Χολική κίρρωση

Share Tweet Pin it

Χολική κίρρωση - μια χρόνια, προοδευτική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την σταδιακή αντικατάσταση των ηπατικού ιστού από ινώδη ουλή. Παθολογία για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν εκδηλώνεται, συχνά διαγιγνώσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια των εξετάσεων διαλογής. Στα μεταγενέστερα στάδια χαρακτηρίζονται από εξωτερικές πινακίδες (μικρό ενδείξεις ηπατικών), πυλαία υπέρταση, την ήττα των άλλων οργάνων και συστημάτων, ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Μια προκαταρκτική διάγνωση της κίρρωσης και των επιπλοκών της καθορίζεται επί τη βάσει της βοηθητικής μεθόδους έρευνας: υπερηχογράφημα, CT ηπατοχολικού συστήματος, ERCP, κλινικές και βιοχημικές δοκιμασίες. Η τελική διάγνωση βασίζεται σε βιοψία ήπατος αίματος και την ανίχνευση των αντισωμάτων antimitochondrial. Η ασθένεια είναι ανίατη, σε τα μεταγενέστερα στάδια σώσει τη ζωή του ασθενούς μπορεί μόνο μεταμόσχευση ήπατος. Μη χειρουργική θεραπεία αποτελείται από συμπτωματική θεραπεία, αποτοξίνωση, βιταμίνη θεραπεία και δίαιτα.

Χολική κίρρωση

Η χολική κίρρωση είναι μια σοβαρή ηπατική παθολογία, στην οποία ο κανονικός ηπατικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη ιστό. Αυτή η παθολογία είναι συχνότερη στις γυναίκες μετά από σαράντα και η συνολική επικράτηση είναι 40-50 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο του πληθυσμού. Η στενή σχέση της νόσου με τους κληρονομικούς παράγοντες σημειώνεται - μεταξύ των συγγενών αυτή η παθολογία βρίσκεται 570 φορές πιο συχνά. Μέχρι σήμερα, η παθογένεση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης μέχρι το τέλος δεν έχει μελετηθεί, συνεπώς οι ακριβείς αιτίες της εμφάνισής της είναι επίσης άγνωστες.

Περισσότερο από το 95% των κρουσμάτων της νόσου στο αίμα καθορίζουν τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα. Ωστόσο, οι επιστήμονες δεν μπορούν ακόμα να καταλάβουν γιατί επηρεάζονται μόνο τα μιτοχόνδρια του ηπατικού ιστού, και σε άλλους ιστούς αυτό δεν συμβαίνει. Η ύπαρξη αυτής της ασθένειας στην λανθάνουσα εμφάνισή της - πολύ συχνά τα βιοχημικά σημάδια της νόσου μπορούν να ανιχνευθούν τυχαία κατά την εξέταση για άλλες ασθένειες. Η πορεία της νόσου είναι σταδιακή, στα τελευταία στάδια της ηπατικής βλάβης, η μεταμόσχευση της εμφανίζεται - μόνο στην περίπτωση αυτή είναι δυνατόν να σωθεί η ζωή ενός άρρωστου ατόμου.

Αιτίες χολικής κίρρωσης

Σύγχρονη γαστρεντερολογία συνδέει την ανάπτυξη των πρωτογενών χολική κίρρωση με αυτοάνοσες διαταραχές στο σώμα. Η ασθένεια είναι κληρονομική φύση: οι περιπτώσεις της χολική κίρρωση είναι πολύ συχνές στον οικογενειακό κύκλο. Από την αυτοάνοση φύση της νόσου και λέει τη σχέση της με άλλες ασθένειες σε αυτήν την ομάδα: ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεφρική σωληναριακή οξέωση, το σύνδρομο του Sjogren, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, και άλλοι.

Παρά την ανίχνευση αντισωμάτων στα μιτοχόνδρια σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με αυτή τη μορφή κίρρωσης, δεν ήταν δυνατό να ανιχνευθεί η συσχέτιση αυτών των αντισωμάτων με την καταστροφή των ηπατικών κυττάρων. Είναι γνωστό ότι η ασθένεια αρχίζει με ασηπτική φλεγμονή της χοληφόρου οδού, χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό του επιθηλίου και προοδευτική ίνωση στην περιοχή του αγωγού. Σταδιακά η φλεγμονώδης διαδικασία υποχωρεί, αλλά η ίνωση συνεχίζει να εξαπλώνεται στον ιστό του ήπατος προκαλώντας την μη αναστρέψιμη καταστροφή του.

Προκαλούν την έναρξη της διαδικασίας και άλλες ασθένειες: συγγενείς δυσπλασίες του χοληφόρου οδού και επίκτητες παραμορφώσεις, χολολιθίαση, ενδοηπατική όγκους και διόγκωση των λεμφαδένων στο ήπαρ, κύστεις χοληδόχου πόρου, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, πυώδη ή. Επίσης να προκαλέσει την εμφάνιση της νόσου είναι ένας Gram λοίμωξη - εντεροβακτήρια, τα οποία έχουν στην επιφάνειά τους παρόμοια με μιτοχονδριακή αντιγόνα. Το αίμα σε αυτή την ασθένεια δεν καθορίζεται μόνο από αντισώματα στα μιτοχόνδρια και κύτταρα λείου μυός, αλλά και άλλες ανοσολογικές διαταραχές: αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης Μ, εξασθενημένη παραγωγή Β- και Τ-λεμφοκύτταρα. Όλα αυτά συνηγορεί υπέρ μιας αυτοάνοσης παθογένεσης της πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

Η δευτερογενής χολική κίρρωση αναπτύσσεται σε ένα πλαίσιο ασθενειών που οδηγούν σε στασιμότητα της χολής στην εξωηπατική χολική οδό. Αυτά περιλαμβάνουν την αθησία, τις πέτρες και τα στελέχη των χολικών αγωγών, τον καρκίνο των εξωηπατικών χολικών αγωγών, την κυτταρική χοληδόχο κύστη και την κυστική ίνωση.

Ταξινόμηση της χολικής κίρρωσης

Η σωστή ταξινόμηση της κίρρωσης είναι σημαντική για την ανάπτυξη τακτικών για περαιτέρω θεραπεία. Η λειτουργία του ήπατος για τη χολική κίρρωση αξιολογείται στην κλίμακα Child-Pugh. Αυτή η κλίμακα λαμβάνει υπόψη την παρουσία ασκίτη, εγκεφαλοπάθειας, χολερυθρίνης, λευκωματίνης και δείκτη προθρομβίνης (δείκτης του συστήματος πήξης του αίματος). Ανάλογα με το ποσό των σημείων που αντιστοιχούν σε αυτούς τους δείκτες, διακρίνονται τα στάδια της αντιστάθμισης της κίρρωσης. Η κατηγορία Α χαρακτηρίζεται από ένα ελάχιστο σκορ, προσδόκιμο ζωής έως 20 έτη, η επιβίωση μετά τις επιχειρήσεις σπηλαίου είναι πάνω από 90%. Στην κατηγορία Β, το προσδόκιμο επιβίωσης είναι μικρότερο και η θνησιμότητα μετά από τις κυριαρχικές δραστηριότητες είναι πάνω από 30%. Στην κατηγορία C, το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα τρία χρόνια, ενώ η θνησιμότητα μετά τις κυριαρχικές δραστηριότητες υπερβαίνει το 80%. Η εκχώρηση σε έναν ασθενή κατηγορίας Β ή C υποδηλώνει την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.

Στη Ρωσία, χρησιμοποιείται ευρέως η κλίμακα METAVIR, στην οποία ο βαθμός ίνωσης εκτιμάται βάσει δεδομένων βιοψίας, η βαθμίδα βαθμολογίας είναι από 0 έως 4. 4 μοίρες υποδεικνύουν την παρουσία κίρρωσης.

Συμπτώματα χολικής κίρρωσης

Στα πρώτα στάδια, τα συμπτώματα της κίρρωσης είναι μη ειδικά και διαγράφονται. Έτσι, στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παράπονα αρχίζουν με δερματικό κνησμό. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς παραπονιούνται για περιοδικό φαγούρα και ένας στους δέκα ανησυχεί για την απαράδεκτη φαγούρα με χτένες στο δέρμα. Πιο συχνά εμφανίζεται κνησμός για έξι μήνες, ακόμη και αρκετά χρόνια πριν από την εμφάνιση του ίκτερου, αλλά μερικές φορές αυτά τα δύο συμπτώματα μπορούν να συμβούν ταυτόχρονα. Επίσης, τα χαρακτηριστικά σημάδια της κίρρωσης είναι αυξημένη κόπωση, υπνηλία, ξηροφθαλμία. Περιστασιακά, το πρώτο σημάδι της νόσου μπορεί να είναι η σοβαρότητα και ο πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Όταν η εξέταση αποκαλύπτει αυξημένο επίπεδο γ-σφαιρινών, παραβίαση της αναλογίας AST προς ALT, τάση αρτηριακής υπότασης.

Καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια, εμφανίζονται άλλα συμπτώματα. Εξωτερικά, η κίρρωση εκδηλώνεται από μια ομάδα μικρών ηπατικών σημείων: αγγειακοί αστερίσκοι στο δέρμα. το κόκκινο πρόσωπο, τις παλάμες και τα πόδια. αυξημένους σιελογόνους αδένες. ίκτερο του δέρματος και όλων των βλεννογόνων. κάψιμο των χεριών. Τα νύχια του ασθενούς επίσης αλλάζουν - γίνονται πλατιά και επίπεδα (παραμόρφωση των νυχιών ως "γυαλί ωρολογίου"), εμφανίζονται εγκάρσια λευκοί λωρίδες. τα καρφιά των καρφιών πάχυνσης ("βαρέλια"). Γύρω στα αρθρώματα και στο πρόσωπο, τα βλέφαρα σχηματίζονται λευκοί οζίδια - λιπαρές αποθέσεις.

