλάφηση και χωρίς;

Το δέρμα και οι βλεννογόνοι μεμβράνες του στόματος και των οφθαλμών κίτρινο, τα ούρα σκουραίνουν και τα κόπρανα αποχρωματίζονται.

Η θερμοκρασία του σώματος υπερβαίνει το σημάδι των 38 μοιρών.

Οι επιπλοκές της κίρρωσης συμβαίνουν πολύ νωρίτερα, ειδικότερα, πρόκειται για πυλαία υπέρταση και ηπατική ανεπάρκεια.

Αιτίες χολικής κίρρωσης

Οι γιατροί καθόρισαν το γεγονός ότι η πρωτογενής μορφή της νόσου δεν είναι μολυσματικής φύσης. Ως εκ τούτου, η κύρια αιτία θεωρείται ότι είναι αποτυχίες στο ανοσοποιητικό σύστημα και την παραγωγή ειδικών αντισωμάτων διαβρωτικό για ενδοηπατικών χοληφόρων μονοπάτια. Επίσης, ο ρόλος της γενετικής προδιάθεσης για την εμφάνιση πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης δεν αμφισβητείται. Ίσως, επηρεάζουν επίσης ασθένειες όπως η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, το σκληρόδερμα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Η ανάπτυξη της δευτερογενούς μορφής της ασθένειας οδηγεί:

Κύηση του χοληδόχου πόρου.

Η χρόνια παγκρεατίτιδα και η στένωση του χοληφόρου αγωγού που προκαλείται από αυτήν.

Σκληρυντική ή πυώδης χολαγγειίτιδα.

Συγγενείς δυσπλασίες της χοληφόρου οδού.

Διεύρυνση των λεμφαδένων και σύσφιξη των χολικών αγωγών.

Θεραπεία της χολικής κίρρωσης

Το θεραπευτικό σχήμα θα εξαρτηθεί από το ποια μορφή της νόσου διαγνωσθεί στον ασθενή. Εάν πάσχει από πρωτοπαθή χολική κίρρωση, τότε η θεραπεία θα πρέπει να στοχεύει στη μείωση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης στο αίμα, μειώνοντας τη χοληστερόλη και την αλκαλική φωσφατάση. Αυτό διευκολύνεται από τη λήψη ουρσοδεσοξυχολικού οξέος. Επιπλέον, στον ασθενή αποδίδεται κολχικίνη (για την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών της νόσου) και μεθοτρεξάτη (για την παροχή ανοσοτροποποιητικής δράσης). Εάν η ασθένεια έχει ήδη οδηγήσει στην ανάπτυξη συνδετικού ιστού στο ήπαρ, τότε θα συνταγογραφήσει αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να βελτιώσει την ποιότητα ζωής και να απαλλαγεί από τα συμπτώματα της νόσου. Για να απαλλαγείτε από τον κνησμό, συνιστάται η λήψη Colestipol, Ναλοξίνης, αντιισταμινικά. Για τη μείωση της χοληστερόλης, συνιστάται να παίρνετε στατίνες. Εάν ο ασθενής αναπτύξει ασκίτη, τότε είναι απαραίτητη η χρήση διουρητικών. Κατά τον σχηματισμό σοβαρών επιπλοκών, είναι απαραίτητη μια μεταμόσχευση οργάνου δότη.

Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με μια δευτερογενή μορφή της νόσου, τότε πρώτα απ 'όλα πρέπει να εξομαλύνει την εκροή της χολής. Αυτό γίνεται είτε με ενδοσκόπηση είτε με χειρουργική παρέμβαση. Όταν οι χειρισμοί αυτοί δεν είναι δυνατοί, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί αντιβιοτική θεραπεία για να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου.

Επιπλέον, οι ασθενείς πρέπει να τηρούν ειδική δίαιτα. Οι γιατροί συστήνουν να υιοθετήσουν τον αριθμό διατροφικού πίνακα 5. Περιλαμβάνει τον περιορισμό της πρόσληψης λιπών, αλατιού και πρωτεϊνών. Η βασική αρχή της διατροφής είναι κλασματική, τα τρόφιμα λαμβάνονται σε μικρές μερίδες.

Χολική κίρρωση: συμπτώματα και θεραπεία

Χολική κίρρωση - τα κύρια συμπτώματα:

  • Εξανθήματα στο δέρμα
  • Αδυναμίες
  • Κνησμώδες δέρμα
  • Αυξημένη θερμοκρασία
  • Απώλεια της όρεξης
  • Αυξημένη σπλήνα
  • Διόγκωση του ήπατος
  • Γρήγορη κόπωση
  • Πικρία στο στόμα
  • Βαρύτητα στο σωστό υποχώδριο
  • Πόνος στο σωστό υποογκόνδριο
  • Η πτώση των δυνάμεων
  • Πόνος στους μύες
  • Μειωμένη απόδοση
  • Απώλεια βάρους
  • Πλάκες στο δέρμα των βλεφάρων
  • Πάγωμα στο δέρμα των παλάμες
  • Σκουρόχρωση του δέρματος
  • Πάγωμα στο δέρμα του ποδιού

Η χολική κίρρωση είναι μια παθολογία του ήπατος που συμβαίνει ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης αποτυχίας του χοληφόρου αγωγού λόγω της χολstatσης ή της χολικής οδού. Αυτή είναι μια διαδικασία χρόνιας φλεγμονής που έχει αυτοάνοση γένεση. Η παθολογία είναι δευτερεύουσα και πρωταρχική. Πρέπει να σημειωθεί ότι κυρίως σε άτομα με αυτή την παθολογία παρατηρείται πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

Η παθολογική κατάσταση εντοπίζεται κυρίως σε γυναίκες μέσης ηλικίας - από 40 έως 60 έτη. Είναι εκδηλώνεται συμπτώματα που προέρχονται καταστροφής των οργάνων παρεγχυματικών, με την αντικατάσταση των φυσιολογικών ηπατοκυττάρων ινώδους ιστού που οδηγεί σε κίρρωση, και στο μέλλον, αν όχι διενεργείται έγκαιρη θεραπεία, λαμβάνει χώρα ηπατική ανεπάρκεια.

Αιτίες

Σχετικά με την πρωτοπαθή χολική κίρρωση του ήπατος λέγεται όταν η αιτιολογία της νόσου είναι ασαφής. Η ασθένεια αναπτύσσεται σε φόντο παρατεταμένης φλεγμονής στους αγωγούς, η οποία προχωρεί χωρίς σημαντικά κλινικά συμπτώματα. Αυτή η φλεγμονώδης διαδικασία γίνεται συνέπεια της εξέλιξης της χολαγγειίτιδας, η οποία γίνεται η αιτία της εξέλιξης της χολόστασης και του επακόλουθου θανάτου των ηπατικών κυττάρων.

Η ιατρική έρευνα έχει διαπιστώσει ότι η πρωτοπαθής χολική κίρρωση συχνά συνδυάζεται με παθολογίες όπως:

Όλες αυτές οι ασθένειες είναι επίσης συνέπεια των αυτοάνοσων διαταραχών στο σώμα, οπότε δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι μαζί με αυτές, ο ασθενής μπορεί επίσης να διαγνωστεί με πρωτοπαθή χολική κίρρωση.

Επίσης, οι προδιαθεσικοί παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου σε γυναίκες και άνδρες μπορεί να είναι:

  • κληρονομική προδιάθεση.
  • μειωμένη προστατευτική λειτουργία του σώματος.
  • οι μολυσματικοί παράγοντες, ειδικότερα υπάρχει μια θεωρία σύμφωνα με την οποία η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να επηρεαστεί από τέτοιους ιούς όπως ο ιός του έρπητα και ο ιός Epstein-Barr.

Παρ 'όλα αυτά, οι σαφείς αιτίες της ασθένειας δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί, οπότε όλοι οι άνθρωποι κινδυνεύουν να συμβούν.

Για να κατανοήσετε πλήρως το πρόβλημα, θα πρέπει να λάβετε υπόψη και τη δευτερογενή χολική κίρρωση. Σχετικά με αυτή την παθολογία μιλάμε όταν υπάρχει προφανής αποκλεισμός των αγωγών, που μπορεί να προκύψει εξαιτίας:

  • όγκους.
  • συγγενείς ανωμαλίες της δομής.
  • απόφραξη του αγωγού με σκυρόδεμα στη χολολιθίαση;
  • με χειρουργική επέμβαση με σχηματισμό ουλών.

Επιπλέον, δευτερογενή χολική κίρρωση παρουσιάζεται σε περιπτώσεις όπου οι αγωγοί της χολής συμπιέζονται βρίσκεται κοντά λεμφαδένες με εκτεταμένη λεμφαδενίτιδα ή του παγκρέατος, αυξηθεί σε μέγεθος επειδή εξέλιξη της φλεγμονής.

Ταξινόμηση

Όπως ήδη αναφέρθηκε παραπάνω, η παθολογία χωρίζεται σε δύο τύπους ανάλογα με τα αίτια της εμφάνισης. Πρόκειται για πρωτογενή και δευτερογενή χολική κίρρωση, καθεμία από τις οποίες παρουσιάζει παρόμοια συμπτώματα αλλά διαφορετική θεραπεία.

Υπάρχουν 4 βαθμοί ανάπτυξης της διαδικασίας. Στην πρώτη υπάρχει βραχυπρόθεσμη παραβίαση της κυκλοφορίας της χολής κατά μήκος των αγωγών. Συνήθως, με τέτοιες φρέσκες αλλοιώσεις, τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται, οπότε οι άνθρωποι δεν ζητούν ιατρική βοήθεια. Αυτό το στάδιο καλείται ductal.

Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από μακρύτερη δράση στους αγωγούς με παραβίαση της βαριάς μορφής τους, η οποία προκαλεί τη φλεγμονή στο ήπαρ και την ανάπτυξη συνδετικού ιστού που αντικαθιστά υγιή ηπατοκύτταρα. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε επιδείνωση της ικανότητας εργασίας του οργάνου. Αυτό το στάδιο της ιατρικής ορολογίας ορίζεται ως ένα πνευματικό.

Το τρίτο στάδιο της παθολογίας όπως η πρωτοπαθής χολική κίρρωση, σκληρωτική χαρακτηριζόμενη αγωγό, προκαλώντας πεθαίνουν ηπατοκύτταρα και ινώδη αντικατάσταση ιστού των κατεστραμμένων κυττάρων. Τα συμπτώματα της νόσου σε αυτό το στάδιο είναι σαφή σήμανση, ώστε να είναι σε αυτή την περίοδο, οι άνθρωποι αναζητούν ιατρική συμβουλή. Αυτό το στάδιο ονομάζεται στάδιο της ίνωσης.

Το τελευταίο - το τέταρτο στάδιο - είναι άμεσα η κίρρωση με την επακόλουθη ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας. Η ασθένεια σε αυτό το στάδιο αποτελεί σοβαρή απειλή για τη ζωή του ασθενούς, συνεπώς απαιτεί άμεσα ιατρικά μέτρα.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της παθολογίας του πρωτογενούς ή δευτερογενούς τύπου είναι πανομοιότυπα, αφού ανεξάρτητα από την αιτία της ανάπτυξης της νόσου της βλάβης στο όργανο το ίδιο συμβαίνει. Έτσι, τα κύρια συμπτώματα που παραπονιέται ο ασθενής στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου είναι:

  • σκούρο καφέ χρώμα του δέρματος, το οποίο εμφανίζεται στα αρχικά στάδια της νόσου κυρίως στους περισσότερους ασθενείς. Αρχικά, παρατηρείται σκουρόχρωση των επιφανειών του δέρματος σε επιφάνειες κάμψης και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε όλο το σώμα.
  • μια φαγούρα στο δέρμα που εμφανίζεται στο αρχικό στάδιο στο μισό των ανθρώπων με πρωτοπαθή χολική κίρρωση και ο κνησμός μπορεί να βασανίσει ένα άτομο για μήνες ή και χρόνια, ενώ άλλα συμπτώματα της νόσου δεν θα εμφανιστούν.
  • ο σχηματισμός ειδικών παχυσμένων πλακών που βρίσκονται στο δέρμα των βλεφάρων και προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια - αυτοί ονομάζονται xantelasm, και παρατηρούνται στην πλειοψηφία των ανθρώπων με αυτή τη διάγνωση.
  • η μεγέθυνση του ήπατος και του σπλήνα μπορεί επίσης να σημειωθεί στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης της παθολογικής κατάστασης.

Επιπλέον, πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για συμπτώματα γενικής δυσφορίας - αδυναμία, κόπωση, πόνος στους μύες και πόνο στο σωστό υποχονδρικό (και μερικές φορές βαρύτητα) και πικρία στο στόμα.

Με την εξέλιξη της παθολογίας και την ανάπτυξη του δεύτερου, τρίτου και τέταρτου σταδίου, τα συμπτώματα αυξάνονται μόνο. Η κνησμός γίνεται πιο έντονη και ενοχλεί το άτομο τόσο τη διάρκεια της ημέρας όσο και τη νύχτα. Σε αυτή την περίπτωση, περιοχές με μεταβλητό χρωματισμό κοφτερό, στο δέρμα των παλάμες και τα πόδια υπάρχουν χαρακτηριστικές πυκνότητες, και πολύ συχνά το σώμα καλύπτει ένα εξάνθημα που μπορεί να είναι οποιουδήποτε χαρακτήρα. Αύξηση και μη ειδικά συμπτώματα - η θερμοκρασία αυξάνεται, ένα άτομο αισθάνεται μια πτώση της δύναμης, η ικανότητά του να μειώνεται και η όρεξη επιδεινώνεται, γεγονός που προκαλεί απότομη απώλεια βάρους.

Ο σπλήνας και το ήπαρ αυξάνονται σημαντικά, παρατηρείται έντονος πόνος στην περιοχή του άρρωστου οργάνου και ο φλοιός του οισοφάγου και του στομάχου διευρύνεται, γεγονός που προκαλεί τη συχνή εμφάνιση αιμορραγίας σε αυτά τα στάδια.

Φυσικά, με μια τόσο σοβαρή παθολογία στον άνθρωπο, η πεπτική διαδικασία διακόπτεται και παρατηρούνται συμπτώματα έλλειψης θρεπτικών ουσιών και βιταμινών. Επιπλέον, μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες συστηματικές παθολογίες, όπως η σπειραματονεφρίτιδα, η πνευμο-σκλήρυνση, οι ενδοκρινικές διαταραχές. Στο τελευταίο στάδιο, η κατάσταση ενός ατόμου είναι εξαιρετικά δύσκολη και απαιτεί επείγουσα ανάνηψη, μέχρι την ανάγκη για μεταμόσχευση οργάνων.

Η δευτερογενής μορφή της νόσου έχει παρόμοια συμπτώματα, μεταξύ των οποίων:

  • έντονο πόνο στην περιοχή του προσβεβλημένου ήπατος.
  • έντονη φαγούρα του δέρματος, εντατική νύχτα?
  • πόνο του ήπατος με ψηλάφηση και αύξηση του μεγέθους του.
  • πρώιμη εμφάνιση ίκτερου.
  • σπληνομεγαλία;
  • η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε ερεθισμένους δείκτες σε σχέση με την εμφάνιση μόλυνσης.

Αυτή η μορφή της ασθένειας αρκετά γρήγορα οδηγεί στην ανάπτυξη κίρρωσης και επακόλουθης ηπατικής ανεπάρκειας, τα συμπτώματα των οποίων απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Συγκεκριμένα, τα συμπτώματα της ανάπτυξης ηπατικής ανεπάρκειας στους ανθρώπους είναι:

  • ναυτία και έμετο με εντερικά περιεχόμενα.
  • δυσπεπτικές διαταραχές.
  • αποχρωματισμό των περιττωμάτων και των ούρων στο χρώμα της σκοτεινής μπύρας.
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια (άνοια).

Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές όπως ασκίτες, εσωτερική γαστρική και εντερική αιμορραγία, στους οποίους και θάνατο.

Διάγνωση και χαρακτηριστικά θεραπείας

Η διάγνωση βασίζεται στη μελέτη των καταγγελιών και της ανάνηψης του ασθενούς, καθώς και στη διεξαγωγή οργάνων μεθόδων εξέτασης και παράδοσης εργαστηριακών εξετάσεων.

Η προσέγγιση της διάγνωσης πρέπει να είναι πλήρης, καθώς είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η πρωτοπαθής χολική κίρρωση από άλλες ασθένειες αυτού του οργάνου ή άλλων οργάνων της γαστρεντερικής οδού.

Τα δεδομένα εργαστηριακής διάγνωσης για τις πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές ηπατικής βλάβης θα είναι ταυτόσημα και για τον προσδιορισμό των αιτιών της εμφάνισης της νόσου από την οποία εξαρτάται η θεραπεία απαιτείται η διεξαγωγή των ενόργανων μεθόδων έρευνας όπως:

  • Υπερηχογράφημα.
  • ηπατική βιοψία;
  • MRI και CT.
  • αναδρομική χολαγγειογραφία.

Μόνο μετά από μια περιεκτική εξέταση του ασθενούς ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει για την τακτική της θεραπείας της παθολογίας.

Όπως και με οποιαδήποτε άλλη νόσο της πεπτικής οδού, η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική και χειρουργική - εξαρτάται από την αιτία της νόσου και τις κλινικές της εκδηλώσεις. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη συντηρητική θεραπεία της νόσου είναι οι ηπατοπροστατευτές - ένα μέσο που προστατεύει τα ηπατοκύτταρα από την καταστροφή. Υποχρεωτική στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση είναι η χρήση ανοσοκατασταλτικών, ως μέσο για τη διακοπή μιας ανθυγιεινής αυτοάνοσης αντίδρασης του σώματος.

Για την ανακούφιση από τον σοβαρό κνησμό, συνταγογραφούνται αντιισταμινικά και συνταγογραφούνται βιταμίνες και φάρμακα που εξομαλύνουν τις μεταβολικές διαδικασίες στο σώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυται η θεραπεία με αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Όσον αφορά τη χειρουργική θεραπεία, η δευτερογενής μορφή της νόσου δείχνει την απομάκρυνση της χοληδόχου κύστης προκειμένου να αποφευχθεί η συμφόρηση της χολής στους αγωγούς και η αφαίρεση των συμπτωμάτων. Επίσης, ένα καλοήθη ή κακοήθες νεόπλασμα αφαιρείται εάν προκαλεί δευτερογενή χολική κίρρωση και επηρεάζει την εκροή της χολής μέσω των αγωγών.

Στην πρωτογενή μορφή της παθολογίας, ενδείκνυται μια διαυρηκτική ενδοεπική λιθοσυστηματική ελιγμός, μέσω της οποίας οι γιατροί καταφέρνουν να ανακουφίσουν την πίεση στην ηπατική φλέβα. Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της πρωτοπαθούς μορφής χολικής κίρρωσης είναι η μεταμόσχευση ήπατος από έναν κατάλληλο δότη.

Μια σωστά επιλεγμένη διατροφή μπορεί να μειώσει τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και επίσης να ανακουφίσει την κατάσταση του ασθενούς μετά την επέμβαση. Αλλά οι λαϊκές μέθοδοι θεραπείας της παθολογίας δεν δίνουν το επιθυμητό αποτέλεσμα, αφού αποσκοπούν αποκλειστικά στη μείωση των κλινικών εκδηλώσεων, αλλά σε καμία περίπτωση δεν επηρεάζουν την κατάσταση του άρρωστου οργάνου. Ως εκ τούτου, η λαϊκή θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μέσο πρόσθετης θεραπείας της παθολογίας κατόπιν σύστασης του θεράποντος ιατρού.

Αν νομίζετε ότι έχετε Χολική κίρρωση και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε μπορείτε να βοηθήσετε τους γιατρούς: γαστρεντερολόγος, ηπατολόγος, θεραπευτής.

Επίσης προτείνουμε να χρησιμοποιήσετε την υπηρεσία διαγνωστικής μας online, η οποία, με βάση τα συμπτώματα, επιλέγει τις πιθανές ασθένειες.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια αργά αναπτυσσόμενη αλλοίωση των ηπατικών κυττάρων που ονομάζεται ηπατοκύτταρα, και αυτό οφείλεται στην επίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος κάποιου. Αξίζει να σημειωθεί ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε ενήλικα όσο και σε παιδί, αλλά η κύρια ομάδα κινδύνου αποτελείται από γυναίκες εκπροσώπους.

Η ηωσινοφιλική πνευμονία είναι μια ασθένεια των πνευμόνων μιας μολυσματικής-αλλεργικής φύσης, στην οποία συσσωρεύονται ηωσινόφιλα στις κυψελίδες και παρατηρείται επίσης η ηωσινοφιλία στο αίμα. Τα ηωσινόφιλα είναι συστατικά του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Ο αριθμός τους αυξάνεται στις περιπτώσεις που οι πνεύμονες αναπτύσσουν φλεγμονώδεις και αλλεργικές διεργασίες. Συμπεριλαμβανομένης της αύξησης του αριθμού των ηωσινοφίλων στο βρογχικό άσθμα, που συχνά συνοδεύουν αυτήν την παθολογία.

Ο μηχανικός ίκτερος αναπτύσσεται όταν η διαδικασία της εκροής χολής σπάει στους χολικούς αγωγούς. Αυτό οφείλεται στη μηχανική συμπίεση των αγωγών με όγκο, κύστη, πέτρα ή άλλους σχηματισμούς. Κατά κύριο λόγο μια ασθένεια που πλήττει τις γυναίκες, και σε νεαρή ηλικία ίκτερος αναπτύσσεται ως συνέπεια της νόσου χολολίθων, και στη νόσο μεσήλικες και μεγαλύτερης ηλικίας γυναίκες είναι συνέπεια των διαδικασιών του όγκου στο σώμα. Η νόσος μπορεί να είναι και άλλα ονόματα - αποφρακτικό ίκτερο, εξωηπατική χολόσταση και άλλοι, αλλά η ουσία αυτών των παθολογιών είναι μία και είναι κατά παράβαση της ροής της χολής, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων και διαταραχών της ανθρώπινης κατάστασης.

Η αλκοολική ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης πρόσληψης αλκοολούχων ποτών. Αυτή η κατάσταση είναι ένας προάγγελος της ανάπτυξης της κίρρωσης του ήπατος. Με βάση το όνομα της ασθένειας, καθίσταται σαφές ότι ο κύριος λόγος για την εμφάνισή του είναι η χρήση αλκοόλ. Επιπλέον, οι γαστρεντερολόγοι διακρίνουν διάφορους παράγοντες κινδύνου.

Η φασκιόλωση είναι μια εξω-εντερική ελμινθίαση που προκαλείται από την παθολογική επίδραση του παρασίτου στο παρεγχύμα του ήπατος και στους χολικούς πόρους. Μια παρόμοια πάθηση, ανήκει στην κατηγορία των πιο κοινών ελμινθικών εισβολών του ανθρώπινου σώματος. Η πηγή της νόσου είναι ο αιτιολογικός παράγοντας, ο οποίος μπορεί να είναι ένας ηπατικός χτύπος ή γιγαντιαίο άγχος. Επιπλέον, οι κλινικοί γιατροί εντοπίζουν διάφορες οδούς μόλυνσης με τέτοιο μικροοργανισμό.

Με τη βοήθεια σωματικών ασκήσεων και αυτοέλεγχου, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα