Το σύνδρομο Gilbert

Share Tweet Pin it

Το σύνδρομο Gilbert (ασθένεια Gilbert) είναι μια καλοήθης διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας, η οποία συνίσταται στην εξουδετέρωση της με έμμεση χολερυθρίνη, η οποία σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης.

Το σύνδρομο Gilbert είναι ένα κληρονομικό συνταγματικό χαρακτηριστικό, οπότε αυτή η παθολογία από πολλούς συγγραφείς δεν θεωρείται ασθένεια.

Παρόμοια ανωμαλία εμφανίζεται στο 3-10% του πληθυσμού, ειδικά διαγιγνώσκεται στους κατοίκους της Αφρικής. Είναι γνωστό ότι οι άνδρες είναι 3-7 φορές πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια.

Τα κύρια χαρακτηριστικά του περιγραφέντος συνδρόμου περιλαμβάνουν μια περιοδική αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα και του σχετικού ίκτερου.

Αιτίες

Το σύνδρομο Gilbert είναι μια κληρονομική νόσος που προκαλείται από ένα ελάττωμα στο γονίδιο που βρίσκεται στο δεύτερο χρωμόσωμα και είναι υπεύθυνο για την παραγωγή του ηπατικού ενζύμου γλυκορονυλοτρανσφεράση. Η έμμεση χολερυθρίνη δεσμεύεται στο ήπαρ λόγω αυτού του ενζύμου. Η περίσσεια του οδηγεί σε υπερβιληρουβιναιμία (αυξημένη περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη στο αίμα) και, ως εκ τούτου, σε ίκτερο.

Οι παράγοντες που προκαλούν έξαρση του συνδρόμου Gilbert (ίκτερος) είναι ξεχωριστοί:

  • λοιμώδεις και ιογενείς ασθένειες ·
  • τραυματισμούς ·
  • εμμηνόρροια;
  • παραβίαση της διατροφής ·
  • λιμοκτονία.
  • ηλιοφάνεια;
  • ανεπαρκής ύπνος?
  • αφυδάτωση;
  • υπερβολική σωματική δραστηριότητα ·
  • άγχος;
  • λήψη ορισμένων φαρμάκων (ριφαμπικίνη, λεβομυσετίνη, αναβολικά φάρμακα, σουλφοναμίδια, ορμονικά φάρμακα, αμπικιλλίνη, καφεΐνη, παρακεταμόλη και άλλα).
  • πόσιμο αλκοόλ?
  • χειρουργική επέμβαση.

Τα συμπτώματα της νόσου του Gilbert

Σε ένα τρίτο των ασθενών, η παθολογία δεν εκδηλώνεται. Αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα καταγράφονται από τη γέννηση, αλλά είναι δύσκολο να γίνει αυτή η διάγνωση σε βρέφη λόγω του φυσιολογικού ίκτερου των νεογνών. Συνήθως, το σύνδρομο Gilbert καθορίζεται σε νέους άνδρες ηλικίας 20-30 ετών κατά τη διάρκεια της έρευνας για άλλο λόγο.

Το κύριο σημείο του συνδρόμου του Gilbert είναι ο ίκτερος (ικτερικός) σκληρός και, μερικές φορές, το δέρμα. Ο ίκτερος στις περισσότερες περιπτώσεις έχει περιοδικό χαρακτήρα και έχει ήπιο βαθμό σοβαρότητας.

Περίπου το 30% των ασθενών κατά την έξαρση σημειώνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • πόνος στο σωστό υποχώδριο.
  • καούρα.
  • μεταλλική γεύση στο στόμα.
  • απώλεια της όρεξης.
  • ναυτία και έμετο (ειδικά όταν βλέπουμε γλυκά τρόφιμα).
  • μετεωρισμός;
  • αίσθημα συγκλονισμένη κοιλιά?
  • δυσκοιλιότητα ή διάρροια.

Μην αποκλείετε τα σημάδια που είναι χαρακτηριστικά πολλών ασθενειών:

  • γενική αδυναμία και κακουχία ·
  • χρόνια κόπωση.
  • δυσκολία συγκέντρωσης.
  • ζάλη;
  • καρδιακές παλμούς?
  • αϋπνία;
  • ρίγη (χωρίς πυρετό).
  • μυϊκός πόνος.

Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για συναισθηματικές διαταραχές:

  • κατάθλιψη;
  • τάση προς αντικοινωνική συμπεριφορά ·
  • παράλογο φόβο και πανικό?
  • ευερεθιστότητα.

Η συναισθηματική αστάθεια σχετίζεται, πιθανότατα, με την αυξημένη χολερυθρίνη, αλλά με αυτο-ύπνωση (συνεχής παροχή εξετάσεων, επισκέψεις σε διάφορες κλινικές και γιατρούς).

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιώσετε ή να διαψεύσετε το σύνδρομο Gilbert, διάφορες εργαστηριακές μελέτες βοηθούν:

  • γενική εξέταση αίματος - παρατηρείται στο αίμα η δικτυοερυθρίτιδα (υψηλή περιεκτικότητα σε ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια) και η ήπια αναιμία των 100-110 g / l.
  • γενική ανάλυση ούρων - δεν υπάρχουν αποκλίσεις από τον κανόνα. Η παρουσία ούβουλινογόνου και χολερυθρίνης στα ούρα υποδηλώνει ηπατική παθολογία.
  • βιοχημική εξέταση αίματος - σακχάρου αίματος - φυσιολογική ή ελαφρώς μειωμένη, πρωτεΐνες αίματος - εντός φυσιολογικών ορίων, αλκαλική φωσφατάση, AST, ALT - φυσιολογική, δοκιμή timol αρνητική.
  • χολερυθρίνη στο αίμα - η κανονική περιεκτικότητα σε ολική χολερυθρίνη είναι 8,5-20,5 mmol / l. Στο σύνδρομο Gilbert, παρατηρείται αύξηση της ολικής χολερυθρίνης λόγω της έμμεσης χολερυθρίνης.
  • πήξη του αίματος - δείκτης προθρομβίνης και χρόνος προθρομβίνης - εντός φυσιολογικών ορίων.
  • δείκτες ιικής ηπατίτιδας - απουσιάζουν.
  • Υπερηχογράφημα του ήπατος.

Ίσως κάποια αύξηση στο μέγεθος του ήπατος κατά τη διάρκεια μιας παροξυσμού. Το σύνδρομο Gilbert συνδυάζεται συχνά με χολαγγειίτιδα, χολόλιθους, χρόνια παγκρεατίτιδα.

Συνιστάται επίσης να διερευνηθούν οι λειτουργίες του θυρεοειδούς αδένα και να διεξαχθεί μια εξέταση αίματος για το σίδηρο του ορού, την τρανσφερίνη, τη συνολική ικανότητα δέσμευσης σιδήρου (OZHSS).

Επιπλέον, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιούνται ειδικές εξετάσεις:

  • Δείγμα με λιμοκτονία.
    Η νηστεία για 48 ώρες ή ο περιορισμός της περιεκτικότητας σε θερμίδες σε τρόφιμα (μέχρι 400 kcal ανά ημέρα) οδηγεί σε απότομη αύξηση (2-3 φορές) της ελεύθερης χολερυθρίνης. Η μη δεσμευμένη χολερυθρίνη προσδιορίζεται με άδειο στομάχι την πρώτη ημέρα της δοκιμασίας και μετά από δύο ημέρες. Μία αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης κατά 50-100% υποδηλώνει ένα θετικό δείγμα.
  • Δείγμα με φαινοβαρβιτάλη.
    Η λήψη φαινοβαρβιτάλης σε δόση 3 mg / kg / ημέρα για 5 ημέρες βοηθά στη μείωση του επιπέδου της μη δεσμευμένης χολερυθρίνης.
  • Δείγμα με νικοτινικό οξύ.
    Η ενδοφλέβια ένεση νικοτινικού οξέος σε δόση 50 mg οδηγεί σε αύξηση της ποσότητας μη δεσμευμένης χολερυθρίνης στο αίμα σε 2-3 φορές για τρεις ώρες.
  • Δείγμα με ριφαμπικίνη.
    Εισαγωγή 900 mg ριφαμπικίνης προκαλούν αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης.

Επίσης, η διαδερμική διάτρηση του ήπατος επιτρέπει την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η ιστολογική εξέταση των σημείων δεν παρουσιάζει σημάδια χρόνιας ηπατίτιδας και κίρρωσης του ήπατος.

Μια άλλη πρόσθετη αλλά δαπανηρή μελέτη είναι μια μοριακή γενετική ανάλυση (αίμα από μια φλέβα), με την οποία καθορίζεται το ελαττωματικό DNA που εμπλέκεται στην ανάπτυξη του συνδρόμου Gilbert.

Θεραπεία του συνδρόμου Gilbert

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το σύνδρομο Gilbert. Η παρακολούθηση της κατάστασης και η θεραπεία των ασθενών πραγματοποιείται από τον γαστρεντερολόγο (στην απουσία του - ο θεραπευτής).

Διατροφή σε περίπτωση σύνδρομου

Συνιστάται για τη ζωή και κατά τη διάρκεια περιόδων παροξυσμού - ιδιαίτερα προσεκτική, συμμόρφωση με τη διατροφή.

Τα λαχανικά και τα φρούτα θα πρέπει να κυριαρχούν στη διατροφή, η βρώμη και το φαγόπυρο προτιμώνται από τα δημητριακά. Επιτρεπόμενο αποβουτυρωμένο τυρί cottage, μέχρι 1 αυγό την ημέρα, ήπια σκληρά τυριά, ξηρό ή συμπυκνωμένο γάλα, μια μικρή ποσότητα ξινή κρέμα. Το κρέας, τα ψάρια και τα πουλερικά πρέπει να είναι χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, αντενδείκνυται η χρήση αιχμηρών τροφών ή τροφίμων με συντηρητικά. Από το αλκοόλ, ιδιαίτερα ισχυρό, αξίζει να εγκαταλείψουμε.

Εμφανίζεται το άφθονο ποτό. Είναι επιθυμητό να αντικατασταθεί το μαύρο τσάι και ο καφές με πράσινο τσάι και μη ζαχαρούχο χυμό φρούτων από ξινά μούρα (βακκίνια, βακκίνια, κεράσια).

Φαγητό - τουλάχιστον 4-5 φορές την ημέρα, σε μέτριες μερίδες. Η νηστεία, όπως η υπερκατανάλωση τροφής, μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση του συνδρόμου του Gilbert.

Επιπλέον, οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο. Είναι σημαντικό να ενημερώσετε τους γιατρούς σχετικά με την παρουσία αυτής της παθολογίας προκειμένου ο θεράπων ιατρός να επιλέξει μια κατάλληλη θεραπεία για οποιονδήποτε άλλο λόγο.

Φαρμακευτική θεραπεία

Κατά τη διάρκεια περιόδων έξαρσης, συνταγογραφείται μια λήψη:

  • ηπατοπροστατευτικά (Essential forte, carpel, σιλυμαρίνη, επτάλλια).
  • βιταμίνες (Β6);
  • ένζυμα (φεστιβάλ, mezim);

Παρουσιάζονται επίσης σύντομα μαθήματα φαινοβαρβιτάλης, που δεσμεύουν έμμεση χολερυθρίνη.

Για να αποκατασταθεί η εντερική περισταλτική και με σοβαρή ναυτία ή έμετο, το μετοκλοπρομίδιο (cerucal), χρησιμοποιείται η δομπεριδόνη.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Gilbert είναι ευνοϊκή. Με την τήρηση της διατροφής και των κανόνων συμπεριφοράς, το προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών δεν διαφέρει από εκείνο των υγιών ανθρώπων. Επιπλέον, η διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής συμβάλλει στην αύξηση του.

Επιπλοκές με τη μορφή χρόνιας ηπατίτιδας και κίρρωσης είναι δυνατές με την κατάχρηση οινοπνεύματος, τον υπερβολικό ενθουσιασμό για "βαριά" τρόφιμα, κάτι που είναι πολύ πιθανό στους υγιείς ανθρώπους.

Διάγνωση με συμπτώματα

Μάθετε το πιθανό σας νόσου και στην οποία ιατρός θα πρέπει να πάει.

Το σύνδρομο Gilbert

. ή, ιδιοπαθής μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία, συγγενή μη-αιμολυτική ίκτερο, απλή οικογένεια cholehemia, συνταγματικές υπερχολερυθριναιμία, καλοήθη υπερχολερυθριναιμία, κληρονομική καλοήθης μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία

Συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert

Αιτίες

Ο γιατρός ο γαστρεντερολόγος θα βοηθήσει στη θεραπεία της νόσου

Διαγνωστικά

  • Η ανάλυση του ιατρικού ιστορικού και παράπονα (όταν (πόσο καιρό), υπήρχαν πόνους στον δεξιό άνω τεταρτημόριο, ίκτερος του δέρματος και του λευκού των ματιών, αν το σκούρο χρώμα των ούρων, με την οποία ο ασθενής συνδέει την καταγωγή τους, ό, τι έφαγε το προηγούμενο βράδυ, ποια φάρμακα να λάβει, εάν καταναλωθεί αλκοόλ).
  • Ανάλυση ιατρικό ιστορικό (μεταφέρθηκε ασθενειών (γρίπη, τις λειτουργίες, τις ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος (θυρεοειδούς και καρκίνου του παγκρέατος), η χρόνια χορήγηση των φαρμάκων, υποτροπιάζοντα επεισόδια ίκτερου που εμφανίζονται συχνά μετά από έντονη σωματική φορτίο)).
  • Ανάλυση του οικογενειακού ιστορικού (εάν κάποιο από τους στενούς συγγενείς είχε ηπατική νόσο, ίκτερο, αν είχαν αλκοολισμό).
  • Έλεγχος. Προσοχή δίνεται στην κίτρινη κηλίδα και στις ορατές βλεννώδεις μεμβράνες, στον πόνο κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς, ιδιαίτερα στο σωστό υποχώδριο.
  • Εργαστηριακά δεδομένα.
    • Γενική εξέταση αίματος. Μπορεί να αυξήσει αιμοσφαιρίνης (πρωτεΐνη μεταφοράς οξυγόνου) μεγαλύτερη από 160 g / L, αύξηση της περιεκτικότητας των δικτυοερυθροκυττάρων (ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια - ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονες στους ιστούς) περιφερικού αίματος.
    • Βιοχημική εξέταση αίματος. Η αύξηση του επιπέδου της συνολικής χολερυθρίνης (προϊόν των ερυθρών αιμοσφαιρίων κατάρρευση) λόγω της ελεύθερης (έμμεση) κλάσμα (-ες) αυτού. Ο κανόνας της συνολικής χολερυθρίνης είναι 8,5-20,5 μmol / l. Με το σύνδρομο Gilbert, η χολερυθρίνη στις περισσότερες περιπτώσεις αυξάνει ελαφρώς. Αυτή η αύξηση μπορεί να γίνει μετά από πολύ αλκοόλ, τραυματισμούς, χειρουργικές επεμβάσεις. Άλλες βιοχημικές δείκτες (συνολική πρωτεΐνη, αμινοτρανσφεράση (AST, ALT - ειδικά ένζυμα (ουσίες που εμπλέκονται στο μεταβολισμό του ήπατος)), χοληστερόλη - το προϊόν του μεταβολισμού του λίπους) αντανακλώντας ηπατική λειτουργία δεν αλλάζει.
    • Coagulogram (αξιολόγηση της κατάστασης της πήξης (πρόληψη της αιμορραγίας) του συστήματος αίματος: σε ασθενείς με σύνδρομο Gilbert το πηκτικότητα θα είναι φυσιολογικό ή ελαφρώς μειωμένο).
    • Μοριακή διάγνωση: Ανάλυση DNA του γονιδίου που ευθύνεται για εκδηλώσεις της νόσου.
    • Δοκιμασία αίματος για την παρουσία ιικής ηπατίτιδας (φλεγμονή του ήπατος) Α, Β, C, D, E - αναζήτηση ειδικών αντισωμάτων (τα οποία είναι σημάδια της παρουσίας ηπατίτιδας).
    • Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR) - μια ειδική μέθοδος εξέτασης, με την οποία μπορείτε να αναγνωρίσετε ένα γενετικό ελάττωμα του ενζύμου που εμπλέκεται στο μεταβολισμό της χολερυθρίνης στο σώμα.
    • Ανάλυση ούρων: Κανονικά η χολερυθρίνη δεν υπάρχει στα ούρα, όταν εμφανίζεται και αυξάνεται η ποσότητα στο αίμα, τα ούρα σκουραίνονται (το χρώμα της σκούρης μπίρας).
    • Η ανάλυση των περιττωμάτων για τη στερκοκίνη (το τελικό προϊόν της μετατροπής χολερυθρίνης) είναι αρνητική.
    • Ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις.
      • Η δοκιμή με νηστεία: το επίπεδο χολερυθρίνης συνήθως αυξάνεται μετά από 48 ώρες νηστείας. Ο ασθενής λαμβάνει 400 kilocalories ημερησίως με ρυθμό 2000-2500 kcal. Το επίπεδο χολερυθρίνης προσδιορίζεται το πρωί με άδειο στομάχι την ημέρα της έναρξης της δοκιμασίας και στη συνέχεια μετά από δύο ημέρες. Με αύξηση της χολερυθρίνης κατά 50-100%, το δείγμα θεωρείται θετικό.
      • Η ενδοφλέβια χορήγηση 40 mg νικοτινικού οξέος βοηθά στην αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.
      • Η πρόσληψη φαινοβαρβιτάλης (φάρμακο της ομάδας βαρβιτουρικού, που χρησιμοποιείται συνήθως στην αναισθησία για χειρουργική επέμβαση) στα 3 mg / kg για 5 ημέρες οδηγεί σε μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.
  • Δοκιμή ριφαμπικίνης. Μετά την εισαγωγή 900 mg ριφαμπικίνης (αντιβιοτικό) σε ασθενείς, το επίπεδο έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται.
  • Ενόργανες και άλλες μέθοδοι.
    • Υπερβολική εξέταση των κοιλιακών οργάνων για την αξιολόγηση της κατάστασης της χοληδόχου κύστης, των χολικών αγωγών, του ήπατος, του παγκρέατος, των νεφρών, των εντέρων. Η έρευνα συχνά δεν αποκαλύπτει παθολογία (ασθένεια).
    • Η υπολογιστική τομογραφία (CT), κοιλιακά όργανα για πιο λεπτομερή αξιολόγηση της ηπατικής ανίχνευσης κρατικών ανεπαρκώς ανιχνεύεται κόμβους αλλοιώσεις όγκου σε ιστό ήπατος (η εμφάνιση της κλινικής εικόνας), τη διαγραφή ή την επιβεβαίωση της διάγνωσης του συνδρόμου του Gilbert (με δομή σύνδρομο και ηπατικού ιστού Γκίλμπερτ είναι φυσιολογικά).
    • Η βιοψία ήπατος είναι μια μικροσκοπική εξέταση του ιστού του ήπατος που λαμβάνεται με μια λεπτή βελόνα υπό τον έλεγχο του υπερήχου, που σας επιτρέπει να κάνετε μια τελική διάγνωση, να αποκλείσετε τη διαδικασία του όγκου.
    • Ελαστογραφία - η μελέτη του ηπατικού ιστού, που εκτελούνται με μια ειδική συσκευή για τον καθορισμό του βαθμού της ίνωσης του ήπατος (ανώμαλο πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού (διεξαγωγή μιας δομής στήριξης και λειτουργίας) στο ήπαρ, η οποία είναι αναστρέψιμη (θεραπεύσιμη) διαδικασία). Πρόκειται για μια εναλλακτική λύση στην βιοψία του ήπατος και επιτρέπει την εξαίρεση της ίνωσης του ήπατος σε περίπτωση υποψίας συνδρόμου Gilbert.
  • Είναι επίσης δυνατό να συμβουλευτείτε έναν θεραπευτή. Διαβούλευση της ιατρικής γενετικής.

Θεραπεία του συνδρόμου Gilbert

  • Αριθμός πίνακα 5.
    • Παραχωρείται η άδεια προς: χυμό, ελαφρύ τσάι, άσπρο ψωμί, τυρί cottage με χαμηλά λιπαρά, το ζωμό σούπες λαχανικών, άπαχο βοδινό κρέας, κοτόπουλο, δημητριακά τραγανό, ξινά φρούτα.
    • Απαγορεύεται: φρέσκο ​​ψήσιμο, λίπος, λάχανο, σπανάκι, λιπαρά κρέατα, λιπαρά ψάρια, μουστάρδα, πιπέρι, παγωτό, μαύρος καφές, αλκοόλ.
  • Η προσκόλληση (συνεπάγεται την εξάλειψη της έντονης άσκησης, τη λήψη ορισμένων φαρμάκων: τα αντιβιοτικά, τα αντιεπιληπτικά, τα αναβολικά στεροειδή - ανάλογα των ορμονών του φύλου χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ορμονικές διαταραχές, καθώς και οι αθλητές να επιτύχουν τα υψηλότερα αποτελέσματα αθλητικών αγώνων).
  • Η άρνηση από τη χρήση αλκοόλ, το κάπνισμα - τότε η χολερυθρίνη (προϊόν αποσύνθεσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων) θα παραμείνει φυσιολογική, χωρίς να προκαλέσει συμπτώματα της νόσου.

Όταν εμφανίζεται ίκτερος, συνταγογραφούνται ορισμένα φάρμακα.
  • Παρασκευές της ομάδας των βαρβιτουρικών - αντιεπιληπτικά φάρμακα: έχει αποδειχθεί η επίδρασή τους στη μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.
  • Ο χολαγόγος σημαίνει.
  • Ηπατοπροστατευτικά (παράγοντες που προστατεύουν τα ηπατικά κύτταρα από επιζήμιες επιδράσεις).
  • Φάρμακα που εξομαλύνει τη λειτουργία της χοληδόχου κύστης και αγωγών, για την πρόληψη της νόσου χολολίθων (σχηματισμό χολόλιθων) και χολοκυστίτιδα (σχηματισμό λίθων στη χοληδόχο κύστη).
  • Εντεροσώματα (παρασκευάσματα για την αύξηση της απέκκρισης χολερυθρίνης από το έντερο).
  • Η φωτοθεραπεία είναι η καταστροφή της χολερυθρίνης που έχει σταθεροποιηθεί στους ιστούς με έκθεση στο φως, συνήθως με κυματιστές λάμπες. Για την πρόληψη εγκαυμάτων απαιτείται προστασία ματιών.
  • Με δυσπεπτικές διαταραχές (ναυτία, έμετος, φούσκωμα) εφαρμόζουν αντιεμετικά, πεπτικά ένζυμα (για να βοηθήσουν στην πέψη).

Επιπλοκές και συνέπειες

  • Χρόνια ηπατίτιδα (επίμονη χρόνια φλεγμονή του ήπατος).
  • Χολολιθίαση ασθένεια - μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται cholecystolithiasis (σχηματισμό χολόλιθων) και / ή choledocholithiasis (σχηματισμό λίθων στους αγωγούς χολής), το οποίο μπορεί να συμβεί με ηπατική συμπτώματα κολικού (οξεία, κράμπες κοιλιακό άλγος).

Πρόληψη του συνδρόμου Gilbert

  • Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη, καθώς η ασθένεια καθορίζεται γενετικά (μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά).
  • Μείωση ή εξάλειψη της επίδρασης επιβλαβών παραγόντων του νοικοκυριού, τοξικές (δηλητηρίαση) για τα φάρμακα του ήπατος.
  • Ορθολογική και ισορροπημένη διατροφή (τρώγοντας τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες (λαχανικά, φρούτα, δημητριακά), παραδίδοντας πολύ ζεστό, καπνιστό, τηγανητό και κονσερβοποιημένο φαγητό).
  • Μέτρια σωματική δραστηριότητα, υγιεινός τρόπος ζωής.
  • Αποκλεισμός αλκοόλ.
  • Η αποτυχία των κακών συνηθειών, λαμβάνοντας αναβολικά στεροειδή (ορμόνες του φύλου ανάλογα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ορμονικής ασθενειών, και οι αθλητές να επιτύχουν τη μεγαλύτερη αθλητική απόδοση).
  • Τακτική προληπτική ιατρική εξέταση (ετήσια προληπτική εξέταση), ανίχνευση και θεραπεία ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν επιδείνωση της νόσου:
    • ηπατίτιδα (φλεγμονή του ήπατος);
    • γαστρίτιδα (φλεγμονή του στομάχου);
    • γαστρικό έλκος και 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος (σχηματισμός ελκών και ελαττωμάτων διαφόρων βάθους στο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο).
    • παγκρεατίτιδα (φλεγμονή του παγκρέατος).
    • της χολοκυστίτιδας (φλεγμονή της χοληδόχου κύστης) και άλλων.

Δεδομένου ότι η κληρονομική ασθένεια (που μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά), ζευγάρια στα οποία τουλάχιστον ένας από τους συζύγους πάσχει από αυτή την ασθένεια, θα πρέπει να συμβουλευτεί έναν γενετιστή πριν προγραμματίσει την εγκυμοσύνη.
  • Πηγές πληροφοριών
  • Ivashkin VT, Lapina TL (επιμ.) Γαστρεντερολογία. Εθνική ηγεσία. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
  • Aprosina ZG, Ignatova ΤΜ, Shekhtman Μ.Μ. Χρόνια ενεργή ηπατίτιδα και εγκυμοσύνη. Ter. αψίδα. 1987; 8: 76-83.
  • Kochi MN, Gilbert GL, Brown JB, Κλινική παθολογία εγκυμοσύνης και νεογέννητο. Μ.: Medicine, 1986.

Τι είναι το γενετικό σύνδρομο του Gilbert και πώς να θεραπεύσει την ασθένεια;

Το σύνδρομο Gilbert (οικογενειακός ίκτερος, χρωστική ηπατόζωση) είναι μια καλοήθης ηπατική παθολογία που χαρακτηρίζεται από μια επεισοδιακή, μέτρια αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης στο αίμα.

Η ασθένεια σχετίζεται άμεσα με το ελάττωμα του κληρονομικού γονιδίου. Η ασθένεια δεν οδηγεί σε σοβαρή ηπατική βλάβη, αλλά δεδομένου ότι βασίζεται σε μια σύνθεση παραβίαση ένζυμο που είναι υπεύθυνο για την εξουδετέρωση των τοξικών ουσιών μπορεί να αναπτύξουν επιπλοκές που σχετίζονται με φλεγμονή των χοληφόρων πόρων και του σχηματισμού χολόλιθων.

Το σύνδρομο Gilbert - τι είναι με απλά λόγια

Για να κατανοήσουμε την ουσία της παθολογίας, είναι απαραίτητο να επεξεργαστούμε τις λειτουργίες του ήπατος. Σε ένα υγιές άτομο η αρχή κάνει μια βασική λειτουργία του φίλτρου, δηλαδή συνθέτει χολή, η οποία είναι απαραίτητη για να σπάσει τις πρωτεΐνες, τα λίπη και υδατάνθρακες, συμμετέχει σε μεταβολικές διαδικασίες, εξουδετερώνει και απομακρύνει από τις τοξίνες του σώματος.

Με το σύνδρομο Gilbert, το συκώτι δεν είναι σε θέση να επανεπεξεργαστεί πλήρως και να απομακρύνει από το σώμα την τοξική χολερυθρίνη χολής χολής. Αυτό οφείλεται στην ανεπαρκή παραγωγή ενός συγκεκριμένου ενζύμου υπεύθυνου για την εξουδετέρωσή του. Ως αποτέλεσμα, η ελεύθερη χολερυθρίνη συσσωρεύεται στο αίμα και λερώνει τον σκληρό χιτώνα των ματιών και του δέρματος με κίτρινο χρώμα. Συνεπώς, η ασθένεια αναφέρεται συνήθως ως χρόνιος ίκτερος.

Το σύνδρομο Gilbert είναι μια κληρονομική νόσος, ένα ελάττωμα στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σωστή εναλλαγή της χολής χολής της χολής. Η πορεία της νόσου συνοδεύεται από την περιοδική εμφάνιση ήπιου ίκτερου, αλλά οι ηπατικές εξετάσεις και άλλες βιοχημικές παράμετροι του αίματος παραμένουν φυσιολογικές. Η κληρονομική νόσος εντοπίζεται συχνότερα στους άνδρες και εκδηλώνεται αρχικά στην εφηβεία και την εφηβεία, η οποία σχετίζεται με μια μεταβολή του μεταβολισμού της χολερυθρίνης υπό την επίδραση των σεξουαλικών ορμονών. Σε αυτή την περίπτωση, τα συμπτώματα της νόσου συμβαίνουν περιοδικά, καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Το σύνδρομο Gilbert-MKB 10 έχει τον κωδικό Κ76.8 και αναφέρεται σε εξευγενισμένες ασθένειες του ήπατος με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.

Αιτίες

Οι επιστήμονες λένε ότι το σύνδρομο Gilbert δεν εμφανίζεται σε ένα «άδειο» μέρος, για την ανάπτυξή του, απαιτείται ώθηση που ενεργοποιεί τον μηχανισμό ανάπτυξης της νόσου. Τέτοιοι προκλητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • μια μη ισορροπημένη διατροφή με την υπεροχή των βαρέων, λιπαρών τροφίμων.
  • κατάχρηση αλκοόλ?
  • μακροπρόθεσμη χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντιβιοτικά, καφεΐνη, παρασκευάσματα από την ομάδα των ΜΣΑΦ) ·
  • θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα.
  • λήψη αναβολικών
  • συμμόρφωση με άκαμπτες δίαιτες, πείνα (ακόμη και για ιατρικούς σκοπούς) ·
  • προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις.
  • υπερβολική σωματική άσκηση.
  • νευρικό υπερφόρτωμα, χρόνιο στρες, καταθλιπτικές καταστάσεις.

Κλινικά συμπτώματα της νόσου μπορούν να προκαλέσουν αφυδάτωση (αφυδάτωση) ή λοιμώδη νοσήματα (γρίπη, ARVI), ιογενή ηπατίτιδα, εντερικές διαταραχές.

Συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert

Η γενική κατάσταση των ασθενών με σύνδρομο Gilbert είναι συνήθως ικανοποιητική. Τα συμπτώματα της νόσου εκδηλώνονται περιοδικά, υπό την επήρεια προκλητικών παραγόντων. Τα κύρια σημεία της ασθένειας είναι:

  • εικονικό σύνδρομο διαφόρων βαθμών έντασης.
  • αδυναμία, γρήγορη κόπωση με ελάχιστη σωματική άσκηση.
  • διαταραχές ύπνου - γίνεται ανήσυχη, διαλείπουσα.
  • ο σχηματισμός απλών ή πολλαπλών κίτρινων πλακών (ξανελάσματος) στο βλέφαρο.

Με την αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης στο αίμα, ολόκληρο το σώμα ή μεμονωμένες περιοχές του δέρματος στην περιοχή του ρινοκολικού τριγώνου, των ποδιών, των φοίνικων, των μασχαλιαίων κοιλοτήτων, μπορεί να κίτρινο. Κίτρινο μάτι παρατηρείται με μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης. Ο βαθμός του ίκτερου είναι επίσης διαφορετικός - από ένα μικρό κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, μέχρι τον έντονο ίκτερο του δέρματος.

Παρεμπιπτόντως, τα υπό όρους συμπτώματα της νόσου, τα οποία δεν εκδηλώνονται πάντα, είναι:

  • βαρύτητα στο σωστό υποχώδριο.
  • αίσθημα δυσφορίας στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • αυξημένη εφίδρωση.
  • επιθέσεις κεφαλαλγίας, ζάλη.
  • λήθαργος της απάθειας ή, αντίθετα, ευερεθιστότητα και νευρικότητα.
  • σοβαρός κνησμός.
  • φούσκωμα, μετεωρισμός, ρίγος, πικρία στο στόμα?
  • διαταραχές των κόπρανων (διάρροια ή δυσκοιλιότητα).

Η γενετική ασθένεια έχει ορισμένα χαρακτηριστικά του ρεύματος. Έτσι, κάθε τέταρτος ασθενής με σύνδρομο Gilbert έχει αύξηση στο ήπαρ, ενώ το όργανο προεξέχει από την αψίδα του νεύρου, αλλά η δομή του είναι κοινή, ο πόνος δεν γίνεται αισθητός κατά τη διάρκεια της ψηλάφησης. Σε 10% των ασθενών, παρατηρείται αύξηση της σπλήνας και συνακόλουθες παθολογικές καταστάσεις - δυσλειτουργία του συστήματος έκκρισης της χολής, χολοκυστίτιδα. Σε 30% των ασθενών, η ασθένεια είναι πρακτικά ασυμπτωματική, δεν υπάρχουν παράπονα και η ασθένεια μπορεί να παραμείνει μη ανιχνευμένη για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Τι είναι το επικίνδυνο σύνδρομο Gilbert;

Το κίτρινο χρώμα του δέρματος και ο σκληρός στο σύνδρομο Gilbert καθορίζουν την περίσσεια της χολικής χολής της χολερυθρίνης. Είναι μια τοξική ουσία που σχηματίζεται κατά τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης. Σε ένα υγιές σώμα, η χολερυθρίνη στο ήπαρ δεσμεύεται με ένα μόριο γλυκουρονικού οξέος και με αυτή τη μορφή δεν αποτελεί πλέον κίνδυνο για το σώμα.

Εάν το ήπαρ παράγει ένα συγκεκριμένο ένζυμο που εξουδετερώνει την ελεύθερη χολερυθρίνη, η συγκέντρωσή του στο αίμα αυξάνεται. Ο κύριος κίνδυνος της μη συζευγμένης χολερυθρίνης είναι ότι διαλύεται εύκολα στα λίπη και είναι ικανός να αλληλεπιδρά με φωσφολιπίδια σε κυτταρικές μεμβράνες που εμφανίζουν νευροτοξικές ιδιότητες. Πρώτα απ 'όλα, το νευρικό σύστημα και τα εγκεφαλικά κύτταρα υποφέρουν από την επίδραση των τοξικών ουσιών. Μαζί με την κυκλοφορία του αίματος, η χολερυθρίνη εξαπλώνεται σε όλο το σώμα και προκαλεί δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων, επηρεάζοντας αρνητικά το έργο του ήπατος, την αποβολή της χολής και το πεπτικό σύστημα.

Σε ασθενείς με σύνδρομο Gilbert υπάρχει επιδείνωση του ήπατος και αυξημένη ευαισθησία του σώματος στην επίδραση ηπατοτοξικών παραγόντων (αλκοόλ, αντιβιοτικά). Συχνών παροξύνσεων της νόσου οδηγεί στην ανάπτυξη των φλεγμονωδών διεργασιών στη χολική σύστημα, ο σχηματισμός λίθων στη χοληδόχο κύστη και προκαλούν ασήμαντες κατάσταση της υγείας, μειωμένη απόδοση και υποβάθμιση της ποιότητας της ζωής των ασθενών.

Διαγνωστικά

Ο ιατρός θα πρέπει να βασίζεται στα αποτελέσματα των εργαστηριακών και instrumental έρευνες, να λαμβάνουν υπόψη τα κύρια κλινικά συμπτώματα και οικογενειακό ιστορικό - δηλαδή, για να μάθετε αν στενούς συγγενείς έπασχαν από ασθένειες του ήπατος, ίκτερος, αλκοολισμό.

Κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται η κίτρινη κηλίδα και οι βλεννώδεις μεμβράνες, η ευαισθησία στο σωστό υποχονδρικό, μια ελαφρά αύξηση στο μέγεθος του ήπατος. Ο γιατρός λαμβάνει υπόψη το φύλο και την ηλικία του ασθενούς, διευκρινίζει πότε εμφανίστηκαν τα πρώτα σημάδια της νόσου, διαπιστώνει εάν υπάρχουν ταυτόχρονες χρόνιες παθήσεις που προκαλούν ίκτερο. Μετά την εξέταση, ο ασθενής πρέπει να περάσει έναν αριθμό εξετάσεων.

Μια γενική και βιοχημική εξέταση αίματος για το σύνδρομο Gilbert θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της αύξησης του επιπέδου της ολικής χολερυθρίνης λόγω του ελεύθερου έμμεσου κλάσματος του. Η ανάπτυξη του συνδρόμου Gilbert θα δείξει μια τιμή μέχρι 85 μmol / l. Ταυτόχρονα, άλλοι δείκτες - πρωτεΐνες, χοληστερόλη, AST, ALT παραμένουν εντός της κανονικής κλίμακας.

Ανάλυση ούρων - δεν υπάρχουν αλλαγές στην ισορροπία των ηλεκτρολυτών, η εμφάνιση χολερυθρίνης θα δείξει την ανάπτυξη της ηπατίτιδας, ενώ τα ούρα αποκτούν το χρώμα της σκοτεινής μπύρας.

Η ανάλυση των περιττωμάτων για τη στερκοπιλίνη καθιστά δυνατή την καθιέρωση της παρουσίας αυτού του τελικού προϊόντος μετατροπής της χολερυθρίνης.

Η μέθοδος PCR - η μελέτη στοχεύει στην αναγνώριση του γενετικού ελαττώματος του γονιδίου που ευθύνεται για τις διεργασίες του μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

Δοκιμή Rimfacin - εισαγωγή 900 mg αντιβιοτικού στον ασθενή προκαλεί αύξηση του επιπέδου έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα.

Οι δείκτες για τους ιούς της ηπατίτιδας Β, C, D στο σύνδρομο Gilbert δεν προσδιορίζονται.

Επιβεβαιώστε ότι η διάγνωση θα βοηθήσει συγκεκριμένες δοκιμές:

  • Δοκιμασία φαινοβαρβιτάλης - στο υπόβαθρο της λήψης φαινοβαρβιτάλης, το επίπεδο χολερυθρίνης μειώνεται.
  • δοκιμή με νικοτινικό οξύ - με ενδοφλέβια χορήγηση του φαρμάκου, η συγκέντρωση χολερυθρίνης αυξάνεται αρκετές φορές μέσα σε 2-3 ώρες.
  • δοκιμή με πείνα - σε φόντο δίαιτας χαμηλών θερμίδων, παρατηρείται αύξηση της χολερυθρίνης κατά 50-100%.
Μέθοδοι οργάνων έρευνας:
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
  • Υπερηχογράφημα του ήπατος, της χοληδόχου κύστης και των αγωγών.
  • δωδεκαδακτυλικός ήχος;
  • τη μελέτη του ηπατικού παρεγχύματος με μια μέθοδο ραδιοϊσοτόπου.

Μια βιοψία ήπατος εκτελείται μόνο εάν υπάρχουν υπόνοιες για χρόνια ηπατίτιδα και κίρρωση του ήπατος.

Η γενετική ανάλυση θεωρείται η ταχύτερη και πιο αποτελεσματική. Το ομόζυγο σύνδρομο Gilbert μπορεί να προσδιοριστεί λόγω διάγνωσης του DNA με τη μελέτη του γονιδίου UDFGT. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται όταν η ποσότητα της ΤΑ επαναλαμβάνεται (2 νουκλεϊνικά οξέα) στην περιοχή προαγωγού του ελαττωματικού γονιδίου φθάνει ή υπερβαίνει το 7.

Πριν την έναρξη της θεραπείας οι ειδικοί προτείνουμε αναγκαστικά διεξαγωγή γενετική ανάλυση στο σύνδρομο Gilbert, για να βεβαιωθείτε ότι η σωστή διάγνωση, όπως στην διαδικασία της θεραπείας της νόσου με τη χρήση ναρκωτικών με ηπατοτοξικά. Εάν ο γιατρός-διαγνωστικός κάνει ένα λάθος, το ήπαρ θα υποφέρει πρώτα από μια τέτοια θεραπεία.

Θεραπεία του συνδρόμου Gilbert

Θεραπεία του σχήματος, ο γιατρός επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, τη γενική κατάσταση του ασθενούς και το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα.

Εάν κλάσμα δείκτες έμμεση χολερυθρίνη είναι μικρότερη από 60 U / L, ο ασθενής έχει μόνο ήπια ίκτερος του δέρματος και κανένα συμπτώματα όπως αλλαγή στη συμπεριφορά, ναυτία, έμετο, υπνηλία - το φάρμακο δεν χορηγείται. Η βάση της θεραπείας είναι η προσαρμογή του τρόπου ζωής, η τήρηση του καθεστώτος εργασίας και ανάπαυσης, ο περιορισμός της σωματικής άσκησης. Οι ασθενείς συμβουλεύονται να αυξηθεί η πρόσληψη υγρών και διατροφή, η οποία αποκλείει τη χρήση οξέων, τα πικάντικα, τηγανητά τρόφιμα, υψηλής τήξης λιπών, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, και το αλκοόλ.

Σε αυτό το στάδιο, χρησιμοποιούνται σωματίδια (ενεργός άνθρακας, Polysorb, Enterosgel) και μέθοδοι φωτοθεραπείας. Η απομόνωση με το μπλε φως επιτρέπει στην ελεύθερη χολερυθρίνη να διέλθει στο υδατοδιαλυτό κλάσμα και να φύγει από το σώμα.

Σε υψηλότερα επίπεδα της χολερυθρίνης έως 80 mmol / l και υψηλότερα φαινοβαρβιτάλη ασθενή (Barboval, Corvalol) σε δοσολογία 200 mg χτυπήσει. Διάρκεια θεραπείας -2-3 εβδομάδες. Η διατροφή γίνεται όλο και πιο αυστηρή. Ο ασθενής θα πρέπει να εξαλείψει εντελώς τη δίαιτα:

  • κονσερβοποιημένα, πικάντικα, λιπαρά, βαριά τρόφιμα?
  • muffins, γλυκά, σοκολάτα?
  • έντονο τσάι και καφέ, κακάο, κάθε είδους αλκοόλ.

Η εστίαση είναι στην διατροφική διαιτητική κρέατα και ψάρια, δημητριακά, λαχανικά σούπες, φρέσκα λαχανικά και φρούτα, μπισκότα, τα ζαχαρούχα χυμούς, φρουτοποτά, ποτά φρούτων, χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά έχουν υποστεί ζύμωση ποτά γάλακτος.

Νοσηλεία

Εάν το επίπεδο της χολερυθρίνης συνεχίσει να αυξάνεται, υπάρχει επιδείνωση της κατάστασης, ο ασθενής χρειάζεται νοσηλεία. Σε νοσοκομειακό περιβάλλον, το θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει:

  • ηπατοπροστατευτικά για τη διατήρηση της ηπατικής λειτουργίας.
  • ενδοφλέβια χορήγηση πολυωνικών διαλυμάτων,
  • λήψη ροφητών.
  • λήψη ενζύμων που βελτιώνουν την πέψη.
  • καθαρτικά με βάση τη λακτουλόζη, επιταχύνοντας την εξάλειψη των τοξινών (Normate, Dufalac).

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η αλβουμίνη χορηγείται ενδοφλεβίως ή γίνεται μετάγγιση αίματος. Σε αυτό το στάδιο, η δίαιτα του ασθενούς ελέγχεται αυστηρά, αφαιρούνται από αυτό όλα τα τρόφιμα που περιέχουν ζωικά λίπη και πρωτεΐνες (κρέας, ψάρι, αυγά, τυρί cottage, βούτυρο κλπ.). Ο ασθενής έχει τη δυνατότητα να τρώει φρέσκα φρούτα και λαχανικά, να τρώει χορτοφαγικές σούπες λαχανικών, δημητριακά, μπισκότα, χωρίς λιπαρά γαλακτοκομικά προϊόντα.

Σε περιόδους ύφεσης, όταν απουσιάζουν οξέα συμπτώματα της νόσου, προδιαγράφεται μια πορεία θεραπείας συντήρησης με στόχο την αποκατάσταση των λειτουργιών του συστήματος αποβολής της χολής, την πρόληψη της στασιμότητας της χολής και του σχηματισμού πέτρων. Για το σκοπό αυτό, συνιστούμε τη χρήση του Gepabene, του Ursofalk ή των φυτικών αφέσεων με χολερυθμίες. Οι αυστηροί περιορισμοί στη διατροφή αυτή την περίοδο εκεί, αλλά ο ασθενής θα πρέπει να αποφεύγει τη χρήση αλκοόλ και τροφίμων που μπορούν να προκαλέσουν επιδείνωση της ασθένειας.

Περιοδικά, δύο φορές το μήνα, συνιστάται να κάνετε τυφλή εξέταση (tjubazh). Η διαδικασία είναι απαραίτητη για την απομάκρυνση της συμφορητικής χολής, συνίσταται στην λήψη με άδειο στομάχι ξυλιτόλης ή σορβιτόλης. Μετά από αυτό, ξαπλώνετε με ένα ζεστό μπουκάλι ζεστού νερού στη δεξιά πλευρά σας για μισή ώρα. Η διαδικασία γίνεται καλύτερα σε μια μέρα ελεύθερη, καθώς συνοδεύεται από την εμφάνιση ενός χαλαρού σκαμνιού και συχνές εκδρομές στην τουαλέτα.

Υπηρεσία στον στρατό

Πολλοί νέοι αναρωτιούνται αν αναλαμβάνουν το στρατό με το σύνδρομο Gilbert. Σύμφωνα με το πρόγραμμα ασθενειών, το οποίο περιγράφει τις υγειονομικές απαιτήσεις των στρατευμάτων, οι ασθενείς με γενετικό ίκτερο καλούνται για επείγουσα στρατιωτική θητεία. Αυτή η διάγνωση δεν αποτελεί λόγο αναβολής ή απελευθέρωσης από τη στρατολόγηση.

Αλλά παράλληλα γίνεται κράτηση, σύμφωνα με την οποία ο νεαρός πρέπει να τύχει ειδικών συνθηκών υπηρεσίας. Ο στρατευμένος με το σύνδρομο Gilbert δεν πρέπει να πεινάει, να υποβάλλεται σε βαριά σωματική άσκηση, να τρώει μόνο υγιεινό φαγητό. Στην πράξη, σε στρατιωτικές συνθήκες, είναι πρακτικά αδύνατο να εκπληρωθούν αυτές οι απαιτήσεις, δεδομένου ότι είναι δυνατόν να παρασχεθούν όλοι οι απαραίτητοι κανονισμοί μόνο σε προσωπικό, όπου είναι προβληματικό για έναν συνηθισμένο στρατιώτη να μπει σε πρόβλημα.

Ταυτόχρονα, η διάγνωση του συνδρόμου Gilbert χρησιμεύει ως βάση για την άρνηση εισδοχής σε ανώτερα στρατιωτικά ιδρύματα. Δηλαδή, για την επαγγελματική υπηρεσία στις ένοπλες δυνάμεις, οι νέοι αναγνωρίζονται ως ανίκανοι και η ιατρική επιτροπή δεν τους επιτρέπει να περάσουν τις εξετάσεις εισόδου.

Λαϊκές θεραπείες

Ο γενετικός ίκτερος είναι μια από τις ασθένειες στις οποίες η χρήση των λαϊκών θεραπειών είναι ευπρόσδεκτη από πολλούς ειδικούς. Εδώ είναι μερικές δημοφιλείς συνταγές:

Συνδυασμένο μείγμα

Η φαρμακευτική σύνθεση παρασκευάζεται από ίσο όγκο μελιού και ελαιόλαδο (500 ml το καθένα). Σε αυτό το μείγμα προστίθενται 75 ml ξίδι μηλίτη μήλου. Η σύνθεση αναμειγνύεται επιμελώς, χύνεται σε γυάλινο περιέκτη, αποθηκεύεται σε ψυγείο. Πριν τη λήψη, ανακατέψτε με μια ξύλινη κουτάλα και πάρτε 15-20 σταγόνες για 20 λεπτά πριν φάτε. Τα συμπτώματα του ίκτερου υποχωρούν ήδη την τρίτη ημέρα της θεραπείας, αλλά το μείγμα πρέπει να ληφθεί τουλάχιστον μια εβδομάδα για να καθοριστεί το θετικό αποτέλεσμα.

Χυμός κουκουνάρι

Τα φύλλα του φυτού συγκομίζονται τον Μάιο, κατά τη διάρκεια της περιόδου ανθοφορίας, αυτή τη στιγμή περιέχουν τη μεγαλύτερη ποσότητα χρήσιμων ουσιών. Οι μίσχοι του σπαθόψαρου περνάνε πρόσφατα μέσα από έναν μύλο κρέατος, με τη βοήθεια γάζας, πιέζετε το χυμό, το αραιώνετε στο μισό με νερό και παίρνετε 1 κουτ. πριν από τα γεύματα για 10 ημέρες.

Τι είναι το επικίνδυνο σύνδρομο zilber;

Το σύνδρομο Gilbert είναι μια ασθένεια που κληρονομείται από τη μητρική και την πατρική γραμμή και χαρακτηρίζεται από περιοδικές παροξύνσεις. Ταυτόχρονα υπάρχει μια απότομη αύξηση του επιπέδου χολερυθρίνης στο αίμα ενός προσώπου και κιτρίνισμα του δέρματος.

Αιτίες

Η παθολογία του Gilbert κληρονομείται, η οποία οφείλεται στη μετάλλαξη του γονιδίου, το οποίο είναι υπεύθυνο για το σχηματισμό της γλυκουρονυλοτρανσφεράσης. Το γενετικό ελάττωμα μπορεί να είναι ήσσονος σημασίας ή να έχει έντονο χαρακτήρα. Αυτό επηρεάζει την ένταση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.

Η παθολογία μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο, ο οποίος φέρει υψηλό κίνδυνο για τη νόσο στο παιδί εάν ένας άρρωστος είναι άρρωστος. Οι ακόλουθες διεγέρσεις αποτελούν το σημείο εκκίνησης για την ανάπτυξη του συνδρόμου Gilbert:

  • κακές συνήθειες (κατάχρηση αλκοόλ και κάπνισμα) ·
  • μακροπρόθεσμη και παράλογη χρήση ορισμένων φαρμάκων, τα οποία περιλαμβάνουν φάρμακα από την ομάδα των ΜΣΑΦ, ασπιρίνη, στρεπτομυκίνη, ριφαμπικίνη κλπ. ·
  • μεταφερόμενες ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες, χειρουργικές επεμβάσεις και ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές παρεμβάσεις ·
  • συχνά στρες, χρόνια κόπωση, κατάθλιψη.
  • αυτοάνοσες και άλλες σοβαρές ασθένειες που απαιτούν συμπερίληψη στο θεραπευτικό σχήμα των γλυκοκορτικοστεροειδών.
  • χρήση αναβολικών φαρμάκων.
  • σωματική και πνευματική υπερφόρτωση ·
  • κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων λιπαρών τροφίμων, λιμοκτονία κλπ.

Συμπτώματα

Η κύρια εκδήλωση της παθολογίας του Gilbert είναι ο ίκτερος ποικίλης σοβαρότητας. Εμφανίζεται στον σκληρό και το δέρμα είναι χρωματισμένο. Ο ίκτερος δεν συνοδεύεται από φαγούρα, χειρότερα μετά από φυσική ή διανοητική υπερέκταση, διατροφικές διαταραχές, κατανάλωση οινοπνεύματος.

Με το σύνδρομο Gilbert, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ταχεία κόπωση, αδυναμία, ζάλη. Το όνειρο σπάει, η αϋπνία αναπτύσσεται.

Υπάρχουν καταγγελίες σχετικά με τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα. Αυτές περιλαμβάνουν δυσφορία στο δεξιό υποχλωρίδιο, μείωση της όρεξης, εμφάνιση καούρα. Η πέψη επιδεινώνεται, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη ναυτίας, εμέτου, εμφάνιση πικρής γεύσης στο στόμα, πρήξιμο.

Τα συμπτώματα της νόσου του Gilbert χαρακτηρίζονται από παραβίαση του σκαμνιού: υπάρχει μια τάση για δυσκοιλιότητα ή, αντιθέτως, για διάρροια. Υπάρχει μια φούσκωμα και μια αίσθηση υπερχείλισης του στομάχου. Το ήπαρ αυξάνεται σε μέγεθος. Οι πέτρες σχηματίζονται στη χοληδόχο κύστη και τους αγωγούς λόγω παραβίασης της φυσιολογικής εκροής της χολής.

Ποικιλίες

Υπάρχουν 2 μορφές ασθένειας του Gilbert, με κάποιες διαφορές. Το σύνδρομο έχει εκδηλώσεις ήπιας έμμεσης υπερχολερυθριναιμίας, βάσει της οποίας βασίζεται η ταξινόμηση. Αυτά περιλαμβάνουν:

  1. Μείωση της αποβολής (απέκκριση) της χολερυθρίνης, που δεν συνοδεύεται από αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
  2. Η εμφάνιση της αιμόλυσης, η οποία είναι κρυμμένη. Υπάρχει αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.

Η πορεία της νόσου σε εγκύους και παιδιά

Η νόσος του Gilbert δεν αποτελεί αντένδειξη στην εγκυμοσύνη. Μια γυναίκα είναι σε θέση να υπομείνει με ασφάλεια και να γεννήσει ένα υγιές παιδί. Ωστόσο, παρουσία της νόσου, ένας ή και οι δύο γονείς θα πρέπει να συμβουλεύονται πάντα έναν γενετιστή. Εάν είναι απαραίτητο, θα στείλει τους συζύγους στην ανάλυση DNA για να καθορίσει το ποσοστό πιθανότητας για τη γέννηση ενός άρρωστου βρέφους. Το γονίδιο του ελαττώματος προσδιορίζεται στο 50% των παιδιών που γεννιούνται από γονείς με παθολογία Gilbert.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα πρέπει να ακολουθεί αυστηρά τη διατροφή και να λαμβάνει φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για τη σταθεροποίηση του επιπέδου χολερυθρίνης στο αίμα. Μαζί με αυτό, η χρήση φαρμάκων θα πρέπει να αντιμετωπίζεται με προσοχή, επειδή μερικά από αυτά είναι ικανά να προκαλέσουν την ανάπτυξη επιπλοκών στην περίπτωση της νόσου Gilbert. Αυτές περιλαμβάνουν αποβολή, μειωμένη ανάπτυξη και ανάπτυξη του εμβρύου, εμφάνιση πλήρους ή μερικής ολίσθησης της ουροδόχου κύστης.

Το κίτρινο δέρμα είναι κοινό σε νεογέννητα μωρά. Στην παρουσία της νόσου, ένας από τους γονείς πρέπει απαραίτητα να διεξάγει μια ειδική γενετική μελέτη για να βεβαιωθεί ότι αυτό οφείλεται στη μετάλλαξη του γονιδίου και όχι στην παραβίαση λειτουργικού χαρακτήρα.

Με την ασθένεια του Gilbert, το παιδί αναπτύσσει έναν έντονο icterus όχι μόνο του δέρματος αλλά και όλων των ορατών βλεννογόνων. Κόκκος εμφανίζεται στο άνω βλέφαρο. Η παθολογία του Gilbert έχει την τάση να κυκλική ροή. Εκτός από την επιδείνωση της νόσου, οι κλινικές εκδηλώσεις παθολογίας απουσιάζουν εντελώς.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου του Gilbert ξεκινά με μια αναμνησία. Το άτομο σημειώνει έναν περιοδικά εμφανιζόμενο ίκτερο, ο οποίος τείνει να αυξηθεί μετά από σωματική άσκηση, παραβίαση της διατροφής κλπ. Κατά την εξέταση, μπορεί κανείς να δει μια αλλαγή στο χρώμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.

Ασφαλώς, ένα άτομο πρέπει να περάσει μια ανάλυση για τη χολερυθρίνη στο σύνδρομο Gilbert. Έτσι, το σύνολο των δεικτών χολερυθρίνη μόνη κυμαίνονταν από 21 έως 51 mol / l, και σε μια σωματική ή ψυχική καταπόνηση και την επίδραση των άλλων παραγόντων προκαλεί απότομα αυξάνεται σε 88 έως 150 mmol / l.

Η ελάχιστη διάγνωση στην παθολογία του Gilbert περιλαμβάνει τη διεξαγωγή γενικών μεθόδων κλινικής έρευνας. Αυτά περιλαμβάνουν τις εξετάσεις αίματος και ούρων.

Δείχνεται ότι έχουν πραγματοποιηθεί ειδικές μελέτες που καθιστούν δυνατή την επιβεβαίωση του συνδρόμου Gilbert. Για τις δοκιμές είναι απαραίτητο να λαμβάνονται υπεύθυνα, χαρακτηρίζονται από υψηλή ακρίβεια των ληφθέντων δεδομένων. Οι κύριες μέθοδοι έρευνας:

  1. Δείγμα με λιμοκτονία. Σε αυτή την περίπτωση, ένα άτομο πρέπει να τρώει τροφή για 2 ημέρες, το συνολικό ποσοστό θερμίδων του οποίου ανά ημέρα δεν υπερβαίνει τα 400 kcal. Ένα δείγμα αίματος για ανάλυση λαμβάνεται την πρώτη ημέρα και μετά από 2 ημέρες. Όταν οι δείκτες αυξάνονται κατά 60-100%, το δείγμα ερμηνεύεται ως θετικό.
  2. Δείγμα με φαινοβαρβιτάλη. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της αυξημένης υπερλιπιδαιμίας. Επομένως, με την εξομάλυνση των δεικτών στο πλαίσιο της υποδοχής τους, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι το σύνδρομο του Gilbert. Μετά από όλα, αυτό το φάρμακο είναι σε θέση να προκαλέσει σύζευξη ενζύμων του ήπατος.
  3. Δοκιμάστε με νικοτινικό οξύ. Το φάρμακο έχει τη δυνατότητα να μειώνει την ωσμωτική αντίσταση ορισμένων αιμοκυττάρων (ερυθροκυττάρων). Αυτό οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα στην παθολογία του Gilbert.
  4. Μελετήστε τα περιττώματα για την παρουσία στερκοπιλίνης. Εάν ένα άτομο είναι άρρωστο, η ανάλυση θα είναι αρνητική.
  5. Βιοχημική εξέταση αίματος. Χαρακτηρισμένη από την απουσία αλλαγών, όλοι οι δείκτες είναι εντός των κανόνων. μελέτες νόσος Gilbert διεξάγονται με αλκαλική φωσφατάση (ALP), γάμμα-γλουταμυλ (GGT), της αμινοτρανσφεράσης της αλανίνης (ALT) και ασπαρτική αμινοτρανσφεράση (AST).

Επιβεβαιώστε ότι η ασθένεια θα βοηθήσει μια ειδική γενετική ανάλυση του συνδρόμου Gilbert. Ο αιμοστεστής περιλαμβάνει τον ορισμό της γονιδιακής μετάλλαξης σε επίπεδο ΤΑΤΑΑ.

Εάν προκύψουν επιπλοκές από άλλα σπλάχνα δείχνει τα επίπεδα ανίχνευση πρωτεϊνών και τα κλάσματά τους στον ορό, χρόνο προθρομβίνης, δείκτες της ιικής ηπατίτιδας Β, Γ, Δ και δείγμα στάσης bromsulfaleinovoy.

Από τις πρόσθετες οργανικές μεθόδους έρευνας, ένα άτομο με υποψία σύνδρομο Gilbert πρέπει να υποβληθεί σε υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων. Αυτό είναι απαραίτητο για τον προσδιορισμό του μεγέθους, των ορίων και των χαρακτηριστικών του παρεγχύματος του ήπατος, της χοληδόχου κύστης και των αγωγών. Η μελέτη θα βοηθήσει στην καθιέρωση των αρχικών σημείων εξασθένισης της λειτουργίας των οργάνων.

Δεδομένου ότι η παθολογία του Gilbert μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές από το συκώτι, ενίοτε υποδεικνύεται διαδερμική βιοψία παρακέντησης. Αυτό θα επιτρέψει την εξαίρεση άλλων παθολογιών που συνοδεύονται από την ανάπτυξη του ίκτερου.

Η αποκρυπτογράφηση των αποτελεσμάτων στην περίπτωση της νόσου του Gilbert πρέπει να γίνεται μόνο από γιατρό, διότι δεν μπορεί να γίνει διάγνωση μιας ανάλυσης. Αυτό απαιτεί διεξοδική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της συλλογής της ανάλυσης, της εξέτασης, της ανάλυσης δεδομένων και των μεθοδευτικών μεθόδων έρευνας.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία του συνδρόμου Gilbert πρέπει να διεξάγεται μόνο μετά από ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς. Εξάλλου, η επιλογή του θεραπευτικού σχεδίου βασίζεται στα αποτελέσματα εργαστηριακών και διαγνωστικών μεθόδων. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει ο βαθμός αύξησης της χολερυθρίνης στο αίμα, η ύπαρξη βλάβης στο ήπαρ και η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία άλλων οργάνων και συστημάτων.

Η θεραπεία της παθολογίας του Gilbert έχει ως κύριο στόχο τη μείωση και την ομαλοποίηση των δεικτών έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα του αίματος ενός ασθενούς. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  1. Φαινοβαρβιτάλη. Συνιστάται να συνταγογραφείται για τη νόσο του Gilbert μία φορά την ημέρα. Είναι προτιμότερο να παίρνετε το φάρμακο το βράδυ, πριν πάτε για ύπνο, καθώς έχει έντονο καταπραϋντικό και υπνωτικό αποτέλεσμα. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε σύντομο χρονικό διάστημα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ένα άτομο δεν πρέπει να οδηγεί, καθώς το φάρμακο επηρεάζει το συντονισμό και την ικανότητα λήψης γρήγορων αποφάσεων. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το Barboval και άλλα προϊόντα, τα οποία περιλαμβάνουν φαινοβαρβιτάλη, που χαρακτηρίζεται από μαλακότερη δράση.
  2. Zixorin. Χαρακτηρίζεται από καλή ανοχή και δεν υπάρχουν παρενέργειες με τη μορφή υπνωτικών. Ωστόσο, η εξεύρεση φαρμάκου για την ελεύθερη πώληση είναι δύσκολη.

Τα θετικά αποτελέσματα στη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς με το σύνδρομο Gilbert εξασφαλίζουν τη χρήση ροφητών. Με τη βοήθειά τους, μπορείτε να επιταχύνετε την απομάκρυνση της περίσσειας χολερυθρίνης από το ανθρώπινο σώμα. Αυτές περιλαμβάνουν το Enterosgel, το Polysorb, τον ενεργό άνθρακα κ.λπ.

Προστατεύστε τα κύτταρα του ήπατος από τους δυσμενείς παράγοντες που θα επιτρέψουν τη χρήση των ηπατοπροστατών. Αυτά περιλαμβάνουν το Essentiale, το Phosphogliv, το Gepabene και άλλα.

Όταν οποιαδήποτε λειτουργία της χοληδόχου κύστης και ο σφιγκτήρας του Oddi δείχνει μία εφαρμογή choleretic φαρμάκων :. Carlsbad άλας Hofitol, holosas, Ursosan κ.λπ. Αυτό θα βοηθήσει στην πρόληψη της ανάπτυξης της χολολιθίασης.

Με την ήττα του παγκρέατος και την ανάπτυξη ενζυμικής ανεπάρκειας συνιστάται η χρήση ενζύμων: Panzinorma, Mezima, Festal, κλπ.

Για την ενίσχυση της ανοσίας στη νόσο του Gilbert, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πολυβιταμινούχα παρασκευάσματα, συμπεριλαμβανομένου του Neurobion.

Για να ηρεμήσει το νευρικό σύστημα, επιτρέπεται να χρησιμοποιήσει άλλα μέσα: Corvalol, βάνανο βακκίνιο, κλπ.

Από τις φυσικοθεραπευτικές μεθόδους θεραπείας, τα καλά αποτελέσματα φαίνονται με τη φωτοθεραπεία. Υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων, επιταχύνεται η διαδικασία διάσπασης της χολερυθρίνης, η οποία βρίσκεται στα επιφανειακά στρώματα της επιδερμίδας.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία για άτομα με σύνδρομο Gilbert πρέπει να γίνεται σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Για ταχεία ομαλοποίηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα, ο ασθενής ενδοφλεβίως στάζει από πολυϊονικά διαλύματα, πιθανώς μετάγγιση αίματος και εισαγωγή αλβουμίνης.

Στη θεραπεία του συνδρόμου Gilbert, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν λαϊκές μέθοδοι. Η αποτελεσματικότητά τους οφείλεται στις φαρμακευτικές ιδιότητες ορισμένων φαρμακευτικών φυτών. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιήστε βότανα που έχουν choleretic, απορροφητικά, hepatoprotective, καταπραϋντικό και άλλα ευεργετικά αποτελέσματα. Στη θεραπεία της νόσου μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες συνταγές:

  1. Ανακατεύουμε σε 1 κουταλιά της σούπας. l. θρυμματισμένη φυλάνη, ρίζες πικραλίδα και λουλούδια χαμομηλιού, 2 κουταλιές της σούπας. l. μέντα, τριαντάφυλλα και τριαντάφυλλα. Όλη η μάζα ρίχνουμε 3 λίτρα κρύου νερού, βάζουμε μια αργή φωτιά και μαγειρεύουμε για 7-10 λεπτά. Το φάρμακο πρέπει να εγχέεται για 24 ώρες, πριν από τη χρήση πρέπει να διηθείται και να λαμβάνεται 70-100 ml τρεις φορές την ημέρα.
  2. Sokoterapiya. Θεραπευτική δράση στη θεραπεία του συνδρόμου του Gilbert έχει μίγμα χυμού των 500 mL των τεύτλων, 50 ml αγαύης χυμό, καρότο 200 ml, 200 ml χυμού του μαύρου ραπανάκι. Σε αυτά τα συστατικά προσθέστε 500 ml υγρού μελιού. Ανακατέψτε τη μάζα και τη θέση στο ψυγείο. Φάτε 2 κουταλιές της σούπας το καθένα. l. τρεις φορές την ημέρα για 20-30 λεπτά πριν από τα γεύματα.

Διατροφή

Η δίαιτα στο σύνδρομο Gilbert μπορεί να βοηθήσει στη θεραπεία της νόσου και να σταθεροποιήσει την κατάσταση του ασθενούς. Η σωστή διατροφή πρέπει να τηρείται καθόλη τη διάρκεια της ζωής, θα βοηθήσει στην αποφυγή υποτροπής.

Κατά την ανάπτυξη του μενού, θα πρέπει να τηρείτε ειδικές συστάσεις, γιατί σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να επηρεάζεται η θρεπτική αξία των μαγειρεμένων γευμάτων, κάτι που είναι σημαντικό για την κανονική λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Επιπλέον, με το σύνδρομο Gilbert, η νηστεία απαγορεύεται αυστηρά, καθώς αυτό μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση. Τα τρόφιμα θα πρέπει να μαγειρεύονται για ένα ζευγάρι, να βράσουν ή να ψήσουν.

Δεν συνιστάται να τρώτε φρέσκο ​​ψωμί, συνιστάται να προτιμάτε τα χτενιστήρια που παρασκευάζονται από αλεύρι σίκαλης ή σίτου. Είναι επιθυμητό να μειωθεί η κατανάλωση γλυκών και ζαχαρωδών. Την ίδια στιγμή στη διατροφή μπορεί να υπάρχουν μπισκότα από την άβολη ζύμη.

Επιτρέπεται να καταναλώνεται διατροφικό κρέας και χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά ψάρια, πουλερικά, αυγά. Κάθε μέρα ένα άτομο πρέπει να τρώει σούπα, αλλά δεν μπορείτε να το μαγειρέψετε σε ζωμό ψαριών, κρεάτων ή μανιταριών.

Τα νωπά λαχανικά και τα φρούτα είναι χρήσιμα, μη όξινα λάχανα. Πολλές απαραίτητες ουσίες περιέχονται στα δημητριακά. Ο ασθενής με σύνδρομο Gilbert τρώγεται καλύτερα βρώμη και το χυλό φαγόπυρο, το ρύζι, το σιτάρι κλπ. Επιτρέπονται.

Για να ομαλοποιήσετε την εντερική μικροχλωρίδα και να εμπλουτίσουν το σώμα με ασβέστιο στο μενού, είναι απαραίτητο να συμπεριλάβετε και τα ξινά γαλακτοκομικά προϊόντα. Αυτό είναι χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά τυρί cottage, χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά ξινή κρέμα, σκληρό τυρί.

Σε μια μικρή ποσότητα στη διατροφή πρέπει να υπάρχουν λίπη, 50 γραμμάρια την ημέρα (βούτυρο και φυτικά λίπη).

Το σύνδρομο Gilbert δεν σημαίνει πλήρη απόρριψη του γλυκού. Ένα άτομο μπορεί να φάει φρούτα και μούρα (εκτός από ξινό), λίγο μαρμελάδα και μέλι.

Είναι απαραίτητο να τηρήσετε το καθεστώς κατανάλωσης οινοπνεύματος. Την ημέρα του ασθενούς πρέπει να πίνετε τουλάχιστον 1,5-2 λίτρα υγρού. Αυτό μπορεί να είναι ένα αδύναμο τσάι, χυμοί φρούτων, ένα τριαντάφυλλο με βάση τα γονατάκια και ακόμη και τον καφέ με την προσθήκη γάλακτος.

Στην περίπτωση της νόσου Gilbert, υπάρχουν περιορισμοί για τους ασθενείς. Απαγορεύεται αυστηρά τα αιχμηρά, αλατισμένα, τηγανητά, καπνιστά πιάτα, κάθε είδους αλκοόλ. Δεν μπορείτε να φάτε πίτες, χορταρικά και άλλα προϊόντα από ζύμη βουτύρου. Κάτω από την απαγόρευση πέφτουν μανιτάρια, ραπανάκια και χόρτα, επειδή περιέχουν μεγάλο αριθμό οξέων.

Τα παγωτά και τα προϊόντα ζαχαροπλαστικής με κρέμα και σοκολάτα πρέπει να απορρίπτονται. Η διατήρηση απαγορεύεται. Αντενδείκνυται σάλτσες, καρυκεύματα και άλλα προϊόντα που περιέχουν μεγάλο αριθμό αποσαθρωτικών, γευστικών, σταθεροποιητικών και άλλων επιβλαβών συστατικών.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση για ασθενείς με σύνδρομο Gilbert είναι ευνοϊκή. Το κυριότερο είναι να ακολουθήσετε τις συστάσεις του γιατρού σχετικά με τη διατροφή και τον υγιεινό τρόπο ζωής.

Οι δυσμενείς συνέπειες είναι δυνατές μόνο εάν ένα άτομο καταχρώνει αλκοόλ, δεν ακολουθεί τις αρχές της σωστής διατροφής. Τακτικές παραβιάσεις μπορούν να οδηγήσουν σε επιδείνωση της κανονικής λειτουργίας του ήπατος και της γαστρεντερικής οδού, προκαλώντας έτσι χολαγγειίτιδα, χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα, και εξασθένηση της σφιγκτήρα του Oddi. Όταν ένα άτομο έχει μολυνθεί από τον ιό της ηπατίτιδας, η πορεία της νόσου έχει δραματικά προοδευτικό χαρακτήρα. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη λιπιδικής δυστροφίας ή αιμαγγειώματος του ήπατος.

Η πρόληψη της νόσου είναι ο σωστός τρόπος ζωής. Εάν είναι δυνατόν, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι παράγοντες που προκαλούν, οδηγώντας σε επιδείνωση της παθολογίας. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • υπερβολική σωματική άσκηση.
  • υπερθέρμανση στον ήλιο ή υποθερμία.
  • κατανάλωση αλκοόλ.

Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στη διατήρηση της υγείας και την πρόληψη της εμφάνισης επιπλοκών.

Συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία. Επιπλοκές και συνέπειες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία. Επιπλοκές και συνέπειες.

Τι είναι το σύνδρομο Gilbert;

Αυτό το σύνδρομο ονομάζεται διαφορετικά η συντακτική ηπατική δυσλειτουργία ή ο οικογενής μη αιμολυτικός ίκτερος. Πρόκειται για μια κληρονομική ασθένεια στην οποία μια ουσία που ονομάζεται "χολερυθρίνη" υπάρχει στο αίμα σε μεγάλες ποσότητες.

Το σύνδρομο Gilbert προκαλείται από μη φυσιολογικά γονίδια, τα οποία κληρονομούνται στην οικογένεια. Άνθρωποι που έχουν σύνδρομο Gilbert γεννήθηκαν μαζί του.

Τι είναι η χολερυθρίνη;

Αυτή η ουσία υπάρχει στο αίμα σε ένα πρότυπο σε μικρή ποσότητα και είναι ένα προϊόν της επεξεργασίας της αιμοσφαιρίνης από παλιά ερυθρά αιμοσφαίρια. Μετατρέπεται συνήθως στο ήπαρ σε ουσίες που μπορούν να απομακρυνθούν από το σώμα με ένα σκαμνί. Οι διαταραχές σε αυτή τη διαδικασία μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα πάνω από το φυσιολογικό.

Τα άτομα με σύνδρομο Gilbert έχουν συγγενείς διαταραχές που μειώνουν την παραγωγή του ενζύμου που εμπλέκεται στους μετασχηματισμούς χολερυθρίνης.

Κάθε άτομο έχει 2 αντίγραφα του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για το σύνδρομο Gilbert. Λιγότεροι από τους μισούς ανθρώπους έχουν 1 λανθασμένο γονίδιο από 2 και η παρουσία 2 λανθασμένων γονιδίων δεν είναι συνηθισμένη. Τα άτομα με ένα γονίδιο μπορεί να έχουν περιοδικό αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης, αλλά δεν έχουν σύνδρομο Gilbert, το οποίο αναπτύσσεται μόνο αν υπάρχουν 2 λανθασμένα γονίδια.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert;

Συχνά το σύνδρομο Gilbert δεν προκαλεί συμπτώματα. Αυτή η διαταραχή εντοπίζεται συχνότερα τυχαία, όταν προσδιορίζεται η εξέταση ενός αυξημένου επιπέδου χολερυθρίνης.

Όταν το επίπεδο χολερυθρίνης ανεβαίνει πάνω από ορισμένες τιμές, η χολερυθρίνη αρχίζει να χρωματίζει το δέρμα και τις πρωτεΐνες των ματιών κίτρινο, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί ίκτερος. Με αυτά τα δυνητικά ενοχλητικά συμπτώματα, οι άνθρωποι συχνά απευθύνονται σε γιατρό.

Με το σύνδρομο Gilbert, το επίπεδο χολερυθρίνης μπορεί να κυμαίνεται. Συνήθως αυξάνεται μετά τη μόλυνση (π.χ. γρίπη ή κρύο), μετά από επεισόδια πυρετού, αυξημένη σωματική άσκηση, άγχος ή περιόδους νηστείας και μετά από εμμηνόρροια στις γυναίκες. Επιπλέον, η χολερυθρίνη μπορεί να αυξηθεί στα νεογνά, προκαλώντας ίκτερο, πιο έντονη απ 'ό, τι σε άλλα παιδιά χωρίς σύνδρομο Gilbert. Το σύνδρομο Gilbert μπορεί επίσης να εκδηλωθεί μετά τη λήψη φαρμάκων, περνώντας μετασχηματισμούς στο συκώτι με τη συμμετοχή ορισμένων ενζύμων.

Μπορώ να ελέγξω για το σύνδρομο του Gilbert;

Ναι, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει εξετάσεις αίματος για να προσδιορίσει το σύνδρομο του Gilbert. Η διάγνωση του συνδρόμου Gilbert γίνεται συνήθως για εκείνους τους ανθρώπους που έχουν αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης χωρίς λόγο. Χρησιμοποιούνται μερικές εξετάσεις αίματος και μπορεί να χρησιμοποιηθεί υπερηχογράφημα για να αποκλειστούν άλλες αιτίες αύξησης της χολερυθρίνης.

Εάν, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας δοκιμασίας αίματος, δεν είναι δυνατή μια αναμφισβήτητη απάντηση σχετικά με την παρουσία ή απουσία του συνδρόμου Gilbert, τότε εκχωρείται ειδική γενετική μελέτη. Είναι η τελική επιβεβαίωση.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Gilbert;

Συνήθως, η θεραπεία δεν απαιτείται. Τα αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης δεν είναι επικίνδυνα, αλλά μπορούν να οδηγήσουν σε διάσπαση της σύνθεσης της χολής και του σχηματισμού χολόλιθων. Τα άτομα με σύνδρομο Gilbert συστήνουν τη λήψη προληπτικών μαθημάτων Ursosan 2-3 φορές το χρόνο, καθώς και την αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης. Το Ursosan αλλάζει τη σύνθεση της χολής, αποτρέποντας το σχηματισμό πέτρων, κάτι που είναι σημαντικό με την περιοδικά αυξανόμενη χολερυθρίνη.

Εάν έχετε σύνδρομο Gilbert, ενημερώστε το γιατρό για αυτό. Επίσης, να του πείτε για όλα τα φάρμακα που παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων των βοτάνων. Αυτό είναι σημαντικό για να επιλέξετε τη σωστή θεραπεία, όπως στο σύνδρομο Gilbert, πολλά φάρμακα μπορεί κατ 'αρχήν να έχουν παρενέργειες ή παρενέργειες μπορεί να είναι πιο έντονα απ' ό, τι σε άλλους ανθρώπους.

Δεν συνιστάται να παίρνετε φάρμακα με ανεπιθύμητες ενέργειες εναντίον του ήπατος, που δεν υπερβαίνουν το φάρμακο που έχει συνταγογραφηθεί από γιατρό.


Σχετικά Άρθρα Ηπατίτιδα