Επιπλέον οι εξωτερικές εκδηλώσεις των συμπτωμάτων της πυλαίας υπέρτασης είναι: με την αύξηση της πίεσης στα πυλαία φλέβα αυξήσεις σπλήνα σε μέγεθος, στις φλέβες των κοιλιακή κοιλότητα παρουσιάζεται στασιμότητα - σχηματίζεται αιμορροΐδες κιρσώδεις και οισοφαγικό φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα σχηματίζεται όλο το φλεβικό δίκτυο του τύπου του «κεφαλής μέδουσα ". Η φλεβική στάση προκαλεί propotevanie ρευστού μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα με το σχηματισμό ασκίτη, σε σοβαρές περιπτώσεις - περιτονίτιδας.

Η πιο έντονη αλλοίωση του ήπατος, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιπλοκών της κίρρωσης. Λόγω παραβίασης της απορρόφησης της βιταμίνης D, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν οστεοπόρωση, η οποία εκδηλώνεται με παθολογικά κατάγματα. Η παραβίαση της απορρόφησης λίπους οδηγεί σε ανεπάρκεια όλων των λιποδιαλυτών βιταμινών (Α, Κ, Δ, Ε), η οποία εκδηλώνεται ως σημεία πολυυποσιταμίνωσης. Τα κόπρανα απομακρύνονται από την περίσσεια λίπους - steatorrhoea. Σε ένα πέμπτο των ασθενών εμφανίζεται ταυτόχρονος υποθυρεοειδισμός, αναπτύσσονται μυελοπάθειες και νευροπάθειες. Οι κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και του ορθού μπορούν να οδηγήσουν σε μαζική αιμορραγία με την εμφάνιση αιμορραγικού σοκ. Η ήττα του ήπατος οδηγεί σε δυσλειτουργία άλλων οργάνων και συστημάτων: αναπτύσσονται ηπατοπρεπτικά, ηπατικά-πνευμονικά σύνδρομα, γαστρεντερική και κολοπάθεια. Λόγω του γεγονότος ότι το ήπαρ δεν εκτελεί τη λειτουργία του καθαρισμού του σώματος των τοξινών, κυκλοφορούν ελεύθερα στο αίμα και ασκούν τοξικά αποτελέσματα στον εγκέφαλο, προκαλώντας ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Πολύ συχνά, στο τέλος της χολικής κίρρωσης, μπορεί να αναπτυχθεί ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (κακοήθης όγκος), πλήρης στειρότητα.

Διάγνωση χολικής κίρρωσης

Παρουσία σημείων στασιμότητας της χολής, αξιολογείται το κλινικό και βιοχημικό προφίλ. Για κίρρωση χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης και r-GTP, μετατόπισης ALT και AST αναλογία, οι αυξήσεις χολερυθρίνης αργότερα. Διερευνηθεί η ανοσολογική κατάσταση του ασθενούς: αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης Μ σε μιτοχόνδρια, όπως σημειώνεται αύξηση του επιπέδου της ρευματοειδούς παράγοντα, αντίσωμα να εξομαλύνουν μυϊκές ίνες, υφάσματα πυρήνες κυττάρων θυρεοειδούς (αντιπυρηνικά αντισώματα).

Ενδείξεις ηπατικής ίνωσης μπορούν να ανιχνευθούν σε υπερηχογράφημα του ήπατος και CT του ηπατοκυτταρικού συστήματος, αλλά η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από βιοψία ήπατος. Ακόμη και στην μελέτη της βιοψίας χαρακτηριστικό των χοληφόρων αλλαγές κίρρωση του ήπατος μπορεί να βρεθεί μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου, τότε η μορφολογική μοτίβο γίνεται το ίδιο για όλους τους τύπους κίρρωσης.

Ταυτοποίηση ή αποκλεισμός ασθένειες που οδηγούν σε δευτερογενή χολική κίρρωση, ενδεχομένως μέσω περαιτέρω μελέτες: κοιλιακό υπέρηχο, χολαγγειοπαγκρεατογραφία MR, ERCP.

Θεραπεία της χολικής κίρρωσης

Στη θεραπεία αυτής της σοβαρής ασθένειας συμμετέχουν ενεργά ο θεραπευτής, ο γαστρεντερολόγος, ο ηπατολόγος και ο χειρουργός. Οι στόχοι της θεραπείας για την κίρρωση είναι η διακοπή της εξέλιξης της κίρρωσης και η εξάλειψη των επιπτώσεων της ηπατικής ανεπάρκειας. Ανακόψτε τις διαδικασίες της ίνωσης με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (αναστέλλουν την αυτοάνοση διαδικασία), χολαγόγγα (εξαλείψτε τη χολόσταση).

Συμπτωματική θεραπεία είναι η πρόληψη και θεραπεία των επιπλοκών της κίρρωσης: ηπατική εγκεφαλοπάθεια απομακρύνεται με διαιτητική θεραπεία (μείωση στην αναλογία της πρωτεΐνης, αυξάνουν φυτικό συστατικό τροφίμων), θεραπεία αποτοξίνωσης, μείωση της πυλαίας υπέρτασης επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας διουρητικά. Απαραίτητα, συνταγογραφούνται πολυβιταμινούχα σκευάσματα, συνταγογραφούνται ένζυμα για τη βελτίωση της πέψης. Με κίρρωση κατηγορίας Α και Β, συνιστάται ο περιορισμός των σωματικών και συναισθηματικών φορτίων και στην κατηγορία C - πλήρης ξεκούραση στο κρεβάτι.

Η πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της χολικής κίρρωσης είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Μετά τη μεταμόσχευση, πάνω από το 80% των ασθενών επιβιώνουν τα επόμενα πέντε χρόνια. Η υποτροπή της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης συμβαίνει στο 15% των ασθενών, αλλά στους περισσότερους ασθενείς τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας είναι εξαιρετικά.

Πρόγνωση και πρόληψη της χολικής κίρρωσης

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση αυτής της ασθένειας είναι σχεδόν αδύνατο, αλλά να μειώσει σημαντικά την πιθανότητα του να αποφεύγοντας το αλκοόλ και το κάπνισμα, τακτική εξέταση από έναν γαστρεντερολόγο με την παρουσία των περιπτώσεων χολική κίρρωση στην οικογένεια, την καλή διατροφή και έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Η εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου είναι δυνατή μόνο σε δέκα χρόνια από την εμφάνιση της ασθένειας, αλλά το προσδόκιμο ζωής με κίρρωση ξεκίνησε δεν υπερβαίνει τα 20 χρόνια. Προγνωστικώς δυσμενής είναι η ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων και μορφολογικής μορφής, η ηλικιακή ηλικία που σχετίζεται με αυτοάνοσες νόσους της κίρρωσης. Το πιο δυσμενές όσον αφορά την πρόγνωση είναι η εξαφάνιση του κνησμού, η μείωση των ξανθοματικών πλακών, η μείωση του επιπέδου της χοληστερόλης στο αίμα.

Τι είναι η χολοστατική ηπατίτιδα

Η χολόσταση είναι μια κατάσταση όπου η χολή δεν μπορεί να έρθει από το ήπαρ στο δωδεκαδάκτυλο. Δύο κύριες διαφορές αποφρακτική τύπου χολόσταση, στην οποία υπάρχει μια μηχανική απόφραξη στο σύστημα αγωγού, το οποίο μπορεί να οφείλεται σε χολόλιθοι ή κακοήθεια, και μεταβολικές τύπους χολόσταση, η οποία είναι διαταραχές του σχηματισμού χολής που μπορεί να προκύψουν λόγω γενετικά ελαττώματα ή πρόδηλη ως παρενέργεια της συχνής χρήσης ναρκωτικών.

Το κεντρικό σημείο στην ανάπτυξη της χολοστατικής ηπατίτιδας είναι το φαινόμενο της ενδοθηλιακής χολόστασης, μια διαδικασία στην οποία το περιεχόμενο των εκκρινόμενων από χολών ουσιών αυξάνεται στο αίμα. Η χολησάση, με τη σειρά της, προκαλείται από παραβίαση της εκροής της χολής. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα του ήπατος καταστρέφονται και η φλεγμονή των ιστών τους.

Κατά τη διάρκεια της μακράς και επαναλαμβανόμενες παραβιάσεις της ροής χολής χολοστατική ηπατίτιδα γίνεται χρόνια. Χρόνια χολοστατική ηπατίτιδα, χαρακτηριζόμενη από διηθητική αλλαγές ενδοηπατική χολική κανάλια, είναι γεμάτη με την έλευση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.

Αυτός ο τύπος ηπατίτιδας είναι σπάνιος. Γενικά, αυτή η διαταραχή επηρεάζει τους ηλικιωμένους. Δεδομένου του χαμηλού ποσοστού ταυτοποίησης της χολοστατικής μορφής της ηπατίτιδας και της όχι πάντα κατανοητής αιτιολογίας, οι μέθοδοι θεραπείας για αυτή την ασθένεια είναι σχετικά ανεπαρκώς ανεπτυγμένες.

Αιτίες της χολοστατικής ηπατίτιδας

Μία από τις κύριες αιτίες της χολυστικής ηπατίτιδας μπορεί να είναι η μη-διαγνωσμένη ή μη επεξεργασμένη μορφή ηπατίτιδας. Στις φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζονται από τέτοιες ηπατικές παθήσεις αποτρέπεται η φυσιολογική εκροή χολής.

  • την εγκυμοσύνη;
  • ανδρογόνα;
  • αντισυλληπτικά χάπια;
  • αντιβιοτικά (π.χ. τριμεθοπρίμη ή σουλφαμεθοξαζόλη) ·
  • καρκίνο της κοιλιακής κοιλότητας.
  • χολική αθησία και άλλες παιδικές παθήσεις του ήπατος.
  • χολικά τραύματα.
  • συγγενείς ανωμαλίες της χοληφόρου οδού.
  • πέτρες στη χοληδόχο κύστη ·
  • οξεία ηπατίτιδα (. ενδοηπατική χολόσταση εμφανίζεται ως των χοληφόρων πόρων, και σε κυτταρικό επίπεδο, παρόμοια διαταραχή της λειτουργίας του ήπατος συνήθως είναι το αποτέλεσμα της ιογενούς ηπατίτιδας μορφών στο χρόνιο στάδιο)?
  • κυστική ίνωση;
  • ενδοθηλιακή χολόσταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (μαιευτική χολόσταση) ·
  • πρωτοπαθής χολική κίρρωση, αυτοάνοση διαταραχή,
  • πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα που σχετίζεται με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου,
  • λήψη ορισμένων φαρμάκων (π.χ. φλουκλοξακιλλίνη και ερυθρομυκίνη).
  • έκθεση σε τοξικές ουσίες ·
  • φάρμακο, νιτροφουραντοϊνη, αναβολικά στεροειδή, χλωροπρομαζίνη, προχλωροπεραζίνη, σουλινδάκη, σιμετιδίνη, ερυθρομυκίνη, οιστρογόνα, και οι στατίνες μπορούν να προκαλέσουν χολόσταση, και ηπατική βλάβη?
  • νόσων του ενδοκρινικού συστήματος.

Επιπλέον, η στασιμότητα της χολής στο ήπαρ μπορεί να προκληθεί από διάφορους τύπους ερπητοϊών και μυκοπλασμοειδών βακτηρίων.

Μηχανισμός της πορείας της νόσου

Η χολή εκκρίνεται από το συκώτι για να βοηθήσει στην πέψη των λιπών. Ο σχηματισμός χολής ξεκινά από τους χολικούς αγωγούς, οι οποίοι σχηματίζονται μεταξύ δύο γειτονικών επιφανειών των ηπατικών κυττάρων (ηπατοκύτταρα) είναι παρόμοιο με ένα κλαδί δέντρου.

Οι σωληνώσεις συνδέονται μεταξύ τους για να σχηματίσουν μεγαλύτερες δομές που συνδέονται για να σχηματίσουν έναν μικρό χοληφόρο αγωγό με επιθηλιακή επιφάνεια.

Εγκοπές συγχωνεύονται για να σχηματίσουν χοληφόρων οδών, η οποία τελικά σχηματίζουν είτε ένα δεξιό κύριο ηπατικού πόρου, η οποία εκτείνεται προς τα δεξιά του λοβού του ήπατος, ή προς τα αριστερά πρωτογενούς ηπατικού πόρου αποστράγγιση το αριστερό λοβό του ήπατος.

Οι δύο αγωγοί συνδέονται για να σχηματίσουν έναν κοινό ηπατικό αγωγό, ο οποίος με τη σειρά του ενώνει τον αγωγό από τη χοληδόχο κύστη για να συνδεθεί στον κοινό χολικό αγωγό. Στη συνέχεια, αυτός ο αγωγός εισέρχεται στο δωδεκαδάκτυλο μέσω της κόπρου papilla.

Ιστοπαθολογία

Κάτω από το μικροσκόπιο, ατομική ηπατοκύτταρα θα έχει ένα καφέ-πράσινη διακεκομμένη εμφάνιση στο κυτταρόπλασμα, η οποία είναι η χολή, η οποία δεν μπορεί να βγει από το κελί. Καναλιοειδές χολή βύσματα μεταξύ μεμονωμένων ηπατοκύτταρα ή χοληφόρου πόρου μπορεί επίσης να φανεί, αντιπροσωπεύει χολή που έχει προέρχεται από το ηπατοκυττάρων, αλλά δεν μπορεί να προχωρήσει περαιτέρω, λόγω της απόφραξης.

Όταν αυτά τα βύσματα εμφανίζονται στους χολικούς πόρους, η επαρκής πίεση (ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης χολής) μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη τους, χυτεύοντας χολικά στον περιβάλλοντα ιστό, προκαλώντας νέκρωση του ήπατος. Αυτές οι περιοχές ονομάζονται χολικές λίμνες και συνήθως αντιμετωπίζονται μόνο με εξωηπατική παρεμπόδιση.

Συμπτώματα της χολυστικής ηπατίτιδας

Γενικά, η κλινική εικόνα της χολυστικής ηπατίτιδας είναι η ίδια όπως και σε άλλους τύπους διαταραχών της ηπατικής λειτουργίας.

  • Κνησμός. Ο κνησμός του δέρματος είναι συχνά το πρώτο και κύριο σύμπτωμα της χολόστασης και πιστεύεται ότι οφείλεται στην αλληλεπίδραση των χολικών οξέων στον ορό με τους υποδοχείς οπιοειδών. Αυτό το σύμπτωμα εξηγείται από το γεγονός ότι τα χολικά οξέα εισέρχονται στο κυκλοφορικό σύστημα.
  • Ίκτερος. Επίσης, η χολοστατική ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται από έντονο ιατρικό σύνδρομο, συζευγμένο με ξανθώματα - υποδόριες αποθέσεις χοληστερόλης. Ο ίκτερος είναι μια σπάνια εμφάνιση στην ενδοηπατική χολόσταση, συνήθως εμφανίζεται με αποφρακτική χολόσταση.
  • Η καρέκλα φωτίζεται. Σε ασθενείς με χολοστατική ηπατίτιδα, το χρώμα της εκκρίσεως αλλάζει - τα κόπρανα φωτίζονται. Αυτό το σύμπτωμα υποδηλώνει αποφρακτική χολόσταση.
  • Σκουρότητα των ούρων. Το χρώμα των ούρων γίνεται σκοτεινό.
  • Αυξημένο μέγεθος ήπατος. Αυτό μπορεί να εντοπιστεί με ψηλάφηση.
  • Αυξημένη σπλήνα, που συμβαίνει με ορισμένους τύπους ιογενούς ηπατίτιδας, δεν παρατηρείται.
  • Πιθανή αύξηση της θερμοκρασίας. Κατά την έξαρση της νόσου, οι ασθενείς μπορεί να έχουν πυρετό με αδύναμα σημάδια δηλητηρίασης. Με μια γενική έννοια, τα συμπτώματα της χολυστικής ηπατίτιδας καθορίζονται από την ένταση της χολόστασης.

Διάγνωση της χολυστικής ηπατίτιδας

Είναι δυνατό να ανιχνευθεί το χολστατικό σύνδρομο με τη βοήθεια μεθόδων λειτουργικής διάγνωσης. Ωστόσο διακρίνουν διαφορετικά είδη χολοστατικών συνδρόμου διαχειρίζεται μόνο χονδρικά διότι από λιπίδια κυκλοφορία αποκλεισμό εντεροηπατικής (όπως συμβαίνει με όλους τους τύπους των χολόσταση) περιλαμβάνονται μηχανισμοί επαγωγής ενζυμικά συστήματα που συνθέτουν χοληστερόλη, β-λιποπρωτεΐνες, χολικά οξέα και ένζυμα - δείκτες χολόσταση: αλκαλική φωσφατάση, 5-νουκλεοτιδάση και άλλα.

Μπορεί να υποψιαστεί η χολόσταση, εάν υπάρχει αύξηση των ενζύμων της 5-νουκλεοτιδάσης και της αλκαλικής φωσφατάσης (APF). Η 5'-νουκλεοτιδάση καταλύει την υδρολυτική διάσπαση φωσφορικού στη θέση 5 των νουκλεοτιδίων πεντόζης. Αν και αυτό το ένζυμο είναι κοινό σε όλους τους ιστούς, παρατηρείται συνήθως αύξηση της δραστηριότητάς του σε ασθένειες του ήπατος και της χοληφόρου οδού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια βέλτιστη δοκιμασία για τη χολόσταση θα είναι η αύξηση των επιπέδων των χολικών οξέων στον ορό. Ωστόσο, αυτό δεν είναι γενικά διαθέσιμο στις περισσότερες κλινικές ρυθμίσεις.

Σε μεταγενέστερο στάδιο της χολόστασης, τα AST, ALT και χολερυθρίνη μπορούν να αυξηθούν λόγω βλάβης του ήπατος ως δευτερεύον αποτέλεσμα της χολόστασης.

Διάγνωση αυτής της ασθένειας, κατά κανόνα, χρησιμοποιεί τα δεδομένα των εργαστηριακών εξετάσεων και των πληροφοριών που λαμβάνονται με τις μεθόδους της άμεσης εξέτασης του ίδιου του ασθενούς. Οι εργαστηριακές μέθοδοι παρέχουν, πάνω από όλα, βιοχημική εξέταση αίματος. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι να προσδιοριστεί η μεταβολή του επιπέδου και της κατάστασης ορισμένων βιοδραστικών ουσιών, όπως:

  • αύξηση της δραστικότητας των τρανσαμινασών,
  • το επίπεδο χολερυθρίνης χοληδόχου χολής,
  • χοληστερόλη και αλκαλική φωσφατάση.

Επιπλέον, μέθοδοι ανοσοπροσδιορισμού ενζύμων και ανίχνευση μιας πολυδιάστατης αλυσιδωτής αντίδρασης χρησιμοποιούνται για να εξακριβωθεί η ιική φύση της ασθένειας.

Μια συστηματική εξέταση του ασθενούς για επιβεβαίωση της διάγνωσης περιλαμβάνει, πρώτα απ 'όλα, υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος, του παγκρέατος και της χοληδόχου κύστης. Αυτό βοηθά στον προσδιορισμό της παρουσίας εξωηπατικής χολόστασης, καθώς και στην ανίχνευση πιθανών σημείων χρόνιας ηπατίτιδας.

Σε περιπτώσεις όπου ο υπέρηχος είναι τεχνικά δεν μπορεί να αποκαλύψει την πλήρη εικόνα της χολοστατική επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας λίθων στα χοληφόρα, πρόσθετες μεθόδους, όπως χολοκυστογραφίας, και χολαγγειογραφία χολαγγειοπαγκρεατογραφία μπορεί να εφαρμοστεί.

Σύγχρονες τεχνολογίες έχουν προστεθεί στον αριθμό των μεθόδων για τη διάγνωση της χολοστατικής ηπατίτιδας και της απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού, στην οποία ελέγχεται η κατάσταση του ήπατος και των χολικών αγωγών.

Θεραπεία της χολοστατικής ηπατίτιδας

Πρώτα απ 'όλα, όταν αντιμετωπίζουμε μια ασθένεια, είναι απαραίτητο να εξαλείψουμε αυτούς τους αρνητικούς παράγοντες που συνέβαλαν στην ανάπτυξη της χολόστασης. Σε περίπτωση που αυτή η επιπλοκή προκλήθηκε από φαρμακευτική αγωγή ή δηλητηρίαση από άλλες ουσίες, είναι απαραίτητο να διακοπεί αυτή η πρακτική.

Η οξεία μορφή της χολυστικής ηπατίτιδας απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του ασθενούς. Ταυτόχρονα, η θεραπεία με έγχυση αποτοξίνωσης χρησιμοποιείται για τον καθαρισμό του σώματος επιβλαβών ενώσεων.

Για να διατηρηθεί η κανονική λειτουργία των ηπατοκυττάρων, οι ασθενείς σε οποιοδήποτε στάδιο της χολυστικής ηπατίτιδας μπορούν να συνταγογραφηθούν για την πρόσληψη βιταμινών Α και Ε από την λιποδιαλυτή ομάδα, καθώς και για το υδατοδιαλυτό Β12. Η πρόσθετη προστασία των ηπατικών κυττάρων θα βοηθήσει επίσης στην παροχή ηπατοπροστατών, συμπεριλαμβανομένων των συμπληρωμάτων διατροφής που περιέχουν λιποϊκό οξύ και παρασκευάσματα της ομάδας Essentiale.

Επιπλέον, η διατροφική διατροφή παίζει ειδικό ρόλο στη θεραπεία της χολοστατικής ηπατίτιδας. Κατά τα μακρά χρόνια ιατρικής πρακτικής για ασθενείς με ηπατική βλάβη, αναπτύχθηκε ειδικό πρόγραμμα διατροφής - Διατροφή αρ. 5. Η δίαιτα επικεντρώνεται σε τρόφιμα που περιέχουν πρωτεΐνες και υδατάνθρακες, ενώ παράλληλα εξαλείφει λιπαρά, τηγανητά και πικάντικα τρόφιμα. Επίσης, η θεραπευτική διατροφή προϋποθέτει αποχή από τη χρήση αλκοολούχων ποτών.

Οι μικρές δόσεις πρεδνιζολόνης θα βοηθήσουν στη μείωση του επιπέδου των παθολογικών αλλαγών που προκαλούνται από την εκτεταμένη φλεγμονή των ηπατικών κυττάρων σε σχέση με την έντονη ενδοθηλιακή χολόσταση. Η ίδια κατεύθυνση δράσης με αυξημένη αποτελεσματικότητα, διευκολύνοντας την απέκκριση της χολής, υποστηρίζει το ursodeoxycholic acid. Η εξουδετέρωση των χολικών οξέων, που προκαλούν σοβαρό κνησμό, μπορεί να παράσχει biligin και cholestyramine.

Με την παρουσία εξτεροηπατικής χολόστασης, μερικές φορές καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση. Μεταξύ αυτών των μεθόδων - ενδοσκοπική ανάκτησης ανάδρομη χολολίθων σε pankreatoholagiografii, πάγκρεας τμήμα proksimialnogo αφαίρεση, και άλλες ανοικτές χολοκυστεκτομή.

Επιπλοκές

Στη διαδικασία θεραπείας της χολυστικής ηπατίτιδας μερικές φορές υπάρχουν διάφορες επιπλοκές. Μπορούν να συσχετιστούν με τη λήψη ορμονικών φαρμάκων και άλλων φαρμάκων ή να είναι συνέπεια χειρουργικών μεθόδων για την εξάλειψη της χολόστασης. Επίσης, ως μέρος του κλινικού συνδρόμου μπορεί να αναπτυχθεί οστεοπόρωση. Σε αυτή την περίπτωση, για την ενίσχυση του συστήματος των οστών, οι ασθενείς καλούνται να λαμβάνουν παρασκευάσματα που περιέχουν ασβέστιο ή να προσθέσουν στη διατροφή τους τρόφιμα πλούσια σε αυτό το στοιχείο.

Η έλλειψη κατάλληλης προσοχή στην χολοστατική ηπατίτιδα μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό λίθων στους αγωγούς της χολής, οξείες μορφές χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα, καθώς και η εμφάνιση των αποστήματα και συρίγγια. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές στην εργασία της καρδιάς και των πεπτικών οργάνων.

Συστάσεις

Ακόμη και μετά την αποκατάσταση, το σώμα βρίσκεται σε κατάσταση εξασθένισης για λίγο. Κατά την περίοδο πριν από την πλήρη αποκατάσταση συνιστάται και αποφεύγονται τα βαριά φορτία και τα μεγάλα ταξίδια.

Είναι σημαντικό να επιμείνουμε σε έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Το φαγητό θα πρέπει να είναι ισορροπημένο, με περιορισμένη ανασφάλεια λόγω της ασθένειας των προϊόντων που μεταφέρονται. Αυτά περιλαμβάνουν το αλάτι, τη ζάχαρη, τα μπαχαρικά, τα μανιτάρια, τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά. Για την ενίσχυση του σώματος θα είναι χρήσιμο να κάνετε τακτικές βόλτες στον καθαρό αέρα. Γενικά, το στρες είναι απαραίτητο, διατηρώντας συναισθηματική ηρεμία.

Προφύλαξη και πρόγνωση

Για να αποφύγετε επιπλοκές στο έργο του ήπατος, καταρχάς, είναι απαραίτητο να συμμορφωθείτε με το μέτρο κατά τη λήψη φαρμάκων, είναι λογικό να προσεγγίσετε το ζήτημα της κατανάλωσης αλκοόλ και να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό. Η έγκαιρη εξάλειψη των παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της χολόστασης και σωστά επιλεγμένες θεραπείες μπορεί να εγγυηθεί στον ασθενή την αποκατάσταση της φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας.

Χολική κίρρωση

Η χολική κίρρωση είναι μια χρόνια ηπατική νόσο που συμβαίνει ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής της χολής μέσω των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χολικών αγωγών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από προοδευτική καταστροφή του ηπατικού παρεγχύματος με τον σχηματισμό ίνωσης που οδηγεί σε κίρρωση του ήπατος και στη συνέχεια σε ηπατική ανεπάρκεια.

Στην εμφάνιση ηπατικής νόσου, αναπτύσσεται η ανεπάρκεια των ηπατικών κυττάρων και μόνο μετά από 10 έως 12 έτη είναι σημάδια πυλαίας υπέρτασης.

15 - 17% όλων των κίρρωση του ήπατος συμβαίνει λόγω της στασιμότητας της χολής, αυτό ανέρχεται σε 3 - 7 περιπτώσεις ασθενειών σε 100 χιλιάδες άτομα. Μια τυπική ηλικία για την εμφάνιση αυτής της παθολογίας είναι 20 - 50 χρόνια.

Υπάρχουν δύο αιτίες κίρρωσης, σύμφωνα με τις οποίες η ασθένεια διαιρείται σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση και δευτερογενή χολική κίρρωση. Η πρωταρχική χολική κίρρωση του ήπατος είναι πιο συχνή στις γυναίκες σε αναλογία 10: 1. Η δευτερογενής χολική κίρρωση είναι συχνότερη στους άνδρες σε αναλογία 5: 1.

Η ασθένεια είναι κοινή στις αναπτυσσόμενες χώρες με χαμηλό επίπεδο ανάπτυξης της ιατρικής. Μεταξύ των χωρών της Βόρειας Αμερικής, του Μεξικού, σχεδόν όλες οι χώρες της Νότιας Αμερικής, της Αφρικής και της Ασίας, κατανέμονται στη Μολδαβία, την Ουκρανία, τη Λευκορωσία και το δυτικό τμήμα της Ρωσίας μεταξύ των χωρών της Ευρώπης.

Η πρόγνωση της νόσου καθίσταται ευνοϊκή μόλις εξαλειφθεί η αιτία αυτής της παθολογίας, εάν η αιτία δεν μπορεί να εξαλειφθεί λόγω ατομικών ή ιατρικών δυνατοτήτων, σε 15-20 χρόνια εμφανίζεται η ηπατική ανεπάρκεια και, ως εκ τούτου, θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Αιτίες

Η αιτία της χολικής κίρρωσης είναι η στάση της χολής στους αγωγούς, η οποία οδηγεί στην καταστροφή των ηπατοκυττάρων (ηπατικών κυττάρων) και των ηπατικών λοβών (μια μορφολειτουργική μονάδα του ήπατος). Το κατεστραμμένο παρέγχυμα του ήπατος αντικαθίσταται από έναν ινώδη (συνδετικό) ιστό, ο οποίος συνοδεύεται από πλήρη απώλεια της λειτουργίας των οργάνων και από την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας. Υπάρχουν δύο τύποι χολικής κίρρωσης:

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση συμβαίνει λόγω αυτοάνοσης φλεγμονής στον ιστό του ήπατος. Το προστατευτικό σύστημα του ανθρώπινου σώματος, που αποτελείται από λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και αντισώματα, αρχίζει να θεωρεί τα ηπατοκύτταρα ξένα μέσα και να τα καταστρέφει σταδιακά προκαλώντας στασιμότητα της χολής και καταστροφή του παρεγχύματος του οργάνου. Οι λόγοι αυτής της διαδικασίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της ιατρικής, διακρίνονται διάφορες θεωρίες:

  • γενετική προδιάθεση: μια ασθένεια σε 30% των περιπτώσεων από μια άρρωστη μητέρα μεταφέρεται στην κόρη.
  • διαταραχές ανοσίας που προκαλούνται από διάφορες ασθένειες: ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θυρεοτοξίκωση, σκληρόδερμα,
  • Λοιμώδης θεωρία: η ανάπτυξη της νόσου σε 10 - 15% των περιπτώσεων συμβάλλει στη μόλυνση με τον ιό του έρπητα, της ερυθράς, του Epstein-Barra.

Δευτερογενής χολική κίρρωση συμβαίνει λόγω απόφραξης ή στένωσης του αυλού στους εξωηπατικούς χολικούς πόρους. Οι αιτίες αυτού του τύπου κίρρωσης μπορεί να είναι:

  • συγγενείς ή επίκτητες ανωμαλίες της ανάπτυξης του χοληφόρου πόρου και της χοληδόχου κύστης.
  • παρουσία στειρωμάτων στη χοληδόχο κύστη.
  • στένωση ή απόφραξη του αυλού των χοληφόρων αγωγών λόγω χειρουργικής επέμβασης, καλοήθους όγκου, καρκίνου,
  • συμπίεση των χολικών αγωγών με διευρυμένους κοντινούς λεμφαδένες ή φλεγμονή του παγκρέατος.

Ταξινόμηση

Λόγω της εμφάνισης:

  • Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος.
  • Δευτερογενής χολική κίρρωση του ήπατος.

Ταξινόμηση της αλκοολικής κίρρωσης από τον Childe-Pugh:

Μηχανισμός ανάπτυξης χολοστατικής ηπατίτιδας, συμπτώματα, προσεγγίσεις στη θεραπεία

Το ήπαρ είναι ένα ζωτικό όργανο και θεωρείται ο μεγαλύτερος αδένας στο ανθρώπινο σώμα. Το ήπαρ συμμετέχει στις διεργασίες πέψης, εκτελεί τις λειτουργίες ενός κέντρου χημικής επεξεργασίας, συμμετέχει στην ανάπτυξη νέων ουσιών, εξουδετερώνει τις τοξικές ουσίες και αποτελεί μέρος του ενδοκρινικού συστήματος. Επιπλέον, το σώμα συμμετέχει στις διαδικασίες του μεταβολισμού, της αιματοποίησης, της αποθήκευσης βιταμινών και μικροστοιχείων.

Η ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία του ήπατος, η οποία μπορεί να έχει διάφορες αιτίες και μηχανισμούς ανάπτυξης. Μία από τις επιλογές είναι η χολυστική ηπατίτιδα. Πρόκειται για μια σπάνια παθολογία, που χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην εκροή της χολής, καθώς και τη συσσώρευση των προϊόντων της στο προσβεβλημένο όργανο. Αιτίες και εκδηλώσεις της νόσου συζητούνται στο άρθρο.

Μηχανισμός ανάπτυξης ασθενειών

Στην καρδιά του μηχανισμού ανάπτυξης της χολοστατικής ηπατίτιδας είναι η επιβράδυνση ή η διακοπή της σύνθεσης της χολής, που προκύπτει από την υποβάθμιση της κυτταρικής λειτουργίας και τη βλάβη στους αγωγούς του χολικού συστήματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, μια παρόμοια ασθένεια αναπτύσσεται στο 3-8% όλων των κλινικών περιπτώσεων χρόνιας ηπατίτιδας.

Η θεραπεία της χολοστατικής ηπατίτιδας δεν είναι πάντα αποτελεσματική, δεδομένου ότι είναι δύσκολο να καθοριστούν οι βασικοί αιτιολογικοί παράγοντες. Η θεραπεία τέτοιων ασθενών εκτελείται από ηπατολόγους, γαστρεντερολόγους και χειρουργούς.

Πιθανές αιτίες

Η ανάπτυξη της χολυστικής ηπατίτιδας προκαλείται από τη στάση της χολής, η οποία μπορεί να συμβεί στο επίπεδο των ηπατικών κυττάρων ή των ενδοηπατικών αγωγών. Η κύρια αιτία της εξέλιξης της νόσου είναι η χρόνια διέγερση της ηπατίτιδας ιικής προέλευσης. Άλλοι αιτιολογικοί παράγοντες της χολοστατικής ηπατίτιδας:

  • ήττα από τον ιό Epstein-Barr.
  • ερπητική μόλυνση;
  • κυτταρομεγαλοϊό;
  • μόλυνση με μυκοπλάσματα.
  • μακροχρόνια χρήση αντιβακτηριακών φαρμάκων, αναβολικά φάρμακα, διουρητικά, συνδυασμένα από του στόματος αντισυλληπτικά,
  • μακροχρόνια θεραπεία με αμινοαζίνη ·
  • κατάχρηση αλκοόλ?
  • έκθεση σε τοξικές και τοξικές ουσίες ·
  • ενδοκρινικές παθήσεις.

Η παθολογία των ενδοηπατικών αγωγών προκαλείται από χρόνια λεμφική χολοκυστίτιδα, χρόνια παγκρεατίτιδα, καρκίνο του παγκρέατος.

Η ανάπτυξη της χολοστατικής ηπατίτιδας είναι δυνατή και σε σχέση με το βάδισμα του παιδιού. Στις εγκύους, η ασθένεια προκαλείται από την επίδραση των γυναικείων σεξουαλικών ορμονών στα ευαίσθητα ηπατικά κύτταρα. Μια παρόμοια παραλλαγή της νόσου είναι χαρακτηριστική για το 0,5-1% όλων των γυναικών που φέρουν βρέφη.

Συμπτώματα της ασθένειας

Με τη χολοστατική ηπατίτιδα, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με την υπόλοιπη ηπατική νόσο. Ειδικά συμπτώματα είναι η κνησμός του δέρματος, η οποία εμφανίζεται ήδη στα αρχικά στάδια της παθολογίας, καθώς και η έντονη κούραση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.

Έτσι μπορεί να φανεί ξανθό στους αγκώνες

Κνησμός οφείλεται στο γεγονός ότι τα χολικά οξέα εισέρχονται μαζικά στην κυκλοφορία του αίματος και μεταφέρονται σε όλο το σώμα. Ο ίδιος παράγοντας προκαλεί την εμφάνιση κίτρινων κηλίδων κάτω από το δέρμα, κοντά στα μάτια, καθώς και την ξανθία (μαλακές επίπεδες διογκωμένες παλίες κίτρινου χρώματος). Τα ξανθώματα σχηματίζονται σε εκείνες τις θέσεις του ανθρώπινου σώματος που δίνουν τη μεγαλύτερη πίεση (γλουτοί, μεγάλες αρθρώσεις).

Οι ασθενείς με χολοστατική ηπατίτιδα διαμαρτύρονται για υπερθερμία, δυσφορία, πόνο στο σωστό υποχονδρικό, οι οποίες αυξάνονται μετά την πρόσληψη τροφής στο σώμα.

Ένα άλλο σημάδι της χολοστατικής ηπατίτιδας είναι η στεατόρροια. Οι μάζες των κοπράνων γίνονται λιπαρά λόγω της διαταραχής του μεταβολισμού των λιπών. Επιπλέον, οι αλλαγές χρώματος τους (γίνεται πιο φως).

Υποβιταμίνωση

Οι περισσότεροι ασθενείς πάσχουν από υποσιταμινώσεις A, D, E, K, οι οποίες εμφανίζονται ως αποτέλεσμα παραβίασης του χολικού οξέος στον αυλό της εντερικής οδού.

  1. Έλλειψη ρετινόλη (Α) - χαρακτηρίζεται από μια μείωση της αποτελεσματικότητας, αντοχή σε ιογενή νόσο, πρόωρη γήρανση του δέρματος, «τύφλωση» (διατάραξη της οπτικής οξύτητας στο χρόνο λυκόφως της ημέρας).
  2. Έλλειψη καλσιφερόλης (D) - που εκδηλώνεται από πόνο στις αρθρώσεις, μυϊκές κράμπες, απώλεια βάρους, αδυναμία, σημάδια ραχίτιδας.
  3. Έλλειψη τοκοφερόλης (Ε) - συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία, μειωμένη όραση, ευερεθιστότητα, ταχεία κόπωση, γήρανση του δέρματος.
  4. Η έλλειψη φυλλοκινόνης (Κ) - χαρακτηρίζεται από συχνή αιμορραγία, σχηματισμό αιματώματος, χαμηλό δείκτη προθρομβίνης αίματος.

Διάγνωση της παθολογίας

Ο ειδικός διεξάγει μια εξέταση του ασθενούς, ψηλαφία των οργάνων του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Το ιστορικό της ζωής και των ασθενειών θα συγκεντρωθεί αναγκαστικά. Οι έρευνες οργάνου και εργαστηρίου παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της χολοστατικής ηπατίτιδας. Η κύρια ανάλυση είναι η βιοχημεία του αίματος. Στα αποτελέσματα της μελέτης, ο γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει αύξηση της χολερυθρίνης, ALT, AST, αλκαλικής φωσφατάσης και χοληστερόλης.

Εάν είναι απαραίτητο, αξιολογείται το επίπεδο των διαφόρων κλασμάτων των λιπών, των χολικών οξέων στο αίμα. Για να επιβεβαιωθεί η ιική προέλευση της νόσου, ο ειδικός ορίζει ορολογικές μεθόδους έρευνας, καθώς και PCR.

Επιβεβαιώστε ότι η ενδοηπατική στασιμότητα της χολής μπορεί να βασιστεί στον ορισμό των αντισωμάτων στα μιτοχόνδρια. Η διάγνωση πραγματοποιείται σε συνδυασμό με τον προσδιορισμό του επιπέδου των τρανσαμινασών και της αλκαλικής φωσφατάσης.

Ενόργανες μέθοδοι για τη μελέτη της ηπατίτιδας:

  • διάγνωση υπερήχων του ήπατος, χοληδόχος κύστη.
  • χολοκυστογραφία - εξέταση με ακτίνες Χ της κατάστασης της χοληδόχου κύστης με χρήση μέσου αντίθεσης.
  • ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία - η διαδικασία της εισαγωγής ενός ενδοσκοπίου με μια περαιτέρω πλήρωση με χολική παράγοντα αντίθεσης και του παγκρέατος αγωγοί, και την επακόλουθη ακτινοβολία ακτίνων Χ?
  • διαδερμική διηπατική χολαγγειογραφία - η χρήση ιωδιούχων σκιαγραφικών ουσιών, γεμίζοντας τους με τα χοληφόρα και περαιτέρω περίθλασης ακτίνων Χ (επεμβατική)?
  • MRI, CT;
  • η βιοψία του ήπατος - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τις ανατομικές αλλαγές στα ηπατικά κύτταρα.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Η χρόνια χολυστική ηπατίτιδα απαιτεί την εξάλειψη των υποκείμενων αιτιών που οδήγησαν στη στασιμότητα της χολής. Εάν οι αιτιολογικοί παράγοντες έχουν γίνει φάρμακα, θα πρέπει να εγκαταλείψετε τη χρήση τους. Οι ηπατολόγοι συστήνουν στους ασθενείς να προσαρμόσουν τη διατροφή, πηγαίνετε στον πίνακα αριθ. 5. Οι αρχές της διατροφής βασίζονται στην άρνηση αλκοολούχων ποτών, λιπαρών, τηγανισμένων, καπνιστών τροφίμων. Αυτό θα μειώσει το φορτίο στο ήπαρ.

Επαρκές νερό πρέπει να προσλαμβάνεται (έως 2 λίτρα ανά ημέρα), άλατα - 8 του υδατάνθρακα και του επιπέδου των λιπιδίων θα πρέπει να αντιστοιχεί με την ηλικία και το βάρος του ασθενούς, και η ποσότητα της πρωτεΐνης ουσιών πρέπει να μειωθεί σε 80-90 g

Τρώτε συχνά, αλλά σε μικρές μερίδες. Η συνιστώμενη ημερήσια θερμίδα είναι 2200-2500 kcal.

Οι ειδικοί συνταγογραφούν την λήψη τοκοφερόλης, ρετινόλης, καλσιχερόλης, φυλλοκινόνης, προκειμένου να αποκατασταθεί το επίπεδο στο σώμα τους με τις βέλτιστες τιμές. Υποστηρίξτε το έργο των ηπατικών κυττάρων θα βοηθήσει hepatoprotectors. Η δράση τους αποσκοπεί επίσης στην εξάλειψη των αρνητικών επιπτώσεων των τοξικών και τοξικών ουσιών στον αδένα. Εκπρόσωποι μιας ομάδας φαρμάκων - Gepabene, Karsil, Essentiale.

Η ενδοηπατική στασιμότητα του αίματος, που εκδηλώνεται με μια σημαντική φλεγμονώδη διαδικασία και λαμπρά δερματικά συμπτώματα, απαιτεί το διορισμό των ορμονών των επινεφριδίων (πρεδνιζολόνη). Η χοληστυραμίνη θα εξουδετερώνει τα χολικά οξέα, μεγάλος αριθμός των οποίων προκαλεί ίκτερο και σοβαρό κνησμό του δέρματος. Για να βελτιωθεί η εκροή της χολής, χρησιμοποιούνται φάρμακα με βάση το ursodeoxycholic acid.

Για την εξάλειψη αιτιολογικός παράγοντες εξωηπατικούς στασιμότητα, μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση (π.χ., χολοκυστεκτομή, εκτομή του παγκρέατος, ενδοσκοπική αφαίρεση των χολόλιθων).

Προληπτικά μέτρα

Η πρόληψη της χολυστικής ηπατίτιδας είναι η ακόλουθη:

  • άρνηση κατάχρησης αλκοόλ
  • πρόληψη της χρήσης ηπατοτοξικών ουσιών ·
  • έγκαιρη θεραπεία των ασθενειών του ήπατος.
  • τήρηση των κανόνων της ορθολογικής διατροφής, υγιεινού τρόπου ζωής,
  • ετήσια προφυλακτική ιατρική εξέταση για υγιείς ανθρώπους, περιοδικές εξετάσεις για ασθενείς με ηπατική παθολογία.

Η κατάλληλη θεραπεία, η τήρηση των συμβουλών εξειδικευμένων ειδικών και η εξάλειψη των κύριων αιτίων της νόσου είναι οι κύριοι παράγοντες, εξαιτίας των οποίων είναι δυνατό να επιτευχθεί ευνοϊκό αποτέλεσμα στην ανάπτυξη της χολοστατικής ηπατίτιδας.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση: γιατί συμβαίνει και πώς να θεραπεύεται

Πρωτογενής χολική κίρρωση (PBTSP) είναι μια νόσος άγνωστης, πιθανώς αυτοάνοση, τη φύση, η οποία συνοδεύεται από φλεγμονώδεις μεταβολές των πυλαία ίνωση και αυτοάνοση καταστροφή των ενδοηπατικών αγωγών. Ακολούθως, τέτοιες παθολογικές διεργασίες οδηγούν σε παραβίαση της χολικής απέκκρισης και καθυστέρησης τοξικών μεταβολιτών στους ιστούς του ήπατος. Ως αποτέλεσμα, το σώμα λειτουργία δραστικά επιδεινωθεί, επιδέχεται ινωτικές αλλαγές, και ο ασθενής υποφέρει από εκδηλώσεις κίρρωση οδηγούν σε ηπατική ανεπάρκεια.

Σε αυτό το άρθρο, θα σας εξοικειωθούμε με τις υποτιθέμενες αιτίες, τις ομάδες κινδύνου, τις εκδηλώσεις, τα στάδια, τις μεθόδους διάγνωσης και τη θεραπεία της χολικής κίρρωσης. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να υποψιάσετε την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων αυτής της νόσου και θα λάβετε τη σωστή απόφαση σχετικά με την ανάγκη να επισκεφθείτε έναν γιατρό.

Η πρωτογενής χολική κίρρωση είναι κοινή σε όλες σχεδόν τις γεωγραφικές περιοχές. Τα υψηλότερα ποσοστά εμφάνισης παρατηρούνται στις χώρες της Βόρειας Ευρώπης και γενικά η επικράτηση αυτής της ασθένειας κυμαίνεται μεταξύ 19-240 ασθενών μεταξύ 1 εκατομμυρίου ενηλίκων. Πιο συχνά, το PBCT αναπτύσσεται στις γυναίκες ηλικίας 35-60 ετών και ανιχνεύεται λιγότερο συχνά στους νέους ηλικίας έως 20-25 ετών. Συνήθως η ασθένεια είναι οικογενειακής φύσης, η πιθανότητα εμφάνισής της σε συγγενείς είναι εκατοντάδες φορές υψηλότερη από ό, τι στον πληθυσμό.

Για πρώτη φορά αυτή η ασθένεια περιγράφηκε και ονομάστηκε Gall και Addison το 1851, η οποία αποκάλυψε τη σχέση μεταξύ της εμφάνισης του οζώδους ξανθό και της παθολογίας του ήπατος. Που του δόθηκε από τον τίτλο δεν είναι αρκετά ακριβής, δεδομένου ότι στα αρχικά στάδια της νόσου το σώμα δεν επηρεάζεται με κίρρωση, και πιο σωστό να καλέσει την ασθένεια αυτή μια χρόνια πυώδη καταστροφική χολαγγειίτιδα.

Αιτίες

Ενώ οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν την ακριβή αιτία ανάπτυξης του PBB. Ορισμένα σημεία αυτής της νόσου δείχνουν πιθανή αυτοάνοση φύση της νόσου:

  • παρουσία των αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών με ρευματοειδή παράγοντα, μιτοχονδριακό, θυρεοειδούς-ειδική, αντι-πυρηνικών, antigladkomyshechnye εκχυλίζεται αντιγόνου και αντισώματος?
  • ταυτοποίηση των σημείων ανοσολογικού χαρακτήρα της βλάβης των κυττάρων του χοληφόρου πόρου σε περίπτωση ιστολογικής ανάλυσης.
  • την παρατηρούμενη οικογενειακή προδιάθεση.
  • Σχόλια ανιχνεύσιμη ασθένεια με άλλες αυτοάνοσες παθολογίες: ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σύνδρομο Reynaud, σκληροδερμία, CREST-σύνδρομο, το σύνδρομο του Sjogren, θυρεοειδίτιδα, δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, ομαλό λειχήνα και πέμφιγα?
  • αποκαλύπτοντας την επικράτηση των κυκλοφορούντων αντισωμάτων στους συγγενείς των ασθενών.
  • συχνή ανίχνευση αντιγόνων κατηγορίας II του κύριου συμπλόκου της ιστολογικής συμβατότητας.

Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη κατορθώσει να ανιχνεύσουν ορισμένα γονίδια που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ανάπτυξη του PBSC. Ωστόσο, η υπόθεση της γενετικής της φύσης δεν μπορεί ακόμη να αντικρουστεί, καθώς η πιθανότητα εμφάνισης ασθένειας στην οικογένεια είναι 570 φορές υψηλότερη από ό, τι στον πληθυσμό. Ένα άλλο γεγονός υπέρ της κληρονομικής φύσης αυτής της παθολογίας είναι η παρατήρηση ειδικών της συχνότερης ανάπτυξης των PBSC μεταξύ των γυναικών. Επιπλέον, η ασθένεια αποκαλύπτει μερικά μη χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά για αυτοάνοσες διεργασίες: αναπτύσσεται μόνο στην ενηλικίωση και αντιδρά ελάχιστα στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Ομάδες κινδύνου

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των ειδικών της PCBP, εντοπίζονται συχνότερα οι ακόλουθες ομάδες ανθρώπων:

  • γυναίκες άνω των 35 ετών.
  • πανομοιότυπα δίδυμα ·
  • ασθενείς με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
  • ασθενείς στους οποίους ανιχνεύονται αντισώματα αντιμιτοχονδρίων.

Στάδια της νόσου

Το στάδιο του PBSC μπορεί να προσδιοριστεί με διεξαγωγή ιστολογικής ανάλυσης των ιστών που συλλέγονται κατά τη βιοψία ήπατος:

  1. I - στάδιο πύλης. Οι μεταβολές είναι εστιακές και εμφανείς με τη μορφή φλεγμονώδους καταστροφής των διαφραγματικών και ενδοκολπικών χολικών αγωγών. Εντοπίζονται περιοχές νέκρωσης, οι εκβάσεις των θυλάκων επεκτείνονται και διεισδύουν από λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, κύτταρα πλάσματος, ηωσινόφιλα. Δεν παρατηρούνται σημάδια στασιμότητας, το παρέγχυμα του ήπατος παραμένει ανέγγιχτο.
  2. ΙΙ - Περιφερειακό στάδιο. Η φλεγμονώδης διείσδυση εκτείνεται στο βάθος των χολικών αγωγών και υπερβαίνει τα όρια. Ο αριθμός των διαφραγμάτων και των διασωληνωδών αγωγών μειώνεται και εντοπίζονται αδειάσματα που δεν περιέχουν αγωγούς. Στο ήπαρ, αποκαλύπτονται σημάδια στασιμότητας της χολής με τη μορφή κοκκίων θετικών για ορζεϊνη, εγκλείσεις της χολής της χολής, πρήξιμο του κυτταροπλάσματος των ηπατοκυττάρων και εμφάνιση όγκων Mallory.
  3. III - στάδιο διαφράγματος. Αυτή η φάση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ινωδών αλλαγών και την έλλειψη μονάδων αναγέννησης. Στους ιστούς, αποκαλύπτονται κορδόνια συνδετικού ιστού που προάγουν την εξάπλωση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Οι στάσιμες διαδικασίες παρατηρούνται όχι μόνο στην περιφερειακή αλλά και στην κεντρική περιοχή. Μείωση των διαφραγμάτων και των διαφραγματικών αγωγών εξελίσσεται. Στους ιστούς του ήπατος, το επίπεδο της περιεκτικότητας σε χαλκό αυξάνεται.
  4. IV - κίρρωση. Συμπτώματα περιφερικής και κεντρικής στασιμότητας της χολής αποκαλύπτονται. Εμφανίζονται σημάδια σοβαρής κίρρωσης.

Συμπτώματα

Το PBCP μπορεί να έχει ασυμπτωματική, βραδεία ή ταχεία προοδευτική πορεία. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια γίνεται αισθητή ξαφνικά και εκδηλώνεται από το κνησμώδες δέρμα και τις συχνές αισθήσεις αδυναμίας. Κατά κανόνα, οι ασθενείς αναζητούν πρώτα βοήθεια από έναν δερματολόγο, αφού συνήθως ο ίκτερος απουσιάζει στην αρχή και εμφανίζεται σε 6-24 μήνες. Σε περίπου 25% των περιπτώσεων εμφανίζονται ταυτόχρονα κνησμός και ίκτερος και η εμφάνιση κιτρίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων πριν από τις εκδηλώσεις του δέρματος είναι άτυπη για αυτή την ασθένεια. Επιπλέον, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο.

Περίπου το 15% των ασθενών με PCB είναι ασυμπτωματικοί και δεν εμφανίζουν συγκεκριμένα σημεία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, στα πρώτα στάδια της ασθένειας, η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί μόνο κατά την πραγματοποίηση προληπτικών εξετάσεων ή κατά τη διάγνωση άλλων παθήσεων που απαιτούν βιοχημικές εξετάσεις αίματος για τον προσδιορισμό της αύξησης των ενζύμων ένδειξης της στάσης της χολής. Με ασυμπτωματική πορεία, η νόσος μπορεί να διαρκέσει 10 χρόνια, και παρουσία μιας κλινικής εικόνας - περίπου 7 χρόνια.

Περίπου στο 70% των ασθενών η εμφάνιση της νόσου συνοδεύεται από την εμφάνιση σοβαρής κόπωσης. Αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση της εργασιακής ικανότητας, των διαταραχών του ύπνου και της ανάπτυξης καταθλιπτικών καταστάσεων. Συνήθως, οι ασθενείς αυτοί αισθάνονται καλύτερα το πρωί, και μετά το γεύμα αισθάνονται μια σημαντική μείωση της δύναμης. Αυτή η κατάσταση απαιτεί ανάπαυση ή ημερήσιο ύπνο, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς σημειώνουν ότι ακόμη και ο ύπνος δεν συμβάλλει στην επιστροφή της αποδοτικότητας.

Κατά κανόνα, το πιο χαρακτηριστικό πρώτο σημείο του PBSC είναι ο κνησμός του δέρματος. Εμφανίζεται ξαφνικά και αρχικά επηρεάζει μόνο τις παλάμες και τα πέλματα. Αργότερα, τέτοια συναισθήματα μπορούν να επεκταθούν σε ολόκληρο το σώμα. Ο κνησμός είναι πιο έντονος τη νύχτα, ενώ κατά τη διάρκεια της ημέρας εξασθενεί κάπως. Ενώ η αιτία της εμφάνισης ενός τέτοιου συμπτώματος παραμένει ασαφής. Συχνά, η συχνή φαγούρα επιδεινώνει μια ήδη υπάρχουσα κόπωση, καθώς αυτά τα συναισθήματα επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα του ύπνου και την κατάσταση της ψυχής. Η λήψη ψυχοδραστικών φαρμάκων μπορεί να αυξήσει αυτό το σύμπτωμα.

Οι ασθενείς με PBCD συχνά διαμαρτύρονται για:

  • πόνος στην πλάτη (στη θωρακική ή οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης).
  • πόνο κατά μήκος των πλευρών.

Αυτά τα συμπτώματα της νόσου ανιχνεύονται σε περίπου 1/3 των ασθενών και προκαλούνται από την ανάπτυξη οστεοπόρωσης ή οστεομαλάκωσης του οστικού ιστού, που προκαλείται από παρατεταμένη στασιμότητα της χολής.

Σχεδόν το 25% των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης εντοπίζονται ξανθώματα, τα οποία εμφανίζονται στο δέρμα με παρατεταμένη αύξηση της χοληστερόλης (περισσότερο από 3 μήνες). Μερικές φορές εμφανίζονται με τη μορφή του xantelasm - ελαφρώς ανυψωμένοι ανώδυνοι σχηματισμοί στο δέρμα με κίτρινο χρώμα και μικρό μέγεθος. Συνήθως τέτοιες αλλαγές στο δέρμα καλύπτουν την περιοχή γύρω από τα μάτια και τα ξανθώματα μπορούν να εντοπιστούν στο στήθος, κάτω από τους μαστικούς αδένες, στο πίσω μέρος και στις πτυχές των παλάμες. Μερικές φορές αυτές οι εκδηλώσεις της νόσου οδηγούν σε παραισθήσεις στα άκρα και στην ανάπτυξη περιφερικής πολυνευροπάθειας. Ξανθελάσματα και ξάνθωμα εξαφανίζονται κατά την αφαίρεση χολικών στασιμότητα και σταθεροποίηση του ίδιου χοληστερόλης ή μετά την εμφάνιση της τελευταίου σταδίου ασθένειας - ηπατική ανεπάρκεια (ηπατική βλάβη όταν δεν μπορεί να συνθέσει τη χοληστερόλη).

Η παρατεταμένη στασιμότητα της χολής PBTSP οδηγεί σε δυσαπορρόφηση λιπών και μιας σειράς των βιταμινών - A, E, K και D. Από την άποψη αυτή, ο ασθενής έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • απώλεια βάρους.
  • διάρροια;
  • χειροτέρευση της όρασης στο σκοτάδι.
  • steatorrhea;
  • μυϊκή αδυναμία;
  • δυσάρεστες αισθήσεις στο δέρμα.
  • την τάση για κατάγματα και τη μακροπρόθεσμη επούλωση τους.
  • προδιάθεση για αιμορραγία.

Ένα άλλο από τα πιο ορατά σημεία του PBSC είναι ο ίκτερος, ο οποίος οφείλεται στην αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα. Εκφράζεται στο κιτρίνισμα των λευκών των ματιών και του δέρματος.

Σε 70-80% των ασθενών με PBB, ανιχνεύεται ηπατομεγαλία και σε 20% - μεγενθυμένη σπλήνα. Πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν υπερευαισθησία στα φάρμακα.

Η πορεία του PBSC μπορεί να περιπλέκεται από τις ακόλουθες παθολογίες:

  • έλκη στο δωδεκαδάκτυλο με αυξημένη τάση για αιμορραγία.
  • που οδηγεί σε αιμορραγία των κιρσών του οισοφάγου και του στομάχου.
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • διάχυτη τοξική βρογχοκήλη.
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • κόκκινο επίπεδο λειχήνες?
  • δερματομυοσίτιδα.
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • κερατοεπιπεφυκίτιδα ·
  • σκληροδερμία.
  • CREST-σύνδρομο.
  • ανοσοσυμπλεγμένο τριχοειδές.
  • Σύνδρομο Sjogren.
  • Σχετιζόμενη με IgM μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα.
  • νεφρική σωληναριακή οξέωση;
  • ανεπαρκής λειτουργία του παγκρέατος.
  • διεργασίες όγκου με διαφορετικό εντοπισμό.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου αναπτύσσεται μια λεπτομερής κλινική εικόνα της κίρρωσης του ήπατος. Ο ίκτερος μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση υπερχρωματοποίησης του δέρματος και τα ξανθώματα και τα ξανθελάσματα αυξάνονται σε μέγεθος. Σε αυτό το στάδιο της νόσου παρατηρείται ο μεγαλύτερος κίνδυνος εμφάνισης επικίνδυνων επιπλοκών: αιμορραγία από τις κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου, γαστρεντερική αιμορραγία, σηψαιμία και ασκίτης. Η ηπατική ανεπάρκεια αυξάνεται και οδηγεί στην εμφάνιση του ηπατικού κώματος, το οποίο καθίσταται η αιτία του θανάτου του ασθενούς.

Διαγνωστικά

Οι ακόλουθες εργαστηριακές και μελετητικές μελέτες έχουν ανατεθεί για την αναγνώριση των PBSC:

  • βιοχημική εξέταση αίματος ·
  • εξετάσεις αίματος για αυτοάνοσα αντισώματα (AMA και άλλα).
  • Fibrotest?
  • μια βιοψία ήπατος ακολουθούμενη από ιστολογική ανάλυση (εάν είναι απαραίτητο).

Για να αποκλειστεί μια εσφαλμένη διάγνωση, να προσδιοριστεί ο επιπολασμός της ηπατικής βλάβης και να εντοπιστούν οι πιθανές επιπλοκές του PBCA, πρέπει να συνταγογραφηθούν τέτοιες διαγνωστικές μέθοδοι οργάνου:

  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
  • ενδοσκοπική υπερηχογραφία.
  • Fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG και άλλων.

Η διάγνωση της «πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης του ήπατος» γίνεται με την παρουσία 3-4 διαγνωστικών κριτηρίων από τον κατάλογο ή παρουσία του 4ου και 6ου σημείου:

  1. Η παρουσία έντονου κνησμού του δέρματος και εξωηπατικών εκδηλώσεων (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.).
  2. Απουσία διαταραχών σε εξωηπατικούς χολικούς αγωγούς.
  3. Η αύξηση της δραστηριότητας των ενζύμων χολόστασης είναι 2-3 φορές.
  4. Τίτλος AMA 1-40 και παραπάνω.
  5. Αύξηση των επιπέδων IgM στον ορό.
  6. Τυπικές αλλαγές στο ιστό βιοψίας ήπατος.

Θεραπεία

Ενώ η σύγχρονη ιατρική δεν διαθέτει ειδικές μεθόδους θεραπείας με PBSC.

Συνιστάται στους ασθενείς να ακολουθήσουν τον αριθμό δίαιτας 5 με κανονική πρόσληψη υδατανθράκων, πρωτεϊνών και περιορισμού του λίπους. Ο ασθενής θα πρέπει να καταναλώνει μεγάλη ποσότητα ινών και υγρών και το θερμιδικό περιεχόμενο της καθημερινής διατροφής θα πρέπει να είναι αρκετό. Με την παρουσία steatorrhea (λιπαρά κόπρανα), το επίπεδο των λιπών συνιστάται να μειωθεί στα 40 γραμμάρια την ημέρα. Επιπλέον, όταν αυτό το σύμπτωμα φαίνεται να αντισταθμίζει την ανεπάρκεια βιταμινών, συνιστάται η χορήγηση ενζυμικών παρασκευασμάτων.

Για να μειώσετε τον κνησμό, συνιστάται:

  • φορούν ρούχα από λινό ή βαμβάκι ·
  • να αρνηθεί τη λήψη θερμών λουτρών.
  • αποφυγή υπερθέρμανσης.
  • πάρτε ένα δροσερό λουτρό με την προσθήκη σόδα (1 γυαλί ανά λουτρό).

Επιπλέον, τα ακόλουθα παρασκευάσματα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του κνησμού του δέρματος:

  • Χοληστυραμίνη;
  • Φαινοβαρβιτάλη;
  • φάρμακα που βασίζονται σε ουρσοδεσοξυχολικό οξύ (Ursofalk, Ursosan).
  • Ριφαμπικίνη;
  • Ondan-setron (ανταγωνιστής υποδοχέων τύπου 5-υδροξυτρυπταμίνης III).
  • Ναλοξάνη (ανταγωνιστής οπιούχων).
  • Fosamax.

Μερικές φορές, οι εκδηλώσεις κνησμού του δέρματος υποχωρούν αποτελεσματικά μετά από πλασμαφαίρεση.

Για να επιβραδυνθούν οι παθογενετικές εκδηλώσεις της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με PBSC (γλυκοκορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά)

  • Colchicine;
  • Μεθοτρεξάτη;
  • Κυκλοσπορίνη Α.
  • Βουδεσονίδη ·
  • Αδεμεθειονίνη και άλλοι.

Για την πρόληψη της οστεοπόρωσης και της οστεομαλακίας, συνταγογραφούνται παρασκευάσματα βιταμίνης D και ασβεστίου (για στοματική και παρεντερική χορήγηση):

  • βιταμίνη D,
  • Etidronate (Ditronel);
  • Παρασκευάσματα ασβεστίου (γλυκονικό ασβέστιο, κ.λπ.).

Για να μειωθεί η υπερχρωματοποίηση και ο κνησμός του δέρματος, συνιστάται καθημερινή ακτινοβόληση με υπεριώδη ακτινοβολία (για 9-12 λεπτά).

Ο μόνος ριζικός τρόπος για τη θεραπεία του PBNC είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Οι ενέργειες αυτές πρέπει να διεξάγονται κατά την εμφάνιση τέτοιων επιπλοκών της νόσου αυτής:

  • κιρσώδεις φλέβες του στομάχου και του οισοφάγου.
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτες.
  • καχεξία;
  • αυθόρμητα κατάγματα λόγω οστεοπόρωσης.

Η τελική απόφαση για τα οφέλη αυτής της χειρουργικής επέμβασης γίνεται από μια κοινοπραξία ιατρών (ηπατολόγων και χειρουργών). Η επανεμφάνιση της νόσου μετά από μια τέτοια επέμβαση παρατηρείται στο 10-15% των ασθενών, αλλά οι σύγχρονοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται μπορούν να αποτρέψουν την εξέλιξη αυτής της ασθένειας.

Προβλέψεις

Τα προγνωστικά αποτελέσματα του PBSC εξαρτώνται από τη φύση της πορείας της νόσου και το στάδιο της. Με ασυμπτωματική ροή, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν 10, 15 ή 20 χρόνια και ασθενείς με κλινικές εκδηλώσεις της νόσου - περίπου 7-8 χρόνια.

Η αιτία θανάτου ενός ασθενούς με PBCC μπορεί να αιμορραγεί από τις κιρσοί του στομάχου και του οισοφάγου και στο τελικό στάδιο της νόσου ο θάνατος συμβαίνει λόγω της ηπατικής ανεπάρκειας.

Με την έγκαιρη και αποτελεσματική θεραπεία, οι ασθενείς με PBCD έχουν κανονικό προσδόκιμο ζωής.

Σε ποιον γιατρό να υποβάλει αίτηση

Όταν ο κνησμός του δέρματος, ο πόνος στο ήπαρ, το ξάνθωμα, ο πόνος στα οστά και η σοβαρή κόπωση, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ηπατολόγο ή γαστρεντερολόγο. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο ασθενής λαμβάνει βιοχημικές και ανοσολογικές εξετάσεις αίματος, υπερηχογράφημα, MRCPG, FGDS, βιοψία ήπατος και άλλες μεθόδους οργάνου εξέτασης. Εάν είναι απαραίτητο να μεταμοσχευθεί το ήπαρ, συνιστάται η διαβούλευση με έναν χειρούργο μεταμόσχευσης.

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος συνοδεύεται από καταστροφή των ενδοηπατικών αγωγών και οδηγεί σε χρόνια χολόσταση. Η ασθένεια αναπτύσσεται μακρά και το αποτέλεσμα του τελικού σταδίου της γίνεται κίρρωση, οδηγώντας σε ηπατική ανεπάρκεια. Η θεραπεία αυτής της ασθένειας πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό. Στη θεραπεία, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για να μειώσουν την εκδήλωση της νόσου και να επιβραδύνουν την ανάπτυξή της. Όταν συνδέετε επιπλοκές, μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση ήπατος.


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα